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Los arbovirus son una causa importante de encefalitis epidémica, especialmente en zonas tropicales del mundo, y son capaces de producir una importante morbilidad y una elevada mortalidad. Clínicamente, los pacientes afectos desarrollan unos déficit neurológicos generalizados, como convulsiones, confusión, delirio y estupor o coma, y a menudo signos locales, como asimetría en los reflejos y parálisis ocular. El LCR suele ser incoloro pero con un leve aumento de la presión, e inicialmente existe una pleocitosis neutrofílica que posteriormente se convierte en linfocítica ;el nivel de proteínas está elevado, pero el contenido de glucosa es normal.
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Los arbovirus (Togaviridae, Flaviviridae, Bunyaviridae y Reoviridae) son una causa importante de encefalitis epidémica, especialmente en zonas tropicales del mundo, y son capaces de producir una importante morbilidad y una elevada mortalidad. Provocan enfermedades como el Dengue, Fiebre amarilla, Encefalitis japonesa o centroeuropea. Clínicamente, los pacientes afectos desarrollan unos déficit neurológicos generalizados, como convulsiones, confusión, delirio y estupor o coma, y a menudo signos locales, como asimetría en los reflejos y parálisis ocular. El LCR suele ser incoloro pero con un leve aumento de la presión, e inicialmente existe una pleocitosis neutrofílica que posteriormente se convierte en linfocítica ;el nivel de proteínas está elevado, pero el contenido de glucosa es normal.
  
 
====Anatomía Patológica====
 
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Las encefalopatías producidas por los distintos arbovirus se diferencian en su epidemiología y en el pronóstico, pero el cuadro histológico es similar entre ellas, excepto por las variaciones en la gravedad y en la extensión de las lesiones en el SNC. Característicamente, hay una meningoencefalitis linfocítica (algunas veces con neutrófilos) ,con una tendencia a que las células inflamatorias se acumulen perivascularmente. Se ven numerosos focos de necrosis en la sustancia blanca y en la sustancia gris; en particular, hay evidencias de necrosis neuronal única con fagocitosis de los restos(neuronofagia).Se pueden detectar los antígenos víricos en las neuronas mediante tinción con inmunoperoxidasa .En los casos graves puede haber una vasculitis necrotizante con hemorragias focales asociada. Algunos casos tienen una afectación predominantemente cortical, mientras que en otros los ganglios basales son los más afectados por la enfermedad.
 
Las encefalopatías producidas por los distintos arbovirus se diferencian en su epidemiología y en el pronóstico, pero el cuadro histológico es similar entre ellas, excepto por las variaciones en la gravedad y en la extensión de las lesiones en el SNC. Característicamente, hay una meningoencefalitis linfocítica (algunas veces con neutrófilos) ,con una tendencia a que las células inflamatorias se acumulen perivascularmente. Se ven numerosos focos de necrosis en la sustancia blanca y en la sustancia gris; en particular, hay evidencias de necrosis neuronal única con fagocitosis de los restos(neuronofagia).Se pueden detectar los antígenos víricos en las neuronas mediante tinción con inmunoperoxidasa .En los casos graves puede haber una vasculitis necrotizante con hemorragias focales asociada. Algunos casos tienen una afectación predominantemente cortical, mientras que en otros los ganglios basales son los más afectados por la enfermedad.
 
  
 
===Virus herpes simple tipo 1 (HSV-1)===
 
===Virus herpes simple tipo 1 (HSV-1)===

Revisión del 01:07 19 may 2014

Patología infecciosa del SNC

Contenido

INTRODUCCIÓN

En la infección, el daño del tejido nervioso puede ser consecuencia de lesión directa de las neuronas o la glía por el agente infeccioso o puede producirse indirectamente a través de la elaboración de toxinas microbianas, los efectos destructivos de la respuesta inflamatoria o el resultado de mecanismos mediados por el sistema inmune.

Existen 4 vías fundamentales por las cuales los microorganismos patógenos invaden el sistema nervioso central (SNC):

  • Diseminación hematógena. Es el medio más frecuente de entrada; los agentes infecciosos habitualmente entran en el sistema arterial, pero puede ocurrir una diseminación venosa retrógrada.
  • Invasión directa. Ocurre en traumatismos o malformaciones congénitas (como en el mielomeningocele).
  • Extensión local. Puede relacionarse con cualquiera de las estructuras adyacentes como los senos aéreos o la ostemioelitis craneal.
  • Transporte a través del sistema nervioso periférico.' Se produce con ciertos virus como el de la rabia y el del hérpes zóster.

Esta unidad se centra en el estudio de algunas formas distintivas de infecciones del SNC.

MENINGITIS PIÓGENA O PURULENTA AGUDA

Definición y etiología

El término meningitis define al cuadro clínico caracterizado por la inflamación de las leptomeninges secundaria a la presencia de microorganismos en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Los agentes patógenos que causan meningitis piógena varían con la edad del individuo afectado. En neonatos se incluyen Escherichia coli y estreptococos del grupo B. En la edad adulta son más frecuentes Streptococcus pneumoniae y Listeria monocytogenes, mientras que entre los adolescentes, Neisseria meningitidis es el patógeno más común hallado en las muestras de LCR. En los pacientes inmunodeprimidos, la meningitis purulenta está producida por otros agentes infecciosos, entre los que se encuentra Klebsiella, y puede tener una evolución atípica y hallazgos no característicos en el estudio del LCR.

Fisiopatología

Meningitis

El proceso fisiopatológico causante de la meningitis se inicia en la mayoría de los casos con la colonización de la orofaringe por el germen, su posterior paso a la sangre, facilitado por el daño local y la disminución de las defensas de barrera, la diseminación sanguínea, y la colonización del espacio subaracnoideo generalmente a través de los plexos coroideos. Es en este espacio estéril, con muy poca o nula capacidad de respuesta inmunitaria, donde la bacteria se reproduce poniendo en marcha la respuesta inflamatoria (figura 1). La liberación de TNF, interleucinas, prostaglandinas y óxido nítrico entre otros mediadores de la inflamación son responsables del daño local, la trombosis, la vasculitis, el edema cerebral y el aumento de la presión intracraneal, responsables a su vez del cuadro clínico.

Aspectos clínicos

La meningitis bacteriana aguda puede presentarse de tres formas evolutivamente diferentes:

  1. De forma relativamente insidiosa: es la más frecuente y los síntomas aparecen a los 2-4 días de la colonización bacteriana. Generalmente va acompañada o precedida de un cuadro catarral.
  2. De forma rápida: con una evolución inferior a 24 horas.
  3. Meningitis fulminante: aparece a las pocas horas de la infección bacteriana y es la menos frecuente.

Las características clínicas de la meningitis son un reflejo del proceso fisiopatológico subyacente, que incluye la infección sistémica y la inflamación meníngea. La primera origina datos inespecíficos como fiebre, mialgias o exantema. La respuesta inflamatoria meníngea provoca un reflejo protector para evitar el estiramiento de las raices nerviosas inflamadas e hipersensibles, que se detecta clínicamente por la rigidez nucal y los signos de Kernig y Brudzinski. También puede ser la causante de cefalea y parálisis de pares craneales. Si el proceso inflamatorio progresa hasta causar vasculitis cerebral u originar edema cerebral y presión intracraneal elevada, pueden aparecer a continuación cambios en el nivel de conciencia, cefalea, vómitos, convulsiones y parálisis de pares craneales.

Anatomía Patológica

Meningitis piógena

La muestra obtenida de LCR es turbia y en ocasiones presenta un aspecto francamente prurulento. En la meningitis aguda, es evidente en la pieza de necropsia un exudado en las leptomeninges sobre la superficie del encéfalo (figura 3). Los vasos meníngeos están ingurgitados y sobresalen de la superficie. La localización del exudado varía según el agente infeccioso. Desde las áreas de mayor acumulación pueden seguirse los tractos de pus a lo largo de los vasos sanguíneos en la superficie del encéfalo.

