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'''Anexo al Tema 27. Tumores sebáceos malignos: Carcinoma sebáceo. Linfaadenocarcinoma sebáceo'''
 
[[Category:Patología Oral]] [[Category:Trastornos de las Glándulas Salivares]]

= DEFINICIÓN =

Un carcinoma es una neoplasia maligna de origen epitelial y si hablamos de tumor sebáceo, nos referimos a la afectación neoplásica de las glándulas que situadas junto a los folículos pilosos, segregan la grasa que lubrica el pelo y el cutis.

= OTRA TERMINOLOGÍA =

== Adenocarcinoma sebáceo ==

Es un tumor epitelial maligno poco común, compuestos de islas y capas celulares con núcleos morfológicamente atípicos y un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea.Es una lesión en que las células epiteliales malignas crecen según un patrón glandular.   

Es bastante raro y del que se han informado pocos casos en la literatura médica. Casi todos los casos se presentan en la glándula parótida.

Edad promedio de aparición 69 años.

== Linfoadenocarcinoma sebáceo ==

Tumor maligno extremadamente raro que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo.

Solo se han informado tres casos en la literatura médica. Los tres se presentaron en la glándula parótida o en sus proximidades. Todos los pacientes estaban en su séptima década de vida.
 
Tumor sebáceo de grado intermedio:

* Carcinomas sebáceos.
* Adenocarcinoma sebáceo.
* Linfoadenocarcinoma sebáceo.

= EPIDEMIOLOGÍA =

La presencia de glándulas sebáceas ha sido documentada entre el 11% y el 40% de las glándulas parótidas en individuos adultos (2,5), menos frecuentemente en las glándulas submandibulares y menos aún en las sublinguales. Leve predominio en el sexo masculino en forma global.

El adenoma sebáceo es un tumor salival muy infrecuente (constituye el 0,1% de todas las neoplasias glandulares salivales y una proporción ligeramente menor del 0,5% de todos los adenomas salivales).

Los tumores de las glándulas salivales representan el 5% de todas las neoplasias de cabeza y cuello. Por orden de frecuencia, afectan más a las glándulas mayores, apareciendo el 80% en parótidas. El 10%  asientan en submaxilares, el 10% en glándulas menores y menos del 1% en sublinguales. A su vez, el 80% de los tumores parotídeos y de glándulas menores son benignos, predominando el tumor mixto o adenoma pleomorfo.

= LOCALIZACIONES PRINCIPALES DE PRESENTACIÓN =

El carcinoma de glándulas sebáceas (de Meibomio) es un tumor maligno derivado de las glándulas sebáceas. El 75% de los casos de esta neoplasia se localiza en párpados. El carcinoma sebáceo extraocular tiene lugar en cabeza y cuello, genitales externos, glándulas parótida y submandibular, conducto auditivo externo, tronco y extremidades superiores. Es un tumor agresivo, que tiende a recurrencias locales, con metástasis hasta en el 25% de los casos. Se presenta como un nódulo pequeño, firme, de crecimiento lento y su diagnóstico se basa en un alto grado de sospecha en cualquier proceso crónico del párpado.

= PRESENTACIÓN CLÍNICA. SINTOMATOLOGÍA = 

Carcinoma Sebáceo es una neoplasia maligna de baja incidencia existiendo en la literatura, hasta el año 1985, 25 casos referenciados  habiendo sido todos los casos existentes descritos en la glándula parótida. Dado que es una neoplasia de muy baja frecuencia se dispone de pocos datos acerca de su curso evolutivo, ahora bien en un 20% de los casos se acompaña de infiltración perineural, considerándose como una neoplasia de grado intermedio de malignidad. Se recomienda, para aquellos casos en que no exista infiltración del nervio facial, la parotidectomía superficial seguida de radioterapia, y en caso de tumores con grandes atipias o infiltración del mismo la parotidectomía radical con vaciamiento ganglionar cervical seguida de radioterapia, pues con la cirugía radical el porcentaje de recaídas es del 30%. 
La clínica habitual de una neoplasia maligna es la aparición en la exploración de un nódulo pequeño, de consistencia pétrea, con crecimiento rápido y escaso desplazamiento (por su adhesión a otros planos). La asociación de dolor, y/o parálisis facial, ulceración de piel y/o mucosa, y sobre todo, la palpación de nódulos en los ganglios linfáticos regionales confirmará este diagnóstico. La localización en la glándula sublingual, orienta más al diagnóstico de malignidad, ya que en la misma, la mayor parte de las tumoraciones son de origen maligno.

La mayor parte de los tumores se presentan de manera asintomática;

== Adenocarcinoma sebáceo ==

Se manifiesta por un edema indoloro, de crecimiento lento.

== Linfoadenocarcinoma sebáceo ==

Dos de cada tres pacientes estaban asintomáticos y el otro mostraba sensibilidad a la palpación. 

En la anamnesis se debe preguntar por el tiempo de evolución de la lesión, antecedentes traumáticos, infecciones, etc.

