Diferencia entre revisiones de «Tumores Odontogenos»

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El pronóstico viene dado por la aparición de metástasis a distancia, siendo las más frecuentes las pulmonares, algo menos las linfáticas y más raramente a nivel de cráneo, hígado, bazo, riñón y piel.
 
El pronóstico viene dado por la aparición de metástasis a distancia, siendo las más frecuentes las pulmonares, algo menos las linfáticas y más raramente a nivel de cráneo, hígado, bazo, riñón y piel.
Su tratameinto consiste en la extirpación quirúrgica amplia con vaciado ganglionar y está contraindicada la radioterapia de la zona, por ser de baja efectividad y alto riesgo de malignización de restos remanentes.
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Su tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica amplia con vaciado ganglionar y está contraindicada la radioterapia de la zona, por ser de baja efectividad y alto riesgo de malignización de restos remanentes.
  
 
== Carcinoma Ameloblastámico ==
 
== Carcinoma Ameloblastámico ==

Revisión del 13:27 17 mar 2015

TEMA 22.- TUMORES ODONTÓGENOS

Introducción

Los tumores odontógenos son exclusivos de los maxilares y se originan a partir del tejido asociado al desarrollo del diente. El tejido anormal de cada uno de estos tumores puede correlacionarse a menudo con tejido similar al de la odontogénesis normal, desde el origen a la erupción del diente.

Su atractivo e importancia radican en el hecho de ser una patología específica y única de los maxilares, así como en sus particulares características clínicas e histopatológicas. Otro aspecto a destacar es su rara aparición en las biopsias hechas en el sector de Anatomía Patológica en los últimos años. Actualmente el estudio de estos tumores está en plena ampliación ya que se están describiendo tanto lesiones benignas como malignas, intraóseas y periféricas. Aunque debido a las aportaciones que se incluyen diariamente sobre esta área podemos decir que los tumores odontogénicos son una parte de la patología que cada vez está más acotada.

La formación del diente se origina durante la embriogénesis produciéndose a partir del epitelio oral que cubre los procesos, alveolar, maxilar y mandibular. Se inicia como una gemación de la capa celular basal situada encima de cada localización específica donde aparecerán los dientes.

Vamos a clasificar estos tumores histológicamente según el epitelio que les da origen. Así, vamos a ordenarlos en epiteliales, mesenquimáticos y mixtos. No hay que olvidar que también los podemos clasificar en malignos y benignos, según su comportamiento en los diferentes órganos.

Clasificación

TUMORES ODONTÓGENOS EPITELIALES:

  • Ameloblastoma.
  • Ameloblastoma común.
  • Ameloblastoma uniquístico.
  • Ameloblastoma periférico.
  • Tumor odontógeno epitelial calcificante.
  • Tumor odontógeno adenomatoide.
  • Quiste odontógeno calcificante.
  • Tumor odontógeno de células planas.


TUMORES ODONTÓGENOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO:

  • Fibroma odontógeno.
  • Fibroma odontógeno periférico.
  • Fibroma odontógeno central.
  • Mixoma odontógeno.
  • Cementoblastoma.

TUMORES ODONTÓGENOS MIXTOS:

  • Fibroma ameloblástico.
  • Odontoma.
  • Fibroodontoma ameloblástico.

TUMORES ODONTÓGENOS MALIGNOS:

  • Ameloblastoma maligno.
  • Carcinoma ameloblástico.
  • Carcinoma odontógeno.
  • Carcinoma intraóseo primario.

TUMORES ODONTÓGENOS EPITELIALES

Ameloblastoma

Neoplasia más clásica del epitelio odontógeno, localmente agresiva, que tiene un amplio espectro de patrones clínicos e histológicos que se asemejan a la odontogénesis temprana. Algunos de ellos son malignos y pueden incluso llegar a metastatizar, pero teniendo en cuenta que la invasión de los tejidos blandos suele ser tardía e infrecuente. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, es entre la 4ª y 5ª décadas de vida cuando suelen ser diagnosticados, muchas veces de forma accidental, ya que son de crecimiento lento y al principio asintomáticos. Tras el período de crecimiento inicial su tamaño se hace mayor, observándose frecuentemente en la cara y en la expansión ósea maxilar tumefacto al tacto. Suele ser característica la afectación de piezas dentarias que pueden llegar incluso a perderse.

Pueden asentar en diferentes zonas de los maxilares siendo la mandíbula el lugar de aparición más frecuente (80%), principalmente en la región molar y la rama ascendente (70%), la región premolar (20%) y por último la zona incisal (10%). El caso de aparición en la región maxilar superior es más grave debido a que es capaz de llegar a afectar incluso al seno maxilar. El ameloblastoma representa el 1% de los tumores odontogénicos.

La radiografía (en la cual el tumor se manifiesta en forma de "pompas de jabón"), el estudio con TC y la resonancia magnética son necesarios para acotar bien el tumor y aplicar un tratamiento correcto. Radiológicamente se puede observar un área radiotransparente o radiolúcida, siendo el patrón más frecuente el multilocular (varios quistes agrupados y separados por tabiques de refuerzo óseo)

Desde el punto de vista anatomopatológico, encontramos semejanzas morfológicas entre la estructura de la lámina dentaria y las células del ameloblastoma. Posee una proliferación benigna, un potencial invasor grande, si bien con pocas mitosis y éstas además no suelen ser anormales. Se cree que dicho tumor ejerce algún efecto sobre el estroma adyacente de tejido conjuntivo, ya que algunas veces se observa una estrecha zona hialinizada en la proximidad de la capa ameloblástica.

Con fines terapéuticos, se han identificado en general tres subtipos clínicos de ameloblastomas:

a) El ameloblastoma común o poliquístico (también llamado simple o folicular).

b) El ameloblastoma uniquístico.

c) El ameloblastoma periférico.