Cuando la meningitis es fulminante, la inflamación puede extenderse a los ventriculos, produciendo ventriculitis. El exudado está formado principalmente por células polimorfonucleares con variable cantidad de fibrina. Si no se reabsorbe en la primera semana, aparecen linfocitos y células plasmáticas.

Estudio histo y citopatológico

Al examen microscópico, los neutrófilos llenan el espacio subaracnoideo en las áreas gravemente afectadas y se encuentran predominantemente alrededor de los vasos sanguíneos leptomeníngeos en los casos menos graves. En la meningitis bacteriana fulminante, las células inflamatorias infiltran las paredes de las venas leptomeníngeas y pueden extenderse hacia la sustancia del encéfalo. La flebitis también puede ocasionar una trombosis venosa con infarto hemorrágico del encéfalo adyacente. La fibrosis leptomeníngea puede seguir a la meningitis pìógena y causar hidrocefalia. En algunas infecciones, particulamente en la meningitis neumocócica, las grandes cantidades de polisacárido capsular del microorganismo producen un exudado particularmente gelatinoso que estimula una fibrosis aracnoidea, denominada aracnoiditis adhesiva crónica.

El estudio del LCR muestra una pleocitosis de más de 1000 células (más del 85% de polimorfonucleares), y una reducción del nivel de glucosa a menos del 40-50% del nivel sanguíneo. La tinción de Gram es un método útil, simple y rápido para valorar la presencia de bacterias en el LCR, siendo positivo en el 60%-90% de los pacientes con meningitis purulenta.

MENINGITIS VÍRICA O LEUCOCÍTICA AGUDA

Hay cuatro vías principales de entrada de microorganismos en el SNC. La diseminación hematógena es la puerta de entrada más frecuente; los agentes infecciosos suelen entrar a través de la circulación arterial, pero se puede producir una diseminación retrograda venosa a través de conexiones anastomóticas entre las venas de la cara y la circulación arterial. La implantación directa de microorganismos es casi siempre traumática; rara vez es iatrogénica, como cuando se introducen microorganismos a través de la aguja de una punción lumbar. La extensión local se produce secundariamente a una infección establecida en un seno, la mayor parte senos frontales o mastoideos; un diente infectado o una cirugía de cráneo o columna con osteomielitis. La cuarta vía se cree que es a través del SNP hacia el SNC, como es el caso de determinados virus, como la rabia o el herpes zóster. El daño del tejido nervioso puede ser consecuencia de una lesión directa de las neuronas o de la glía por el agente infeccioso, o se puede producir indirectamente a través de la elaboración de toxinas microbianas, efectos destructivos de la respuesta inflamatoria, o como resultados de mecanismos inmunológicos.

Definición y etiología

La meningitis vírica es una inflamación de las leptomeninges producida por diferentes tipos de virus. La evolución clínica es menos fulminante que la meningitis piógena, y los hallazgos encontrados en el LCR también difieren. Los virus más frecuentes que producen infección leptomeníngea varían de forma estacional y geográfica, y son los enterovirus (con excepción de los poliovirus) sobre todo los coxsackie tipo A7, B1 y B5, así como herpes simple 1 y 2, herpes 6, adenovirus, virus de Epbstein-Barr, citomegalovirus y virus varicela-zoster.

Fisiopatogenia

El virus entra por el tracto respiratorio, gastrointestinal, piel o nervio periférico y se replica en tejido linfático, gastrointestinal, endotelio vascular y macrófagos pulmonares. Desde estas localizaciones pasa a sangre o plasma, donde vuelve a replicarse en riñón, pulmón, nódulos linfáticos, hígado, bazo y glándulas salivales. Finalmente, por vía hematógena, alcanza el SNC donde produce la reacción inflamatoria meníngea.

Aspectos clínicos

Los síntomas y sígnos de la meningitis leucocítica son similares a los producidos por cualquier otro agente causal. Generalmente puede aparecer un período prodrómico de 1 a 7 días caracterizado por fiebre (38-40 ºC), catarro nasal y/o ocular, mialgias, cefalea frontalretroorbitaria, náuseas, vómitos, astenia y diarrea. Con resolución o no de esta sintomatología aparece abombamiento de fontanela(en lactantes), irritabilidad, rigidez de nuca, signos de Kernig y Brudzinski positivos, fotofobia, parestesias, somnolencia y, rara vez, coma. La duración e intensidad de las manifestacionesson inversamente proporcionales a la edad.

La presencia de signos y síntomas de meningitis vírica son comunes en otras patologías que afectan al SNC, como tumores (enfermedad de Hodgkin, metástasis, meduloblastoma, etc.), tóxicas (vitamina A, antibióticos,plomo, medicación intratecal, etc.), infecciones parameníngeas (sinusitis, mastoiditis, otitis, etc.), meningitis bacterianas, tuberculosa y parasitosis, por lo que es necesario establecer un diagnóstico diferencial precoz. Las meningitis víricas generalmente son autolimitadas y se tratan de forma sintomática.

Anatomía Patológica

El LCR es claro, transparente, raramente turbio, con pleocitosis de 10 a 500 células/mm3. Ocasionalmente el recuento celular puede alcanzar de 1.000 a 3.000 células/mm3. Al inicio, hay predominio de polimorfonucleares, que a las 12-18 horas viran a mononucleares, con resolución de la pleocitosis a cifras normales en la mayoría de los pacientes a los 10-14 días. En los procesos de etiología viral es frecuente la aparición de células plasmáticas junto a los lincitos.

MENINGITIS AGUDA ASÉPTICA (VÍRICA)

La meningitis aséptica es un nombre incorrecto, pero es el término clínico que se usa para referirse a la ausencia de microorganismos reconocibles en una enfermedad con irritación meníngea, fiebre y alteraciones del nivel de conciencia de curso relativamente agudo. La enfermedad suele ser vírica, y rara vez es bacteriana o de otra etiología. La evolución clínica es menos fulminante que la de la meningitis piógena, y los hallazgos del LCR también son distintos en ambas patologías. En la meningitis aséptica, hay una pleocitosis linfocítica, la elevación de las proteínas solo es moderada y el contenido de azúcar suele ser casi normal. La meningitis vírica aséptica suele ser autolimitada y se trata de forma sintomática. En alrededor de un 70% de los casos se puede identificar una patógeno, la mayor parte de las veces enterovirus .Los ecovirus, coxsakievirus y la poliomielitis no paralítica son los responsables de hasta el 80% de los casos.

MENINGOENCEFALITIS VÍRICA

La encefalitis vírica es una infección parenquimatosa del cerebro casi siempre asociada con inflamación meníngea y que algunas veces se acompaña de una afectación simultánea de la médula espinal. Los rasgos histológicos más característicos de la encefalitis vírica son infiltrados perivasculares y parenquimatosos de células mononucleares(linfocitos, células plasmáticas y macrófagos),reacciones gliales(incluyendo la formación de nódulos microgliales) y neuronofagia.

Las indicaciones directas de infección vírica son la presencia de cuerpos de inclusión víricos y, más importante, la identificación de patógenos víricos por métodos de microscopía electrónica, inmunohistoquímica y moleculares.

El fenómeno de tropismo de sistema nerviosos que caracteriza a determinadas encefalitis víricas es especialmente notable; hay unos virus que infectan a células específicas (como los oligodendrocitos), mientras que otros afectan preferentemente a zonas determinadas del cerebro (como la parte media de los lóbulos temporales o el sistema límbico).La capacidad de latencia de algunos virus es especialmente importante en la patología neurológica. Las infecciones virales sistémicas en ausencia de evidencia directa de penetración vírica en el SNC pueden ir seguidas de una enfermedad de mecanismo inmune, como una desmielinización perivenosa.

