Patologia del aparato genital masculino (I)

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Revisión del 18:30 22 jul 2015 de O2015-mg.acurio (Discusión | contribuciones) (LINFOMA TESTICULAR)

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Patologia del aparato genital masculino (I)


Introducción

El testículo es un órgano retroperitoneal que desciende al escroto. Recubierto por la túnica vaginal y t.conjuntivo denso, una túnica albugínea que da septos y dentro del testículo se encuentran los túbulos seminíferos que forman la rete testis que finalmente da lugar al conducto deferente. Junto con arterias, venas y tejido conjuntivo el testículo forma el conducto deferente.

En los túbulos seminíferos encontramos las células de Sertoli que se encargan de la producción y maduración de espermátides. En el intersticio encontramos las células de Leydig que producen andrógenos y estrógenos y los cristales de Reinke que sirven para su reconocimiento

Las principales patologías del testículo y del epidídimo son muy diferentes. En el caso del epidídimo las más frecuentes e importantes son las enfermedades inflamatorias mientras que en el testículo son los tumores. Sin embargo, su proximidad permite la extensión de cualquiera de estos procesos de un órgano a otro.

Se clasifican en:

Alteraciones congénitas Estenosis me ato uretras, estenosis uretras, atrevía uretras, síndrome de Prune-Belly (agenesia de músculos abdominales anteriores, criptón Quien! Obstrucción de tracto urinario bajo). Inflamación Uretritis Gonocócicas: 1as manifestaciones de enfermedad venerea No gonocococias: E. coli, Chlamydia, Mycoplasma Cistitis (mujer) Prostatitis (hombre) Síndrome de Reiter: artritis, uretritis (dolor, quemazón y molestia al hacer pipi y conjuntivitis) Tumores Carúncula: Tumor inflamatorio de 1-1,5 cm Se localiza en el meato uretral externo Mujeres Tratamiento: extirpación Tumores malignos: Infrecuentes Carcinomas epidermoides

Anomalías congénitas

Las anomalías congénitas son infrecuentes y comprenden la ausencia de uno o ambos testículos, la fusión de los testículos (sinorquia), y la formación de quistes en el interior del testículo, ésta última sin significado clínico. La única anomalía más frecuente es la explicada a continuación: la criptorquidia.

Criptorquidia

Se trata de una anomalía en la que los testículos no descienden, se encuentra en aproximadamente el 1% de los niños de 1 año de edad. Se trata de un fracaso completo o incompleto de los testículos intrabdominales para descender al saco escrotal. Suele tratarse de una anomalía aislada, pero puede acompañarse de otras malformaciones del tracto genitourinario, como el hipospadias.

El descenso testicular se produce en dos fases morfológica y hormonalmente diferentes:

  • En la primera fase denominada transabdominal el testículo migra hasta situarse en el interior del abdomen inferior o en el borde de la pelvis. Se cree que está controlada por una hormona (sustancia inhibidora mülleriana)
  • En la segunda fase denominada inguinoescrotal los testículos descienden a través del conducto inguinal al interior del saco escrotal. Esta fase está controlada por andrógenos.

El descenso de los testículos puede verse detenido en cualquiera lugar, pero en la mayoría de los pacientes se palpa el testículo no descendido en el conducto inguinal. La causa de esta anomalía no se comprende bien y puede asociarse rara vez a trastornos hormonales o bien puede ser uno de varios defectos congénitos como la trisomía 13.

Es un proceso asintomático y se encuentra por el paciente o el médico cuando se descubre que el saco escrotal no contiene el testículo.

Esta patología es importante puesto que el testículo se halla más expuesto a traumatismos y aplastamientos contra los ligamentos y huesos. Además si se trata de una criptorquídea bilateral puede dar lugar a esterilidad. Por último es de suma importancia puesto que el testículo no descendido tiene un mayor riesgo de desarrollar cáncer testicular.

La mayoría de los testículos criptorquídicos inguinales descienden de modo espontáneo. Los que persisten y no alcanzan el escroto deben ser intervenidos quirúrgicamente y colocados en el saco escrotal (orquipexia) preferiblemente antes de los 2 años.

Anatomía Patológica

Es unilateral en la mayoría de los casos. Los cambios histológicos comienzan alrededor de los 2 años de edad y se caracterizan por una parada en el desarrollo de las células germinales junto con una hialinización y engrosamiento de la membrana basal de los túbulos espermáticos.

Infecciones

Son más frecuentes en el epidídimo y están relacionadas con previas infecciones del sistema urinario, y llegan a través de los conductos deferentes o vasos linfáticos del cordón espermático. Varían con la edad:

  • En niños están más relacionados con malformaciones genéticas e infección por GRAM-.
  • En menores de35 años ETS por N.Gonorrhoeae y C.Trachomatis.
  • En mayores de 35 años por E.coli y Pseudomonas, que son productores de cistitis (infecciones urinarias comunes).

Inflamaciones específicas

Gonorrea

Ocasionada por la bacteria Neisseria gonorrhoeae, la cual se transmite por contacto sexual, es un cocco Gram negativo, aerobio, generalmete se disponen en parejas, siendo una especie catalasa y oxidasa positiva. Para su identificación se debe coger una muestra obtenida del exudado uretral,sobre esta se podrá realizar la tinción Gram o hacer un cultivo.

El curso normal de una infección descuidada es la extensión de la infección desde la uretra posterior a la próstata o a las vesículas seminales y luego a epidídimo. Se producen cambios inflamatorios similares a las infecciones inespecíficas, con el desarrollo de abscesos francos en el epidídimo, lo que ocasiona una gran destrucción del órgano. En los peores casos, la infección puede diseminarse al testículo produciendo una orquitis supurativa.

Parotiditis

La parotiditis es una enfermedad vírica sistémica, causada por un virus ARN de los Paramyxoviridae, popularmente conocida con el nombre de paperas, es una enfermedad infecciosa localizada principalmente en una o ambas parótidas, afecta muy comúnmente a los niños en edad escolar.