Se sabe que al menos el 15,5% de un estudio realizado por Reichart et al entre 1593 ameloblastomas mostraban apariencias histológicas coexistentes.

Ameloblastoma común: POLIQUÍSTICO

Denominado a veces ameloblastoma simple o folicular, es la forma más prevalente y mejor reconocible de esta lesión. Esta patología se caracteriza porque se constituyen acumulaciones en forma de islotes o folículos provenientes del epitelio ameloblástico que se asemejan al órgano del esmalte. Su morfología se asemeja a un retículo estrellado (zona central de células anguladas conectadas entre sí débilmente) rodeado por una capa de células cilíndricas parecidas a los ameloblastos. Sus núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo de la célula, proceso que se denomina "polarización inversa".

Clínicamente, afecta a pacientes entre 20 -40 años. Puede ocasionar grandes deformidades de la mandíbula y el maxilar superior. Se localiza con preferencia en el área molar de la mandíbula y su rama ascendente. Expande la cortical ósea lentamente lo que permite al periostio formar una fina concha de hueso que se pude romper a la palpación en "crujido de cáscara de huevo".

La forma más común de ameloblastoma puede producir deformaciones extensas, incluso grotescas, del maxilar y la mandíbula donde es más frecuente. Se encuentra localizado con mayor frecuencia en la mandíbula. Las lesiones del maxilar se concentran en el área molar, desde donde suelen extenderse al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales. La multiloculación caracteriza a las lesiones de mayor tamaño y da a la radiografía un aspecto de “burbujas de jabón”.

El aspecto microscópico típico de un ameloblastoma está constituido por un epitelio en el cual la capa de células basales contiene células cilíndricas o en empalizada cuyos núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la célula; proceso que se denomina: “polarización inversa”. La polarización inversa de la capa de células basales en el ameloblastoma tiene que formar parte de uno de los patrones arquitectónicos específicos del epitelio asociados con un comportamiento local agresivo. Los dos patrones más comunes son el folicular y el plexiforme.

En general, todas las variantes histológicas de los ameloblastomas comunes tienen un comportamiento biológico similar y no se tratan de forma distinta por sus rasgos microscópicos. La técnica con mayor probabilidad de eliminar totalmente la lesión es la resección marginal (en bloque).

Ameloblastoma UNIQUÍSTICO

Descrito por primera vez por Robinson y Martínez en 1977, el ameloblastoma uniquístico es una variante bien diferenciada que se presenta con mayor frecuencia en varones de raza negra y en un intervalo de edad que comprende de los 16 a los 20 años, aunque no es infrecuente su aparición en pacientes de menor edad.

Aparece relacionado con un quiste dentígero y suele asociarse a un tercer molar muy desplazado. Las lesiones son más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar donde se alojan tan sólo el 10% de estos tumores. Las regiones más afectadas son el ángulo mandibular en relación con el cordal y la sínfisis, ya que a partir de este punto el tumor es capaz de extenderse por todo el cuerpo mandibular. Lo más frecuente es que aparezca en la zona molar (77,4% de los casos).

El aspecto radiográfico es importante en el diagnóstico porque determina si la lesión es unilocular, un criterio imprescindible en el ameloblastoma uniquístico. Las lesiones suelen estar bien delimitadas y pueden presentar incluso expansión cortical.

Existen varias hipótesis que aclaran el nacimiento de este tipo de ameloblastoma pudiendo ser el origen un quiste odontogénico directamente, la transformación de ameloblastomas con quistificación del epitelio del esmalte de un diente en desarrollo o una lesión uniquística.

La lesión está constituida por una cápsula de tejido conjuntivo fibroso, denso, uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de líquido. El revestimiento epitelial de la luz es de espesor uniforme y tiene una capa ligeramente hipercromática de células basales en empalizada, la mayoría de las cuales presenta polarización inversa del núcleo.

El tratamiento del ameloblastoma uniquístico depende de su patrón histológico. Cuando está presente el patrón intraluminal o el plexiforme, la enucleación suele ser suficiente. Además es un tumor con bajos índices de recurrencia, tan sólo del 18 al 25% de los casos. La cirugía no está indicada en casos extremos.

Ameloblastoma PERIFÉRICO

El ameloblastoma periférico (extraóseo) es un tumor odontógeno benigno muy raro que se parece histológicamente al ameloblastoma intraóseo común pero está limitado a los tejidos blandos como la encía o la mucosa oral que recubre zonas de soporte dentario. Se cree que procede directamente del epitelio de revestimiento o de los residuos de la lámina dental localizados en el tejido blando extraóseo. Son más frecuentes en varones de más de 50 años de edad, sobre todo en la zona lingual de la mandíbula. En los tejidos blandos de la tuberosidad del maxilar superior también los encontramos reiteradamente.

Las lesiones suelen tener el aspecto de nódulos sésiles de la encía, firmes, cuyo tamaño oscila entre 0,5 y 2 cm pueden ser eritematosas o estar ulceradas. Se han documentado en pacientes desde 23 a 82 años de edad, y las lesiones se presentan en la mandíbula el doble de veces que en el maxilar. Dado que las lesiones son principalmente extraóseas son raros los cambios óseos. En ocasiones estas lesiones pueden confundirse con un granuloma piógeno, un papiloma, un granuloma periférico de células gigantes, etc. ya que todos ellos presentan tumefacción de la encía.

El tejido está constituido por islotes y filamentos de epitelio odontógeno, por lo general parecido al patrón folicular del ameloblastoma común intraóseo. Los islotes epiteliales se presentan, generalmente la variante acantomatosa de este patrón, con áreas centrales de formación de queratina o el patrón quístico.

