Lesiones Oseas

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TEMA 21.- LESIONES ÓSEAS

Tema desarrollado por V. Campos Valdivieso, Octubre de 2007.

Revisado y ampliado por M. Pawly Sancho, Diciembre de 2008.

LESIONES OSTEOFIBROSAS BENIGNAS

Conjunto de lesiones intraóseas no neoplásicas, que reemplazan al hueso normal y están formadas por un tejido conjuntivo fibroso celular, dentro del cual se forman estructuras óseas no funcionales.

LESIONES OSTEOCEMENTARIAS

Lesiones osteofibrosas benignas de los maxilares, asociadas con los ápices de los dientes, y que contienen calcificaciones esféricas amorfas que se cree que se asemejan a una forma aberrante de cemento; las lesiones no suelen dar signos ni síntomas.

  • Displasia cementaria periapical (DCP): no es una verdadera neoplasia sino una patología displásica en la cual son reemplazados diversos focos de hueso y médula normales por lesiones de tejido conjuntivo celular con un potencial de crecimiento limitado. Las lesiones alcanzan un tamaño determinado y después experimentan un proceso de maduración que culmina con la formación de nódulos intraóseos múltiples, densos y calcificados (escleróticos). La DCP suele descubrirse casualmente durante la evaluación de radiografías de rutina, no se presentan síntomas ni alteraciones visibles externas del hueso afectado. Las lesiones se encuentran principalmente en mujeres de mediana edad. Se localiza con mayor frecuencia bajo los ápices de los incisivos inferiores y no suele existir expansión vestibular o lingual de los corticales.

La DCP tiene 3 características radiográficas:

1. Etapa Osteolítica: las lesiones son imágenes radiolúcidas bien definidas en el ápice de uno o más dientes. Estas imágenes rodean el ápice y suelen ser indistinguibles de una lesión periapical inflamatoria de origen pulpar. Histopatología de la Etapa Osteolítica: sustitución del hueso trabecular normal por tejido conjuntivo celular con estructuras calcificadas.

2. Etapa Cementoblástica: lesiones de forma similar y un borde delimitado por imágenes radiolúcidas que contienen depósitos nodulares radiopacos. Histopatología de la Etapa Cementoblástica: presenta una serie de calcificaciones esféricas y depósitos de osteoide y hueso mineralizado de forma irregular,estas estructuras calcificadas y mineralizadas están rodeadas por osteoblastos que contienen osteocitos.

3. Etapa Madura: las lesiones son radiopacas, densas y bien definidas, con algo de nodularidad. La membrana periodontal puede verse separando la lesión del diente. Histopatologíade la Etapa Madura: el tejido está formado por calcificaciones esféricas coalescentes y hueso mineralizado esclerótico con escaso tejido conjuntivo.

  • Displasia osteocementaria florida (DOCF): áreas intraóseas difusas, radiopacas y radiolúcidas, asintomáticas, de tejido osteocementario que involucran una o ambas arcadas (afectar a un cuadrante o a todos los cuadrantes). Es una forma de DCP más extensa. Es más frecuente en mujeres de mediana edad, es rara en varones. Las lesiones vistas en la radiografía carecen de síntomas externos. Los pacientes experimentan dolor o molestia si las áreas afectadas resultan infectadas secundariamente como consecuencia de infección periapical o después de una extracción. Esto sucede porque las áreas de hueso denso tienen una vascularización reducida y son menos capaces de afrontar una infección transitoria habitual.

Aspecto radiográfico: lesiones intraóseas múltiples, radiolúcidas y radiopacas, distribuidas de forma difusa y con imágenes radiopacas nodulares tenues, que recuerdan nubes o bolas de algodón. Las lesiones ocupan la totalidad del espesor del hueso, y se encuentran desde la cresta alveolar hasta el borde inferior de la mandíbula. A veces se presenta una lesión solitaria en el área molar.

