Patologia de la piel (II)

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Granuloma Piógeno

Crecimiento cutáneo bastante común, no es contagioso ni canceroso, se trata de una lesión pediculada muy vascular, suele presentarse como solitaria y asintomática aunque frecuentemente sangran ante pequeños traumatismos. Suele afectar a las encías de los niños, los jóvenes, y muy a menudo a las mujeres embarazadas (tumor gravídico). Su superficie está específicamente ulcerada y tiene un color rojo o morado. En algunos casos su crecimiento es inquietantemente rápido y despierta el temor de que sea una neoplasia maligna. Desde el punto de vista histológico, estas entidades manifiestan una proliferación muy vascular, semejante al tejido de granulación. Debido a este aspecto microscópico, algunos expertos consideran a los granulomas piógenos como una forma de hemangioma capilar. En su evolución puede regresar, sobre todo después del parto, o experimentar una maduración fibrosa, o pueden transformarse en un fibroma osificante periférico.

Etiología
Desconocida. Alrededor de la tercera parte de las lesiones surgen tras recibir un traumatismo. Debido a que frecuentemente aparecen al fin de la niñez o durante el embarazo, los cambios hormonales pueden ser un factor en su desarrollo.
Claves del diagnóstico histológico
  • Nódulos dérmicos bien delimitados, collarete.
  • Angioma capilar nodular.
  • Pequeños nódulos con vaso central y proliferación capilar arborescente alrededor.
  • Erosión/ulceración superficial y cambios secundarios.
Tratamiento
La extirpación quirúrgica completa. La recidiva es rara. Las lesiones más grandes se tratan con cirugía, electrocauterización, congelamiento o láser.

Tumor Glómico

Pueden ser solitarios y múltiples (Glomangioma), sin embargo las formas solitarias son las más frecuentes. Son neoplasias benignas, raras, e intensamente dolorosas a la presión leve o a los cambios de temperatura. Están originados a partir de las células musculares lisas modificadas del cuerpo glómico, una estructura arteriovenosa especializada que se dedica a la termorregulación. Aunque guarden cierto parecido con los hemangiomas cavernosos, los tumores glómicos constituyen una entidad diferente en virtud de sus células componentes. Su presencia es más frecuente en la porción distal de los dedos, sobre todo en la región subungueal y el 75% de las lesiones ocurren en la mano. Aunque puede presentarse a cualquier edad, lo común es encontrarlos en adultos jóvenes con cierta predilección por el sexo femenino.

Morfología
Las lesiones de los tumores glómicos son nódulos redondos, duros, un poco elevados y de color rojo azulado que al principio se parecen a un foco hemorrágico minúsculo. Su tamaño en general es de un centímetro de diametro. Desde el punto de vista histológico se trata de agregados, nidos y masas de células glómicas especializadas profundamente asociadas a unos conductos vasculares ramificados, todo ello en el seno de un estroma de tejido conjuntivo. Las células tumorales son pequeñas, uniformes y con forma redonda o cúbica, con escaso citoplasma y con unas características ultraestructurales afines a las que presentan las células musculares lisas.
Tratamiento
En las formas solitarias, el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica simple. En ocasiones, son localmente infiltrantes, recidivando tras la extirpación, pero su transformación maligna es excepcional. En pacientes con lesiones múltiples, la escisión quirúrgica debería quedar restringida únicamente para las lesiones dolorosas. En estos casos, se ha propuesto también la radiación con chorros de electrones y el láser.

Anagiosarcoma

Introducción
Los Angiosarcomas son neoplasias endoteliales malignas cuyo aspecto histológico varía desde tumores bien diferenciados similares a hemangiomas (hemangiosarcoma) hasta lesiones anaplásicas difíciles de distinguir de los carcinomas o los melanomas.
Prevalencia
Es más frecuente su aparición en los adultos mayores, afectando de igual manera a ambos sexos. Se dan en cualquier lugar, pero afectan con mayor frecuencia a la piel, las partes blandas, las mamas y el hígado.
Patogenia
Los Angiosarcomas hepáticos pueden surgir como consecuencia de la exposición a algún carcinógeno, como el arsénico, el Thorotrast (medio de contraste radiactivo que se empleaba antes para obtener imágenes radiológicas) y el cloruro de polivinilo (un tipo de plástico). Todos estos agentes poseen largos periodos de latencia entre la exposición inicial y la formación definitiva del tumor.
Las radiaciones también han provocado angiosarcomas, y pocas veces se encuentran asociados a la introducción de sustancias extrañas en el organismo con un origen yatrógeno o accidental.
Los Angiosarcomas también pueden presentarse en el marco de un linfedema, generalmente varios años después de la realización de una mastectomía radical (con resección de ganglios linfáticos) contra un cáncer de mama. Se supone que el tumor nace de los vasos linfáticos (linfangiosarcoma).
Anatomía Patológica
Los angiosarcomas cutáneos pueden empezar por unos nódulos pequeños de color rojizo, asintomáticos y bien delimitados que, a la larga, la mayoría termina por convertirse en grandes masas carnosas de tejido con un tono que va desde rojo canela hasta blanco grisáceo. Sus bordes se mezclan imperceptiblemente con las estructuras de alrededor. Es frecuente la existencia de zonas de necrosis y hemorragia.
A nivel microscópico puede observarse cualquier grado de diferenciación, desde unas células endoteliales redondeadas y anaplásicas que formen conductos vasculares hasta tumores indiferenciados con aspecto sólido constituidos por células fusiformes y sin vasos sanguíneos patentes. El origen de endotelial de estos tumores puede demostrarse mediante su tinción para el CD31 o el factor de Von Willebrand.
Manifestaciones clínicas
Desde el punto de vista clínico, los angiosarcomas presentan un carácter invasor local y pueden metastatizar con facilidad.
Pronóstico
Son tumores muy agresivos, cuya supervivencia al cabo de 5 años es de alrededor del 30%.