El tratamiento recomendado para el ameloblastoma periférico difiere del de otras formas de ameloblastoma porque el tumor suele ser pequeño y queda limitado al tejido blando superficial. La mayoría de las lesiones se tratan con éxito mediante escisión local que incluya un pequeño borde de tejido normal. El borde inferior debería incluir periostio para asegurar que no se haya producido penetración en el hueso. El análisis histológico de las lesiones escindidas es fundamental para descartar otras patologías, aún y cuando el diagnóstico sea evidente.

Tumor Odontógeno Epitelial Calcificante

Tumor benigno localmente agresivo (aunque con un poder invasivo menor que el del ameloblastoma) constituido por bandas y formaciones medulares de células planas y claras, que suelen acompañarse de calcificaciones esféricas y depósitos hialinos con características tintoriales de amiloide que puede estar calcificado. No se ha determinado la histogénesis pero se cree que puede desarrollarse a partir del estrato medio del órgano del esmalte. Fue estudiado por primera vez por el patólogo bucal Pindborg en 1958.

Se presenta en pacientes con edades entre los 20 y los 60 años, apareciendo en los dos tercios de los casos en el maxilar superior. Dos tercios de las lesiones están en la mandíbula. En ambos maxilares, la mayoría de las lesiones se presentan en el área molar, seguidas en frecuencia por el área premolar, sobre todo en dientes no erupcionados. Este tumor de crecimiento lento se presenta en forma de una masa indolora, sin que se hayan llegado a describir metástasis. En el maxilar se produce a veces obstrucción de la vía respiratoria nasal, epistaxis (hemorragia con origen en las fosas nasales) y exoftalmos (protrusión anormal de uno o ambos ojos, llamado de forma vulgar ojos saltones).

El TOEC periférico aparece más comúnmente en la gingiva anterior de la boca. Se presenta como una tumefacción superficial del tejido blando de la encía en zonas dentadas y edéntulas de los maxilares. Dado que las calcificaciones suelen ser pequeñas, las lesiones tienden a presentarse en forma de imagen radiolúcida difusa, con manchas tenues de estructuras calcificadas.

El tumor presenta una considerable variabilidad en su aspecto histológico más frecuente; está constituido por capas de células poliédricas con puentes intercelulares destacados y variaciones en el tamaño de los núcleos. Las células pueden presentar pleomorfismo, multinucleación, nucleolos prominentes y, a veces, hipercromatismo. Debido a la escasez de casos con seguimiento a largo plazo; no se conoce bien el comportamiento biológico del TOEC. Se ignora cuál es la célula específica de la que se deriva y el estímulo para su crecimiento, aunque se ha postulado el estrato intermedio del órgano del esmalte.

Debido a las características expuestas anteriormente (tumor de crecimiento lento, poco agresivo, que no presenta metástasis, etc.), lo más efectivo es el ataque quirúrgico o la resección hasta la enucleación. Las recidivas son menores del 20%, por lo que la remoción quirúrgica radical no está indicada en la mayor parte.

Tumor Odontógeno Adenomatoide

Lesión benigna bien circunscrita derivada del epitelio odontógeno que representa del 3 al 8,6% de los tumores odontogénicos. Deriva del órgano del esmalte y se cree que su génesis se produce en el último estadío funcional de la amelogénesis a espensas del epitelio reducido del esmalte o del estrato intermedio. Esta patología, que fue reconocida por primera vez por Staque como una entidad diferente, está constituida por epitelio en remolinos y patrones ductales, cuyos espacios se rellenan por un material PAS+ que se ha demostrado que es material de membrana basal, entremezclados con calcificaciones esféricas. El TOA suele asociarse con un diente retenido y, a menudo, es la causa de que un diente no haga erupción, por lo que puede confundirse con un quiste dentígero.

El 30% de los casos se da en pacientes menores de 30 años, sobre todo durante la segunda década de la vida, frecuentemente en pacientes de 14 a 15 años de edad. Afecta a las mujeres con un número doble, incluso triple, en relación con los varones. Aparece casi siempre en la parte anterior de la boca, generalmente alrededor de un canino retenido. Esta lesión se ha asociado a veces con otros dientes, incluidos los molares.

El aspecto radiográfico del TOA suele ser una lesión unilocular de uno a tres cm, con bordes bien delimitados que contiene un diente no erupcionado en más del 80% de los casos (suele ser el canino superior y pueden estar implicados dos dientes). La mayoría son radiolúcidas, pero algunas contienen manchas tenues radiopacas. El TOA está constituido por una cápsula externa de tejido conjuntivo fibroso, que rodea una formación nodular de células epiteliales. El resto del tejido puede ser sólido o contener áreas quísticas focales. Los nódulos están formados por células epiteliales fusiformes que están a menudo en una disposición arremolinada.

Histológicamente demuestra una tumoración que presenta diferentes formas: cordones, islotes o masas celulares que se corresponden con una proliferación epitelial en un estroma conectivo. Las células se encuentran agrupadas en forma de rosetas y conductos, muy parecidas a los ameloblastos. Clínicamente se va a manifestar como un tumor doloroso y de lento crecimiento que provoca expansión cortical e incluso desplazamiento de los dientes adyacentes.

El TOA se trata con éxito mediante legrado y, por lo general, requiere la extirpación de los dientes asociados. Las recidivas son raras debido a su carácter benigno y a su encapsulación.