Histopatología: el tejido del área afectada está formado por tejido conjuntivo celular, que contiene numerosas calcificaciones esféricas y nódulos de hueso duro. Una zona de tejido conjuntivo separa las lesiones del hueso circundante.

DISPLASIA FIBROSA

Alteración regional asintomática del hueso (lo altera en tamaño y forma), en la cual la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales de aspecto trabecular. Puede ser monostótica, si se presenta en un solo hueso, o poliostótica si es en varios. Se incia como una sustitución fibrosa del hueso medular, el cual a su vez es reemplazado gradualmente por hueso metaplásico reticular, que finalmente madura a hueso laminar denso.

  • Displasia fibrosa juvenil monostótica (DFJM): en la región de la cabeza y el cuello es el tipo más frecuente de deformidad regional monostótica. Es una deformación regional de crecimiento lento, que aumenta de tamaño proporcionalmente con el hueso afectado. Empieza en la niñez temprana o tardía. El maxilar se afecta más a menudo que la mandíbula. Finalmente, la lesión se hace perceptible, aunque no existe dolor ni malestar y continúa hasta que el crecimiento general del cuerpo cesa (al final de la pubertad o a los 20 años de edad aproximadamente). Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados, lo que conduce a una maloclusión. Es importante tomar biopsias de las lesiones, porque otras enfermedades más serias pueden tener un aspecto clínico y radiográfico similar. Las lesiones no deberían tratarse mediante radioterapia en un intento de detener el crecimiento, porque se potencia considerablemente el riesgo de evolución maligna en el futuro.

Radiología: en las lesiones tempranas, el área puede ser radiolúcida, haciéndose más radiopaca cuando se forma más hueso. Una lesión madura no conserva nada de la arquitectura normal del hueso trabecular, habiéndolo reemplazado por hueso anormal que produce un patrón en vidrio deslustrado o piel de naranja.

Histología: al principio vemos tejido conjuntivo que ha remplazado a las trabéculas y a la médula normal. Poco a poco, emergen islotes irregulares de hueso metaplásico a partir del fondo de tejido fibroso. Puede haber calcificaciones esféricas incluidas en el hueso anormal. Finalmente el componente óseo predomina en la lesión, y se desarrolla un patrón laminar con gran parte de matriz colágena y ósea. En la edad adulta, la lesión madura y el hueso pueden aproximarse a la normalidad.

  • Displasia fibrosa monostóica del adulto (DFAM): forma rara de displasia fibrosa que aparece espontáneamente en adultos.

Las lesiones se asemejan a las producidas en la displasia fibrosa juvenil y puede haber cierta movilidad de los dientes en el área,difiere del de la forma juvenil porque no es autolimitada.

Radiología: patrón mixto radiolúcido y radiopaco, en bolas de algodón.

Histología: es de importancia diagnóstica la mezcla de tejido lesional con el hueso normal circundante y las tablas corticales, una característica que lo diferencia del fibroma osificante.

  • Displasia fibrosa poliostótica (DFP): suele acompañarse de hiperpigmentación cutánea y disfunción endocrina. Las lesiones óseas pueden estar confinadas al área craneofacial o distribuidas difusamente por todo el esqueleto. Los huesos más frecuentemente implicados son costillas, cráneo, maxilar, fémur, tibia y húmero. Lo más notable es el desarrollo sexual precoz en mujeres jóvenes (hemorragia vaginal prematura, desarrollo de la mama y aparición de vello axilar y púbico).

Muchos pacientes tendrán grandes manchas de color marrón claro, denominadas "manchas de café con leche"

El aspecto microscópico es idéntico al de la enfermedad monostótica.