Sarcoma de Kaposi

El Sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático. Fue descrito por el dermatólogo Mortis Kaposi en 1872, conocido en un principio como “sarcoma múltiple pigmentado idiopático”.

Fue descrito como enfermedad endémica en África, y más tarde se asoció también con pacientes inmunodeprimidos. Sin embargo, el mayor impulso se produjo en los años ochenta con la aparición de varios casos entre varones homosexuales. Ésto supuso la primera alarma para la identificación de una de las actuales epidemias, el VIH-SIDA.

Esta enfermedad ha sido relacionada con diferentes factores etiológicos como el consumo inhalado de estupefacientes del tipo “poppers”. Sin embargo, investigaciones posteriores demostraron la presencia de un herpes virus asociado, VHH-8 o KSHV. Con los avances en el conocimiento del virus de inmuno deficiencia humana se observaron el gran número de patologías que ocasiona, de las que el sarcoma de Kaposi forma parte. Se describió, de este mismo modo, cómo el sarcoma sólo se desarrolla en casos de inmunodepresión.

Se trata unas lesiones de color rojo azulado, con o sin relieve y de forma irregular. El diagnóstico diferencial con los hematomas se hace a partir de la presión, pues los sarcomas no desaparecen ante ella. De ningún modo estas lesiones son mortales, pero si pueden llegar a suponer un trauma a nivel emocional. Agravando su dolor y visibilidad con el tiempo. Las lesiones también pueden darse en la mucosa bucal, a nivel gastrointestinal o pulmonar. Estas dos últimas si pueden ser mortales, en ausencia de tratamiento o control.

Tipos de Sarcoma de Kaposi
Se reconocen cuatro formas epidemiológicas, con diferente transcurso clínico, que también comparten patogenia común:
  • La forma crónica, también llamada SK clásico o europeo: Fue la primera en describirse, afecta sobretodo a hombres de más de 60 años procedentes de Europa Oriental. Su incidencia es de 1/3500. En este caso no existe relación con el VIH, aunque los varones homosexuales pueden experimentar un riesgo aumentado. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, mediante placas o nódulos cutáneos de color rojo o púrpura, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolora. Suelen ser persistentes a nivel local, con un curso errático de recaídas y remisiones. Sólo en un 10% de los pacientes se produce afectación visceral o mucosa.
  • La forma linfadenopática, conocida como SK africano o endémico: Fue descrita como una de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Su prevalencia es mayor en hombres, unas 10 o 15 veces más a menudo que en las mujeres. La agresividad se endurece en los más jóvenes, mientras que en aquellos pacientes de edad avanzada puede cursar de forma similar a la forma clásica. Así en niños la afectación sería diseminada, multifocal y con frecuente implicación de ganglios linfáticos. Una última forma rara se da en niños, con igual afectación en ambos sexos, se trata de una forma ganglionar severa. En este tipo vuelve a no haber correlación directa entre los parámetros VIH-Sarcoma de Kaposi, siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.
  • La forma postrasplante o asociada a inmunosupresión: aparece entre varios meses y algunos años después de la operación, en receptores de órganos transplantados, sobre todo de riñón, y en aquellos que reciben altas dosis de terapia inmunosupresora con el fin de evitar el rechazo. La incidencia es unas 500-1000 veces más alta que en la población general, la infección podría ser previa al transplante o consecuencia del mismo. En este caso el SK tiende a ser agresivo, con afectación de los ganglios linfáticos, mucosas y órganos viscerales en la mitad de los pacientes, pudiéndo no darse lesiones cutáneas. Las lesiones podrían regresar cuando se reduce mucho la inmunosupresión, pero la afectación orgánica y tisular suele ser letal.
  • La última forma es la asociada al VIH: es la más común en Estados Unidos, y en un principio se daba en una tercera parte de los pacientes con SIDA, sobre todo en varones homosexuales. En los países desarrollados la introducción de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia; pero en países africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cáncer más común, representando en algunos lugares hasta el 50% de los cánceres. En este caso el sarcoma no tiene predilección por ninguna zona concreta, pero la afectación ganglionar, intestinal y la diseminación amplia tienden a ocurrir en fases tempranas.

La mayoría de los pacientes acaban sucumbiendo a las infecciones oportunistas y no a la directa acción del SK.

Anatomía Patológica
En el transcurso de la enfermedad, sobretodo en la forma clásica, se pueden diferenciar tres fases:
  • Mancha: Se trata de máculas solitarias o múltiples, de color rosa, rojo o bien púrpura. En el examen microscópico sólo se revelan vasos sanguíneos dilatados, puede que irregulares y angulados, tapizados por células endoteliales con un infliltrado entremezclado de células plasmáticas, linfocitos y macrófagos. Con el paso del tiempo, las lesiones confluyen por el avance de la enfermedad en sentido proximal, dando paso al siguiente estadio.
  • Placa: son lesiones elevadas, violáceas, de mayor tamaño, que revelan canales vasculares dérmicos dilatados y deshilachados tapizados por células fusiformes un tanto rechonchas, acompañadas por agregados perivasculares de células fusiformes similares. Entre estos canales vasculares se encuentran hematíes diseminados, macrófagos cargados de hemosiderina, linfocitos y células plasmáticas. Se pueden encontrar glóbulos rosados hialinos de naturaleza incierta en las células fusiformes y los macrófagos. Podrían aparecer de forma ocasional figuras de mitosis.
  • Nódulo: En la fase más posterior las lesiones tornan a nodulares y más puramente neoplásicas, pudiendo estar compuestas de sábanas de células fusiformes de extremos redondeados en proliferación, fundamentalmente en la dermis o tejidos subcutáneos.