Quiste Odontógeno Calcificante

Es también denominado "quiste de Gorlin" que, en 1962 junto a sus colaboradores, fue pionero en la descripción de sus características. Es una lesión odontogénica benigna sólida o quística rara, bien circunscrita, con células columnares y áreas de retículo estrellado derivado del epitelio odontógeno, que se parece al ameloblastoma folicular pero contiene células fantasmas que pueden estar calcificadas. Raramente tiene un comportamiento agresivo y se manifiesta tanto de manera intraósea como extraósea aunque en el 80% de los casos vamos a encontrarnos ante lesiones intraóseas. También existen múltiples calcificaciones esféricas y difusas.

Las lesiones pueden aparecer a cualquier edad, pero existe preferencia en pacientes de unos 20 años sin que exista una mayor incidencia en ninguno de los dos sexos. Puede presentarse en cualquier lugar de las zonas dentadas, pero la zona más común son áreas de sostén o apoyo dentario de la mandíbula y el maxilar superior, limitándose a partes anteriores respecto del primer molar principalmente.

Las lesiones no tienen características radiológicas específicas, aunque con gran frecuencia presentan el aspecto de imágenes radiolúcidas uni o multiloculares bien circunscritas que contiene manchas radiopacas difusas que pueden asociarse incluso a odontomas o a un diente no erupcionado.

Microscópicamente su aspecto es variado. Algunas lesiones tienen un centro quístico y otras son sólidas. El componente epitelial está compuesto por una capa externa de células basales cilíndricas en empalizada y una capa externa que recuerda al retículo estrellado. El componente epitelial se parece al que se encuentra en el ameloblastoma y es común a todas las lesiones. Es característica la aparición de células fantasma que se intercalan con un material llamado dentinoide que está calcificado. Una de las hipótesis que se barajan sobre su origen es la formación a partir de la necrosis coagulativa del epitelio odontogénico.

Clínicamente es rara su manifestación como tumefacción dolorosa y debido a ello en muchos casos su descubrimiento es accidental en revisiones o radiografías de rutina. Las lesiones con QOC requieren tratamiento conservador con enucleación o resección local aunque se han descrito recidivas.

Tumor Odontógeno de Células Planas

  • DEFINICIÓN: Es una neoplasia benigna rara potencialmente agresiva, a veces multifactorial, derivada del epitelio odontógeno. Está constituida por islotes de epitelio plano estratificado que comúnmente contiene microquistes y calcificaciones en un fondo fibroso denso. Puede originarse a partir de los restos epiteliales de Malassez en el ligamento periodontal, de los restos de la lámina dental o del epitelio suprayacente.

El tumor fue realmente descrito por primera vez en 1975 por Pullon, a través del reporte de seis casos de una lesión bucal con aspecto radiográfico radiolúcido de destrucción ósea adyacente a las raíces dentarias. Su inclusión en una clasificación de tumores odontógenos como tumor independiente se funda en sus rasgos histológicos característicos y su propia actividad biológica. Los casos descritos y la experiencia de algunos clínicos derivaron en una ampliación de la descripción inicial del tumor odontógeno de células planas (TOCP). La lesión puede ser multifocal y tener un cierto potencial agresivo si no se trata en sus estadios iniciales.

Cabe destacar que el TOCP fue descrito como una entidad patológica definida en 1992 por la Organización Mundial de la Salud (O.M.S).

  • SINONIMIA: Al TOCP también se le conoce como tumor odontógeno escamoso (TOE) o Tumor de Pullon, en honor a su descubridor. Antes de la descripción de Pullon en 1975, esta neoplasia era conocida como ameloblastoma acantomatoso, fibroma ameloblástico o tumor odontogénico epitelial.
  • LOCALIZACIONES PRINCIPALES DE PRESENTACIÓN: El TOCP afecta al proceso alveolar y se asocia a las raíces de los dientes erupcionados, que puede ser localmente invasivo y extenderse entre las estructuras vecinas (como el paladar, los carrillos, las fosas nasales y los senos maxilares).

Se distribuye por igual entre el maxilar y la mandíbula. Las lesiones en el maxilar tienen predilección por la región anterior respecto a los molares, y se comportan de una manera más agresiva que las lesiones mandibulares, que, por el contrario, suelen aparecer más frecuentemente en la región posterior.

  • PRESENTACIÓN CLÍNICA. SINTOMATOLOGÍA: Este tumor se presenta en pacientes de cualquier edad, aunque con un pico de incidencia en la tercera edad, de cualquier raza y con una leve predilección por el sexo masculino.

Clínicamente, el tumor es en general asintomático (aunque los pacientes pueden señalar que han existido síntomas leves durante uno o más años). Crece inicialmente despacio y se detectan al principio como tumefacciones indoloras cubiertas por mucosa bucal de aspecto normal, la cual puede representar la variante periférica del TOCP. Además, el tumor se asocia a movilidad y sensibilidad a la percusión de los dientes afectados.

Por último, cuando la lesión presenta un crecimiento expresivo puede haber ulceración superficial.

  • HISTOPATOLOGÍA: A través de la microscopía óptica, está constituido por islotes alargados y redondeados de epitelio plano estratificado, con áreas focales de queratinización y calcificación, dentro de un estroma de tejido conjuntivo fibroso maduro. En la periferia de las islas se observa una capa de células basales con células cuboides aplanadas de aspecto inactivo. El resto de los islotes está formado por células intermedias maduras. Además, se observan áreas focales de degeneración cística en muchos islotes.

El tejido conjuntivo está compuesto por fibras colágenas maduras con un número variable de fibroblastos, fibrocitos y pequeños vasos sanguíneos.

Por otro lado, la microscopía electrónica confirma la organización de islas epiteliales, y revela abundantes desmosomas, espacios intercelulares irregulares y algunas áreas de edema intercelular.

  • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Clínico y radiológico.

El TOCP puede tener como diagnóstico diferencial varias lesiones, siendo necesario una investigación más profunda con la finalidad de llegar a un diagnóstico definitivo.