Encefalitis vírica trasmitida por artrópodos

Los arbovirus (Togaviridae, Flaviviridae, Bunyaviridae y Reoviridae) son una causa importante de encefalitis epidémica, especialmente en zonas tropicales del mundo, y son capaces de producir una importante morbilidad y una elevada mortalidad. Provocan enfermedades como el Dengue, Fiebre amarilla, Encefalitis japonesa o centroeuropea. Clínicamente, los pacientes afectos desarrollan unos déficit neurológicos generalizados, como convulsiones, confusión, delirio y estupor o coma, y a menudo signos locales, como asimetría en los reflejos y parálisis ocular. El LCR suele ser incoloro pero con un leve aumento de la presión, e inicialmente existe una pleocitosis neutrofílica que posteriormente se convierte en linfocítica ;el nivel de proteínas está elevado, pero el contenido de glucosa es normal.

Anatomía Patológica

Las encefalopatías producidas por los distintos arbovirus se diferencian en su epidemiología y en el pronóstico, pero el cuadro histológico es similar entre ellas, excepto por las variaciones en la gravedad y en la extensión de las lesiones en el SNC. Característicamente, hay una meningoencefalitis linfocítica (algunas veces con neutrófilos) ,con una tendencia a que las células inflamatorias se acumulen perivascularmente. Se ven numerosos focos de necrosis en la sustancia blanca y en la sustancia gris; en particular, hay evidencias de necrosis neuronal única con fagocitosis de los restos(neuronofagia).Se pueden detectar los antígenos víricos en las neuronas mediante tinción con inmunoperoxidasa .En los casos graves puede haber una vasculitis necrotizante con hemorragias focales asociada. Algunos casos tienen una afectación predominantemente cortical, mientras que en otros los ganglios basales son los más afectados por la enfermedad.

Virus herpes simple tipo 1 (HSV-1)

El HSV-1 produce una encefalitis que puede ocurrir en cualquier grupo de edad, pero que es más frecuente en niños y en adultos jóvenes. Sólo alrededor del 10% de los pacientes tienen antecedentes de herpes previo. Los síntomas clínicos más frecuentes de presentación en la encefalitis por herpes son alteraciones del comportamiento, de la memoria y del humor.

Anatomía Patológica

Esta encefalitis comienza en y afecta fundamentalmente a las regiones medial e inferior de los lóbulos temporales y a las circunvoluciones orbitarias de los lóbulos frontales. La infección es necrotizante y con frecuencia hemorrágica en las regiones más afectadas. Suele haber infiltrados perivasculares y se pueden encontrar cuerpos de inclusión virales intranucleares Cowdry de tipo A tanto en las neuronas como en la glía. En los pacientes con una encefalitis por HSV-1 lentamente progresiva, la afectación del cerebro es más difusa.

Virus herpes simple tipo 2 (HSV-2)

El HSV-2 infecta también al sistema nervioso y suele manifestarse en adultos como meningitis. Se produce una encefalitis generalizada grave en hasta el 50% de los neonatos que nacen por vía vaginal de mujeres con infección genital primaria activa por HSV. La dependencia de la vía de nacimiento indica que la infección se adquiere durante el paso por el canal del parto más que por vía transplacentaria. El HSV-1 produce una encefalitis similar en neonatos. En los pacientes con sida, el HSV-2 puede producir una encefalitis aguda necrotizantes y hemorrágica.

Virus varicela zóster (herpes zóster)

La infección primaria por varicela se presenta como uno de los exantemas de la infancia, generalmente sin evidencia de afectación neurológica. La reactivación en adultos(generalmente llamada “culebrilla”) se suele manifestar como una erupción vesicular dolorosa en una distribución dermatómica única o limitada.

La reactivación del herpes zóster suele ser un proceso autolimitado, pero pude haber un síndrome de neuralgia postherpética persistente en hasta el 10% de los pacientes. La afectación manifiesta del SNC por el herpes zóster es mucho más rara pero puede ser más grave. El herpes zóster se ha visto asociado a una arteritis granulomatosa; se ha obtenido evidencia inmunocitoquímica y por microscopía electrónica de afectación viral en algunos de estos casos. En los pacientes inmunodeprimidos, el herpes zóster puede producir una encefalitis aguda con numerosas lesiones claramente circunscritas que se caracterizan por desmielinización seguida de necrosis.

Citomegalovirus

Esta infección del sistema nervios se produce en fetos y en inmunodeprimidos. El citomegalovirus es el patógeno oportunista más frecuente en los pacientes con sida afectando al SNC en entre el 15 y el 20% de los casos.

Anatomía Patológica

En el paciente inmunodeprimido, el patrón más frecuente de afectación es el de encefalitis subaguda, que se puede asociar con células con inclusiones de CMV. Aunque cualquier tipo de célula del SNC se puede infectar hay una tendencia a que el virus se localice en las regiones subependimarias para ventriculares del cerebro.

Esto produce una ventriculoencefalitis hemorrágica necrotizante grave y una plexitos coroidea. El virus también puede atacar a la médula espinal más baja y a las raíces, produciendo una radiculoreuritis dolorosa. Las prominentes células citomegálicas con inclusiones intranucleares e intracitoplasmáticas son fácilmente inidentificables por microscopía óptica convencional, inmunocitoquímica e hibridación in situ. Estas dos últimas técnicas muestran que también las células no citomegálicas de aspecto normal en los bordes de la lesión pueden contener virus.

Poliomielitis

El poliovirus es un miembro del grupo de picornavirus dentro de los enterovirus. Mientras que la poliomielitis paralítica se ha erradicado de forma eficaz con vacunación en muchas partes del mundo, todavía hay regiones donde sigue existiendo el problema. En las personas no inmunizadas, la infección por poliovirus produce gastroenteritis leve o subclínica. En una pequeña fractura de la población susceptible, no obstante, invade de forma secundaria al sistema nervioso.

Anatomía Patológica

Los casos agudos muestran unos rodetes perivasculares y neuronofagia de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) inversa in situ ha mostrado el RNA del poliovirus en las neuronas motoras del asta anterior. La reacción inflamatoria suele estar confinada al asta anterior pero se puede extender a las astas posteriores, y el daño puede ser a veces lo suficientemente grande como para producir cavitación. A veces se afectan los núcleos craneales motores. El examen post mortem en los supervivientes de larga evolución de una poliomielitis sintomática muestra una pérdida de neuronas y una gliosis de larga evolución en las astas anteriores afectadas de la médula Epinal, algo de inflamación residual, atrofia de las raíces espinales anteriores(motoras) y atrofia neurogénica de los músculos denervados.

Características clínicas

La infección del SNC se manifiesta inicialmente con irritación meníngea y con un cuadro en el LCR de meningitis aséptica. La enfermedad puede no progresar más o avanzar hasta afectar a la médula espinal. Cuando la enfermedad afecta a la médula espinal con pérdida de neuronas motoras, se produce una parálisis flácida con emanciación muscular e hiperreflexia en la correspondiente región del cuerpo. En la enfermedad aguda se puede producir el fallecimiento por parálisis de los músculos respiratorios, y algunas veces una miocarditis complica la evolución clínica. La debilidad permanente de los nervios craneales(bulbar) es rara, al igual que lo es la evidencia de encefalitis, pero el compromiso respiratorio grave es causa de morbilidad a largo plazo.

Se puede desarrollar un síndrome neurológico tardío en los pacientes afectos con poliomielitis que han estado estables durante años (síndrome pospolio).Este síndrome que se desarrolla típicamente entre 25 y 35 años tras la resolución de la enfermedad inicial, se caracteriza por una debilidad progresiva asociada con una disminución de masa muscular y con dolor, y su patogénesis no está clara.