En este fondo celular resultan particularmente característicos los pequeños vasos diseminados y los espacios en forma de hendiduras, que muchas veces contienen hileras de hematíes y gotitas de hialina. Estas células pueden estar mezcladas con hemorragia marcada, pigmento hemosiderina, linfocitos y macrófagos ocasionales. Las figuras mitóticas son frecuentes, así como los glóbulos citoplasmáticos rosados redondos. Esta fase se presenta, con frecuencia, acompañada de afectación de ganglios linfáticos y vísceras, sobre todo en las formas de SK africana y la asociada a VIH.

Curso clínico
La presentación y el curso clínico natural del SK varía de forma muy variada en función del contexto clínico. Como hemos visto la mayoría de estas afectaciones son asintomáticas. En el caso de la forma clásica , la cual en las primeras fases es muy localizada, pudiéndose llevar a cabo un tratamiento basado la resección de esas lesiones primarias y las recidivas. Con ello se proporciona un pronóstico excelente. La radiación se usaría para las lesiones múltiples en un área restringida; para la enfermedad extensa o diseminada se recurre a quimioterapia. El SK de tipo endémico| se trata también con quimioterapia o radioterapia, con buenos resultados.
En el SK relacionado con inmunosupresión, lo fundamental es acabar o reducir ese estado inmunodepremido, acompañándolo o no de sesiones de quimioterapia o radioterapia, siendo los resultados frecuentemente efectivos.
Por último, en el caso de pacientes enfermos de SIDA se suele emplear una terapia conjunta de antirretrovirales para abordar el VIH, junto con o sin quimioterapia o radioterapis para las lesiones del SK.
Del mismo modo el uso del interferón alfa y los inhibidores de la angiogénesis en este último tipo, han mostrado efectivos en casos limitados.

Dermatofibromas

La dermis está compuesta por una variedad de elementos celulares diferentes, el dermatofibroma o histiocitoma fibroso benigno se refiere a una familia heterogénea de neoplasias dérmicas benignas morfológica e histológicamente relacionadas de fibroblastos e histiocitos.

Estos tumores se hallan formados por fibroblastos fusiformes benignos dispuestos en una masa no encapsulada, bien definida, en el interior de la dermis media. Con frecuencia se observa la extensión de estas células al interior de la grasa subcutánea. La mayoría de los casos demuestran una forma peculiar de hiperplasia en la epidermis de revestimiento, caracterizada por una elongación hacia abajode las crestas interpapilares hiperpigmentadas (patrón "en dedos sucios"). Aunque pueden observarse histiocitos espumosos (macrófagos) en los dermatofibromas, en general no son notorios, pero ciertas variantes se hallan compuestas predominantemente de estos histiocitos espumosos y de una pequeña cifra de fibroblastos. Además se pueden encontrar variantes que contienen numerosos vasos sanquíneos y depósitos de hemosiderina.

Se suelen observar en adultos y con frecuencia en las piernas de mujeres jóvenes o de mediana edad. Su conducta biológica es indolente y no deben confundirse con el histiocitoma fibrosos maligno no relacionado, que se origina de novo en la piel y en sitios extracutáneos, y que frecuentemente presenta un curso clínico agresivo.

Macroscopicamente podemos observar pápulas firmes de color tostado a pardo. Las lesiones son asintomáticas o dolorosas y su tamaño puede aumentar y disminuir ligeramente con el tiempo. Aunque la mayoría de las lesiones tienen menos de 1 cm de diámetro, las lesiones crecen de modo activo y pueden alcanzar varios centímetros de diámetro. Con el tiempo suelen volverse aplanadas.

La tendencia de los Dermatofibromas a formar depresiones con la compresión lateral sirve de ayuda para distinguirlos de los melanomas nodulares, que sobresalen cuando se manipulan de modo similar.

La histogénesis de los Dermatofibromas continua siendo un misterio. Muchos casos tienen una historia de traumatismo previo, lo que sugiere una respuesta anormal a la lesión e inflamación, quizás análoga a la sedimentación de mayores cantidades de colágeno alterado en una cicatriz hipertrófica o queloide. Muchas de las células que forman los dematofibromas expresan el factor XIIIa de la coagulación. Parece que estos tumores frecuentes, y sin embargo curiosos, se hallan compuestos parcialmente de dendrocitos dérmicos positivos al factor XIIIa, descritos como constituyentes dérmicos normales.

Neurofibromas

Neurofibromatosis. Macroscopía de un neurofibroma cutáneo.