Debido a la pérdida ósea severa asociada a movilidad dentaria y bolsas periodontales profundas el tumor puede simular una enfermedad periodontal. El TOCP inclusive puede confundirse con lesiones como granuloma periférico de células gigantes, granuloma piogénico y tumor odontogénico periférico, cuando se trata de la variante periférica.

El diagnóstico diferencial del TOCP también puede ser de quiste dentígero, ya que ambas lesiones presentan una imagen radiográfica asociada a un diente incluido. El TOCP también presenta diagnóstico diferencial con lesiones más graves como el ameloblastoma.

  • Histológico: Las características histológicas del tumor en la microscopia óptica, deben servir para distinguirlo de lesiones con apariencia similar, principalmente del ameloblastoma acantomatoso, del cual se diferencia por la ausencia de células cilíndricas con polarización invertida en la periferia de las islas epiteliales, ausencia de células semejantes al retículo estrellado, y la presencia de calcificaciones dentro de las islas epiteliales del TOCP.

Algunas veces se observan, durante el examen histológico, proliferación de islas de epitelio escamoso en las paredes de quistes odontogénicos que se asemejan al TOCP, las cuales son denominadas “Proliferaciones tipo TOCP”, sin embargo ambas entidades difieren clínica y radiográficamente entre sí.

El tumor puede ser confundido con un carcinoma de células escamosas por la presencia, en ambas lesiones, de una proliferación de epitelio escamoso, aunque el carcinoma presenta características típicas de malignidad como pleomorfismo celular, hipercromatismo nuclear y aumento de figuras mitóticas.

  • TRATAMIENTO: La lesión debe ser tratada mediante la exodoncia de los dientes afectados y la escisión quirúrgica conservadora del tumor.

En lesiones más extensas con infiltración de estructuras adyacentes se requiere una intervención más radical, como la resección en bloque.

Lesión rara potencialmente agresiva, a veces multifocal, derivada del epitelio odontógeno; está constituida por islotes de epitelio plano estratificado que comúnmente contiene microquistes y calcificaciones en un fondo fibroso denso.

Las lesiones del TOCP suelen presentarse en posición anterior respecto a los molares y se distribuyen por igual entre la mandíbula y el maxilar. Se presentan en pacientes de cualquier edad; con un pico de incidencia en la tercera década. Las lesiones se detectan al principio como tumefacciones indoloras o bien como incremento local de la movilidad de algunos dientes.

Las lesiones pequeñas tienen aspecto de imágenes radiolúcidas uniloculares, mientras que las grandes son multiloculares y tienen un borde borroso. Las lesiones del TOCP están constituidas por islotes alargados y redondeados de epitelio plano estratificado de aspecto relativamente normal; en contraposición a un fondo de tejido conjuntivo fibroso celular. Los islotes epiteliales varían de tamaño y tienen una capa de células basales con células cuboidales de aspecto inactivo. El resto de los islotes están formados por células intemedias maduras, con puentes desmosómicos prominentes.

La mayoría de las lesiones pequeñas se pueden controlar con legrado local; las lesiones grandes requieren resección en bloque

Tumores Odontógenos de Tejido Conjuntivo

Fibroma Odontógeno

Neoplasia benigna extraósea (periférica) o intraósea (central), cuyo origen se piensa que deriva de la papila dental o de la pulpa dental primitiva. Contiene islotes y bandas ampliamente dispersas de epitelio odontógeno embrionario, así como calcificaciones.

Se pone de manifiesto un número de casos significativamente mayor en los hombres, siendo la edad media de aparición los 40 años. Como localización predomina el maxilar superior frente a la mandíbula y principalmente en la zona anterior del primer molar. Clínicamente se presenta como movilidad en los dientes producida por la tumefacción.

HISTOPATOLOGÍA: Existen dos patrones histológicos: -Tipo simple: Masa de tejido fibroso con pocos restos epiteliales. -Tipo OMS: tejido conectivo maduro, con abundantes restos epiteliales y depósitos de un material calcificado que se considera dentina o cemento.

RADIOLOGÍA: Se presenta una imagen radiotransparente multilocular, similar al ameloblastoma. También puede tener calcificaciones. Suele estar alrededor de la corona o raíz de un diente incluido y es similar a la imagen de un quiste dentígeno.

TRATAMIENTO: Se llevará a cabo la extirpación quirúrgica y curetaje.

Fibroma Odontógeno Periférico

El fibroma odontógeno periférico es la forma más frecuente de fibroma odontógeno y parece proceder del epitelio gingival superficial o de residuos de la lámina dental que permanecen en una localización extraósea. El componente epitelial se asemeja a la lámina dental formada durante las etapas tempranas de la odontogénesis.

El fibroma odontógeno periférico tiene un aspecto similar al de otras tumefacciones focales de la encía; como el fibroma periférico. Puede ser de coloración normal o eritematosa cuando se presenta ulceración.

Puesto que las lesiones pequeñas están localizadas en el tejido blando gingival, no suele existir alteración radiográfica del hueso.

La lesión está constituida por una mezcla de tejido conjuntivo algo denso que separa zonas localizadas de tejido conjuntivo mixomatoso o laxo. Pueden encontrarse pequeños islotes epiteliales cerca de la superficie adyacente a las finas y alargadas crestas epiteliales, y en las áreas profundas de aspecto mixomatoso.

Aunque la extirpación local es el tratamiento de elección, los intentos de eliminar superficialmente la lesión sin alcanzar el hueso subyacente o el ligamento periodontal suelen provocar recidiva.

Fibroma Odontógeno Central

Es un tumor odontógeno relativamente raro descrito en la clasificación de tumores odontógenos de la Organización Mundial de la Salud. Las lesiones suelen ser tumefacciones indoloras asintomáticas; localizadas generalmente en la mandíbula aunque también en el maxilar. Se ha detectado en todos los grupos de edad.

