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El rabdomiosarcoma pleomórfico se caracteriza por numerosas células tumorales eosinófilas atípicas grandes, en ocasiones multinucleadas. Esta variante es rara, tiene tendencia a surgir en las partes blandas profundas en el adulto y a nivel histológico es parecido a otros sarcomas pleomórficos.
 
El rabdomiosarcoma pleomórfico se caracteriza por numerosas células tumorales eosinófilas atípicas grandes, en ocasiones multinucleadas. Esta variante es rara, tiene tendencia a surgir en las partes blandas profundas en el adulto y a nivel histológico es parecido a otros sarcomas pleomórficos.
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REFERENCIAS
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Carrera-Mayor EC, Ramos-Salga- do F, Martínez-Cornelio A, Alvarado-Cabrero I. Rabdomiosarcoma alveolar intratesticular. Patología Rev Latinoam 2010;48(4):250- 252.
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http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/rabdomiosarcomainfantil/HealthProfessional/page9/AllPages/Print
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REEDER, S. y MARTIN, L. Enfermería materno Infantil. 16ava. Edición . Mexico, Editorial Harla; 2001.       
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Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J, editors. Harrison’s principles of internal medicine. Vol 1. 17th ed. New York: McGraw Hill; 2008.

Revisión del 22:53 12 may 2015

rabdomiosarcoma El rabdomiosarcoma, el sarcoma de partes blandas más frecuente en la infancia y adolescencia, aparece habitualmente antes de los 20 años. Puede surgir en cualquier lugar, aunque es más frecuente en la cabeza y el cuello o en el aparato genitourinario, donde el músculo estriado es escaso o nulo en circunstancias normales. Sólo en las extremidades puede estar relacionado con el músculo estriado.

Los rabdomiosarcomas son neoplasias agresivas, que por lo ge- neral se tratan con cirugía y quimioterapia con o sin radioterapia. El tipo histológico y la localización del tumor influyen en la super- vivencia. El subtipo botrioides tiene mejor pronóstico, mientras que el embrionario anaplásico, el pleomórfico y el alveolar suelen ser mortales.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Los subtipos histológicos de rabdomiosarcoma son: embrionario, alveolar y pleomórfico. El rabdomioblasto, la célula diagnóstica en todos los tipos, contiene un cito- plasma granular eosinófilo excéntrico rico en filamentos delgados y gruesos. Los rabdomioblastos pueden ser re- dondos o alargados. Estos últimos se denominan células en renacuajo o en tirante, y pueden tener estrías tranversales visibles en microscopia óptica (fig. 26-59). A nivel ultraes- tructural, los rabdomioblastos contienen sarcómeros, y en los análisis inmunohistoquímicos se tiñen con anticuerpos contra los marcadores musculares desmina, MYOD1 y miogenina.

El rabdomiosarcoma embrionario es el tipo más frecuente y representa el 60% de los rabdomiosarcomas. Comprende el sarcoma botrioides descrito en el capítulo 22, así como una variante anaplásica y otra de célula fusiforme. El tumor aparece en niños menores de 10 años y, por lo general, asien- ta en la cavidad nasal, órbita, oído medio, próstata y región paratesticular. Esta variante de rabdomiosarcoma tiene habitualmente isodisomía paterna del cromosoma 11p15.5, con sobreexpresión del gen sellado IGFII.58 El subtipo sarco- ma botrioides se origina en las paredes de estructuras hue- cas tapizadas de mucosa, como nasofaringe, conducto colé- doco, vejiga urinaria y vagina. En la zona donde el tumor linda con la mucosa de un órgano, forma una zona de hiper- celularidad submucosa denominada capa cambial.

La mayoría de los rabdomiosarcomas embrionarios son una masa infiltrativa gris blanda. Las células tumorales son análogas al músculo estriado en diversas etapas de la embriogenia y contienen capas de células redondas y fusi- formes en un estroma mixoide. Puede haber rabdomioblas- tos con estrías transversales visibles.

El rabdomiosarcoma alveolar suele aparecer al principio o a la mitad de la adolescencia, habitualmente asienta en la musculatura profunda de las extremidades y representa aproximadamente el 20% de los rabdomiosarcomas. A nivel histológico, el tumor está atravesado por un entramado de tabiques fibrosos que dividen las células en grupos o agre- gados que crea un aspecto parecido al de los alvéolos pul- monares (fig. 26-60). Las células tumorales tienen un tamaño moderado y muchas tienen escaso citoplasma. Las del centro de los agregados son discohesivas, mientras que las de la periferia se adhieren a los tabiques. Existen células con es- trías transversales en alrededor del 25% de los casos. Los estudios citogenéticos han demostrado que esta variante de rabdomiosarcoma tiene una translocación cromosómica que fusiona el gen PAX3 al FOXOa1, t(2,13)(q35;q14) o el gen PAX7 al FOXO1a, t(1;13)(p36;q14).58 Los tumores con el gen de fusión PAX3-FOXO1a son más agresivos y se asocian a peor pronóstico.

El rabdomiosarcoma pleomórfico se caracteriza por numerosas células tumorales eosinófilas atípicas grandes, en ocasiones multinucleadas. Esta variante es rara, tiene tendencia a surgir en las partes blandas profundas en el adulto y a nivel histológico es parecido a otros sarcomas pleomórficos.

REFERENCIAS

Carrera-Mayor EC, Ramos-Salga- do F, Martínez-Cornelio A, Alvarado-Cabrero I. Rabdomiosarcoma alveolar intratesticular. Patología Rev Latinoam 2010;48(4):250- 252.

http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/rabdomiosarcomainfantil/HealthProfessional/page9/AllPages/Print

REEDER, S. y MARTIN, L. Enfermería materno Infantil. 16ava. Edición . Mexico, Editorial Harla; 2001.

Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J, editors. Harrison’s principles of internal medicine. Vol 1. 17th ed. New York: McGraw Hill; 2008.