Alteración que surge con un trastorno monogénico o mendeliano autosómico dominante asociado a defectos de las proteínas que regulan el crecimiento celular, esta alteración es llamada neurofibromatosis de la cual existen dos tipos:

  • Neurofibromatosis tipo 1: Causada por la alteración del gen supresor de tumores NF-1 que codifica la proteína neurofibromina. Frecuencia de 1 cada 3000 nacimientos. Tiene características importantes: Numerosos tumores nerviosos (neurofibromas) por todo el cuerpo, tanto en la superficie como en el interior; lesiones cutáneas pigmentadas algunas de las cuales son manchas café con leche; harmatomas pigmentados del iris (nódulos de Lisch); otras lesiones menos frecuentes como lesiones esqueléticas por neurofibromas próximos al hueso, escoliosis, quistes óseos subperiosticos, pseudoartrosis de la tibia. Los afectados por neurofibromatosis tienen de dos a cuatro veces mayor riesgo de sufrir otros tumores como rabdomiosarcomas, meningiomas, gliomas del nervio óptico, feocromocitomas, tumor de Wilms y leucemia mieloide crónica en niños. Hay tendencia a la disminución de la inteligencia. Los neurofibromas del tubo digestivos pueden producir hemorragias u obstrucciones intestinales y en las arterias la compresión puede producir hipertensión arterial.
  • Neurofibromatosis tipo 2: El gen supresor de tumores alterado es el NF-2 que codifica la proteína merlina. Frecuencia de 1 cada 50000 nacimientos. Se caracteriza por la aparición de tumores como schwannomas acústicos bilaterales, meningiomas, hamartías gliales, infiltraciones nodulares de las células de Schwann, gliomas y también manchas café con leche, pero n se encuentran nódulos de Lisch en el iris.
Microscopía de neurofibroma.
Morfología del neurofibroma
Esta unido a troncos nerviosos y se les encuentra en cualquier sitio imaginable del cuerpo humano, incluidos los pares craneales. En la neurofibromatosis tipo 1 aparecen tres clases de neurofibromas:
  • Cutáneos: Son lesiones blandas, sésiles o pediculadas, de número y tamaño muy variable.
  • Subcutáneos: Crecen justo por debajo de la piel formando masas firmes y redondeadas que suelen ser dolorosas.
  • Plexiformes: Afecta al tejido subcutáneo difusamente y contiene muchos nervios engrosados y tortuosos. Son masas voluminosas con muchos lóbulos péndulos de 20 cm o más de diámetro máximo.
Anatomía Patológica
Se ve una proliferación de todos los elementos de los nervios periféricos, neuritas, células de Schwann (adquieren forman alargada, serpenteante, con núcleos alargados y fusiformes) y fibroblastos, todo ello disperso en un estroma mixoide y laxo donde adoptan un patrón desordenado.

Acné Vulgar

Trastorno de los apéndices epidérmicos que afecta especialmente a jóvenes de entre 25 y 20 años de edad de ambos sexos, aunque son los varones quienes lo padecen más intensamente. Personas de todas las razas pueden sufrir el trastorno, pero será más leve en las de origen asiático. Se cree que en los adolescentes es resultado de una variación hormonal fisiológica y de alteraciones en la maduración del folículo piloso. Las características clíncias del acné pueden ser inducidas o exacerbadas por fármacos (corticosteroides, adrenocorticotropa, testosterona, anticonceptivos….), contactantes en la actividad profesional (aceites de corte, hidrocarburos) y condiciones oclusivas como vestidos apretados y climas tropicales. En algunas familias hay una prevalencia llamativa de acné, lo que sugiere la presencia de factores hereditarios.

La lesión infecciosa aparece probablemente en folículos pilosos obstruidos y produce nódulos blanquecinos pequeños y sobreelevados (puntos blancos o puntos negros). La rotura de estos nódulos libera una mezcla de queratina, secrección de la glándula sebacea y bacterias a la dermis circundante, donde se produce una reacción inflamatoria mixta tanto aguda como crónica de tipo granulomatoso. A veces el acné forma grandes quistes llenos de queratina y dolorosos a la presión (acné quístico). Su causa es desconocida, pero parecen influir en su formación los niveles elevados de andrógenos circulantes.

Se conocen dos tipos de acné, que pueden coexistir: no inflamatorio e inflamatorio.

El primero consta de comedones abiertos, pequeñas pápulas foliculares que contienes un tapón de queratina negra central como resultado de la oxidación de la melanina; y comedones cerrados, que no tienen tapón central visible. El tapón de queratina está atrapado bajo la superficie epidérmica, por lo que es fácil que las lesiones de acné lleven a la rotura e inflamación folicular. El acné inflamatorio se caracteriza por pápulas eritromatosas, nódulos y pústulas. Cuando es intenso puede dar lugar a la formación de tractos sinusales y a cicatrización física, además de los problemas emocionales que puede causar a los adolescentes.

Se distinguen 4 etapas básicas en la patogenia del acné:

  1. Hiperproliferación epidérmcia folicular.
  2. Exceso de producción de sebo.
  3. Inflamación.
  4. Presencia y actividad de Propionibacterium acnes

Contribuye al desarrollo del acné:

  • Los cambios en la queratinización de la porción inferior del infundíbulo folicular con el desarrollo de un tapón de queratina que bolquea el flujo del sebo hacia el exterior de la superficie corporal.
  • El aumento del tamaño de las glándulas sebáceas en la pubertad o aumento de la actividad que provocan las hormonas.
  • Las Propionibacterium acnes, bacterias sintetizadoras de lipasa colonizan la porción superior y media del folículo piloso, convirtiendo los lípidos en el interior del sebo en ácidos grasos proinflamatorios.
  • La inducción de inflamación en el folículo asociada con la liberación de factores citotóxicos y quimiotácticos.

