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La metástasis ósea es el tumor óseo más frecuente (sin considerar edad ni sexo); en el curso de los últimos años su incidencia ha ido aumentando.  
 
La metástasis ósea es el tumor óseo más frecuente (sin considerar edad ni sexo); en el curso de los últimos años su incidencia ha ido aumentando.  
  
Actualmente, en España, el número de nuevos casos de cáncer es de 162.000 por año. Unos 52.000 corresponden a localizaciones primarias con una gran predisposición a metastatizar en hueso, por orden de frecuencia en números absolutos de casos por año: pulmón, mama, próstata, riñón y tiroides. De entre estos últimos, alrededor del 75% presentarán alguna metástasis ósea durante su evolución. 3/4 partes de los pacientes que fallecen por cáncer presentan metástasis óseas en el momento de su muerte.
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Actualmente, en España, el número de nuevos casos de cáncer es de 162.000 por año. Unos 52.000 corresponden a localizaciones primarias con una gran predisposición a metastatizar en hueso, por orden de frecuencia en números absolutos de casos por año: pulmón, mama, próstata, riñón y tiroides. De entre estos últimos, alrededor del 75% presentarán alguna metástasis ósea durante su evolución. Unas 3/4 partes de los pacientes que fallecen por cáncer presentan metástasis óseas en el momento de su muerte.
  
 
==Fisiopatología==
 
==Fisiopatología==

Revisión del 01:44 19 may 2014

Tumores Oseos

METASTASIS OSEAS

“Todo paciente portador de un primario conocido, que presente dolor referido a un segmento del esqueleto, tiene una metástasis hasta que no se demuestre lo contrario”.

La metástasis ósea es resultado de la invasión por una célula metastásica del segmento óseo y sus contornos, mediante los procesos de invasión, angiogénesis, intravasación, circulación, detención, extravasación y crecimiento. Las metástasis se convierten en tejidos autónomos que a su vez pueden producir extravasación hacia diferentes órganos; por lo tanto, el primario, sea de mama, próstata o riñón, produce metástasis óseas que pueden a su vez generar metástasis autónomas, por diferente mecanismo.

Epidemiología

La metástasis ósea es el tumor óseo más frecuente (sin considerar edad ni sexo); en el curso de los últimos años su incidencia ha ido aumentando.

Actualmente, en España, el número de nuevos casos de cáncer es de 162.000 por año. Unos 52.000 corresponden a localizaciones primarias con una gran predisposición a metastatizar en hueso, por orden de frecuencia en números absolutos de casos por año: pulmón, mama, próstata, riñón y tiroides. De entre estos últimos, alrededor del 75% presentarán alguna metástasis ósea durante su evolución. Unas 3/4 partes de los pacientes que fallecen por cáncer presentan metástasis óseas en el momento de su muerte.

Fisiopatología

Se desarrollan a partir de émbolos de células malignas que, procedentes del tumor primario y favorecidas por el crecimiento y la necrosis tumoral, acceden a través de los vasos linfáticos y sanguíneos al tejido óseo. Otras vías menos frecuentes son la extensión directa desde el tumor primario ( como en el carcinoma nasofaríngeo hacia base de cráneo) o desde una localización secundaria (extensión vertebral desde adenopatías retroperitoneales).

Debido a peculiaridades en su anatomía vascular y hemodinámica, las células tumorales en circulación son filtradas principalmente por tres órganos: el pulmón, el hígado y la médula ósea. Por otra parte, factores quimiotácticos secretados por el tejido huésped, favorecen una “apetencia selectiva” de las células tumorales por determinados órganos. Esto explica que algunos tumores como el carcinoma de próstata o mama tengan una especial “atracción” por el tejido óseo.

Una vez en el hueso, su destrucción se produce por un doble mecanismo: el crecimiento del tumor y la activación de los osteoclastos. Aunque las células tumorales aportan poco directamente en la reabsorción ósea, producen factores que estimulan el reclutamiento y la activación de los osteoclastos. Algunos de estos factores son: interleukinas 1 y 6, colágeno tipo I, TGF-b, TNF-a y osteocalcina. Se ha descrito otra vía importante en la osteoclastogénesis: la vía RANKL/RANK/osteoprotegerina. RANKL producida por los osteoblastos, estimula la diferenciación y activación de los osteoclastos y los osteoclastos expresan RANK. La osteoprotegerina compite con RANK y modula su efecto, disminuyendo la osteolisis y favoreciendo la formación ósea. La ausencia de osteoprotegerina aumenta la reabsorción ósea. Esta vía tendrá importante repercusión clínica, todavía en desarrollo, en el tratamiento de las metástasis óseas.