Esta enfermedad puede afectar a otros órganos del cuerpo ( páncreas, articulaciones, riñones, encéfalo y meninges) siendo una complicación frecuente la inflamación testicular, la cual puede llegar a ocasionar infertilidad (más frecuentemente si la afectación testicular es bilateral). La afectación testicular es muy infrecuente en este grupo de edad. No obstante, en los hombres pospúberes puede producirse una orquitis, y se ha descrito en el 20 al 30% de los pacientes. Lo más frecuente es que se produzca una orquitis intersticial aguda aproximadamente al cabo de 1 semana después del comienzo de la hinchazón de las glándulas parótidas.

Por lo general, la enfermedad produce inmunidad de por vida, por lo que puede ser prevenida por la administración de una vacuna, la vacuna triple vírica(SPR).

Tuberculosis

La tuberculosis comienza en el epidídimo y puede diseminarse al testículo. En muchos de estos casos hay una prostatitis tuberculosa y vesiculitis seminal asociadas, y se cree que la epididimitis suele representar una diseminación secundaria de estas otras afectaciones al tacto genital. La infección innova las clásicas morfológicas de la inflamación granulomatosa con caesificacion que son características de la tuberculosis en cualquier otra localización.

Sífilis

La sífilis es una infección de transmisión sexual crónica producida por la bacteria espiroqueta Treponema pallidum.

El testículo y el epidídimo se ven afectados tanto en la sífilis adquirida como en la sífilis congénita, pero casi de modo invariable el testículo se ve afectado primero por la infección. En muchos casos la orquitis no se acompaña de epididimitis. El patrón morfológico de la reacción adopta dos formas: la producción de gomas o una inflamación intersticial difusa caracterizada por edema e infiltración de células linfocíticas y plásmaticas con el sello distintivo característico de todas las infecciones sifilíticas (es decir, endarteritis obliterativa con infiltrado perivascular de linfocitos y células plásmaticas).

Se pueden distinguir tres etapas en esta enfermedad:

1. Primera etapa. Después de un período de incubación de 10 días a 6 semanas, en el sitio de inoculación se presenta una pápula no dolorosa que rápidamente se ulcera, convirtiéndose en una llaga circular u ovalada de borde rojizo, parecida a una herida abierta, a la que se conoce como chancro. En el varón los chancros suelen localizarse en el pene o dentro de los testículos. Durante esta etapa es fácil contagiarse con la secreción que generan los chancros, este desaparece al mes o mes y medio y es cuando comienza la segunda fase.

2. Segunda etapa. Puede presentarse medio año después de la desaparición del chancro y dura de tres a seis meses, provocando ronchas rosáceas indoloras llamadas «clavos sifilíticos» en pliegues tanto de tórax como de las extremidades(palmas de las manos, plantas de los pies..). Tras esta etapa la sífilis puede pasar a un estado latente del que puede "despertar" y ar paso a la fase final.

3. Tercera etapa. En la tercera fase (llamada también fase final), la sífilis se vuelve a despertar para atacar directamente al sistema nervioso, corazón o hueso. En esta fase se producen los problemas más serios y puede llegar a provocar la muerte. Algunos de los problemas son:

-Cardiopatías.

-Lesiones cerebrales.

-Lesiones en la médula espinal.

Epididimitis y orquitis inespecíficas

La epididimitis y la posible orquitis posterior se relacionan comúnmente con infecciones del trato urinario (cistitis,uretritis,genitoprostatitis), que alcanzan el epidídimo y el testículo a través del conducto deferente o de los linfáticos del cordón espermático.

La causa de la epididimitis varía con la edad del paciente. Aunque no es frecuente

  • En los niños se suele asociar con una anomalía genitourinaria congénita e infección por bacilos gramnegativos.
  • En hombres sexualmente activos menores de 35 años los patógenos responsables transmitidos sexualmente Chlamydia trachñomatis y Neisseria gonorrhoeae son los más frecuentes
  • En los hombres mayores de 35 años los patógenos comunes del tracato urinario, como Escherichia coli y Pseudomonas, son responsables de la mayoría de las infecciones.

Orquitis granulomatosa (autoinmune)

Una causa infrecuente de aumento testicular unilateral entre los hombres de mediana edad es la orquitis granulomatosa no tuberculosa. Suele manifestase como una masa testicular indolora que simula un tumor testicular, y de ahí su importancia. Histológicamente, la orquitis se distingue por los granulomas que se ven restringidos al interior de los túbulos espermáticos. Las lesiones se asemejan mucho a tubérculos, pero difieren de ellos en que la reacción granulomatosa se extiende difusamente por todo el testículo y queda confinada a los túbulos seminíferos. La causa se sospecha que es autoinmune pero sigue siendo desconocida.

Trastornos vasculares

Torsión

La torsión del cordón espermático puede cortar el drenaje venoso y la vascularización arterial al testículo. No obstante, por lo general las arterias de paredes gruesas permanecen permeables, de modo que se producen una intensa congestión vascular e infarto venoso. Hay dos tipos de torsión testicular:

  • La torsión neonatal se produce en el útero materno o poco después del nacimiento. Carece de cualquier defecto anatómico.
  • La torsión en el adulto se observa típicamente en la adolescencia, y se manifiesta como un comienzo súbito del dolor testicular, esta si es consecuencia de un defecto anatómico bilateral en el que el testículo tiene una mayor movilidad (anomalía en badajo de campana). Se da con frecuencia sin una lesión desencadenante; puede producirse incluso como un dolor súbito durante el sueño. Si se explora el testículo quirúrgicamente y se deshace manualmente la torsión dentro de las 6 horas después de su comienzo, hay una gran probabilidad de que el testículo permanezca viable. Para evitar que ocurra en el testículo contralateral no torsionado se realiza una orquiopexia. Se trata de una de las pocas urgencias urológicas.