Dependiendo del estadio de la enfermedad se producirán comedones abiertos o cerrados, pústulas o nódulos inflamatorios profundos. Los comedones abiertos tienen orificios grandes, y los cerrados sóo se identifican microscópicamente. En los folículos afectados y alrededor de ellos hay infiltrados linfohistocísticos variables, y una inflamación aguda y crónica extensa acompaña a la rotura folicular. Pueden formarse abscesos dérmicos en asociación con la rotura y a continuación se produce una resolución gradual, con frecuencia con cicatrización La patogenia del acné no es comprendida aún por completo. Se han implicado factores endocrinos ( en especial andrógenos) porque las personas castradas no desarrollan esta afección. Además, se ha postulado que las lipasas bacterianas de P.acnes degradan los acéites sebáceos, liberando ácidos grasos muy irritantes y dando lugar a las fases inflamatorias más tempranas del acné. La inhibición de la producción de lipasa es una base teórica para la administración de antibióticos a los pacientes con acné inflamatorio. El derivado sintético de la vitamina A ácido 13-cis-retinóico ha producido una notable mejoría cínica en algunos casos de acné intenso.

Rosacea

Entre las alteraciones de las glándulas sebáceas encontramos el acné vulgar, la rosácea, las erupciones acneiformes y el quiste epidérmico. La rosácea es una dermatosis crónica de la región facial, caracterizada por enrojecimiento y telangiectasias, con episodios agudos donde se desarrollan pápulas, pústulas e inflamación. La localización de la lesión es exclusiva en la parte central de la cara. Antiguamente , se denominaba acné rosácea porque puede coexistir con el acné aunque se diferencia en varios aspectos del mismo.

Se observa con mucha frecuencia en persona s de piel clara a partir de la tercera década, parece predominar en las mujeres aunque ambos sexos se ven afectados, y su primera aparición suele ser en primavera.

Su etiología no se conoce exactamente, aunque se acepta su origen multifactorial: factores alimentarios, vasculares, infecciosos, climáticos, psicológicos, inmunológicos, entre otros. Sin embargo, existen estudios verdaderamente contradictorios al respecto. Algunas situaciones que se han relacionado con la aparición y/o exacerbación de la Rosácea son la ingesta de alcohol, tensión emocional, exposición a la luz solar, fuentes de calor o frío, consumo de bebidas y alimentos calientes o muy condimentados, que pueden contribuir al rubor facial. El cuadro clínico y su intensidad pueden variar de un individuo a otro y a lo largo del proceso evolutivo, a menudo su carácter es progresivo.

Estadio I
Las primeras manifestaciones consisten en episodios transitorios de enrojecimiento “flushing” que afectan a la cara, los laterales del cuello y escote, con sensación de calor, quemazón o pinchazos.

Es muy común que la mayoría de pacientes no consulte en esta primera etapa, si lo hacen, es precisamente la exacerbación espontánea de las crisis vasomotoras lo que hace muy difícil constatar las alteraciones en la exploración. La correcta recolección de datos es importante para apoyar el diagnóstico.

Estadio II
La siguiente etapa es la aparición de un eritema persistente (eritrosis). Asienta principalmente en mejillas, nariz y mentón, raramente en los surcos nasogenianos. Numerosas telangiectasias de diámetro superior a la nariz aparecen sobre la zona afectada acentuando aún más las lesiones existentes.
Estadio III
Posteriormente aparecen pápulas inflamatorias y pústulas en dicha zona que contribuyen al recrudecimiento en la clínica y la sintomatología, y a una mayor repercusión desde el punto de vista estético para la mayoría de enfermos. Pueden aparecer incluso elementos nodulares y quísticos. El eritema permanece y la telangiectasia se mantiene en los episodios agudos de inflamación. Son frecuentes los hallazgos oculares como conjuntivitis, queratitis, etc.
Estadio IV
Por último, a partir de la sexta década de la vida y en un reducido número de casos (en especial varones) se produce la deformación del tejido que cubre la pirámide nasal por el engrosamiento de la piel de esta zona, aparece enrojecida o violácea, con telangiectasias gruesas, dilatación de orificios foliculares e hipertrofia de glándulas sebáceas. Es lo que se conoce como Rinofima.

No necesariamente todos los pacientes pasan por los cuatro estadios y la intensidad del cuadro depende del paciente y de la evolución de la afectación. La mayoría no alcanza etapas avanzadas más perjudiciales estéticamente pues no es un proceso maligno.

Por el contrario, las manifestaciones oculares con gran frecuencia forman parte del cuadro clínico y si se agravan dan lugar a serias complicaciones. Es importante prevenir el uso de corticoesteroides tópicos, sobre todo fluorados, puesto que se ha relacionado con la aparición de Rosácea al usarlos para tratar otras enfermedades; y si la Rosácea ya está presente, producen una mejora inicial que posteriormente se recrudece.

Aunque inicialmente se produzca una mejoría relativa de los síntomas con la toma de corticoides, posteriormente estos síntomas empeoran. Por ello es importante convencer al paciente de que tomarlos no produce beneficios ni mejoría de la enfermedad a largo plazo. Si no se logra acabar con la dependencia se puede utilizar corticoides de baja potencia para minimizar los efectos secundarios inmediatos a la supresión. Conocer las manifestaciones clínicas asociadas (alcohol, estrés emocional, etc) pueden reportar beneficios a la hora de establecer los factores desencadenantes y agravantes de la enfermedad. Síntomas como la ansiedad y la depresión deben ser tratados para obtener mejores resultados. Puede que algunos pacientes padezcan alteraciones digestivas como gastritis y estreñimiento, migraña o dermatitis seborreica, ésta última suele inducir confusión a la hora de establecer un diagnóstico y dirigir el tratamiento.

El diagnóstico diferencial incluye:

  • Acné vulgar: aparece a edades más tempranas, sin telangiectasias, presencia de comedones(espinillas) debida a la queratinización anómala del folículo.
  • Dermatitis seborreica: lesiones eritematosas-descamativas, no pápulas y/o pústulas, afecta a surcos nasogenianos.
  • Lupus eritematoso: no pápulas o pústulas, sensibilidad a la luz, eritema y descamación. Fundamental realizar una anamnesis detallada y un examen exhaustivo. Puede necesitar incluso examen inmunológico.
  • Síndrome carcinoide: comparte episodios de rubor “flushing “ con la rosácea. Si hay duda, realizar determinación de 5-hidroxindolacético.