Rabia

La rabia es una encefalitis grave transmitida a los humanos por la mordedura de un animal rabioso, su perro u otros animales salvajes que forman las reservas naturales. La exposición a los murciélagos, incluso sin una mordedura conocida, se ha identificado también como factor de riesgo para desarrollar la infección, aunque la transmisión parece estar limitada a determinadas especies de murciélagos.

Anatomía Patológica

En el examen macroscópico, el cerebro muestra un intenso edema y congestión vascular. En el examen microscópico, hay una degeneración neuronal difusa y una reacción inflamatoria que es más importante en el romboencéfalo (mesencéfalo y suelo del cuarto ventrículo, especialmente en el bulbo).Los ganglios basales, la médula espinal y de las raíces los ganglios posteriores también pueden estar afectados. Los cuerpos de Negri, el hallazgo microscópico patognomónico, son inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas redondeadas u ovales, que se encuentran en las neuronas piramidales del hipocampo y en las células de Purkinje del cerebelo, lugares que suelen carecer de inflamación. La presencia del virus de la rabia se puede detectar en los cuerpos de Negri por exámenes ultraestructurales e inmunohistoquímicos.

Características clínicas

Desde que el virus entra en el SNC ascendiendo a lo largo de los nervios periféricos desde el lugar de la mordedura, el periodo de incubación (generalmente entre 1 y 3 meses) depende de la distancia entre la herida y el cerebro. La enfermedad se manifiesta inicialmente con síntomas inespecíficos de malestar general, cefalea, fiebre pero la unión de estos síntomas con parestesias locales alrededor de la herida es diagnóstica.

Conforme avanza la infección, el paciente muestra una gran excitabilidad del SNC; el menor toque es doloroso, con unos violentos espasmos motores que progresan a convulsiones. La contractura de la musculatura faríngea en el momento de deglutir produce la formación de espuma en la boca, lo que puede crear una aversión al tomar incluso agua. Hay meningismo, y con el progreso de la enfermedad una parálisis flácida. Los periodos alternantes de manía y de estupor progresan a coma y muerte por fallo del centro respiratorio.

Virus de la inmunodeficiencia humana

Hasta el 60% de los pacientes con sida desarrollan una disfunción neurológica durante la evolución de su enfermedad; en algunos domina el cuadro clínico hasta su fallecimiento. En los primeros 15 años tras el conocimiento de la enfermedad, se demostraron cambios neuropatológicos en el examen post mortem en hasta el 80 al 90% de los casos. En los últimos años, con la introducción de fármacos antirretrovirales muy activos, estos números han caído espectacularmente. Los cambios descritos incluyen efectos directos o indirectos del VIH, infecciones oportunistas y linfoma primario del SNC.

La meningitis aséptico por VIH se produce entre 1 y 2 semanas tras la seroconversión en alrededor del 10% de los pacientes; los anticuerpos frente al VIH se pueden demostrar, y el virus se puede aislar del líquido cefalorraquídeo. Los pocos estudios neuropatológicos de las fases precoces y agudas o asintomáticas de la invasión por VIH del sistema nervioso han mostrado una meningitis linfocítica leve, inflamación perivascular y algunas veces pérdida de mielina en ambos hemisferios.

Meningoencefalitis por VIH (encefalitis subaguda)

Los pacientes afectados con este trastorno neurólogico se pueden manifestar clínicamente como una demencia conocida como complejo sida-demencia (CSD).La demencia comienza insidiosamente, con enlentecimiento mental, pérdida de memoria y alteraciones del comportamiento como apatía y depresión. También puede haber alteraciones motores, ataxia, incontinencia urinaria y rectal, y convulsiones. La imagen radiológica del cerebro puede ser normal o puede mostrar una atrofia cortical difusa, alteraciones focales de la sustancia blanca y dilatación ventricular.

Anatomía Patológica

Los cerebros de las personas con encefalitis por VIH con o sin demencia muestran hallazgos comparables. En el examen macroscópico, las meninges están claras, y hay algo de dilatación ventricular con ensanchamiento de los surcos pero con un grosor cortical normal. El proceso se caracteriza mejor microscópicamente como una reacción inflamatoria crónica con infiltrados ampliamente distribuidos de nódulos microgliales, algunas veces con focos asociados de necrosis tisular y gliosis reactiva. Los nódulos gliales se ven también en la proximidad de pequeños vasos sanguíneos que muestran unas células endoteliales anormalmente prominentes y macrófagos espumosos o cargados de pigmento perivasculares. Estos cambios aparecen especialmente en la sustancia blanca subcortical, el diencéfalo y el tronco. Un componente importante del nodulo microglial es la célula multinucleada gigante derivada de los macrófagos.En algunos casos hay también una alteración de la sustancia .En algunos casos hay también una alteración de la sustancia blanca que se caracteriza por zonas multifocales o difusas de palidez de la mielina con hinchazón neuronal asociada y con glicosis.

El VIH se puede detectar en los macrófagos multinucleados y en las células mononucleares CD4 positivas,y en la microglía por métodos de la inmunoperoxidasa y por métodos moleculares. Parece problable que las neuronas y los oligodendrocitos no sean infectados dierectamente por VIH , y que el daño de estas células se produzca indirectamente por la liberación de citoquinas tóxicas y por alteraciones de la BHE.

Mielopatía vacuolar

Este trastorno de la médula espinal se ve alrededor de entre el 20 y el 30% de los pacientes con VIH en Estados Unidos, siendo menos frecuente en Europa. Los hallazgos histopatológicos se parecen a los de la degeneración combinada subaguda, aunque los niveles séricos de vitamina B12 son normales. La patogénesis de la lesión es desconocida; no parece ser causada directamente por el VIH, y el virus no está presente en las lesiones. De interés es también la patología relacionada conocida como parapesia espástica tropical o mielopatía asociada con el HTLV-1,que se produce en varios países caribeños.

Miopatía y neuropatía periférica asociada con el sida

La miopatía inflamatoria ha sido el trastorno del músculo esquelético que se ha descrito asociadom con más frecuencia a los pacientes con infección por el VIH. La enfermedad se caracteriza por un inicio subagudo de debilidad proximal, algunas veces de dolor y una elevación de la CPK sérica. Los hallazgos histológicos incluyen una necrosis de las fibras musculares y fagocitosis, infiltración intersticial con macrófagos VIH+,y en algunos casos, cuerpos citoplásmicos y bastones de nemalina. Se puede producir también una miopatía tóxica aguda y reversible con “fibras rojas rotas” y mioglobulinuria en los pacientes tratados con zidovudina (AZT).

Los síndromes clínicos de neuropatía periférica que se describen con más frecuencia son la polineuropatía aguda y crónica inflamatoria desmielinizante, la polineuropatía distal simétrica, la polirradiculopatía, la mononeuritis múltiple y rara vez la neuropatía sensitiva debida a ganglioneuronitis. Los hallazgos histopatológicos que se han observado en la mayor parte de estos casos incluyen una desmielinización segmentaria, degeneración axonal y una inflamación endoneural y epineural por células mononucleares.

Leucoencefalopatía multifiocal progresiva

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una encefalitis vírica producida por el poliomavirus JC; debido a que el virus infecta directamente a los oligodendrocitos, la desmielinización es su principal efecto patológico. La enfermedad se produce casi invariablemente en pacientes inmunodeprimidos por varios motivos, como enfermedades crónicas linfoproliferativas o mieloproliferativas, quimioterapia inmunosupresora, enfermedades granulomatosas y VIH.