QUERUBISMO

Lesión osteofibrosa, autosómica dominante, que se encuentra sólo en los maxilares y que afecta a más de un cuadrante, se estabiliza después del período de crecimiento y deja por lo general alguna deformidad parcial y maloclusión. Los primeros signos se observan a los 2-4 años. La progresión es lenta y asintomática y se detiene en la pubertad, momento en el que se estabilizan y pueden experimentar alguna disminución de tamaño. Preocupa la interferencia en la masticación y en el desarrollo del lenguaje, el alineamiento al azar de los dientes, y la intensa maloclusión resultante.

Radiográficamente todo el hueso afectado presenta múltiples áreas radiolucidas, sus corticales están deformadas y los dientes, especialmente los primeros molares permanentes, están desplazado a otras posiciones, algunos dientes pueden estar impactados y con reabsorciones radiculares.

Histología: en las primeras etapas, las lesiones están constituidas por tejido de células gigantes en el que existen abundantes células gigantes multinucleadas en un fondo de células mononucleares. Cuando las lesiones maduran, el componente de células gigantes es reemplazado gradualmente por tejido fibroso celular en el cual aparecen espículas de hueso metaplásico entretejido orientadas al azar. Después de que las lesiones se estabilizan, el hueso predomina en la lesión, se convierte en laminar y se reorienta mejorando así su estructura y función.

TRASTORNOS METABÓLICOS

Enfermedad de Paget

Aumento descoordinado de la actividad osteoclástica y osteoblástica de las células óseas en ancianos, que produce huesos de mayor tamaño pero más débiles, dolor importante, niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica y de hidroxiprolina urinaria.

También llamada osteítis deformante. Es una infección por paramixovirus de los osteoclastos. La predisposición a la enfermedad de Paget se ha asociado con el cromosoma 18q.

En la enfermedad de Paget se distinguen las siguientes fases secuenciales:

1. FASE OSTEOLÍTICA: marcada por la resorción por numerosos osteoclastos de tamaño grande.

2. FASE MIXTA: en la que tiene lugar la formación desordenada predominantemente de hueso nuevo. El hueso nuevo está mal mineralizado y es, por tanto, ligero y poroso, con falte de estabilidad estructural, y vulnerable a la fractura o deformación bajo estrés. En este estadio, las unidades de hueso laminar se depositan en un patrón en mosaico o tipo baldosa. La médula adyacente es fibrótica.

3. FASE OSTEOESCLERÓTICA: marcada por la esclerosis ósea compuesta por un patrón en mosaico de hueso laminar con cortical y trabéculas engrosadas.

El maxilar está involucrado más frecuentemente que la mandíbula. La arcada dentaria puede presentar afectación total o parcial, adquiriendo un aspecto de aumento de tamaño. Puesto que no existen síntomas, el primer signo de afectación puede ser la aparición gradual de espacios entre os dientes.

El aspecto radiográfico más común es una combinación de lesiones radiolúcidas y radiopacas semejantes a bolas de algodón, en un área radiolúcida difusa. El área está contenida dentro de una región del hueso que ha aumentado de tamaño.

Histología: aumento de osteoclastos, osteoblastos y vasos sanguíneos y sustitución del hueso denso laminar normal por un hueso menos denso que tiene un patrón en mosaico.

Hiperparatiroidismo

Pérdida de mineralización ósea (osteoporosis), a causa de un aumento de secreción de PTH (primaria) o de aumento de la demanda de calcio sérico (secundaria), que produce múltiples complicaciones sistémicas, pérdida de la arquitectura ósea alveolar y, a veces, tumos de células gigantes ("tumor pardo").

Conduce a:

  • Niveles aumentados de hormona paratiroidea.
  • Aumento de la actividad osteoclástica, con resorción del hueso y fibrosis peritrabecular (osteítis fibrosa).
  • Al no disminuir la resorción hay una predisposición a las microfracturas, fibrosis y hemorragia secundaria, con formación de quistes en la cavidad medular (osteítis fibrosa quística o Enfermedad de Von Recklinghausen del hueso).
  • Pérdida ósea evidente en la radiografía como resorción del hueso subperióstico a lo largo de la zona radial de las falanges medias del índice y corazón y las clavículas distales, y la pérdida de la lámina dura en los huesos dentales.
  • Tumores pardos en los huesos.