Cuadro clínico

  • Dolor brusco en el testículo, que puede o no estar irradiado a la región inguinal y abdomen bajo, generalmente en horas de la madrugada, que lo despierta del sueño, o posterior a un esfuerzo brusco y no se modifica con el cambio de posición.
  • El testículo se presenta ascendido, muy doloroso a la palpación, sin presentar cambios en las características del escroto en los primeros momentos.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con la epididimitis, cuadro que generalmente se presenta en adultos mayores y se relaciona con infecciones urinarias, uretritis o traumatismo genital. Es de suma importancia el examen físico, si bien en ocasiones puede no ser sencilla la distinción de estas dos entidades.

Una buena alternativa es infiltrar el cordón espermático con lidocaína al 2 %, y examinar el testículo sin causar dolor al paciente. El epidídimo se encuentra en la parte postero-superior del testículo, con la cabeza hacia delante y la cola hacia atrás, lo que es una guía para evaluar la posición del testículo. No es aconsejable intentar la detorsión manual si no se tiene experiencia.

Métodos de diagnóstico auxiliares se puede emplear la ecograña doppler para evaluar el flujo intratesticular y observar las características del epidídimo, aunque tiene un porcentaje no despreciable de falsos negativos. Conducta: ante la sospecha clínica de una torsión testicular, debe efectuarse sin pérdida de tiempo una exploración quirúrgica inmediata y proceder a la orquidopexia bilateral (fijación de los testículos a la pared escrotal). La importancia de la fijación bilateral obedece a la frecuencia con que el cuadro de torsión se reproduce en el testículo inicialmente indemne. La premura de la intervención reside en que luego de 6 horas de evolución de la torsión comienzan a presentarse lesiones de carácter irreversible en el epitelio germinal del testículo.

Niveles de atención:

  1. PRIMER NIVEL: ante el reconocimiento o sospecha de un cuadro de torsión testicuiar, derivar con urgencia al especialista, ya que el cuadro es irreversible después de 6 horas de evolución.
  2. SEGUNDO NIVEL: valoración y exploración quirúrgica de urgencia ante la sospecha.
  3. TERCER NIVEL: ante la sospecha debe internarse al paciente para su intervención quirúrgica.
  4. RIESGO DE IATROGENIA: Consiste en no conocer o sospechar el cuadro, donde es vital la intervención quirúrgica inmediata. Ante la duda de la presentación de este cuadro clínico es indicación entrar a quirófano.

No se debe intentar la detorsión manual por el riesgo de completar la estrangulación testicular.

Tumores testiculares

Las neoplasias testiculares comprenden una cantidad asombrosa de tipos anatómicos. Se dividen en dos categorías principales: los tumores de células germinales y los tumores de cordones sexuales y del estroma. El 95% de los tumores testiculares se originan en las células germinales. Los tumores de células germinales se subdividen en seminomas y no seminomas. La mayoría de los tumores de células germinales son cánceres agresivos, capaces de una diseminación rápida y extensa, si bien el tratamiento actual cura la mayoría de los casos. Por el contrario, los tumores de los cordones sexuales y del estroma son benignos en general.

Se dividen en dos categorías:

  1. Tumores de células germinales: constituyen el 95% y a su vez se subdividen en seminomas y no seminomas. Son agresivos y se diseminan rápidamente.
  2. Tumores de cordones sexuales y del estroma (no germinales): por lo general son benignos.

Clasificación

Tumores de las células germinales
Tumores seminomatosos:
Seminoma
Seminoma espermatocitico
Tumores no seminomatosos
Carcinoma embrionario
Tumor del saco vitelino (seno endodérmico)
Coriocarcinoma
Teratoma
Tumores de los cordones sexuales y del estroma
Tumor de las células de Leydig
Tumor de las células de Sertoli

Tumores de células germinales

Epidemiología

Su incidencia está aumentando en todo el mundo por causas desconocidas. Siendo mas prevalentes en varones de raza blanca entre 15 y 34 años. La mayoría de estos tumores se originan de una neoplasia intratubular de células germinales (NITCG), a excepción del seminoma espermatocítico y de los quistes epidermoides. La NITCG no tratada evoluciona a un tumor invasivo de células germinales en el 50% de los casos.

La incidencia de tumores testiculares en EE.UU. es de 6 casos por 100.000 habitantes, con 300 muertes anuales. Por motivos desconocidos se ha observado el incremento de la incidencia de estos tumores en todo el mundo. En el grupo de 15-34 años constituyen los tumores más frecuentes en el varón y causan el 10% de todas las muertes por cáncer. En EE.UU. estos tumores son mucho más frecuentes en sujetos de raza blanca que en los de raza negra (con una relación 5:1).

Patogenia

Algunos factores predisponentes son:

  • Criptorquidea (testículo no descendido); cuanto mas alta sea la localización del testículo mayor riesgo de desarrollar cáncer.
  • Disgenesia testicular; como por ejemplo pacientes con el síndrome de Klinefelter
  • Predisposición genética: el isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 tiene una gran relación con las neoplasias de células germinales.
  • Se esta estudiando la predisposición familiar a estos tumores; que se cree que pasan de padres a hijos. Se asocian a polimorfismos del locus Xq27
  • La exposición intrautero a pestidicidas y estrógenos no esteroideos
  • Factores ambientales y predisposición genética: los factores ambientales influyen sobre la incidencia de los tumores testiculares de células germinales, como se demuestra por los estudios de migración de poblaciones. La incidencia de los tumores testiculares de células germinales se asocian a un espectro de trastornos que se conoce como síndrome de disgenesia testicular (SDT), que consiste en criptorquidia, hipospadias, y esperma de baja calidad. Se ha propuesto que la exposición intraútero a pesticidas y estrógenos no esteroideos podría influir en algunas de estas afecciones. La criptorquidia, que se asocia al 10% de los tumores testiculares de células germinales, es el factor de riesgo más importante. El síndrome de Klinefelter (un componente del SDT) se asocia a un mayor riesgo (50 veces mayor de lo normal) de desarrollo de los tumores mediastínicos de células germinales, pero en estos pacientes no se desarrollan tumores testiculares.