Anatomía Patológica

Las lesiones consisten en parches de destrucción irregular y mal definida de la sustancia blanca que va desde un tamaño de milímetros hasta una afectación extensa de todo el lóbulo del cerebro. El cerebro, el tronco y a veces la médula espinal pueden estar afectados. En el examen microscópico, la lesión típica consiste en un parche de desmielnización ,la mayor parte de las veces con una localización subcortical,en el centro del cual existen macrófagos dispersos cargados de lípidos y un reducido número de axones. En el borde de la lesión suele haber núcleos de oligodendrocitos muy aumentados de tamaño cuya cromatina está sustituida por inclusiones víricas anfofílicas de aspecto cristalino.

Panencefalitis esclerosante subaguda

Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es un síndrome progresivo clínico raro que se caracteriza por un deterioro cognitivo, espasticidad de los miembros y convulsiones. Se produce en niños o en adultos jóvenes, años o meses después de una infección inicial aguda y a temprana edad por sarampión. Se cree que esta enfermedad representa una infección persistente, pero no productiva del sistema nervioso central por un virus del sarampión alterado; En el examen microscópico, hay una gliosis difusa y una degeneración de la mielina; inclusiones virales fundamentalmente en el núcleo de los oligodendrocitos y las neuronas; una inflamación variable de la sustancia gris y blanca, y marañas neurofibrilares.

MENINGITIS TUBERCULOSA

Definición y etiología

La meningitis tuberculosa consiste en la inflamación de las leptomeninges producida por Mycobacterium tuberculosis y constituye la forma más grave de tuberculosis (TBC) extrapulmonar. Existe frecuentemente una relación entre la meningitis tuberculosa y la enfermedad pulmonar de la misma etiología, sin embargo, las lesiones que se observan corresponden a etapas más evolucionadas de la infección. Entre los factores de riesgo predisponentes al desarrollo de la meningitis tuberculosa destacan los antecedentes previos de tuberculosis pulmonar, el consumo de tabaco, pacientes infectados por VIH y otras situaciones que supongan un compromiso del sistema inmunitario.

Fisiopatología

La meningitis tuberculosa está producida principalmente por la diseminación hematógena de Mycobacterium tuberculosis hasta el SNC, donde el microorganismo se asienta en las meninges, principalmente en la base encefálica formando granulomas caseificantes. La exudación sintetizada por el encéfalo es responsable de producir una irritación mecánica que junto a la hipersensibilidad del tejido nervioso constituyen los principales desencadenantes de las manifestaciones clínicas. Los macrófagos infectados producen citoquinas, y presentan los antígenos a los linfocitos T, que juegan un papel fundamental en los fenómenos bactericidas, inmunitarios y de hipersensibilidad. Los linfocitos T, primordialmente CD4, producen IFN-γ, que a su vez estimula la producción de óxido nítrico, cuya acción bactericida se potencia en conjunción con TNF.

Además de interferón producen IL-2,que pueden ser responsables de los fenómenos de hipersensibilidad retardada, e interleuquinas IL-4 e IL-10,que regulan la hipersensibilidad y limitan el daño tisular. La respuesta celular del huésped, y la interacción del TNF e IFN-γ, producidos por macrófagos y linfocitos T da lugar a la formación de un granuloma caseificante, que se puede encapsular y posteriormente necrosarse.

Es posible que inicalmente existan dificultades para absorber y movilizar el LCR, debido a la obliteración de las cisternas por el exudado, esto puede conllevar a que se produzca un incremento de la presión intracraneal.

Aspectos clínicos

Los fenómenos clinicos evolucionan en diferentes periodos o etapas cuya duración y contenido semiologíco son muy variables, pero que comparten unas características generales que permiten definirlos. En 1948 el British Medical Council definió los tres estadios evolutivos de la enfermedad:

  • Estadio I: en esta fase, los síntomas son muy inespecíficos, sin que puedan atribuirse a alteración del SNC, salvo por la aparición de alteraciones del carácter, que si bien no son específicas si son bastante constantes. La fiebre generalmente es de escasa entidad. Otros síntomas de este periodo son cefalea moderada, apatía, pérdida de la alegría, anorexia, y con mucha frecuencia en el niño dolores abdominales, acompañados o no de vómitos, estos últimos sin características que sugieran un origen central. Los síntomas de esta etapa en el lactante pueden pasar desapercibidos.
  • Estadio II: junto a la persistencia de otros sígnos, entre ellos la fiebre, se ponen de manifiesto los signos de afectación neurológica, coincidiendo con los signos meníngeos. Al principio predominan la cefalea y los vómitos, estos últimos sobre todo en menores de tres años. Aparece rigidez de nuca, que puede ser muy intensa, y signos de Kernig y Brudzinski.
En más de 1/3 de pacientes con meningitis tuberculosa hay afectación de pares craneales. El sexto par, es el que se afecta con más frecuencia, seguido por los pares III y IV, de forma uni o bilateral. El facial se afecta más raramente, así como otros pares craneales. Puede afectarse el nervio óptico, conduciendo a la atrofia óptica y ceguera.
Los signos de hipertensión intracraneal se van acentuando, apreciándose una fontanela tensa en el lactante, aumento del perímetro craneal, edema de papila en el niño mayor, diplopía y visión borrosa.

Los déficits motores que pueden presentarse a lo largo de la evolución son secundarios a los fenómenos vasculares que se describen en los hallazgos anatomopatológicos, que pueden conducir a isquemia e infarto. Puede verse hemiplejía por afectación del territorio de la arteria cerebral media o carótida interna.

  • Estadio III: presidido por la alteración profunda del estado de conciencia, pasando de la apatía e irritabilidad, a la confusión, estupor y coma profundo en los casos avanzados. Los casos terminales se caracterizan por coma profundo que culmina con la muerte inminente.
En los niños hay un cuadro, denominado encefalopatía tuberculosa,que se caracteriza por la presencia de signos de afectación difusa con convulsiones estupor o coma, y signos moderados de afectación meníngea. El coma sobreviene precozmente, y la muerte sobreviene entre 1 y 2 meses después del comienzo, aún con terapéutica específica. Dominan el cuadro los fenómenos de hipertensión intracraneal. Anatomopatológicamente el cuadro está constituido por severo edema de la sustancia blanca, sin presencia de hemorragias. Microscópicamente hay una pérdida difusa de mielina en la sustancia blanca, atribuyéndose la causa a fenómenos de hipersensibilidad frente a la tuberculoproteínas.
La infección por Mycobacterium tuberculosis en individuos con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)a menudo es similar a la de los individuos que no lo sufren. Los individuos VIH-positivos también tienen riesgo de infección por M. avium-intracellulare, generalmente en el contexto de una infección diseminada. Estas lesiones contienen típicamente láminas confluentes de macrófagos llenos de organismos con poca o ninguna reacción granulomatosa asociada.

Anatomía Patológica

En el examen macroscópico, el espacio subaracnoideo contiene un exudado gelatinoso o fibrinoide, más a menudo localizado en la base del encéfalo, que oblitera las cisternas pontina, magna y quiasmática, pero respeta relativamente la convexidad del cerebro. Así mismo el exudado rodea los vasos, la salida de los nervios craneales, y a menudo los plexos coroideos de los ventrículos. Raramente afecta a la médula espinal, provocando efectos de compresión en ese caso. Microscópicamente el exudado está constituido por células mononucleadas, fundamentalmente linfocitos y células plasmáticas. La vasculitis es muy característica de esta enfermedad, afectando tanto a las arterias como a las venas, fundamentalmente a las situadas en la base, sobre todo las cerebrales anterior y media, y sus ramas, como consecuencia de la distribución basilar del exudado. Las arterias afectadas lo son en sus tres capas, siendo la lesión de la íntima, con infiltración celular, caseificación y degeneración fibrinoide, la que condiciona la obstrucción de los vasos, pudiendo dar lugar a trombosis e infartos cerebrales.