La cronicidad y benignidad del proceso alterna con etapas de mejoría y recrudecimiento. Con frecuencia responde bien al tratamiento pero con tendencia a recidiva si éste se abandona, por lo que es necesario establecer un control sistemático.

Quiste Cutáneo

Un quiste es una cavidad cerrada que se forma en el tejido y que puede estar llena de aire, líquido, contenido purulento…

Los quistes se pueden encontrar en cualquier tejido. En la piel, se desarrollan como consecuencia de una infección, de la presencia de un cuerpo extraño o por obstrucción de glándulas sebáceas.

Son más frecuentes en cara, cuello y tronco y, por lo general, se trata de protuberancias móviles, indoloras que crecen lentamente debajo de la piel, aunque pueden inflamarse y entonces causar dolor.

Los quistes epiteliales son invaginaciones de la epidermis, que se expande y forma la lesión. Se encuentran rellenos de queratina y de cantidades variadas de diferentes lípidos, restos de las secreciones sebáceas.

Clínica
Presencia de nódulos dérmicos o subcutáneos, bien definidos y en su mayoría móviles e indoloros. Si se infectan pueden enrojecer y ser más sensibles a la palpación, además de aumentar la temperatura del área epitelial que los recubre. En caso de crecer demasiado pueden ser cuculiformes y dolorosos, de color carne.
Anatomía Patológica
Hay varios tipos de quistes epiteliales, y los subdividimos según sus características histológicas:
  • Quiste de inclusión dérmico o epidérmico infundibular: es el quiste cutáneo más frecuente (80-90% de los casos) y suele aparecer en cabeza, cuellos y tronco. Es un tumor subcutáneo redondeado que se encuentra relleno de bandas laminadas de queratina y se recubre de una pared muy parecida a la epidermis normal. Tiene conexión con la superficie cutánea aunque su orificio generalmente suele estar estrechado.
  • Quiste piloso o tricolema: se pared se asemeja al epitelio folicular, sin capa granular, con hipercromasia nuclear, y presencia de protrusiones. Su relleno es una mezcla homogénea de lípidos y queratina. En el 90% de los casos aparece en el cuero cabelludo, son lóbulos de 2 a 10 cm de diámetro que pueden ulcerarse y, en casos muy raros pueden malignizar. Predominan en mujeres de media y avanzada edad.
  • Quiste dermoide: es similar al quiste de inclusión dérmico, pero presenta múltiples apéndices que brotan hacía el exterior de la pared como si fueran folículos pilosos muy pequeños; la dermis que lo recubre contiene, en la mayoría de los casos, glándulas sebáceas, ecrinas y apocrinas. Es un quiste subcutáneo, de 1 a 4 cm de diámetro, que encontramos sobretodo en la cabeza.
  • Esteatocistoma múltiple: su pared es parecida a la de los conductos de las glándulas sebáceas, sin capa granulosa, de los cuales se originarían numerosos lóbulos sebáceos comprimidos. Suelen ser quistes de herencia genética autosómica dominante, con presencia de varios nódulos quísticos de pequeño tamaño (1-3 cm de diámetro) que predominan en la región de las axilas, esternal, espalda y brazo. También existe el esteatocistoma simple, pero se trata de una lesión solitaria y no heredada.
Existen otros quistes, menos frecuentes:
  • Quiste cutáneo ciliado: lesión benigna que aparece en las extremidades inferiores de mujeres.
  • Quiste de Milium: tiene localización superficial y menos de un cm de diámetro. Los primarios predominan en la cara, diferenciándose del quiste epidérmico en el tamaño; y los secundarios se asocian a la formación de ampollas subepidérmicas a causa de abrasiones, traumatismos, enfermedades ampollosas, porfiria cutánea tardía o epidermolisis ampollosa distrófica.
  • Quiste del rafe medio del pene: aparece en la cara ventral del pene de adultos jóvenes.
  • Quiste eruptivo con pelo velloso: pápulas foliculares localizadas principalmente en el pecho de niños y adultos jóvenes.
  • Quiste mixoide: aparece en las regiones interfalángicas distales. Son tumores fluctuantes rellenos de contenido gelatinoso, en su mayoría ácido hialurónico.

Cicatriz Queloide

Un queloide es una lesión cutánea que consiste en un crecimiento exagerado de tejido cictricial en el sitio de una lesión cutánea que ha sanado.