El aspecto radiográfico es el de una imagen radiolúcida inespecífica, unilocular, y bien circunscrita en unas lesiones y multilocular en otras.

El fibroma odontógeno central está constituido por tejido conjuntivo celular que contiene numerosas hebras finas de epitelio odontógeno ampliamente dispersas. Macroscópicamente hablando existen dos patrones de este tumor que se usan académicamente, puesto que la progresión clínica no es diferente. Esos tipos son el simple, que es una anomalía formada por masa de tejido fibroso maduro con restos de eitelio escasos y el fibroma odontógeno central según la OMS en el que el tejido conectivo maduro contiene abundantes restos y depósitos calcificados de dentina o cemento.

El tratamiento de casos comunicados de fibroma odontógeno descritos por la OMS es todavía pequeño, por lo que no es posible establecer un pronóstico preciso. La mayoría de los casos ha respondido a tratamientos conservadores, como el legrado. La recurrencia es rara.

Mixoma Odontógeno

Lesión intraósea localmente agresiva y casi exclusiva del esqueleto maxilofacial que deriva del tejido conjuntivo embrionario asociada con la odontogénesis y constituida principalmente por una sustancia fundamental mucoide, con células mesenquimales fusiformes indiferenciadas ampliamente dispersas.

Las lesiones se distribuyen casi por igual entre la mandíbula y el maxilar. Las lesiones maxilares se reparten uniformemente por todas las áreas frecuentemente erosionan el seno maxilar, cruzando a menudo la línea media hacia la cavidad sinusal opuesta. Las lesiones mandibulares suelen encontrarse en las áreas molar y premolar, y a menudo se extienden hacia la rama. Es a partir de los 30 y sin distinción de sexos (algunos autores defienden que el predominio es en el sexo femenino) cuando aparecen aproximadamente el 50% de los casos.

Las grandes lesiones tienen un aspecto radiográfico en cierto modo característico; constituido por una imagen radiolúcida con u n patrón en “burbujas de jabón” o “panal de abejas”. En algunas áreas se observan trabeculaciones gruesas o angulares características en "raqueta de tenis".

El aspecto microscópico de un mixoma odontógeno está constituido por células fusiformes o de forma angular ampliamente separadas; en contraste con un fondo de sustancia fundamental mucoide no fibrilar.

El diagnóstico y su tratamiento son tardíos debido al crecimiento lento de este tumor y su asintomatología. Sólo al crecer puede provocar cierta deformidad facial. La excisión quirúrgica es el tratamiento preferido, ya que debido a su frecuente consistencia laxa gelatinosa, el raspado puede dar lugar a extirpación incompleta de la necrosia viable. La ausencia de cápsula también puede favorecer las recurrencias cuando la anomalía se trata de forma demasiado conservadora. Aunque estas reacciones muestran cierta agresividad y poseen una tasa moderada de recurrencia, el pronóstico es muy bueno. Los procedimientos quirúrgicos repetidos no parecen activar el crecimiento o causar metástasis. Algunas lesiones uniloculares pequeñas se han tratado con éxito mediante legrado local, seguido de cauterización química de las paredes óseas, pero la mayoría de las lesiones requieren resección en bloque, aunque el problema lo tenemos si se ha expandido a los tejidos blandos.

Cementoblastoma

Neoplasia de lento crecimiento benigna de tejido análogo al cemento que crece en continuidad con la capa de cemento apical de un molar o premolar alrededor de la raíz y produce expansión de las tablas corticales. Aunque a veces puede ser asintomático, se presenta como un tumor poco doloroso, a veces con dolor sensible a la percusión en el diente afectado sobre el que también puede influir el tumor llegando a desplazarlo. También se le ha denominado cementoma verdadero.

Es una lesión rara (incidencia del 1%-6.2% de los tumores odontogénicos) que se presenta en la segunda y tercera décadas de la vida; con un pico de incidencia en pacientes en torno a los 19 años de edad sin que exista predilección por sexos, siendo más frecuente en la mandíbula que en el maxilar. El 80% de los tumores aparecen en el área molar/premolar en dientes permanentes, aunque se han descrito casos en temporales.; con lesiones adheridas al tercio apical de una de las raíces. Las lesiones crecen como verdaderas neoplasias; expandiendo uniformemente las tablas corticales vestibular y lingual.

Radiológicamente, las lesiones son uniloculares y bien delimitadas. Pueden ser totalmente radiolúcidas ; una mezcla de imágenes radolucidas y radiopacas o completamente radiopacas. La lesión se caracteriza por un depósito de matriz eosinófila no mineralizada bordeada por cementoblastos gruesos que se continúan con una capa de cemento normal de una de las raíces del diente.

Independientemente del tamaño, el tratamiento de la lesión requiere la extirpación del diente asociado con reparación del hueso debido a la íntima relación de la neoplasia con la raíz dental. No existe recurrencia.

Tumores Odontógenos Mixtos

Los tumores odontógenos mixtos contienen una combinación de elementos de los tejidos epitelial y conjuntivo que se encuentran en todas las etapas de la odontogénesis. En el fibroma ameloblástico los dos componentes titulares representan una etapa precoz de la odontogénesis , previa a la formación de las estructuras calcificadas del esmalte y la dentina. El odontoma representa la etapa final opuesta de la odontogénesis, y contiene principalmente esmalte maduro, dentina y pulpa.