Existe una importante predisposición familiar al desarrollo de tumores testiculares de células germinales. El riesgo relativo de desarrollo de esos tumores en padres e hijos de pacientes con tumores testiculares de células germinales es cuatro veces mayor de lo normal y 8-10 veces mayor entre hermanos. Es posible que los polimorfismos genéticos del locus Xq27 sean responsables de esta susceptibilidad, pero se necesitan nuevos estudios para validar esta hipótesis.

  • Clasificación y Patogenia: se reconocen dos amplios grupos. Los tumores seminomas están formados por células que recuerdan a las células germinales primordiales o los gonocitos iniciales. Los tumores no seminomatosos consisten en células indiferenciadas que se parecen a las células germinales embrionarias, como en el carcinoma embrionario, pero las células malignas se pueden diferenciar en varias estirpes que dan lugar a tumores del saco vitelino, coriocarcinomas y teratomas. Los tumores de células germinales tienen un único componente tisular, pero en el 60% de los casos contienen mezclas de componentes seminomatosos y no seminomatosos y otros tejidos. En los teratomas están representados los tejidos de las tres capas germinales como consecuencia de la diferenciación de las células del carcinoma embrionario.

Los seminomas constituyen el 50% de todas las neoplasias testiculares de células germinales y son el tumor testicular más frecuente.

La mayoría de los tumores testiculares de células germinales se originan sobre unas lesiones denominadas neoplasias intratubulares de células germinales (NITCG), que también se conoce como neoplasias intratubulares de células germinales no clasificadas (NITCGNC). Sin embargo, las NITCG no participan como lesión precursora de los tumores del saco vitelino en pacientes pediátricos ni de los teratomas o el seminoma espermatocítico en los adultos. Los NITCG parecen producirse intraútero y quedan durmientes hasta la pubertad, cuando pueden progresar a seminomas o tumores no seminomatosos. La lesión consiste en células germinales primordiales atípicas con grandes núcleos y citoplasma claro, cuyo tamaño duplica el de las células germinales normales. Esas células conservan la expresión de los factores de transcripción OCT3/4 y NANOG, que se asocian a pluripotencialidad y se expresan en las células germinales embrionarias normales. Las NITCG comparten algunas de las alteraciones genéticas encontradas en los tumores de células germinales, como la ganancia de copias del brazo corto del cromosoma 12 (12p) en forma de un isocromosoma de su brazo corto, i(12p). Este cambio se encuentra invariablemente en los tumores invasivos, con independencia del tipo histológico. Las mutaciones activadoras del c.KIT, que pueden estar presentes en los seminomas, también están presentes en las NITCG.

Aproximadamente el 50% de los sujetos con NITCG desarrolla tumores de células germinales invasivos en los cinco años siguientes al diagnóstico y se ha propuesto que prácticamente todos los pacientes con NITCG desarrollan finalmente tumores invasivos. Las NITCG son esencialmente un tipo de carcinoma in situ (CIS), aunque no es frecuente usar el término CIS para referirse a esta lesión.

SEMINOMA

  • Los más frecuentes (50% de los casos)
  • Su incidencia máxima se detecta en la tercera década de la vida y casi nunca se presenta en lactantes.
  • El 25% tiene mutación en c-KIT.
  • En mujeres aparecen muy parecidos en el ovario y se llaman disgerminomas.
Seminoma‎

Anatomía patológica

Los seminomas son los tumores de células germinales más frecuentes y suponen hasta el 50% de todos los casos. Su incidencia máxima se detecta en la tercera década de la vida y casi nunca se presentan en lactantes. Pueden observarse tumores idénticos en el ovario, donde se denominan disgerminomas. Los seminomas contienen un isocromosoma 12p y expresan OCT3/4 y NANOG. El 25% de esos tumores tiene mutaciones activadoras de c-KIT y también se ha descrito la amplificación de c-KIT, aunque puede aumentar la expresión c-KIT sin defectos genéticos.

  • Morfología: si no se especifica lo contrario, el término “seminoma” se refiere al seminoma “clásico” o “típico”, que consiste en una población uniforme de células. El seminoma espermatocítico, a pesar de su similitud nosológica, es un tumor distinto que se comenta más adelante. Los seminomas producen masas voluminosas, a veces con un tamaño diez veces mayor que el del testículo normal.

El seminoma típico tiene una superficie de corte homogénea, blanca grisácea y lobulada sin hemorragias o necrosis. En general, no atraviesa la túnica albugínea, pero en ocasiones se produce la extensión hacia el epidídimo, el cordón espermático o el saco escrotal.

Microscópicamente, el seminoma típico está formado por sábanas de células uniformes divididas en lóbulos mal delimitados por delicados tabiques de tejido fibroso que contienen una cantidad moderada de linfocitos. La célula clásica del seminoma es grande y redonda o poliédrica y tienen una membrana celular diferenciada, un citoplasma transparente o de aspecto acuoso y un gran núcleo central con uno o dos nucléolos prominentes. Las mitosis se observan con una frecuencia variable. El citoplasma contiene cantidades también variables de glucógeno. Las células del seminoma son difusamente positivas para c-KIT, (con independencia del estado de mutación de c-KIT), OCT4 y fosfatasa alcalina placentaria (PLAP), a veces con células dispersas positivas a queratina.

Aproximadamente el 15% de los seminomas contiene células del sincitiotrofoblasto. En este subgrupo de pacientes, las concentraciones séricas de gonadotropina coriónica humana (HCG) están elevadas, pero no hasta el grado que se ve en los coriocarcinomas. Los seminomas también se pueden acompañar de una reacción granulomatosa mal definida, al contrario de los granulomas definidos bien formados que se ven en la tuberculosis.

El término seminoma anaplásico se usa en algunos casos para indicar la mayor irregularidad nuclear, la mayor frecuencia de células gigantes en el tumor y la presencia de muchas mitosis. Sin embargo, el “seminoma anaplásico” no se asocia a un peor pronóstico cuando se equipara al estadio con el seminoma clásico y el tratamiento tampoco es diferente, por lo que la mayoría de los autores no reconoce el seminoma amplásico como una entidad diferenciada.

