Patologia del aparato genital femenino (III)

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TUMOR DE BRENNER

Los tumores de Brenner son adenofibromas infrecuentes en los que el componente epitelial consiste en nidos de células transicionales que se asemejan a las que revisten la vejiga urinaria. Menos frecuentemente, los nidos contienen microquistes o espacios glandulares revestidos por células cilíndricas secretoras de moco. Por razones desconocidas, los tumores de Brenner se encuentran en ocasiones en cistoadenomas mucinosos. Morfología: pueden ser sólidas o quísticas, suelen ser unilaterales (aproximadamente el 90%), y varían el tamaño desde lesiones pequeñas de menos de 1 cm de diámetro a tumores masivos que llegan a medir 20 y 30 cm. La estroma fibrosa presenta unos nidos muy bien delimitados de células epiteliales que se asemejan al epitelio del tracto urinario, con glándulas mucinosas en su centro La mayoría de los tumores Brenner son benignos, pero se han descrito homólogos limítrofes (tumor de Brenner proliferativo) y malignos.


TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES-ESTROMA.

Estas neoplasias ováricas derivan de la estroma ovárica, que a su vez deriva de los cordones sexuales de la gónada embrionaria. El mesénquima gonadal indiferenciado produce estructuras celulares especificas como Sertoly, Leyding, en hombre o granulosa y teca en mujer. Dado que algunas de estas células segregan normalmente estrógenos o andrógenos sus tumores correspondientes pueden ser feminizantes o masculinizantes. 1-TUMORES DE LA GRANULOSA-TECA Estos tumores se hallan compuestos casi en su totalidad de células de la granulosa o de una mezcla de células de la granulosa y de la teca. De modo general estas neoplasias representan aproximadamente el 5 % de todos los tumores ováricos. Aunque pueden descubrirse a cualquier edad, aproximadamente dos tercios se dan en mujeres posmenopáusicas. Estos tumores tienen importancia clínica por dos razones: 1- Su elaboración de grandes cantidades de estrógeno 2- El peligro de malignización en las formas de células de la granulosa. En mujeres jóvenes los tumores funcionalmente activos pueden producir un desarrollo sexual precoz en las niñas prepúberes. En las mujeres adultas pueden asociarse con hiperplasia endometrial, enfermedad quística de la mama y carcinoma endometrial. Ocasionalmente los tumores de las células de la granulosa producen andrógenos, masculinizando al paciente. La malignidad de estos tumores se estima entre un 5 – 25% aunque los tumores compuestos predominantemente de células de teca casi nunca son malignos. Estos tumores pueden recurrir en formas locales que son receptivas al tratamiento quirúrgico, o bien recurrir en abdomen o pelvis años después de la extirpación del primer tumor. La tasa de supervivencia a los 10 años es de un 85 %. Recientemente se han asociado con tumores de las células de la granulosa unas concentraciones elevadas en tejido y suero de inhibina. Morfología: suelen ser unilaterales y varían de focos microscópicos a masas quísticas encapsuladas grandes y sólidas. Los tumores activos hormonalmente son amarillentos al corte, coloración producida por los lípidos contenidos. Los componentes de la granulosa de estos tumores pueden adoptar muchos patrones histológicos. Las células pequeñas, cubicas o poligonales pueden crecer en cordones, sabanas o hileras, o bien formando pequeñas glándulas bien delimitadas rellenas de un material acidófilo en su interior. El componente tecomatoso consta de sabanas o áreas de células cubicas a poligonales.

2-FIBROMA-TECOMA Representan aproximadamente el 4 % de los tumores ováricos. Se originan de la estroma ovárica y estas compuestos de fibroblastos (fibromas) o de células fusiformes mas hinchadas con gotitas de lípidos (tecomas). Debido a que muchos tumores presentan una mezcla de estas células reciben la denominación de fibromas-tecomas. La mayoría de estos tumores están compuestos de fibroblastos y son hormonalmente inactivos, aunque también pueden aparecer los tecomas puros, menos frecuentes pero muy activos hormonalmente. En el 90 % de los casos son unilaterales y suelen ser masas solidas, esféricas o ligeramente lobuladas, encapsuladas, duras, de color gris-blanco, cubiertas por una serosa ovárica brillante intacta. Además de los hallazgos relativamente inespecíficos de dolor y masa pélvica, los tumores pueden acompañarse de dos curiosas asociaciones: 1- Ascitis: se encuentra en aproximadamente el 40 % de casos en los que los tumores miden mas de 6 cm. Hidrotórax: es mas infrecuente y aparece de modo general en el lado derecho. 2- Síndrome de nevus de células basales. La combinación de tumor ovárico, hidrotórax y ascitis recibe la denominación de síndrome de Meigs. De modo infrecuente se identifican tumores celulares con actividad mitótica y aumento del núcleo; dado que pueden seguir un curso maligno de les denomina fibrosarcomas.