Otra sustancia importante en la fisiopatología de las metástasis óseas es la PTHrP que actúa sobre los receptores de la hormona paratiroidea y estimula la reabsorción ósea, además de favorecer la reabsorción renal del calcio. Esta sustancia interviene en la hipercalcemia tumoral y en la formación y mantenimiento de las metástasis óseas.

A diferencia de lo que sucede en el remodelado óseo normal, la reabsorción ósea que se produce en la enfermedad metastásica se acompaña de una formación de hueso compensatoria insuficiente, lo que deriva en una osteolisis progresiva con deterioro de las capacidades mecánicas del hueso y en último término fractura patológica.

Localización

Las vértebras son el segmento óseo más afectado por las metástasis. Le siguen en frecuencia la pelvis, costillas y cráneo. Estas son prácticamente, 90 % de las localizaciones metastásicas.

Manifestaciones clínicas

El dolor de carácter proximal y progresivo, ya sea en casos de tumor primario conocido o desconocido, es una forma de presentación no habitual. La fractura en hueso patológico es más frecuente.

Diagnóstico

El estudio mínimo, en un paciente con metástasis ósea consta de anamnesis, examen físico, laboratorio, radiología, cintigrama óseo y resonancia nuclear magnética (RM); finalmente, la biopsia e histopatología dan el diagnóstico definitivo. Existen tres tipos de lesiones radiológicas: las más frecuentes son las lesiones líticas, producidas principalmente por riñón, pulmón y mama; lesiones blásticas: próstata, cervicouterino y mama; lesiones mixtas: se pueden dar en todos, especialmente en mama y pulmón.


Neoplasias Óseas Benignas

•Osteocondroma (exóstosis) • Encondroma •Quiste óseo esencial •Osteoma osteoide • Fibroma no osificante • Tumor de células gigantes.  Osteocondroma: Llamado también exostosis, es el tumor benigno más común del hueso. Los osteocondromas solitarios suelen diagnosticarse por primera vez al final de la adolescencia y comienzo de la vida adulta, pero en la infancia pueden aparecer numerosos osteocondromas. Por razones desconocidas, los varones se afectan tres veces más que las mujeres. Se trata de una proliferanción ósea recubierta por una capa de cartílago que sobresale de la superficie ósea. Es una lesión bastante frecuente y puede ser solitaria o multifocal A menudo se origina en la metáfisis de los huesos largos, frecuentente en la rodilla, en el extremo inferior del fémur y en el extremo superior de la tibia. En ocasiones se origina un defecto cortical transmural pero se ha postulado que esto puede ser un hamartoma más que una verdadera neoplasia. Este tumor puede a veces sufrir una transformación maligna a condrosarcoma. Esto se produce con mayor frecuencia en osteocondromatosis familiar múltiple, una variante hereditaria caracteriza por múltiples lesiones. Se trata de un proceso hereditario autosómico dominante y genéticamente heterogéneo en el que aparecen numerosos osteocondromas. Su génesis se ha atribuido a alteraciones de los cromosomas 8, 11 y 19. Los osteocondromas aparecen únicamente en los huesos de origen encondral, y se cree que se forman al desplazarse la parte lateral de la placa de crecimiento, la cual prolifera en dirección diagonal al eje largo del hueso y hacia fuera de la articulación vecina. El pronóstico de este tipo de tumor es excelente; puede sufrir una involución o permanecer estático, por lo que el tratamiento no es necesario a menos que el paciente esté sintomático. La resección quirúrgica está sólo si: dolor por compresión vasculonerviosa, bursitis, crecimientos del tumor cuando se ha terminado el período de crecimiento epifisario o cuando hay sospecha de transformación maligna (menos del 1% de las exostosis). Anatomía patológica  Los osteocondromas tienen forma de hongo y su tamaño varía de 1 a 20 cm. La capa externa de la cabeza del osteocondroma está formada por cartílago hialino benigno de grosos variable y delimitada periféricamente por pericondrio. El cartílago ofrece el aspecto de una placa de crecimiento desorganizado, y sufre una osificación encondral donde el hueso nuevo está formando la porción interna de la cabeza y del pedículo. La cortical del pedículo se superpone a la cortical del hueso base, de modo que la cavidad medular del osteoncondoma se comunica con la del hueso base.