El seminoma consiste en una población uniforme de células. Estas células son grandes y redondas o poliédricas y tienen una membrana diferenciada, un citoplasma transparente o de aspecto acuoso y un gran nucleo central.

Los seminomas producen grandes masas, en ocasiones diez veces mayores que el tamaño de un testículo normal. Se trata de una masa blanca-grisacea, lobulada por lo general sin necrosis ni hemorragia que generalmente no penetra en la túnica albugínea. Su tinción es positiva a la fosfatasa alcalina placentaria.

SEMINOMA ESPERMATOCITICO

Se trata de un tumor infrecuente (1-2%) que suele aparecer a una edad más avanzada que el resto, en torno a los 65 años.

No se origina de una NITCG. Y dado que su crecimiento es lento y no suele producir metástasis su pronóstico es excelente.

Su nombre viene de que en algunas de sus células se observa una cromatina en espirema muy similar a la de los espermatocitos no neoplásicos en su fase meiótica.

Aunque estén relacionados por su denominación como seminoma, el seminoma espermatocítico es un tumor diferenciado tanto clínica como histológicamente. El seminoma espermatocítico es un tumor infrecuente que representa el 1-2% de todas las neoplasias testiculares de células germinales. La edad de afectación es mucho mayor que en la mayoría de los tumores testiculares, dado que los sujetos afectados suelen superar los 65 años. Al contrario que el seminoma clásico, se trata de un tumor de lento crecimiento que no produce metástasis y, por tanto, el pronóstico es excelente. Al contario que los seminomas típicos, los seminomas espermatocíticos carecen de linfocitos, granulomas, sincitiotrofoblasto, lugares de origen extratesticular, mezcla con otros tumores de células germinales y asociación con NITCG.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente, el seminoma espermatocítico tiende a tener una superficie de corte blanda y gris clara, que a veces contiene quistes mucoides. Los seminomas espermatocíticos contienen tres poblaciones celulares, entremezcladas: 1) células de mediano tamaño, las más numerosas, con núcleos redondos y citoplasma eosinófilo; 2) otras cñelulas más pequeñas con un ribete estrecho de citoplasma eosinófilo que se parecen a los espermatocitos secundarios, y 3) otras células gigantes dispersas, que pueden ser uni o multinucleadas. La cromatina de algunas células de tamaño intermedio es similar a la que se ve en la fase meiótica de los espermatocitos no neoplásicos (cromatina espirema).

CARCINOMA EMBRIONARIO

Es un tumor mas agresivo que el seminoma que aparece entre la segunda y la tercera década.

Los carcinomas embrionarios se presentan principalmente en el grupo de 20-30 años de edad. Son más agresivos que los seminomas.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente, el tumor es menor que el seminoma y normalmente reemplaza a todo el testículo. La superficie de corte de la masa tiene un aspecto variado, mal delimitado en sus bordes y punteado por los focos de hemorragia o necrosis. Es frecuente la extensión a través de la túnica albugínea hacia el epidídimo o el cordón.

Histológicamente, las células crecen adoptando patrones alveolares o tubulares, a veces con circunvoluciones papilares. Los carcinomas embrionarios no forman las glándulas diferenciadas con núcleos situados en la porción basal y citoplasma apical, que se ven en los teratomas. Las lesiones más indiferenciadas pueden mostrar sábanas de células. Las células neoplásicas tienen aspecto epitelial, son grandes y anaplásicas y presentan núcleos hipercromáticos y nucleólos prominentes. Al contrario que el seminoma, los márgenes celulares son normalmente indiferenciados y existe una variación considerable en el tamaño y la forma de las células. Es frecuente ver figuras mitóticas y células gigantes tumorales. Los carcinomas embrionarios comparten algunos marcadores con seminomas como OCT3/4 y PLAP, pero difieren por ser positivos para citoqueratina y CD30 y negativos para c-KIT.

Es más pequeño, mal delimitado y con focos de hemorragia o necrosis. Además es frecuente la extensión al epidídimo o al cordón a través de la túnica albugínea. Microscópicamente se observan figuras mitóticas y células gigantes tumorales.

TUMOR DEL SACO VITELINO

También llamado carcinoma embrionario infantil o tumor del seno endodérmico. Es mas frecuente en lactantes y en los niños de hasta 3 años de edad en donde tiene un buen pronóstico.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente, el tumor no está encapsulado y en el corte se presenta con un aspecto mucinoso homogéneo, amarillo o blanco. En el estudio microscópico es característica una red a modo de encaje (reticular) de células cúbicas y aplanadas de mediano tamaño. Además se pueden encontrar estructuras papilares, cordones sólidos de células y muchos otros patrones menos frecuentes. Aproximadamente en el 50% de los tumores pueden verse estructuras que parecen senos endodérmicos (cuerpos de Schiller-Duval), que consisten en un núcleo mesodérmico con un capilar central y una capa visceral y parietal de células que se parecen a los glomérulos primitivos. Dentro y fuera del citoplasma se ven glóbulos eosinófilos parecidos a hialina, en los cuales se puede demostrar la presencia de α- fetoproteína (AFP) y α1–antitripsina mediante tinciones inmunocitoquímicas. La presencia de AFP ebn las células tumorales es muy característica y confirma la diferenciación en células del saco vitelino.

Al microscopio podemos observar en la mitad de los casos unas estructuras semejantes a los senos endodérmicos llamados cuerpos de Schiller-Duval. También conocido como “tumor del seno endodérmico”, el tumor del saco vitelino es interesante porque es el tumor testicular más frecuente en lactantes y niños de hasta 3 años de edad. En este grupo de edad tiene un pronóstico muy bueno. En los adultos, la forma pura de este tumor es rara. Por el contrario, los elementos del saco vitelino aparecen con frecuencia combinados con el carcinoma embrionario.

CORIOCARCINOMA

Coriocarcinoma testicular

Se trata de una forma muy maligna de tumor testicular compuesto de células citotrofoblásticas y sincitiotrofoblasticas. Rara vez lo vemos en su forma pura. Sin embargo suelen aparecer focos de coriocarcinoma en los tumores mixtos.