Etiología
Los queloides surgen tanto en situaciones de heridas traumáticas o incisiones qurúrgicas como en zonas afectadas por acné, varicela, radiación, inyecciones o quemaduras. Los queloides ocurren con una frecuencia 15 veces mayor en individuos de piel negra y en personas asiáticas e hispanas. No hay preferencia por ningún sexo. La predisposición a la formación de cicatrices queloides es autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable. Los mecanismos subyacentes a la formación de queloides se desconoce en gran parte, aunque se sabe que está aumentado el número de IgG, IgA e IgM depositadas y que se expresan grupos HLA distintos a los normales. En éstas cicatrices también se observa un aumento de células cebadas, células epiteliales y endoteliales y anticuerpos antinucleares contra fibroblastos.
Anatomía Patológica
Los queloides se forman arriba del nivel de la piel y se extienden por fuera del límite de la lesión, no infiltran al tejido subcutáneo y rara vez remiten de forma espontánea. Los queloides pueden ser pruriginosos, sensibles o causar una sensación de ardor. Pueden ser de pocos milímetros a lesiones grandes y pedunculares de consistencia blanda o dura. Ciertas zonas corporales presentan mayor predisposición a formar queloides, como la zona deltoidea, la preesternal o los lóbulos auriculares. Histológicamente presentan un engrosamiento de la epidermis sin papilas dérmicas y con un aumento del colágeno de disposición desordenada y del depósito de glicoproteínas.
Tratamiento
Hay varios métodos para reducir progresivamente el tamaño del queloide:
  • Inyección intralesional de corticoides: tratamiento de elección en caso de fallo de las terapias tópicas. Reducen la formación de colágeno y la respuesta inflamatoria.
  • Presión externa: aplana la lesión, reduce la formación de colágeno y contribuye a su maduración, probablemente por favorecer la isquemia
  • Radiación: dosis bajas capaces de destruir los fibroblastos son útiles, pero superado un límite puede tener efectos desfavorables y se asocia a recurrencias.
  • Extirpación quirúrgica: requiere grandes cuidados pre y postoperatorios, puesto que se asocia a un riesgo de recurrencia de más del 45% y agrandamientos del queloide previo. Puede resultar favorable asociado a otras técnicas como la inyección intralesional de corticoides o la aplicación de lesión.
  • Otros: crioterapia, tratamiento con láser…

Alopecia

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Se llama Alopecia a la caída, disminución o pérdida patológica del pelo localizada o generalizada, temporal ó definitiva de cualquier tipo u origen. Para un entendimiento adecuado de las alopecias es necesario conocer que el crecimiento del pelo es cíclico, pasando por 3 etapas:

1ª Etapa anágena (de crecimiento) que dura de 2 a 6 años, en la que el pelo crece 1 cm. cada mes 2º Catágeno, un periodo de reposo que dura unas 3 semanas 3º Estapa telógena o de caída del pelo (cayendo de forma imperceptible entre 80-100 cabellos/día.) que dura de 3 a 4 meses.

Las alopecias representan entre el 3% y el 8% de las primeras consultas en Dermatología. En Atención Primaria, el paciente más común es un hombre joven que consulta por alopecia androgenética (calvicie común). Existen diversas clasificaciones de las alopecias, pero desde un punto de vista pronóstico se suele distinguir entre dos tipos básicos:

  1. Alopecias cicatriciales (irreversibles).
  2. Alopecias no cicatriciales (potencialmente reversibles).

En ambas se produce un desprendimiento del cabello a nivel del folículo, pero en el primer caso existe una destrucción de éste que lo hace irrecuperable y en el caso de las no cicatriciales el folículo no se destruye, sufre cambios funcionales que podrían ser recuperables. La única excepción es la alopecia androgenética que, aunque no es cicatricial es lentamente progresiva e irrecuperable.