En el examen microscópico, los casos floridos muestran granulomas bien formados, a menudo con necrosis caseosa y células gigantes. Los microorganismos a menudo se visualizan con tinciones acidorresistentes. El proceso infeccioso puede diseminarse al plexo coroideo y la superficie ependimaria, viajando a través del LCR. En los casos de larga evolución, puede desarrollarse una aracnoiditis adhesiva fibrosante, más evidente en la porción basal del encéfalo. En la meningitis tuberculosa siempre existe un cierto grado de hidrocefalia, que es la complicación más frecuente de esta enfermedad siendo la mayoría de las veces comunicante.

Otra manifestación de la enfermedad es el desarrollo de una única, o a menudo múltiple, masa intraparenquimatosa bien circunscrita denominada tuberculoma. Un tuberculoma puede alcanzar varios centrímetros de diámetro y ejercer un efecto masa significativo. Su localización más frecuente es en lóbulos frontales y parietales, con forma redondeada u oval. En fases iniciales no presentan necrosis central, que posteriormente puede presentarse. Raramente pueden presentar una cápsula fibrosa y calcificarse.

El LCR se describe con aspecto de cristal de roca. Lo habitual es que sea opalescente. Dejado en reposo puede mostrar una red de fibrina coagulada, como una voluta de humo o un copo de algodón. La celularidad siempre está aumentada, y en mas del 70% de los casos, por debajo de 500 células por ml, siendo extremadamente raros los casos que superan la cifra de 1000. Hay un predominio neto de linfocitos y células monocitarias, aunque en las fases iniciales del proceso pueden predominar los polimorfonucleares.

LEPTOMENINGITIS

Se trata de una inflamación centrada en el espacio subaracnoideo. Los agentes patógenos circulan y se propagan por el LCR. Suele transmitirse por vía hematógena, aunque también por propagación directa a partir de una infección de oído medio, mastoides, senos nasales y senos venosos durales. Las heridas penetrantes, incluidas las fracturas de cráneo, también pueden predisponer a esta enfermedad. Podemos distinguir tres clases: meningitis purulenta aguda, meningitis linfocítica y meningitis crónica y granulomatosa.

  • Meningitis purulenta: suele producirse por una infección bacteriana. Los pacientes están muy enfermos y presentan signos de rigidez cervical, infección y fotofobia. El análisis del LCR muestra un líquido turbio con muchos neutrófilos polimorfonucleares y disminución de la glucosa.

El espacio subaracnoideo contiene un exudado inflamatorio rico en neutrófilos. Este exudado produce trombosis secundaria de los vasos superficiales y lesiones cerebrales isquémicas. Si permanece puede llegar a obstruir el drenaje del LCR y producir una hidrocefalia. Los agentes infecciosos van a variar según la edad del enfermo. En el recién nacido, los responsables son la E. coli y Listeria monocytogenes; en niños, la Haemophilius influenzae y Neisseria meningiditis. Esta última y el Streptococcus pneumoniae (tipo 3)en el adulto, y en el anciano la tipo 3 y la Listeria monocytogenes.

  • Meningitis linfocítica: enfermedad autolimitada que se produce por varias infeccioens víricas. El paciente sufre malestar general y meningismo, y deben ser estudiados para descartar la presencia de una meningitis bacteriana. El LCR es claro y posee un nivel normal de glucosa, pero hay un pequeño aumento de proteínas y un número elevado de células linfoides.

Las causas más frecuentes son la infección por virus de la parotiditis, Coxsackie, ECHO, Epstein- Barr, virus de la coriomeningitis linfocítica y virus de la polio. No se suele detectar la presencia de microorganismos.

  • Meningitis crónicas y granulomatosas: producen inflamación crónica productiva intensa y fibrosis. El LCR tiene un número elevado de proteínas, disminución de la glucosa y aumento de linfocitos, con células plasmáticas. Los principales microorganismos causantes son: Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum (sífilis), Cryptococcus neoformans y Borrelia burgdorferi.

Histológicamente, el examen de la muestra es bastante evidente. En la tuberculosa hay granulomas caseosos y pueden visualizarse las bacterias causantes con la tinción de Ziehl-Neelsen (ZN)(presencia en las paredes de las bacterias de ácidos micólicos). Las de origen criptocócico muestran claramente los hongos.

La sintomatología de estos pacientes consiste en la aparición de hidrocefalia por obstrucción del drenaje del LCR, infartos y parálisis de pares craneales y nervios raquídeos por lesión vascular.

ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME

Se agrupa dentro de las enfermedades por priones. El agente infeccioso es una proteína normal del huésped llamada proteína prión (PrP). Ésta se halla en diferentes tejidos y asociada a las membranas celulares, aunque se desconoce su función. Se piensa que la proteína sufre un cambio estructural que la convierte en infecciosa, produciendo unas reacciones en cadena sobre otras proteínas del huésped en las que se modifica su conformación. En un principio, se creyó que este tipo de enfermedades se debían a un virus de incubación prolongada ("virus lentos"), pero luego se vió lo ya descrito.

La patología, también denominada en el hombre como Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se asocia con demencia progresiva y con la vacuolización del cerebro (aspecto espongiforme).

Una variante de la encefalopatía espongiforme se vió en la transmisión del agente infeccioso desde la carne contaminada de vacas con EEB (encefalopatía espongiforme bovina) a los humanos que la consumieron. Esta enfermedad se caracteriza por síntomas psiquiátricos precoces, seguidos de síntomas sensitivos, ataxia cerebelosa y demencia en fases tardías. La PrP se acumula formando placas amiloides en el encéfalo y en tejidos linfoides, lo que la permite ser diagnosticada por una biopsia de las amígdalas.

La gran parte de los casos que se han visto son puntuales, otros han aparecido tras la realización de trasplantes de tejidos a partir de una persona afectada o con la administración de hormona del crecimiento (GH) procedente de cadáveres.

INFECCIONES PARENQUIMATOSAS

Cerebritis y abscesos

Los abscesos cerebrales pueden deberse a una gran variedad de bacterias: estafilococos, estreptococos y algunos anaerobios. Los microorganismos alcanzan el parénquima cerbral por diseminación hematógena a partir de una infección localizada en otra parte del cuerpo (endocarditis bacteriana, abscesos pulmonares y bronquiectasias son los focos habituales de diseminación hematógena), por diseminación contigua desde focos adyacentes de infección (por ejemplo de senos paranasales, oído, etc) o por implantación directa durante un traumatismo. Los pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas asociadas a un cortocircuito de derecha a izquierda presentan un mayor riesgo de abscesos cerebrales porque el material infeccioso presente en la circulación venosa puede evitar el filtro pulmonar y penetrar de forma directa en la circulación arterial sistémica.

Los abscesos cerebrales pueden aparecer en cualquier localización, pero son más frecuentes en los hemisferios cerebrales. Suelen ser únicos, pero pueden ser múltiples, sobre todo cuando los microorganismos llegan por vía hematógena. Cuando el absceso se origina como una complicación de infecciones del oído medo y los senos paransales, las localizaciones preferentes son los lóbulos temporales y frontales, respectivamente.

La lesión se incica como una área de reblandecimiento o cerebritis, que se licua de manera gradual. La cavidad resultante suele contener pus de color amarillo verdosos, a veces muy espeso. En las semanas posteriores, el absceso se delimita del cerebro adyacente por la proliferación de fibroblastos y colágeno procedentes de los vasos sanguíneos presentes en el parénquima cerebral adyacente. El tejido encefálico que rodea al absceso está edemantoso y congestivo, contiene astrocitos reactivos y un número variable de células inflamatorias perivasculares.

Clínica

Las manifestaciones clínicas de un absceso cerebral son fiebre, signos de hipertensión intracraneal y alteraciones neurológics focales variables. En el LCR se aprecian pocas células, hiperproteinorraquia y una glucorraquia normal.