No causan aumento del tamaño testicular, sino que son detectados como un nodulo pequeño y palpable.


El coriocarcinoma es una forma muy maligna de tumor testicular. En su forma “pura”, los coriocarcinomas son raros y suponen menos del 1% de todos los tumores de células germinales.

Anatomía Patológica

A menudo no provocan un aumento del tamaño testicular y se detectan sólo como un pequeño nódulo palpable. Típicamente, esos tumores son pequeños y raramente superan los 5 cm de diámetro. Las hemorragias y la necrosis son muy frecuentes. Histológicamente, los tumores contienen dos tipos de células. Las células sincitiotrofoblásticas son grandes y tienen muchos núcleos hipercromáticos irregulares o lobulados y un abundante citoplasma eosinófilo vacuolado. Es fácil demostrar la presencia de HCG en el citoplasma. Las células citotrofoblásticas son más regulares y tienden a ser poligonales, con bordes diferenciados y citoplasma transparente. Crecen formando cordones o masas y contienen un solo núcleo, bastante uniforme.

TERATOMA

Teratoma maduro testicular

Teratoma hace referencia a un grupo de tumores complejos con diversos componentes que recuerdan a los derivados normales de las capas germinales. Se producen a cualquier edad, desde la infancia a la vida adulta. Siendo mas comunes en lactantes en forma pura y en adultos en forma mixta.

Suelen tener gran tamaño y tienen un aspecto heterogéneo por sus diversos componentes: tejido neural, fascículos musculares, islas de cartílago, acumulos de epitelio escamoso, epitelio bronquial, fragmentos de pared intestinal o de sustancia cerebral.


La denominación teratoma se refiere aun grupo de tumores testiculares complejos que tienen varios componentes celulares u organoides, que recuerdan a los derivados normales procedentes de más de una capa germinal. Se presentan a cualquier edad, desde la lactancia hasta la edad adulta. Las formas puras de teratoma son frecuentes en lactantes y niños, sólo superados en frecuencia por los tumores del saco vitelino. En los adultos, los teratomas puros son raros y suponen el 2-3% de los tumores de células germinales. No obstante, la frecuencia de los teratomas mixtos con otros tumores de células germinales se acerca al 45%.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente, los teratomas son normalmente grandes, con un tamaño que varía entre 5 y 10 cm de diámetro. Como están formados por varios tejidos, el aspecto macroscópico es heterogéneo con zonas sólidas y a veces cartilaginosas y quísticas. La hemorragia y la necrosis indican normalmente una mezcla con carcinoma embrionario, coriocarcinoma o ambos. Los teratomas están formados por una colección heterogénea desordenada de células diferenciadas o estructuras organoides, como tejido neural, haces musculares, islotes de cartílago, grupos de epitelio escamoso, estructuras similares a la glándula tiroides, epitelio bronquial o bronquiolar y fragmentos de pared intestinal o sustancia cerebral, todo ello inmerso en un estroma fibroso o mixoide. Los elementos pueden ser maduros (parecidos a varios tejidos del adulto) o inmaduros (compartiendo características histológicas con el tejido fetal o embrionario). Los quistes dermoides y los quistes epidermoides son una forma de teratoma frecuente en el ovario. Pero raros en los testículos. A diferencia de los teratomas testiculares, tienen un comportamiento uniformemente benigno.

Raramente, los tumores malignos de células no germinales pueden surgir dentro de un teratoma. Este fenómeno se conoce como “teratoma con transformación maligna”, en el que se produce la malignización de los derivados de una o más capas de células germinales. Por tanto, puede haber un foco de un carcinoma epidermoide, un adenocarcinoma secretor de mucina o un sarcoma. La importancia de reconocer un proceso maligno de células no germinales que surge en un teratoma es que el componente de células no germinales no responde a la quimioterapia cuando se disemina fuera de los testículos. En este caso, la única esperanza de curación es la resecabilidad del tumor. Esos procesos malignos de células no germinales tienen un isocromosoma 12p, similar al de los tumores de células germinales a partir de las cuales surgen.

En el niño, los teratomas maduros diferenciados siguen una evolución benigna. En el varón pospuberal, todos los teratomas se consideran malignos, capaces de seguir un comportamiento metastásico tanto si sus elementos son maduros como inmaduros. En consecuencia, no es esencial detectar la inmadurez en un teratoma testicular en un varón pospuberal.

TUMORES MIXTOS

Tumor mixto, teratoma coriocarcinoma

En torno a un 60% de los tumores testiculares están compuestos por mas de uno de los patrones anteriores. Las mezclas mas comunes son:

  • Teratoma, carcinoma embrionario y tumor del saco vitelino
  • Seminoma con carcinoma embrionario
  • Teratoma con carcinoma embrionario

El 60% de los tumores testiculares está compuesto por más de uno de los patrones “puros”. Las mezclas más habituales son teratoma, carcinoma embrionario y tumor del saco vitelino, seminoma con carcinoma embrionario y carcinoma embrionario con teratoma (teratocarcinoma). En la mayoría de los casos, el pronóstico empeora con la aparición de un elemento más agresivo.

Características clínicas de los tumores de células germinales testiculares

Aunque el aumento de tamaño indoloro de los testículos es una característica de las neoplasias de células germinales, cualquier masa testicular sólida debe considerarse una neoplasia a menos que se demuestre lo contrario. La biopsia de una neoplasia testicular se asocia al riesgo de diseminación del tumor, que obligaría a la extirpación de la piel del escroto además de la orquiectomía. En consecuencia, el tratamiento estándar de una masa testicular sólida es la orquiectomía radical basada en la presunción de malignidad. Los tumores testiculares tienen un modo característico de diseminación. La diseminación linfática es común a todas las formas de tumores testiculares. En general, los ganglios paraaórticos retroperitonelas son los primeros en afectarse. La diseminación posterior puede dirigirse hacia los ganglios mediastínicos y supraclaviculares.