Alopecias no cicatriciales
Son muy comunes y pueden mejorar o curarse por medio de tratamientos e incluso algunas se revierten espontáneamente sin necesidad de ser tratadas. En este tipo de alopecias el folículo piloso tiene un comportamiento patológico pero sigue con vida a menos que la alopecia se extienda por períodos muy largos (alopecia común o androgenética). Podemos clasificarlas de la siguiente manera:
  • Alopecia androgénica: Se la conoce también como alopecia androgenética, prematura o calvicie común. Afecta a muchos hombres y rara vez a las mujeres. Si padeces alopecia androgenética -como la mayoría de los hombres- te recomiendo echar un vistazo a la izquierda y chequear en la Escala Norwood qué tipo/grado de alopecia tienes. Te será muy útil para saber si algún tratamiento puede darte resultados. Si tu grado es muy avanzado (5, 6 o 7) tendrás que pensar en una intervención quirúrgica o simplemente aceptar que eres calvo. No hay tratamientos que hayan demostrado ser efectivos en grados tan avanzados. Los andrógenos son las hormonas responsables de la caída del cabello y es por eso que muchos de los tratamientos actuales inhiben lo producción de las mismas. Si la calvicie continúa avanzando y los folículos pilosos mueren, el proceso se torna irreversible y no existe tratamiento para restablecer la situación. Solamente puede repararse trasplantando folículos vivos de otras zonas hacia la coronilla y las entradas; un microtrasplante capilar. Lo ideal por supuesto, es combatir la caída mientras los folículos tienen vida. La mujer es más afortunada que el hombre ya que la alopecia androgenética solamente aparece en la parte delantera de cuero cabelludo dejando el cabello más ralo pero en raras ocasiones llega a tener zonas totalmente despobladas como en el hombre.
  • Alopecia areata: Se desconoce la causa pero sus síntomas son claros: parches redondos en la cabeza totalmente despoblados de cabello. Alopecia total (AT) es cuando se pierde completamente el pelo del cuero cabelludo. En los casos de Alopecia universal (AU), se pierde el pelo de todo el cuerpo. Aún no existen tratamientos totalmente efectivos para este tipo de alopecia. Las terapias que se utilizan con medianos resultados son: luz ultravioleta, corticosteroides tópicos, inyecciones de esteroides o agentes irritantes para excitar a los folículos estimulando el crecimiento del cabello.
  • Alopecia traumática: Puede ser provocada por el uso de secadores de pelo, peines metálicos o cualquier otro elemento capaz de generar lesiones en el cuero cabelludo. También puede generarse cuando el paciente -en un estado maníaco- se arranca los pelos a sí mismo. A esta patología se la conoce como tricotilomanía.
  • Alopecia difusa (Efluvio telogénico crónico): El término “Efluvio telogénico” fue acuñado por Kligman en el año 1961. Es la pérdida aguda del pelo tras enfermedades sistémicas crónicas, estrés emocional, enfermedades febriles o parto. En éste último, el efluvio telogénico puede durar hasta 6 meses para luego recuperarse totalmente.
  • Alopecia por drogas o fármacos: La vitamina A en grandes dosis, los citostáticos, antitiroideos, anticoagulates, el mercurio y el ácido valproico son capaces de producir alopecia. Cuando la droga se suspende la alopecia desaparece.
  • Alopecia por enfermedades sistémicas: De origen endocrino, infeccioso, Lupus eritematoso o déficit nutricional.
  • Alopecia por síndromes hereditarios: En el caso de la atriquia congénita, el individio carece de pelo. También la encontramos en la alopecia triangular temporal, en el síndrome de la pérdida del cabello en anagén, en la hipoplasia del pelo y el cartílago, en el síndrome de Menkes, en la displasia ectodérmica anhidrótica y en el síndrome tricorrinofalángico.
Alopecias cicatriciales
Lamentablemente este tipo de alopecias suele ser irreversible porque existe un daño, malformación o ruptura total de la estructura folicular. No existe un tratamiento o droga que ayude en una cabellera con folículos inertes. Si existieran zonas no dañadas puede recurrirse a un implante capilar. Las alopecias cicatriciales se clasifican de esta forma:
  • Alopecias infecciosas: Micóticas (querión, candidiasis, favus); bacterianas (sífilis, lepra, acné necrótico); virales (herpes, varicela); protozoarias (Leishmaniasis).
  • Alopecias por agentes físicoquímicos: Agentes cáusticos, traumatismos mecánicos, quemaduras y rediodermitis por rayos X. Tengamos en cuenta que los folículos son sensibles a las radiaciones.
  • Alopecias tumorales: Tumores dérmicos y metástasis. Mastocitos, epiteliomas basocelulares o espinocelulares, linfomas y tumores anexiales.
  • Alopecias por dermatosis: Síndrome de Graham-Little, dermatomiositis, mucinosis folicular y sarcoidosis.
  • Alopecias por enfermedades hereditarias: Poroqueratosis de Mibelli, nevus epidérmico, enfermedad de Darier, ictiosis y aplasia cutis.
  • Alopecias síndromes clínicos decalvantes: Dermatosis pustulosa erosiva, foliculitis decalvante, alopecia parvimaculata y pseudopelada.
Clasificación de las alopecias según Escala Norwood
  • Tipo II: La región frontotemporal presenta pequeñas recesiones (entradas) que tienden a ser simétricas. Comienza una leve pérdida del cabello y la densidad disminuye en la parte frontal. Cuando se inicia un tratamiento en este estado, los resultados suelen ser excelentes.
  • Tipo III: Si bien la caída del cabello suele ser mínima, este es el primer grado que se considera como calvicie. En el tipo 3V (Vertex) la pérdida se manifiesta también en la zona de la coronilla y suele dilatarse con el paso del tiempo. Los tratamientos en este estado también tienen excelentes resultados.
  • Tipo IV: Claramente es un grado más avanzado de calvicie. Podemos observar que la recesión en la zona frontal y frontotemporal es más pronunciada que en el grado III. La densidad del cabello se reduce notablemente de la misma manera que sucede en la zona de la coronilla. Todavía en este estado los tratamientos pueden dar buenos resultados.
  • Tipo V: Comienza a desaparece a franja de cabello que separa las zonas de la coronilla y frontotemporal. Ahora parece una calvicie generalizada pero en realidad está profundamente localizada en ambas zonas. Es una calvicie bien avanzada y los tratamientos -no quirúrgicos- pocas veces ayudan.
  • Tipo VI y Tipo VII: En el tipo VI con seguridad el puente o franja que separaba ambas zonas ha desaparecido. La calvicie comienza a extenderse de manera lateral y hacia la zona posterior. El tipo VII es el grado más avanzado de calvicie. El cabello solo existe en la zona de la nuca y en los laterales (arriba de las orejas). En estos grados, no existe ningún tratamiendo, droga o loción que pueda ayudar.

Referencias

  1. Robbins y Cotran: Patología Estructural y Funcional. Kumar, Abbas, Fausto, Aster. Ed. Elsevier. 8ª Edicion, 2010. Págs. 555-556. ISBN 8480866606.
  2. Anatomía Patológica. Stevens, A. Lowe, J. Ed. Mosby. 2ª Edición, 2001. ISBN 848174512X. Págs. 172-173.
  3. La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH): estudio descriptivo y experimental del compromiso de órganos y sistemas, infecciones y neoplasias. Dimas E. Hernández M. ISBN 9800019367
  4. Sisinio de Castro.Manual de patología general. José Luis Pérez Arellano. Ed. Elsevier Masson. 6ª Edición. ISBN 9788445815403
  5. Fitzpatrick, Wolff, Goldsmith, Katz, Gilchrest, Paller, Leffel. Dermatología en Medicina General. Ed. Panamericana. ISBN 9789500616997
  6. Habilidades en dermatología. Sociedad Española de Medicina General. ISBN 8484987531.
  7. Harrison, Principios de Medicina Interna 16ª Ediciñon. 2005. Ed. Mc Graw Hill ISBN 9789701051658
  8. Fisterra.com: Alopecia.
  9. Monografías.com: Tumores cutáneos benignos.
  10. Universitat de València: Tumores cutáneos benignos.
  11. MedlinePlus: Quiste sebáceo.