Las complicaciones de una absceso cerebral incluyen hernias cerebrales y su rotura en los ventrículos o el espacio subaracnoideo.

Encefalitis

Es la irritación e hinchazón (inflamación) del cerebro, casi siempre debido a infecciones.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La encefalitis es una enfermedad poco común. Se presenta casi siempre en el primer año de vida y disminuye con la edad. Las personas muy jóvenes y los ancianos son más propensos a presentar un caso grave.

La causa más frecuente de la encefalitis es una infección viral y muchos tipos de virus la pueden provocar. La exposición a los virus puede suceder a través de:

  1. Inhalación de las gotitas respiratorias de una persona infectada
  2. Alimentos o bebidas contaminados
  3. Picaduras de mosquitos, garrapatas y otros insectos
  4. Contacto con la piel
  5. Los diferentes virus se presentarán en diferentes lugares y muchos casos tenderán a agruparse en una cierta temporada.

La encefalitis causada por el virus del herpes simple es la causa principal de los casos más severos en todas las edades, incluyendo los recién nacidos.

Muchos de los virus para los cuales ahora hay una vacuna también pueden causar encefalitis, como:

  1. Sarampión
  2. Paperas
  3. Polio
  4. Rabia
  5. Rubéola
  6. Varicela

Otros virus que pueden causar encefalitis abarcan:

  1. Adenovirus
  2. Virus de Coxsackie
  3. Citomegalovirus
  4. Virus de la encefalitis equina oriental
  5. Ecovirus
  6. Virus del Nilo occidental

El virus causa inflamación del tejido cerebral. Este tejido se hincha (edema cerebral), lo cual puede destruir neuronas, provocar sangrado en el cerebro (hemorragia intracerebral) y daño cerebral.

Otras causas de encefalitis pueden abarcar:

  • Una reacción alérgica a vacunas
  • Enfermedad autoimmunitaria
  • Bacterias como la de enfermedad de Lyme, sífilis y tuberculosis
  • Parásitos como nemátodos, cisticercosis y toxoplasmosis en pacientes con SIDA
  • Efectos del cáncer

Síntomas

Algunos pacientes pueden tener síntomas de un resfriado o de una infección estomacal antes de que los síntomas de encefalitis comiencen.

Cuando un caso de encefalitis no es muy severo, los síntomas pueden ser muy similares a los de otras enfermedades, incluyendo:

  1. Fiebre que no es muy alta
  2. Dolor de cabeza leve
  3. Baja energía e inapetencia
  4. Torpeza, marcha inestable
  5. Confusión, desorientación
  6. Somnolencia
  7. Irritabilidad o poco control del temperamento
  8. Sensibilidad a la luz
  9. Rigidez del cuello y de la espalda (ocasionalmente)
  10. Vómitos

Los síntomas en los recién nacidos y niños pequeños pueden no ser tan fáciles de reconocer:

  • Rigidez en el cuerpo
  • Irritabilidad y llanto con más frecuencia (empeoran cuando se recoge al bebé del suelo)
  • Alimentación deficiente
  • La fontanela en la parte superior de la cabeza puede sobresalir más
  • Vómito

Síntomas de emergencia:

  1. Pérdida del conocimiento, baja reacción, estupor, coma
  2. Debilidad muscular o parálisis
  3. Crisis epiléptica
  4. Dolor de cabeza intenso
  5. Cambio repentino en las funciones mentales:
  • Estado de ánimo "llano", ausencia de estado de ánimo ostensible
  • Deterioro de la capacidad de discernimiento
  • Inflexibilidad, egocentrismo extremo, incapacidad para tomar decisiones
  • Menor interés en las actividades diarias
  • Pérdida de la memoria (amnesia), deterioro de la memoria a corto o a largo plazo

Signos y síntomas

Un examen puede mostrar:

  • Reflejos anormales
  • Aumento de la presión intracraneal
  • Confusión mental
  • Úlceras bucales
  • Debilidad muscular
  • Rigidez del cuello

Los exámenes pueden abarcar:

  1. Resonancia magnética del cerebro
  2. Tomografía computarizada de la cabeza
  3. Cultivo de líquido cefalorraquídeo, hemocultivo o urocultivo
  4. Electroencefalograma (EEG)
  5. Punción lumbar y examen de líquido cefalorraquídeo
  6. Exámenes para detectar anticuerpos contra un virus (pruebas de serología)
  7. Exámenes para detectar cantidades diminutas del ADN de un virus (PCR)

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son brindarle al paciente cuidados complementarios (reposo, nutrición, líquidos) para ayudarle al cuerpo a combatir la infección, y aliviar los síntomas. A las personas con estados de confusión o delirio les puede servir la reorientación y el apoyo emocional.

Los medicamentos pueden abarcar:

  1. Medicamentos antivirales, como aciclovir (Zovirax) y foscarnet (Foscavir), para tratar la encefalitis por herpes u otras infecciones virales severas (sin embargo, en la mayoría de los casos, no hay medicamentos antivirales específicos disponibles para combatir la infección.
  2. Antibióticos si la infección es provocada por ciertas bacterias.
  3. Anticonvulsivos, como la fenitoína, para prevenir crisis epilépticas (convulsiones).
  4. Esteroides (como la dexametasona) con el fin de reducir el edema cerebral en algunos casos.
  5. Sedantes para tratar irritabilidad o inquietud.
  6. Paracetamol (acetaminofeno) para la fiebre y el dolor de cabeza.

Si la función cerebral resulta gravemente afectada, se pueden requerir intervenciones como la fisioterapia o la terapia del lenguaje, después de que la enfermedad esté controlada.

Pronóstico

El pronóstico varía. Algunos casos de esta enfermedad son leves, cortos y la persona se recupera por completo; mientras que otros casos son graves y pueden ocasionar deterioro permanente o posiblemente la muerte.

La fase aguda de la enfermedad dura normalmente de 1 a 2 semanas, con desaparición gradual o súbita de la fiebre y de los síntomas. Algunas personas pueden tardar varios meses para una recuperación completa.

Complicaciones

El daño cerebral permanente puede ocurrir en casos severos de encefalitis y puede afectar:

  • La audición
  • La memoria
  • El control muscular
  • La sensibilidad
  • El lenguaje
  • La visión

Situaciones que requieren asistencia médica

  • Fiebre súbita
  • Otros síntomas de encefalitis

Prevención

Los niños y los adultos deben evitar el contacto con alguien que tenga encefalitis. El control de los mosquitos (una picadura de mosquito puede transmitir algunos virus) puede reducir la posibilidad de que algunas infecciones puedan llevar a que se presente encefalitis.

  • Aplicar un repelente de insectos que contenga el químico DEET cuando salga a áreas abiertas (pero nunca use productos con DEET en bebés menores de dos meses).
  • Eliminar cualquier fuente de agua estancada (como neumáticos viejos, latas, canales y estanques de poca profundidad).
  • Usar camisas de manga larga y pantalones cuando esté afuera, particularmente al anochecer.

Vacunar los animales para prevenir la encefalitis causada por el virus de la rabia.

Mielitis

La mielitis transversa es un trastorno neurológico causado por la inflamación en ambos lados de un nivel, o segmento, de la médula espinal. El término mielitis se refiere a la inflamación de la médula espinal; transversa describe simplemente la posición de la inflamación, es decir, que abarca el ancho de la médula espinal.

Los ataques de inflamación pueden dañar o destruir la mielina, la sustancia grasa aisladora que recubre las fibras de las células nerviosas. Estos daños causan cicatrices en el sistema nervioso que interrumpen la comunicación entre los nervios de la médula espinal y el resto del cuerpo.

Los síntomas de la mielitis transversa incluyen la pérdida de función de la médula espinal durante varias horas o varias semanas. Lo que comienza generalmente por un dolor repentino en la espalda, debilidad muscular o sensaciones anormales en los pies y los dedos de los pies, puede progresar rápidamente a síntomas más severos, incluyendo parálisis, retención urinaria y la pérdida de control del intestino.