La diseminación hematógena se dirige principalmente hacia los pulmones, pero pueden afectarse el hígado, el cerebro y los huesos. La histología de las metástasis es a veces diferente de la encontrada en la lesión testicular. Por ejemplo, el carcinoma embrionario puede presentar un cuadro de teratoma en los depósitos secundarios. Como ya se ha comentado, todos estos tumores derivan de las células germinales pluripotenciales, por lo que la diferenciación aparente “hacia delante” y “hacia atrás” que se ve en distintas localizaciones no resulta totalmente sorprendente. Otra explicación de los diferentes patrones morfológicos en la localización primaria y metastásica es que los componentes menores del tumor primario que no respondieron a la quimioterapia sobreviven, dando lugar a un patrón metastático dominante.

Desde el punto de vista clínico, los tumores de los testículos se dividen en dos amplias categorías: tumores de células germinales seminomatosos y no seminomatosos (TNSCG). Los seminomas tienden a mantenerse localizados en los testículos durante mucho tiempo y, por tanto, el 70% se presenta en la consulta en un estadio I. Por el contrario, el 60% de los varones con TNSCG acuden con enfermedad clínica avanzada (en estadios II y III). Las metástasis de los seminomas afectan normalmente a los ganglios linfáticos. La diseminación hematógena se produce en etapas más avanzadas de la evolución. Los TNSCG no sólo metastatizan antes, sino que también emplean la ruta hematógena con mayor frecuencia. El coriocarcinoma puro, una rara entidad, es el TNSCG más agresivo. Es posible que no cause un aumento de tamaño del testículo pero, por el contrario, se disemina de forma principal y rápida por vía hematógena. Por tanto, los pulmones y el hígado se afectan de forma precoz en casi todos los casos. Desde el punto de vista terapéutico, los seminomas son muy radiosensibles, mientras que los TNSCG son relativamente radiorresistentes. En resumen, comparado con los seminomas, los TNSCG son biológicamente más agresivos y, en general, tienen un peor pronóstico.

En EE.UU. se definen tres estadios clínicos en los tumores testiculares:

  • Estadio I: tumor limitado a los testículos, epidídimo o cordón espermático.
  • Estadio II: diseminación a distancia limitada a los ganglios retroperitoneales por debajo del diafragma.
  • Estadio III: metástasis fuera de los ganglios retroperitoneales o por encima del diafragma.

Los tumores de células germinales de los testículos segregan hormonas polipeptídicas y determinadas enzimas que pueden detectarse en sangre mediante un análisis sensible. Estos marcadores biológicos son: HCG, AFP y lactato deshidrogenasa, útiles para el diagnóstico y tratamiento del cáncer testicular. La elevación de la lactato deshidrogenasa se correlaciona con la masa de células tumorales y constituye una herramienta para evaluar la carga tumoral. El tumor del saco vitelino y los elementos del coriocarcioma, respectivamente, dan lugar a una elevación importante de la AFP o AFP séricas. Ambos marcadores están elevados en más del 80% de los sujetos con TNSCG en el momento del diagnóstico. El 15% de los seminomas tiene células gigantes sincitiotrofoblásticas y elevación mínima de las concentraciones de HCG, que no afecta al pronóstico.

En los tumores testiculares, los marcadores séricos aumentan en cuatro situaciones:

  • ara evaluar las masas testiculares
  • Para la estadificación de los tumores testiculares de células germinales. Por ejemplo, la persistencia de la orquiectomía de concentraciones elevadas de HCG o AFP indica enfermedad en estadio II, incluso si los ganglios linfáticos parecen tener un tamaño normal en los estudios radiológicos.
  • Para evaluar la carga tumoral.
  • Para el seguimiento de la respuesta al tratamiento. Después de la erradicación de los tumores se aprecia un rápido descenso de los valores séricos de AFP y HCG. Con las mediciones seriadas, a menudo es posible predecir la recidiva antes de que el paciente desarrolle los síntomas o cualquier otro signo clínico de la misma.

El tratamiento y el pronóstico de los tumores testiculares dependen principalmente del estadio clínico y del tipo histológico. El seminoma, que es muy radiosensible y tiende a mantenerse localizado durante largos períodos, es el de mejor pronóstico. Más del 95% de los pacientes con enfermedad en estadios I y II pueden curarse. Entre los TNSCG, el subtipo histológico no influye significativamente en el pronóstico y, por tanto, se tratan como un solo grupo. Aproximadamente el 90% de los casos con TNSCG pueden conseguir una remisión completa con quimioterapia agresiva y la mayoría se pueden curar. En coriocarcinoma puro tiene un peor pronóstico, si bien no es tan malo si contiene un componente menor de células germinales mixtas. En todos los tumores testiculares, las metástasis a distancia, cuando aparecen, se presentan en los primeros 2 años tras el tratamiento.

TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA

Los dos tumores más importantes de este grupo son: los tumores de las células de Leydig y los tumores de las células de Sertoli.

Tumores de las células de Leydig

Los tumores de las células de Leydig son particularmente interesantes porque pueden elaborar andrógenos y, en algunos casos, tanto andrógenos como estrógenos e incluso corticoesteroides. Pueden aparecer a cualquier edad, si bien los casos más frecuentes se presentan entre los 20 y los 60 años. Al igual que sucede con otros tumores testiculares, la característica de presentación más frecuente es la tumefacción testicular, aunque en algunos casos la ginecomastia es el primer síntoma. En niños, los efectos hormonales, manifestados principalmente como precocidad sexual, son las características dominantes.

Estos tumores pueden elaborar andrógenos, estrógenos o corticoesteroides. Se originan a cualquier edad aunque la mayoría de los casos se dan entre los 20 y los 60 años. La presentación clínica más común es aumento testicular y ginecomastia.

Tienen un diámetro inferior a 5cm y son de un color pardo dorado característico. En algunos de ellos se observan cristaloides de Reinke en forma de bastón.