3-TUMORES DE CELULAS DE SERTOLI-LEYDIG (ANDROBLASTOMAS) Estos tumores se asemejan a las células del testículo en varios estadios de desarrollo. Suelen producir masculinización o al menos desfeminización, pero unos pocos tienen efectos estrogénicos. Estos tumores son más frecuentes en mujeres en la 2ª y 3ª década de vida, aparecen unilaterales y se asemejan a las neoplasias de las células de la granulosa- teca. Su génesis es aún desconocida. La incidencia de recurrencia o metástasis es menor del 5 %. Estas neoplasias pueden bloquear el desarrollo sexual femenino normal en niñas y pueden causar desfeminizacion de las mujeres, que se manifiesta por atrofia mamaria, amenorrea, esterilidad y pérdida de pelo. Además puede evolucionar a una masculinización severa con hirsutismo, distribución viriloide del pelo, hipertrofia del clítoris y cambios en la voz. Morfología: su color varía de gris a pardo dorado. Los tumores bien diferenciados exhiben túbulos compuestos de células de Sertoli o células de Leydig entremezcladas con estroma. Los tumores mal diferenciados tienen un patrón sarcomatoso con una disposición desordenada de los cordones de las células epiteliales. En algunos tumores puede haber elementos heterólogos como glándulas mucinosas, hueso y cartílago.

4-OTROS TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES- ESTROMA El hilio ovárico contiene normalmente grupos de células poligonales dispuestas alrededor de los vasos (células hiliares). Los tumores de células hiliares (tumores puros de células de Leydig) derivan de estas células y son raros, unilaterales y caracterizados por unas células grandes cargadas de lípidos con borden bien delimitados. Suele aparecer una estructura característica del citoplasma de las células de Leydig: los cristaloides de Reinke. Los pacientes con estos tumores presentan signos de masculinización. En el laboratorio aparece elevada la concentración de 17-cetoesteroides eliminados por la orina que no responde a la supresión con cortisona. El tratamiento es la extirpación quirúrgica aunque suelen ser benignos. Los tumores compuestos por células lutenizadas puras son pequeños tumores de menos de 3 cm de diámetro, benignos, y cuyos efectos responden a la estimulación con andrógenos, estrógenos o progestágenos. El luteoma del embarazo es una proliferación nodular microscópica de las células de la teca en respuesta a gonadotropinas. Estos tumores se han asociado con virilización en pacientes embarazadas y en sus respectivas hijas. El gonadoblastoma es un tumor infrecuente y se cree que esta compuesto de células germinales y de derivados de los cordones sexuales-estroma. Se da en mujeres con desarrollo sexual anormal y en gónadas de naturaleza indeterminada. El 80 % de las pacientes son fenotípicamente mujeres y el 20 % son fenotípicamente hombres con testículos no descendidos y órganos secundarios internos femeninos. En el examen microscópico, el tumor consiste en nidos con una mezcla de células germinales y derivados de los cordones sexuales. El pronóstico es excelente si se extirpa por completo el tumor. Otro tumor de posible origen estromal es el carcinoma de células pequeñas del ovrio. Estos tumores malignos se dan predominantemente en mujeres jóvenes y pueden asociarse con hipercalcemia.


TUMORES METASTÁSICOS:

Los tumores metastásicos mas comunes del ovario derivan probablemente de tumores de origen mülleriano: útero, trompa de Falopio, ovario contralateral o peritoneo pélvico. Los primarios extramullerianos más comunes son la mama y el tracto gastrointestinal. También se incluyen en este grupo los casos infrecuentes de seudomixoma peritoneal. Un ejemplo de neoplasia gastrointestinal metastásica en los ovarios es el denominado tumor de Krukenberg caracterizado por metástasis bilaterales compuestas por células en anillo de sello productoras de mucina, con mayor frecuencia de origen gástrico.


BIBLIOGRAFÍA.

Patología Estructural y funcional. Robbins. Ed. Mc-Graw-Hill Interamericana. 8ª Edición.

Patología Humana. Robbins. Ed. Elservier. 8ª Edición. 2004

--B.fernandezma 10:39 30 dic 2010 (UTC)