Aunque algunos pacientes se recuperan de la mielitis transversa con pocos o ningún problema residual, otros sufren daños permanentes que afectan su capacidad de realizar tareas normales de la vida diaria. La mayoría de los pacientes padecen solamente de un episodio de mielitis transversa; un porcentaje pequeño puede sufrir una recaída.

El segmento de la médula espinal en el cual ocurre el daño determina qué partes del cuerpo se ven afectadas:

  • Los nervios de la región cervical (cuello) controlan las señales que viajan hacia el cuello, los brazos, las manos y los músculos respiratorios (el diafragma).
  • Los nervios de la región toráxica (parte superior de la espalda) envían señales al torso y a algunas partes de los brazos.
  • Los nervios de la región lumbar (parte media de la espalda) controlan las señales a las caderas y las piernas.
  • Finalmente, los nervios sacros, situados dentro del segmento más bajo de la médula espinal, retransmiten señales a la ingle, a los dedos de los pies y a algunas partes de las piernas.

Los daños que ocurren en un segmento afectan las funciones de ese segmento y los segmentos inferiores. En pacientes que padecen de mielitis transversa, la desmielinización ocurre generalmente a nivel toráxico, causando problemas de movimiento en las piernas y el control del intestino y de la vejiga, los cuales requieren señales de los segmentos inferiores de la médula espinal.

Etiología

Los investigadores desconocen a ciencia cierta las causas exactas de la mielitis transversa.

  • La mielitis transversa también puede ocurrir como complicación de la sífilis, el sarampión, la Enfermedad de Lyme y de algunas vacunas, incluyendo las de la varicela y la rabia. Los casos en los cuales no se puede identificar la causa se denominan idiopáticos.
  • La mielitis transversa se desarrolla a menudo después de infecciones virales. Los agentes infecciosos que se piensa que pueden causar mielitis transversa incluyen el varicela-zoster (el virus que causa la varicela y la culebrilla), el herpes simplex, el citomegalovirus, el Epstein-Barr, la gripe, el ecovirus, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis A y el sarampión. Las infecciones bacteriales de la piel, las infecciones del oído medio (otitis media) y el Mycoplasma pneumoniae o neumonías por micoplasma (pulmonía bacteriana) también se han asociado a la condición.
  • En casos post-infecciosos de la mielitis transversa, son los mecanismos del sistema inmunológico, en lugar de infecciones virales o bacterianas activas, los que parecen desempeñar un papel importante en ocasionar daños a los nervios espinales. Aunque los investigadores todavía no han identificado los mecanismos exactos de lesión de la médula espinal en estos casos, el estímulo del sistema inmunológico en respuesta a la infección indica que puede ser debida a una reacción autoinmune.
  • En enfermedades autoinmunes, el sistema inmunológico, que normalmente protege el cuerpo contra organismos extraños, ataca por error a los propios tejidos del cuerpo causando inflamación y, en algunos casos, daños a la mielina de la médula espinal. Debido a que algunos individuos afectados también tienen enfermedades autoinmunes tales como el lupus eritematoso, síndrome de Sjogren y sarcoidosis sistémica, algunos científicos sugieren que la mielitis transversa también puede ser un trastorno autoinmune. Además, algunos cánceres pueden desencadenar una respuesta inmune anormal que puede conducir a la mielitis transversa.
  • Una forma de la mielitis transversa, aguda y de rápida progresión, señala a veces el primer ataque de la esclerosis múltiple (multiple sclerosis o MS por su sigla en inglés), sin embargo, los estudios indican que la mayoría de las personas que padecen de mielitis transversa tienden a no desarrollar MS. Los pacientes con mielitis transversa deben, sin embargo, ser evaluados para descartar MS porque los pacientes con este diagnóstico requieren diversos tratamientos.
  • Algunos casos de la mielitis transversa resultan de malformaciones arteriovenosas espinales (anormalidades que alteran los patrones normales del flujo de la sangre) o de enfermedades vasculares, tales como arteriosclerosis que causan isquemia, una reducción en los niveles normales del oxígeno en los tejidos de la médula espinal.
  • La isquemia puede resultar en hemorragia (sangramiento) dentro de la médula espinal, obstrucción o estrechamiento de los vasos sanguíneos u otros factores menos comunes. Los vasos sanguíneos llevan el oxígeno y los alimentos a los tejidos de la médula espinal y sacan los residuos metabólicos. Cuando estos vasos se estrechan o se bloquean, no pueden llevar suficientes cantidades de sangre oxigenada a los tejidos de la médula espinal. Cuando una región específica de la médula espinal llega a necesitar oxígeno, es decir, a estar isquémica, las células y las fibras nerviosas pueden comenzar a deteriorarse relativamente rápido. Estos daños pueden causar inflamaciones extensas conduciendo a veces a la mielitis transversa.
  • La mayoría de las personas que desarrollan la condición como resultado de una enfermedad vascular, por lo general tienen más de 50 años de edad, enfermedades cardiacas o han sido recientemente operadas en la región del pecho o el abdomen.

Síntomas

La mielitis transversa puede ser:

  • Aguda (es decir, que se desarrolla en cuestión de horas o varios días).
  • Subaguda (desarrollándose entre una y dos semanas).

Los síntomas iniciales incluyen generalmente:

  1. Dolores en la parte inferior de la espalda.
  2. Parestesias repentinas (ardor, cosquilleo, pinchazos u hormigueo) en las piernas.
  3. Pérdida sensorial y la paraparesis (parálisis parcial de las piernas.
  4. La paraparesis a menudo se convierte en paraplejía (parálisis completa de piernas y tronco).
  5. Es común la disfunción de la vejiga urinaria y del intestino.
  6. Muchos pacientes también se quejan de espasmos musculares.
  7. Sensación general de malestar.
  8. Dolores de cabeza.
  9. Fiebre.
  10. Pérdida del apetito.
  11. Problemas respiratorios.

De esta amplia gama de síntomas, se derivan cuatro características clásicas de la mielitis transversa:

  • La mayoría de los pacientes padecen diversos grados de debilidad en las piernas; algunos también padecen debilidad en los brazos. Inicialmente, los pacientes con mielitis transversa pueden notar que tropiezan o arrastran un pie o que sus piernas parecen más pesadas de lo normal. La coordinación de los movimientos de la mano y del brazo, así como también la fuerza de ambos, pueden verse afectadas. La progresión de la enfermedad durante varias semanas conduce a menudo a la parálisis completa de las piernas, requiriendo al paciente utilizar una silla de ruedas.
  • El dolor es el síntoma principal de la mielitis transversa entre aproximadamente un tercio y la mitad de todos los pacientes. El dolor se puede localizar en la parte inferior de la espalda o puede consistir en breves sensaciones punzantes que se desplazan hacia las piernas, los brazos o alrededor del torso.
  • Los pacientes que padecen de problemas sensoriales utilizan a menudo términos tales como entumecimiento, hormigueo, sensación de frío o ardor para describir sus síntomas. Hasta 80 por ciento de los pacientes que padecen de mielitis transversa señalan áreas con aumento en la sensibilidad al tacto, por lo que la ropa o el tacto ligero pueden causar malestar o dolores significativos (una condición denominada alodinia). Muchos también padecen un aumento en la sensibilidad a los cambios en la temperatura, o al calor o al frío extremos.
  • Los problemas de la vejiga y del intestino pueden involucrar un aumento en la frecuencia de las ganas de orinar o evacuar, incontinencia, evacuación dificultosa, la sensación de evacuación incompleta y estreñimiento. Durante el curso de la enfermedad, la mayoría de las personas con mielitis transversa padece uno o varios de estos síntomas.

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