 Encondroma: Tumor benigno intramedular cartilaginoso que ocurre con más frecuencia en los huesos tubulares cortos de las manos y los pies. Ocurre por igual en hombres y mujeres y tiene una amplia distribución en todas las edades. Histológicamente, se observan muestras hipercelulares, con desorganización del cartílago hialino sin atipia significativa. Radiológicamente se ubica en la metáfisis y es bastante radiolúcido. Presenta una mancha en anillo y calcificación. No precisa tratamiento a menos que el paciente sea sintomático. En cuanto al pronóstico, se trata de una enfermedad autolimitada que conlleva un pequeño aumento en la incidencia de de condrosarcoma secundario: < 1 %.  Quiste Óseo Aneurismático: Tumor benigno del hueso caracterizado por múltiples espacios quísticos llenos de sangre, separados por tabiques delgados de color pardo-blanco que puede expandirse con un crecimiento rápido. Las paredes están formadas por fibroblastos uniformes grandes (que pueden mostrar actividad mitótica), células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico que se disponen siguiendo los contornos de los tabiques fibrosos. 1/3 de los casos tiene matriz cartilaginosa denominada “hueso azul”. Es infrecuente la necrosis a menos que se produzca una fractura patológica previa. Se asocia a traslocaciones 17p13 que ocasionan aumento de la actividad de USP6 (enzima desubicuitinizante). Afecta a cualquier edad aunque es más frecuente en las dos primeras décadas de la vida. Asienta con más frecuencia en los huesos largos y en los elementos vertebrales posteriores. Se manifiestan con dolor y tumefacción. Aparecen síntomas neurológicos por compresión de raíces nerviosas. En la radiografía simple aparece como una lesión expansiva excéntrica con bordes nítidos, completamente líticas con una cubierta frecuente de hueso reactivo periférico. El TAC–RM revela tabiques internos y niveles líquido-liquido característicos.

 Osteoma Osteoide: Es una lesión benigna primaria osteogénica del hueso. Crecen hasta alcanzar 1 ó 2 cm. Son lesiones que cursan con dolor que empeora por la noche y se alivia con aspirina (por eso parece ser que hay una elevada concentración de la COX en el lugar de la lesión). Ocurre más a menudo en los hombres en la segunda década, con mayor frecuencia en el fémur. El tumor está compuesto por trabéculas entrelazadas de hueso osteoide cubiertas por los osteoblastos y algunos osteoclastos. El pronóstico es muy bueno, con casi un 100 % de curación. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica. Las recidivas se producen hasta en un 25 % de los casos, debidas a la eliminación incompleta de la lesión. La tasa de resección completa se incrementa si hacemos un trazado con radionucleótidos, o tetraciclina preoperatoria guiándonos con luz de fluorescencia ultravioleta (Wood) para localizar el nidus.

 Tumor de células gigantes: Tumor benigno, pero localmente agresivo. En la histología se observan células ovaladas o fusiformes entremezcladas con células gigantes multinucleadas. La edad de presentación ronda los 20 y 40 años, más frecuente en mujeres. Suele localizarse enel extremo de las epífisis de los huesos largos y más de la mitad de ellos se producen alrededor de la rodilla. El tratamiento no es necesario a menos que el paciente sea sintomático (si precisa cirugía se realizará un Vaciado o curetaje con o sin relleno de injerto). La recurrencia es muy común.

Neoplasias Óseas Malignas

s •Mieloma Múltiple: N. de las células plasmática  En Ancianos •Osteosarcoma  Jóvenes • Condrosarcoma  Adultos • Sarcoma de Ewing  Niños