Anatomía Patológica

Estas neoplasias forman nódulos circunscritos, normalmente menores de 5 cm de diámetro. Tienen una superficie de corte homogénea y de color marrón dorado, claramente diferenciada. Histológicamente, las células de Leydig neoplásicas son notablemente similares a sus homólogas normlaes, porque son grandes y redondas o poligonales y presentan un abundante citoplasma eosinófilo granular con núcleos centrales redondos. El citoplasma contiene gránulos lipídicos, vacuolas o pigmento lipofuscina, y en el 25% de los tumores se aprecian cristaloides de Reinke alargados, que son más característicos. El 10% de los tumores de los adultos son invasivos y producen metástasis; la mayoría son benignos.

Tumores de las células de Sertoli

La mayoría de los tumores de las células de Sertoli son hormonalmente silentes y se presentan como una masa testicular.

La mayoría de ellos son benignos y aunque pueden elaborar estrógenos y andrógenos en pocas ocasiones causan feminización o masculinización.

Anatomía Patológica

Estas neoplasias aparecen como pequeños nódulos firmes con una superficie de corte homogénea, blanco grisácea o amarilla. Histológicamente, las células tumorales se organizan en trabéculas definidas que tienden a formar estructuras a modo de cordones y túbulos. La mayoría de los tumores de las células de Sertoli son benignos, pero algunos (aproximadamente el 10%) siguen una evolución maligna.

GONADOBLASTOMA

Los gonadoblastomas son neoplasias raras que contienen una mezcla de células germinales y elementos del estroma gonadal y que, prácticamente siempre, aparecen en gónadas que presentan alguna forma de disgenesia testicular. En ocasiones, el componente de células germinales se maligniza y da lugar a un seminoma.

LINFOMA TESTICULAR

Aunque se trata de un tumor infrecuente en los testículos, la forma de presentación del linfoma testicular suele ser similar a la de otros tumores testiculares más frecuentes, es decir, como una masa testicular. Los linfomas no hodgkinianos agresivos suponen el 5% de las neoplasias testiculares y son la forma más frecuente de neoplasias testiculares en los varones mayores de 60 años. En la mayoría de los casos, la enfermedad ya está diseminada en el momento de su detección. Los linfomas testiculares más frecuentes, en orden decreciente son, el linfoma difuso de linfocitos B grandes, el linfoma de Burkitt y el linfoma de linfocitos NK/T extraganglionar con VEB positivo. Los pacientes con linfomas testiculares muestran una incidencia mayor de afectación del sistema nervioso central que los pacientes con tumores similares localizados en otros territorios.


Texto en negritaHIPERPLASIA BENIGNA DE PRÓSTATA

Adenoma prostatico (HBP) Es un crecimiento benigno de la próstata que puede darse en varias etapas (no es tumor): Fase patológica (asintomática) Hiperplasia microscopica-histologia Hiperplaia macroscopica-palpable Fase clinica (prostatismo sintomático) Incidencia: aumenta a partir de los 40 años (a los 90 años casi todos tiene) Asintomática: 5-10 requiere cirugía Raza negra se afecta 10 años antes Etiopatogenia: Desequilibrio en producción androgenos-estrogenos (menopausia de varón jaja) Crecimiento de glándulas periuretrales Compresión de la uretra prostatica Síntomas de prostatismo 1.Obstructivos Chorro débil Pujo Sensación de vaciado incompleto Chorro intermitente Prolongación de la micción 2.Irritativos Aumento de la frecuencia Nicturis Urgencia Pseudoincontinencia Diagnóstico Examen clinico Ultrasonografia (abdominal-pelviana-transrectal) PSA (si esta alterado--> es cancer) Diagnostico diferencial Con alteraciones preprostaticas Litiasis vesical, cancer vesical, infecciones, inestabilidad del detrusor Vejiga neurogenic Con alterqcion postprostaticas Estrechez uretral, estrechez meatal, litiasis uretral Macroscopicamente hay aumento del tamaño Microscopicamente: hiperplasia de las glandulas prostaticas Tto del HBP Control y observacion Tto medico (alfa bloqueantes para abrir al uretra; si no, quirurgico) Tto qurirugico: cirugia abierta (adenomectomia), reseccion endoscopica (RTU), ablacion por láser, termoterapia

PATOLOGÍA DEL TESTÍCULO Y DEL EPIDÍDIMO


Patología del testículo y del epidídimo Anomalías congénitas Agenesia uni o bilateral Sinorquidia: Fusion testicular Ectopia: testiculo fuera del trayecto habitual Criptorquidia La mas frecuente: Fracaso del descenso del testiculo Testiculo detenido en trayecto normal de descenso Idiopaticos, otros: Alteraciones mecánicas, genéticas y hormonales Suele ser unilateral (25% bilaterales) Macro: testiculo pequeño e indurado Micro: Detención del desarrollo de celulas germinales Engrosamiento e hialinizacion de la membrana basal tubulos --> cordones fibrosos Aumento del intersticio, hiperplasia de células de Leydig Evolución: esterilidad, torsiones, necrosis, tumor (10%) Atrofia testicular Primaria: sd de Klinefelter Secundaria: Criptorquidia Altraciones vasculares Inflamación Hipopituitarismo Malnutrición Obstrucción del flujo de semen Quimioterapia Radioterapia Inflamación Epidimitis y orquitis inespecificas Se asocia a infección del tracto urinario A través de los conductos deferentes Causas varían con la edad Pediatría: gram - (malformaciones urinarias) Varones sexualmente activos: Chlamydia y N. Gonorrhoeae Varones de mayor edad: E. Coli y Pseudomonas Morfología Inicio: edema, congestión, afectación tubos Tardía: abscesos Evolución: afectación testículo, con atrofia de los tubos seminíferos y fibrosis: infertilidad Orquitis granulomatosa Aumento tamaño unilateral testicular con produccion de granulomas parecidos a los de TBC

Bibliografía

  1. Patología Estructural y funcional. Robbins. Ed. Mc-Graw-Hill Interamericana. 6ª Edición.
  2. Patología Humana. Robbins. Ed. Elservier. 7ª Edición. 2004
  3. Patología Humana. Robbins. Ed. Elservier. 8ª Edición. 2009