Fibroma Ameloblástico

Lesión benigna e infrecuente (tan sólo el 2% de los tumores odontogénicos), de crecimiento lento que se localiza predominantemente sobre el área molar de la mandíbula, a menudo en dientes no erupcionados de pacientes jóvenes de 14 años de media. Es sobre dicha zona donde aparece una tumefacción inespecífica. En cuanto a su histopatologia, los componentes tisulares, el epitelio y el tejido conjuntivo se parecen a estadíos precoces de la odontogénesis: los periodos de campana y caperuza, dependiendo del caso.

ETIOPATOGENIA: Suele estar relacionado con un diente sin erupcionar. Su origen puede producirse a partir del epitelio de la vaina de Hertzwig.

Radiológicamente se presenta con imágenes radiolúcidas uniloculares o multiloculares. El resultado es difícil de diferenciar de un ameloblastoma ya que está asociado a un diente no erupcionado y con márgenes bien definidos.

CUADRO CLÍNICO: Es asintomático. Se produce un crecimiento lento hasta alcanzar un tamaño considerable que es capaz de deformar el hueso. Es una masa que expande el hueso, tanto en la lámina externa como en la interna; lo desplaza pero no lo invade. Se parece a un fibroma blando. Puede tener o no cápsula.

El aspecto microscópico está constituido por hebras y cordones delgados de epitelio odontógeno , que se parece a la lámina dental y a los periodos de caperuza y campana de la odontogénesis temprana. La lesión está bien encapsulada y se separa fácilmente de la cripta ósea que la rodea. Se ha observado un número de recidivas relativamente alto para una lesión benigna.

TRATAMIENTO: Se lleva a cabo la extirpación quirúrgica y legrado en bloque del lecho subyacente.

--B.galvezn 15:29 14 ene 2010 (UTC)==

Odontoma

El odontoma es considerado una neoplasia benigna de origen odontógeno, es decir, una alteración de desarrollo o malformación de origen dentario. Lesión habitualmente hamartomatosa, que suele encontrarse sobre dientes no erupcionados; contiene esmalte, dentina, pulpa y cemento en formas reconocibles de diente (compuesto) o bien una masa nudosa sólida (complejo). Para explicar su causa se han estudiado animales en los que se ha introducido carcinógenos, insuficiencias nutricionales o traumatismos, pero sin llegar a conocer todavía la etiología en humanos.

Los odontomas son asintomáticos, de pequeño tamaño (10-15mm) y no suelen producir deformación facial y expansión ósea. Debido a ello suelen ser descubiertos en revisiones radiológicas, a las que se acude por desplazamiento dentario, ausencia de piezas definitivas o retención de piezas temporales. Los odontomas están formados por esmalte maduro, dentina y pulpa, y se clasifican en compuestos y complejos, según su grado de morfodiferenciación o su semejanza con los dientes normales. Dado que la mayoría se presenta durante el período de desarrollo normal del diente, y a menudo alcanzan un tamaño fijo, se denominan hamartomas.

CLÍNICA:

Los odontomas son, con diferencia, las lesiones odontógenas no quísticas más comunes, y representan casi el 70% de todos los tumores odontógenos. Casi todos se presentan en pacientes que están en la primera y segunda décadas sobre todo en el sexo femenino, aunque algunos autores defienden que no existe distinción entre sexos. Los odontomas aparecen con más frecuencia en el maxilar que en la mandíbula. Las lesiones suelen descubrirse porque un diente no hace erupción en el tiempo previsto. Cuando el diente asociado logra hacer erupción alrededor del odontoma, una tumefacción asintomática puede ser la única evidencia clínica de que existe una lesión.

RADIOLOGÍA E HISTOPATOLOGÍA:

Los odontomas compuestos suelen estar localizados en la parte incisivo-canina de la boca, sea sobre las coronas de dientes no erupcionados o bien entre las raíces de los erupcionados. Aunque son tumores que se presentan en la zona maxilar o mandibular se han descrito casos en el oído medio que llegaron a provocar pérdida de audición y otalgia. Radiológicamente se presenta con pequeñas opacidades que se corresponden con dientes más o menos formados (3 ó 4 hasta 1000). Los odontomas complejos se encuentran en la parte posterior de la mandíbula, encima de los dientes retenido, y pueden alcanzar unas dimensiones de hasta varios centímetros. Se presentan como masas opacas, sólidas que contienen algún nódulo y están rodeados por una capa fina que es radiolúcida. Las lesiones son uniloculares y están separadas del hueso normal. No aparecen estructuras individuales con aspecto de diente.

El esmalte, la dentina, y el tejido pulpar de las estructuras análogas a dientes del odontoma compuesto están organizados en un patrón ordenado. Dentro de la cápsula circundante; cada diente cónico en miniatura está separado por una fina banda de tejido conjuntivo folicular.

El odontoma complejo se diferencia por estar constituido por una sola masa nudosa y desorganizada de esmalte, dentina y pulpa; sin formas de diente reconocibles. Son más frecuentes en la región molar. Radiológicamente se asemeja a una osteoesclerosis, apareciendo una masa irregular densa y opaca.

TRATAMIENTO:

Debido a que ambas formas de odontoma están bien encapsuladas y tienen un potencial de crecimiento limitado, su tratamiento suele ser quirúrgico eliminando localmente el tumor con raras recidivas, pero se puede producir deformación o pérdida de la pieza dentaria.

Fibroodontoma Ameloblástico

Masa expansiva en pacientes jóvenes, que contiene los componentes titulares blandos del fibroma ameloblástico y los componentes del tejido duro del odontoma complejo.

Se presenta en la segunda y tercera décadas. Se localiza principalmente en las áreas posteriores de la mandíbula, pero puede encontrarse en otras localizaciones. Aparece en forma de una tumefacción de desarrollo lento de la porción afectada de la mandíbula, generalmente en el área de un diente no erupcionado. El dolor se asocia raras veces con esta lesión.

