Patologia metabolica e infecciosa del hueso

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ENFERMEDAD DE PAGET

Introducción Es un tipo de osteopatía en la que se produce una renovación acelerada, aunque defectuosa, del tejido óseo unida a hipervascularización ósea. Es también llamada osteítis deformante.

Prevalencia Comienza habitualmente al final de la etapa adulta (70 años) y a partir de entonces su incidencia aumenta.

Patogenia La causa de la enfermedad de Paget es desconocida. Actualmente se cree que guarda una relación con virus (paramixovirus), factores ambientales y genéticos. El riesgo de padecer la enfermedad es mayor en aquellas personas que tienen un antecedente familiar, lo que refleja una herencia autosómica recesiva. El principal gen afectado en esta patología es el gen SQSTM1: las mutaciones de este gen aumentan la actividad de NF – κβ mediante señalización RANK, con aumento de la actividad del osteoclasto y aumento de la propensión a la enfermedad.

Morfología Es una enfermedad multifocal ya que siempre quedan preservadas zonas de tejido óseo normal, por lo que no se trata de una osteopatía difusa. El signo distintivo es el patrón en mosaico del hueso laminar: patrón que se debe a líneas de adhesión prominentes que ensamblan las unidades de hueso laminar dispuestas al azar.

El desarrollo de esta patología sigue tres fases:

1) Fase osteolítica inicial. Hay numerosas lagunas de resorción debido a la actividad osteoclástica. Los osteoclastos son anormalmente grandes y tienen más núcleos de lo habitual.

2) Fase osteoclástica – osteoblástica mixta que acaba con predominio de actividad osteoblástica. Los osteoclastos persisten aunque muchas de las superficies óseas están revestidas por osteoblastos prominentes. La médula ósea adyacente a la superficie formadora de hueso es sustituida por tejido conjuntivo laxo, que contiene células osteoprogenitoras y numerosos vasos sanguíneos que transportan nutrientes y catabolitos a y desde estas zonas metabólicamente activas. El hueso neoformado puede ser reticular o laminar, aunque finalmente todo él es remodelado hacia hueso laminar.

3) Fase osteoesclerótica inactiva de desgaste. A medida que el patrón en mosaico se extiende y la actividad celular decrece, el tejido fibrovascular perióseo retrocede y es sustituido por médula ósea normal. Al final, el resultado es que el hueso es más grande de lo normal y está formado por trabéculas y hueso cortical con engrosamiento tosco, pero ambos blandos y porosos sin estabilidad estructural. Estos cambios aumentan la vulnerabilidad del hueso a la deformación bajo presión, por lo que se fractura con facilidad.

Por tanto, el efecto neto es el aumento de la masa ósea. Sin embargo, el hueso neoformado está desordenado y es estructuralmente precario.

Manifestaciones clínicas Los hallazgos clínicos dependen de la extensión y la localización de la enfermedad. La enfermedad de Paget es monostótica (afecta a un solo hueso) en el 15% de los casos y poliostótica (afecta a múltiples huesos) en el 85% de los casos. En la mayoría de los pacientes, se afecta el esqueleto axial o la porción proximal del fémur.

Es frecuente el dolor localizado en el hueso afectado. Está causado por microfracturas o por proliferación ósea que comprime las raíces nerviosas raquídeas y craneales.

Entre las posibles afectaciones óseas que causa esta enfermedad, cabe destacar:

     -	Aumento de tamaño del esqueleto craneofacial, lo que puede producir leontiasis ósea (hipertrofia de los huesos craneales y faciales).
     -	Invaginación de la base del cráneo (platibasia).
     -	Arqueamiento anterior de los fémures y tibias.
     -	Distorsión de las cabezas femorales.
     -	Fracturas en “barra de tiza” de los huesos largos de las extremidades inferiores.
     -	Fracturas por compresión de la columna vertebral, lo que da lugar a lesión medular espinal y cifosis.

Por otra parte, la hipervascularización del hueso pagético calienta la piel que lo cubre. En la enfermedad poliostótica extensa aumenta el flujo sanguíneo, lo que puede llegar a causar una insuficiencia cardíaca.

En el hueso pagético es también frecuente la presencia de diversos tumores y lesiones pseudotumorales (desde lesiones benignas como el tumor de células gigantes o el granuloma reparativo de células gigantes hasta complicaciones malignas como el osteosarcoma o el fibrosarcoma). Se originan sobre lesiones de Paget en huesos largos, pelvis, cráneo y columna.

Diagnóstico Se basa en hallazgos radiológicos y analíticos. En el hueso pagético está, por lo general, aumentado de tamaño con corticales y hueso trabecular toscos y gruesos. En estos huesos alternan zonas hiperdensas con alteración del patrón trabecular (p.e. vértebra de mármol) con zonas de osteolisis. Al mismo tiempo, se observa una fosfatasa alcalina sérica alta y un aumento de la excreción urinaria de hidroxiprolina.

Pronóstico En ausencia de transformación maligna, la enfermedad de Paget no suele ser grave ni potencialmente mortal. La mayoría de los afectados tienen síntomas leves, que desaparecen pronto con calcitonina y bifosfonatos.

--M2010-f.cabrera 22:51 23 dic 2010 (UTC)