Diferencia entre revisiones de «Querubismo»

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La prevalencia del querubismo es desconocida y difícil de determinar a causa del amplio espectro clínico existente. En todo el mundo se han registrado unos 300 casos en diversos grupos étnicos. El trastorno afecta a hombres y mujeres por igual.
 
La prevalencia del querubismo es desconocida y difícil de determinar a causa del amplio espectro clínico existente. En todo el mundo se han registrado unos 300 casos en diversos grupos étnicos. El trastorno afecta a hombres y mujeres por igual.
  
Los pacientes son normales al nacer y la mayoría desarrolla algún grado de agrandamiento mandibular y maxilar simétrico entre los dos y los cinco años de edad. Estas lesiones se consideran agresivas, no agresivas o quiescentes en función de su comportamiento clínico, y cada tipo corresponde a un grupo de edad concreto (primera infancia, adolescencia o edad adulta). En las primeras etapas de la enfermedad, los pacientes pueden presentarse con agrandamiento de los nódulos linfáticos. Las manifestaciones clínicas son muy variables, desde los casos subclínicos hasta el agrandamiento grave que causa complicaciones visuales, respiratorias, en el habla, en la masticación y en la deglución. En casos graves, las lesiones fibroóseas pueden invadir las paredes orbitales y causar retracción de los párpados inferiores, desplazamiento del globo, proptosis o diplopía.Las complicaciones respiratorias son infrecuentes, pero pueden incluir apnea obstructiva del sueño, obstrucción de las vías respiratorias superiores y obliteración de las vías nasales. Las lesiones progresan lentamente hasta la pubertad y después empiezan a estabilizarse y a revertir mediante remodelación ósea hasta la edad de treinta años aproximadamente. A esta edad, generalmente las anomalías faciales dejan de ser visibles. Las anomalías dentales incluyen disposición alterada de la dentición primaria, ausencia de algunos dientes, molares rudimentarios, exfoliación prematura de la dentición primaria y desplazamiento de la dentición permanente por las lesiones quísticas. La maloclusión es habitual. Otros órganos y sistemas no suelen estar afectados. El querubismo también forma parte del síndrome de Ramon, la neurofibromatosis 1 y el síndrome de X frágil (ver estos términos).
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Los pacientes son normales al nacer y la mayoría desarrolla algún grado de agrandamiento mandibular y maxilar simétrico entre los dos y los cinco años de edad. Estas lesiones se consideran agresivas, no agresivas o quiescentes en función de su comportamiento clínico, y cada tipo corresponde a un grupo de edad concreto (primera infancia, adolescencia o edad adulta). En las primeras etapas de la enfermedad, los pacientes pueden presentarse con agrandamiento de los nódulos linfáticos. Las manifestaciones clínicas son muy variables, desde los casos subclínicos hasta el agrandamiento grave que causa complicaciones visuales, respiratorias, en el habla, en la masticación y en la deglución. En casos graves, las lesiones fibroóseas pueden invadir las paredes orbitales y causar retracción de los párpados inferiores, desplazamiento del globo, proptosis o diplopía.Las complicaciones respiratorias son infrecuentes, pero pueden incluir apnea obstructiva del sueño, obstrucción de las vías respiratorias superiores y obliteración de las vías nasales. Las lesiones progresan lentamente hasta la pubertad y después empiezan a estabilizarse y a revertir mediante remodelación ósea hasta la edad de treinta años aproximadamente. A esta edad, generalmente las anomalías faciales dejan de ser visibles. Las anomalías dentales incluyen disposición alterada de la dentición primaria, ausencia de algunos dientes, molares rudimentarios, exfoliación prematura de la dentición primaria y desplazamiento de la dentición permanente por las lesiones quísticas. La maloclusión es habitual. Otros órganos y sistemas no suelen estar afectados. El querubismo también forma parte del síndrome de Ramon, la neurofibromatosis 1 y el síndrome de X frágil.

Revisión del 23:22 12 mar 2015

El querubismo es una enfermedad genética fibroósea autolimitada rara de la infancia y la adolescencia que se caracteriza por varios grados de crecimiento anómalo bilateral progresivo de la mandíbula, el maxilar o ambos, con repercusiones clínicas en casos graves.

La prevalencia del querubismo es desconocida y difícil de determinar a causa del amplio espectro clínico existente. En todo el mundo se han registrado unos 300 casos en diversos grupos étnicos. El trastorno afecta a hombres y mujeres por igual.

Los pacientes son normales al nacer y la mayoría desarrolla algún grado de agrandamiento mandibular y maxilar simétrico entre los dos y los cinco años de edad. Estas lesiones se consideran agresivas, no agresivas o quiescentes en función de su comportamiento clínico, y cada tipo corresponde a un grupo de edad concreto (primera infancia, adolescencia o edad adulta). En las primeras etapas de la enfermedad, los pacientes pueden presentarse con agrandamiento de los nódulos linfáticos. Las manifestaciones clínicas son muy variables, desde los casos subclínicos hasta el agrandamiento grave que causa complicaciones visuales, respiratorias, en el habla, en la masticación y en la deglución. En casos graves, las lesiones fibroóseas pueden invadir las paredes orbitales y causar retracción de los párpados inferiores, desplazamiento del globo, proptosis o diplopía.Las complicaciones respiratorias son infrecuentes, pero pueden incluir apnea obstructiva del sueño, obstrucción de las vías respiratorias superiores y obliteración de las vías nasales. Las lesiones progresan lentamente hasta la pubertad y después empiezan a estabilizarse y a revertir mediante remodelación ósea hasta la edad de treinta años aproximadamente. A esta edad, generalmente las anomalías faciales dejan de ser visibles. Las anomalías dentales incluyen disposición alterada de la dentición primaria, ausencia de algunos dientes, molares rudimentarios, exfoliación prematura de la dentición primaria y desplazamiento de la dentición permanente por las lesiones quísticas. La maloclusión es habitual. Otros órganos y sistemas no suelen estar afectados. El querubismo también forma parte del síndrome de Ramon, la neurofibromatosis 1 y el síndrome de X frágil.