La radiografía presenta una lesión mixta radiolúcida y radiopaca grande, unilocular y bien circunscrita. En ocasiones se encuentran lesiones multiloculares. Las áreas radiolúcidas están formadas por tejido blando que se asemeja al fibroma ameloblástico. Esas áreas están constituidas por hebras y cordones de epitelio parecido a la lámina dental; en contraposición a un fondo de tejido conjuntivo embrionario formado por fibroblastos orientados aleatoriamente.

El fibroodontoma ameloblástico se trata de la misma forma que el fibroma ameloblástico. Es necesaria una enucleación cuidadosa debido a la posibilidad de recidiva si queda tejido lesional.

Tumores Odontógenos Malignos

Puesto que varios tumores odontógenos pueden ser localmente destructores e incluso amenazar la vida; en especial cuando están localizados en el maxilar; la denominación de malignicidad se reserva más bien para aquellos en los que se han presentado metástasis. También se usa para predecir con anticipación el comportamiento futuro de algunas lesiones odontógenas que tienen rasgos citológicos asociados con la malignidad.

Ameloblastoma Maligno

Es una lesión maligna con características histopatológicas del ameloblastoma común (representan el 2% de estas lesiones) que puede presentar metástasis. Esta patología, que es más frecuente entre los japoneses, puede aparecer como un ameloblastoma maligno primario o sobre un ameloblastoma benigno ya existente. Su comportamiento biológico es más agresivo que el ameloblastoma común, con perforación de las corticales óseas, extensión a tejidos blandos vecinos, numerosas recidivas locales y metástasis. Es un tumor de crecimiento rápido, que destruye el hueso, produce ulceraciones, fracturas patológicas y mucho dolor. Radiológicamente son indistinguibles de los ameloblastomas benignos.

A partir de la histología y las metástasis se pueden distinguir dos variedades: - Ameloblastoma maligno propiamente dicho: las lesiones metastásicas están bien diferenciadas, son reconocibles y asemejan a las lesiones primarias. -Carcinoma ameloblástico: en esta variedad, las lesiones metastásicas están mal diferenciadas y no asemejan al tumor primario.

El pronóstico viene dado por la aparición de metástasis a distancia, siendo las más frecuentes las pulmonares, algo menos las linfáticas y más raramente a nivel de cráneo, hígado, bazo, riñón y piel. Su tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica amplia con vaciado ganglionar y está contraindicada la radioterapia de la zona, por ser de baja efectividad y alto riesgo de malignización de restos remanentes.

Carcinoma Ameloblastámico

Neoplasia agresiva variedad del ameloblastoma extremadamente rara que muestra células epiteliales con características de malignidad en el tumor primario, el tumor recurrente o en la metástasis. Es un tumor de crecimiento rápido, que se presenta como una tumefacción dolorosa y que afecta principalmente a la mandíbula, pudiéndose producir reabsorción de raíces dentarias. El tumor suele perforar las placas corticales de los maxilares y se muestra intraoralmente como una masa exocítica ulcerada.

Radiológicamente se observa una radiotransparencia mal definida, aunque debemos complementarlo con estudio histopatológico y otras pruebas complementarias para obtener el primer diagnóstico. El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica radical.

Carcinoma Odontógeno

Lesión intraósea agresiva y destructiva de la mandíbula o el maxilar, que está constituida por células epiteliales poco diferenciadas y células claras con un patrón que recuerda la odontogénesis temprana. La mayoría de las lesiones tienen una proporción importante de componente neoplásico formado por islotes y hebras de células claras. El componente de células no claras se parece a las células de la lámina dental. Las estructuras epiteliales suelen estar rodeadas por zonas de tejido conjuntivo mixomatoso que recuerdan la actividad inductiva que tiene lugar en la odontogénesis. En estas lesiones, no suelen encontrarse las características habituales de la malignidad. Su aspecto citológicamente benigno suele enmascarar su verdadera identidad. El carcinoma odontógeno es difícil de curar porque es muy infiltrante y tiene una tasa de recidiva alta.

Carcinoma Intraóseo Primario

Carcinoma de células planas en la mandíbula o el maxilar, sin signos de que esté originado a partir de epitelio superficial o que sea metastático desde otra localización, dato que debemos tener muy en cuenta para su diagnóstico. Clínicamente se manifiesta como tumefacción local con dolor persistente en la mandíbula llegándose incluso a producir fracturas patológicas. La edad media de aparición son los 45 años y existe mayor incidencia en varones y en la región anterior de la mandíbula.

El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica y un control del paciente tras la intervención de forma periódica.

Glosario de Términos

  • Células fantasma: células epiteliales eosinófilas muy aumentadas de tamaño que se caracterizan por la pérdida de núcleo con presentación de la estructura celular, resistente a la reabsorción capaz de inducir granulomas de cuerpo extraño y de calcificarse.
  • Enucleación: extirpación de un tumor benigno bien encapsulado. Se trata de una técnica sencilla que evita resecciones de mayor entidad innecesarias por la benignidad del proceso, y con mayor riesgo de complicaciones.
  • Excisión: división o fragmentación
  • Exéresis: separación natural, accidental o quirúrgica de una parte del cuerpo. Se denomina también escisión o resección.
  • Legrado
  • Material dentinoide
  • Odontomas
  • Otalgia: dolor en el oído. Puede producirse por una afectación en el oído externo o en el oído medio, pero también afectaciones circundantes: articulación temporomandibular, faringe, dientes, lengua, nervio glosofaríngeo (apófisis estiloides larga) o del territorio de las raíces nerviosas C2-C3 (otalgia referida).
  • Resección: extirpación quirúrgica de parte o de todo un órgano o lesión.
  • Sésil: órgano u organismo insertado directamente a un sustrato por su base.

Bibliografía

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