Diferencia entre revisiones de «Sarcomas Odontogenos»

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Sarcoma ameloblástico
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Revisión del 16:47 26 mar 2015

Anexo al Tema 22.- Sarcomas Odontógenos: Fibrosarcoma Ameloblástico. Fibrodentino - fibro-odontosarcoma ameloblástico

INTRODUCCIÓN

El fibrosarcoma oral puede originarse en cualquier parte pero es más común en el seno maxilar, faringe, labios y periostio de los maxilares. En general es una masa voluminosa no encapsulada compuesta por tejido blando blanco grisáceo, con focos de necrosis y hemorragia. Son posibles todos los grados de diferenciación hasta la gran anaplasia. Las células son fusiformes con núcleos alargados, y las fibras asociadas se disponen generalmente en bandas o fascículos entrelazados. La actividad mitótica de las lesiones poco diferenciadas es prominente; en las bien diferenciadas casi no existe.

DEFINICIÓN

Es un tumor odontogénico con epitelio benigno y un componente maligno ectomesenquimal. Es considerado como la forma maligna del fibroma ameloblástico. Caracterizado por la proliferación de células epiteliales y mesenquimatosas sin formación de dentina ni de esmalte.

El fibrosarcoma odontogénico es la forma maligna de fibroma odontogénico en el que se observa una lesión carnosa voluminosa originada en las estructuras embrionarias del germen dentario, la papila dental o el folículo dental. Histológicamente, contiene células parecidas a fibroblastos inmaduros alargados de núcleos ovoides, situadas en una red fibrosa que puede tener o no focos de epitelio odontogénico. Existe una considerable actividad mitótica en los componentes celulares del tumor.

SINONIMIA

Sarcoma ameloblástico.

EPIDEMIOLOGÍA

Hay una amplia gama de edad (3-39 años), con una edad de diagnóstico de 27,5 frente a los 14,8 años del fibroma ameloblástico. Los pacientes con fibrosarcoma ameloblástico derivados de una preexistencia fibroma ameloblástico tienen una edad de 33 años. Aquellos con un nuevo fibrosarcoma ameloblástico tienen una edad de 29.5 años. Un 63% de los casos ha tenido lugar en hombre y un 37% en mujeres.

ETIOLOGÍA

Es desconocida. Aproximadamente un tercio de los fibrosarcomas ameloblásticos representa la transformación maligna de un fibroma preexistente.

LOCALIZACIÓN

La mandíbula es la zona más afectada (78%), frente al maxilar (20%). en ambas mandíbulas la región posterior es el sitio de predilección. Sólo un caso de fibrosarcoma periférico ha sido publicado.

CLÍNICA

Típicamente el fibrosarcoma ameloblástico se presenta como una expansión intraósea con fronteras mal divididas. Hinchazón y dolor son conclusiones comunes, la parestesia también ha sido observada. Este tumor rara vez produce metástasis, pero su crecimiento progresivo es infiltrante y destruye los tejidos adyacentes pudiendo llegar hasta la base del cráneo.

MACROSCOPÍA

El fibrosarcoma ameloblástico tiene una consistencia carnosa, blanda con una superficie de corte amarillenta.

HISTOPATOLOGÍA

El modelo histológico de fibrosarcoma ameloblástico se parece al del fibroma ameloblástico en el cual el tejido epitelial es benigno pero el componente de tejido conectivo es maligno. El epitelio está compuesto por cuerdas de pequeñas células epiteliales poligonales que se bifurcan, mezcladas con islas y nudos. Las islas más grandes tienen una frontera de células columnares con núcleos hipercromáticos.

Un tejido hipercelular conectador muestra células mitóticamente activas rodeando el componente epitelial. Tumores recurrentes tienden a mostrar un gran estroma celular y tarifa mitótica. Además, la cantidad del componente epitelial puede disminuir o desaparecer.

PRONÓSTICO

El comportamiento biológico de fibrosarcoma es sumamente agresivo en la zona de la neoplasia, con el potencial sumamente bajo para la metástasis distante. De 64 casos sólo un tenía la metástasis a nodos e hígado.

BIBLIOGRAFÍA

  1. PATHOLOGY & GENETICS OF HEAD AND NEACK TUMORS. Leon Barnes...[et al.]. Barnes, Leon. 2005 pg 293
  2. DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY OF THE HEAD AND NECK. Gnepp D.R.Edición: 1ª. Año: 2000. Idioma: Inglés. Editorial: W.B. SAUNDER. I.S.B.N.: 0721668569. CDU: 616-089
  3. LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. Cawson R.A. Edición: 5ª. Año: 1998. Idioma: Inglés. Editorial: CHURCHILL LIVINGSTONE. I.S.B.N.: 0443039909. CDU: 616.31