Diferencia entre revisiones de «Tumor glomico»

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Las formas '''solitarias''' son las más frecuentes. Se presentan en zonas acras (lechos ungueales y pulpejos), como nódulos dérmicos, azulados o rojizos, dolorosos a la presión leve o al cambio de temperatura. Aunque puede presentarse a cualquier edad, lo común es encontrarlos en adultos jóvenes con cierta predilección por el sexo femenino. En ocasiones, son localmente infiltrantes, recidivando tras la extirpación; pero su transformación maligna es excepcional.
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Las formas '''solitarias''' son las más frecuentes. Se presentan en zonas acras (lechos ungueales y pulpejos), como nódulos dérmicos, azulados o rojizos, dolorosos a la presión leve o al cambio de temperatura. Aunque puede presentarse a cualquier edad, lo común es encontrarlos en adultos jóvenes con cierta predilección por el sexo femenino. En ocasiones, son localmente infiltrantes, recidivando tras la extirpación; pero, afortunadamente, su transformación maligna es excepcional.
  
 
Las formas '''múltiples''' también conocidas como glomangiomas debido a su aspecto vascular, son mucho más infrecuentes. Se presentan durante la infancia como nódulos pequeños, azulados, distribuidos por toda la superficie corporal. Suelen ser asintomáticos y en ocasiones aparecen asociados al síndrome de Kasabach-Merritt.
 
Las formas '''múltiples''' también conocidas como glomangiomas debido a su aspecto vascular, son mucho más infrecuentes. Se presentan durante la infancia como nódulos pequeños, azulados, distribuidos por toda la superficie corporal. Suelen ser asintomáticos y en ocasiones aparecen asociados al síndrome de Kasabach-Merritt.

Revisión actual del 01:59 19 may 2014

Tumor Glómico

El tumor glómico es un tumor biológicamente benigno, pero es con frecuencia extremadamente doloroso. Se origina a partir de las células musculares lisas modificadas del cuerpo glómico. Esta estructura es una anastomosis arteriovenosa especializada que participa en la termorregulación.

Localización

Los tumores glómicos se localizan preferentemente en piel acral, con mayor frecuencia en la porción distal de los dedos, sobre todo debajo de las uñas. El 75% de estos tumores ocurren en la mano. Se reconocen dos tipos: Solitario y múltiple (glomangioma).

Etiología

Se han descrito tumores en localizaciones extracutáneas como hueso, estómago, colon, traquea y mediastino, donde habitualmente las estructuras glómicas son escasas o inexistentes, por lo que se postula, que en estos tumores el origen podría residir en células perivasculares poco diferenciadas con capacidad de transformación en células glómicas. Las formas múltiples presentan a menudo un carácter hereditario de tipo autosómico dominante, estando el gen responsable localizado en el cromosoma 1p21-22.

Clínica

Las formas solitarias son las más frecuentes. Se presentan en zonas acras (lechos ungueales y pulpejos), como nódulos dérmicos, azulados o rojizos, dolorosos a la presión leve o al cambio de temperatura. Aunque puede presentarse a cualquier edad, lo común es encontrarlos en adultos jóvenes con cierta predilección por el sexo femenino. En ocasiones, son localmente infiltrantes, recidivando tras la extirpación; pero, afortunadamente, su transformación maligna es excepcional.

Las formas múltiples también conocidas como glomangiomas debido a su aspecto vascular, son mucho más infrecuentes. Se presentan durante la infancia como nódulos pequeños, azulados, distribuidos por toda la superficie corporal. Suelen ser asintomáticos y en ocasiones aparecen asociados al síndrome de Kasabach-Merritt.

Pronóstico

La excisión de estos tumores es curativa.

Anatomía patológica

  • Forma solitaria: consiste en un nódulo dérmico, bien delimitado o encapsulado que pueden alcanzar el tejido subcutáneo, compuesto por una proliferación sólida de células monomorfas, redondas o poligonales, de citoplasmas eosinófilos y núcleos centrales hipercromáticos, que se disponen alrededor de espacios vasculares, hecho más llamativo en la zona central. El estroma es en general fibroso, aunque en ocasiones contiene gran cantidad de moco o abundantes fibras nerviosas y mastocitos. Se han descrito variantes infrecuentes: variante pleomórfica con núcleos grandes, hipercromáticos, probablemente secundaria a cambios degenerativos, variante oncocítica con citoplasma abundante y granular, casos intravasculares, intraneurales, epiteliodes o infiltrativos.
  • Glomangiomiomas: son tumores glómicos con marcada diferenciación muscular lisa. Se presentan como lesiones mal delimitadas, no encapsuladas, que recuerdan a los hemangiomas, constituidas por canales vasculares irregulares, dilatados, a veces trombosados, con pequeños agregados de células glómicas en sus paredes. En ocasiones el número de células glómicas es tan pequeño que son difíciles de distinguir de hemangiomas convencionales.

Células glómicas

Inmunohistoquímicamente las células glómicas expresan vimentina, actina muscular lisa, colágeno IV y laminina pericelular y de forma inconstante desmina.

Diagnóstico diferencial

Clínicamente, las formas clásicas son fácilmente diagnósticas, tanto por su por su localización típica subungueal como por su carácter doloroso. Los glomangiomas a veces, son difíciles de distinguir de hemangiomas o malformaciones vasculares. Microscópicamente, las formas celulares se pueden confundir con hidroadenomas apocrinos, pero sus características inmunohistoquímicas permiten diferenciarlos fácilmente. En cuanto a las formas malignas (glomangiosarcoma), son excepcionales y se diferencian del tumor glómico porque presentan pleomorfismo importante, elevado índice mitósico y carácter infiltrativo. No obstante, aunque pueden recidivar si no se han extirpado completamente, no metastatizan pese a su aspecto histológico.

Tratamiento

En las formas solitarias, el tratamiento de elección es la excisión quirúrgica simple. En pacientes con lesiones múltiples, la excisión quirúrgica debería quedar restringida únicamente para las lesiones dolorosas. En estos casos, se ha propuesto también la radiación con chorros de electrones y el láser.

Referencias