En la exploración física del paciente se deben observar las características de la tumoración, su localización, temperatura, si está superficial o en planos más profundos, posible ulceración de piel, mucosa oral o de ambas.

* Parálisis facial: Se presenta en aproximadamente el 12-14% de los tumores malignos, aunque también puede verse en algunos benignos. Empeora radicalmente el pronóstico (<10% de supervivencia a los 5 años) y se presenta más frecuentemente en los [[Carcinoma Indiferenciado]], [[Carcinoma Epidermoide]], Mixtos Malignizados y en el [[Carcinoma Adenoide Quístico]].

* Dolor: No es un criterio de malignidad, sin embargo, su presencia en una tumoración maligna empeora el pronóstico frente a las tumoraciones asintomáticas, pudiendo incluso duplicar su mortalidad. Entre los benignos, el [[Tumor de Warthin]] es en el que más se presenta, mientras que entre los malignos es en el [[Carcinoma Adenoide Quístico]].

* Otros factores: La infiltración o ulceración cutánea, las edades extremas, o la baja respuesta a terapias adyuvantes suelen indicar peor pronóstico.

= Características =

Malignos

* Duración: Breve.
* Crecimiento: Rápido.
* Tamaño: Más pequeño.
* Dolor: Presente.
* Parálisis Facial: Presente.
* Consistencia: Pétrea.
* Adherencias: Fijas.
* Adenopatías: Presentes.

= RASGOS MACROSCÓPICOS DEL TUMOR =

En general, a mayor tamaño de la glándula mejor pronóstico. Así los de la glándula parótida suelen tener mejor pronóstico que los de la glándula submaxilar, glándula sublingual y otras glándulas menores. Algunos estudios hablan de peor pronóstico si se afecta el lóbulo profundo, sin embargo, otros concluyen que no altera la supervivencia.

La mayor parte de los tumores sebáceos, aparece como un único nódulo, tienen aspecto irregular, lobulado, fijo y encapsulado. Su elevada complejidad estructural y pleomorfismo vienen determinados por la presencia de células epiteliales y mioepiteliales dentro de un estroma mesenquimatoso. El 14% de los casos tiene localización profunda y tan solo el 5% afecta a ambos lóbulos.

= HISTOPATOLOGÍA =

Se presentan tres tipos celulares predominantes: Células epidermoides, Células mucosas, Células intermedias. Estos elementos celulares se disponen en nidos y capas difusas que pueden circundar espacios quísticos. Es frecuente observar focos de infiltración de tejido salivar normal, tejido conectivo o músculo. Se pueden diferenciar tres grupos, teniendo en cuenta que el grado de diferenciación se correlaciona con la infiltración local, la presencia de metástasis linfáticas regionales y con la supervivencia. A su vez, a peor grado de diferenciación o mayor malignidad, peor pronóstico.

* '''Bajo Grado de Malignidad – Bien Diferenciados – Grado I''': Histológicamente presentan espacios quísticos o glandulares bien formados, sin atípias ni pleomorfismo celular y con pocas mitosis. Suelen infiltrar localmente y son raras las metástasis.
* '''Grado Medio de Malignidad – Moderadamente Diferenciados – Grado II''': Tienden a producir grupos celulares sólidos, con elevado pleomorfismo y mitosis ocasionales. Presentan mayor número de recidivas, ocasionando excepcionalmente metástasis.
* '''Alto Grado de Malignidad – Mal Diferenciados – Grado III''': Mayor grado de pleomorfismo y anaplasia. Las formaciones glandulares o quísticas se observan en algunos casos. Mayor tendencia a la recidiva y diseminación metastásica.

Destaca la presencia de una cápsula fibrosa y la presencia de una matriz condroide.

= PRONÓSTICO =

Se entiende por tumores malignos los que tienen la capacidad de invadir los tejidos que los rodean (donde se han originado) y de producir metástasis en otras partes del cuerpo.

A partir de la década de 1990 y con las técnicas terapéuticas disponibles el cáncer es curable en aproximadamente el 50% de los pacientes diagnosticados. El pronóstico del cáncer depende sobre todo de:

* La localización anatómica del tumor primario.
* Del tipo histológico con su grado de diferenciación celular, sus características biológicas y citogenéticas.
* Del estadio del cáncer o extensión de la enfermedad.
* La edad del paciente.
* El estado funcional o la reserva fisiológica del paciente.

El Linfoadenocarcinoma sebáceo:  Son malignos de bajo grado con buen pronóstico.

El Adenocarcinoma sebáceo: La mayoría de los casos presentan una malignidad de grado medio. El tumor es recurrente en un tercio de los casos. 

= BIBLIOGRAFÍA =

# http://www.wikipedia.com
# Patología Humana Kumar, Cotran, Robbins 7 edición Saunders.
# LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. Cawson R.A. Edición: 5ª. Año: 1998. Idioma: Inglés. Editorial: CHURCHILL LIVINGSTONE.
# http://www.medicinaoral.com