 Osteosarcoma: Es el tumor primario maligno más común, con un pico de incidencia en varones entre los 10 y 20 años. Este tumor debe considerarse siempre en el diagnóstico diferencial de cualquier persona joven con una neoplasia ósea aparente en la que haya participación de la metáfisis o diáfisis de cualquier hueso largo. Se presenta con mayor frecuencia en la metáfisis de los huesos largos, con mayor preferencia por los sitios cercanos a la rodilla, específicamente la porción proximal de la tibia y la porción distal del fémur (50%), pelvis y cabeza del fémur (15%), cabeza del húmero (10%) y mandíbula y maxilar (8%). Son tumores voluminosos granulares, blanco-grisáceos, con zonas hemorrágicas y de degeneración quística. Destruyen con frecuencia la cortical circundante y producen masas de partes blandas. Se diseminan por el canal medular infiltrando y sustituyendo la médula ósea. Son frecuentes las células gigantes tumorales peculiares, igual que las mitosis. La formación de hueso por parte del tumor es característica aunque de estructura tosca en forma de encaje. Puede encontrarse también matriz cartilaginosa o tejido fibroso. La invasión vascular es frecuente así como campos amplios de necrosis. Cursan con dolor e hinchazón y pueden estar asociadas a una fractura patológica de los huesos. Los resultados del laboratorio muestran niveles de fosfatasa alcalina sérica de 2 a 3 veces el nivel normal. En la radiografía simple se observa el triángulo de Codman, muy característico, que es una elevación del periostio por el tumor en expansión. Los factores predisponentes a desarrollar un osteosarcoma son: Enfermedad de Paget, radiaciones ionizantes previas del hueso, infartos previos del hueso y retinoblastoma familiar. Ha de considerarse como una enfermedad sistémica, porque se extiende por vía hemática desde una etapa muy temprana con metástasis pulmones, hepáticas y cerebrales. Del 45-90 % de los pacientes tienen metástasis a distancia en el momento del diagnóstico. El tratamiento consiste en Quimioterapia Neoadyuvante. En la cirugía se procederá a la resección amplia del tumor y de la zona sana alrededor y siempre que sea posible, la reconstrucción del defecto. Quimioterapia postoperatoria. Radioterapia. DEBE INTENTAR EVITARSE LA AMPUTACIÓN. El pronóstico de los pacientes a los que se le instaura un tratamiento únicamente quirúrgico tienen a una alta tasa de mortalidad del 100% en menos de 3 años. La cirugía con quimioterapia postoperatoria de seguimiento es el tratamiento de elección, lo que resulta en una tasa de supervivencia a 10 años del 65 -70 %.


Osteosarcoma Parostal: Es un tipo de OS yuxtacortical; corresponde a 5% de los OS. Afecta a edades mayores, entre la cuarta y la quinta década de la vida y tiene una localización característica en la cara posterior del fémur (la más frecuente) y en la tibia. Es de mejor pronóstico. Cursa con dolor alrededor de la rodilla (presente en 100% de los casos). También puede haber aumento de volumen, calor local, circulación colateral y limitación de la movilidad. Todos estos síntomas son más bien tardíos.

 Condrosarcoma: Tumor cartilaginoso maligno con un pico de incidencia en los hombres de edades entre 30 y 60 años. Se localiza preferentemente en: pelvis, columna vertebral, escápula, húmero proximal y huesos largos como el fémur o la tibia, cerca de la rodilla. Histológicamente, se observa una hipercelularidad con presencia de lagunas con células binucleares. En la rx se suelen ver en la metáfisis o diáfisis y se observan festoneados endósticos. No existe una terapia adyuvante efectiva, y por lo tanto el tratamiento es exclusivamente quirúrgico. El pronóstico está relacionado con el sitio, grado del tumor, el tamaño y la accesibilidad quirúrgica.

 Sarcoma de Ewing: Tumor óseo y de partes blandas formado por células pequeñas redondas de origen neuroectodérmico. Sigue un curso maligno con metástasis muy tempranas. Se localiza en: huesos largos, costillas, pelvis y escápula. La edad de presentación suelen ser varones menores de 15 años de edad. 80% < 20 años. Se produce por una traslocación (11;22) (q24;q12) que compromete al gen EWS y a un gen que codifica un factor de transcripción de la familia ETS (FLI1). Se forma una proteína quimérica que provoca proliferación y supervivencia celular anormal. En sus primeras etapas, la presentación clínica de esta enfermedad puede parecerse a la de la osteomielitis con fiebre, aumento de la Velocidad de sedimentación glomerular (VSG), anemia y leucocitosis. Hay una proliferación uniforme y monótona de células pequeñas con citoplasma muy escaso, ligeramente más grandes que un linfocito. Los núcleos tienen cromatina distribuida uniformemente y el citoplasma contiene abundante glucógeno pudiendo ser claro y PAS +. La presencia de rosetas de Homer Wright (células tumorales dispuestas en círculo alrededor de un espacio fibrilar central) es indicativo de diferenciación neural. El número de mitosis es escaso. En la radiografía, aparece como un tumor lítico destructivo con bordes permeativos y extensión colindante a partes blandas. La reacción periostal produce capas de hueso reactivo deposido en forma de piel de cebolla.

BIBLIOGRAFÍA