Osteopetrosis

Trastorno hereditario generalizado que consiste en mineralización ósea excesiva, que conduce a alteración de la estatura, fracturas frecuentes, ausencia de la función hematopoyética de la médula ósea y tendencia a la osteomielitis grave de los maxilares. A pesar de haber demasiado hueso, éste es frágil y se fractura fácilmente.

Las formas graves son clínicamente evidentes desde el nacimiento y se asocian con anemia, neutropenia, infecciones y, ocasionalmente, muerte.

Los pacientes con formas benignas de la enfermedad están predispuestos a las fracturas.

Histología: el hueso es denso y esclerótico, reemplazándose la mayoría de los espacios medulares por hueso o tejido fibroso.

Osteogénesis imperfecta

Gama de enfermedades del hueso debidas a una alteración básica en la formación de la matriz de tejido conjuntivo del hueso, que conduce a una incapacidad de la matriz para mineralizarse totalmente, una tendencia a múltiples fracturas óseas, ojos con ecleróticas azules y dentinogénesis imperfecta asociada.

Hace referencia a un grupo de trastornos genéticos causados por una síntesis anómala cuantitativa o cualitativa del colágeno tipo I. El defecto genético subyacente es una mutación en los genes que codifican las cadenas alfa 1 y alfa 2 de la molécula de colágeno. Consecuentemente, los huesos tienen tendencia a la fractura.

Histología: los huesos tienen la cortical adelgazada y formada por hueso trabecular inmaduro y presentan un número mayor de osteoclastos, osteoblastos y osteocitos así como un contenido mineral reducido.

TUMORES BENIGNOS

Torus

Excreciencia no neoplásica redondeada, con superficie lisa, de hueso nodular denso, que se encuentra en la línea media del paladar y en las superficies linguales de la mandíbula.

  • Torus palatino: es una excrecencia ósea en la línea media del paladar duro, de forma ovalada, a veces con varias masas pero que solamente dan problemas cuando se traumatizan o si el paciente necesita una prótesis removible. Aunque el torus palatino se presenta a cualquier edad, incluyendo la primera década, parece que alcanza su mayor incidencia poco antes de los 30 años de edad. Desde el punto de vista de la anatomía patológica al corte de la superficie del torus muestra un tejido óseo denso con un patrón laminado, usualmente compuesto por hueso maduro duro, laminar, diseminado de osteocitos con espacios pequeños llenos de médula gruesa o estroma fibrovascular esparcido, se ve una mínima actividad osteoblástica pero ocasionalmente pueden mostrar una actividad periosteal abundante.
  • Torus mandibulares: excreciencia nodular exofítica de hueso cortical denso, localizada en el área canina y premolar del lado lingual de la mandíbula. Se encuentra generalmente a ambos lados. Son de crecimiento lento, suelen ser multilobulados y pueden llegar a ser muy grandes.
  • Exostosis: excrecencia nodular exofítica de hueso cortical denso, localizado generalmente en el hueso alveolar vestibular de cualquiera de las arcadas, habitualmente en el área premolar y molar. Las exostosis se encuentran al azar en pacientes adultos, presentándose en la encía insertada, sobre los ápices de los dientes. Aparecen en forma de nódulos múltiples, redondedos u ovales.
  • Osteoma: Excrecencia nodular exofítica de hueso cortical denso, sobre o dentro de la mandíbula o el maxilar, en localizaciones distintas de las ocupadas por tori o exostosis. Se observan casi a cualquier edad y pueden ser solitarios o múltiples. Pueden localizarse superficialmente o en el seno de cualquier hueso del cráneo o la cara, o en el interior de las cavidades sinusales. Cuando son múltiples a menudo se asocian al síndrome de Gardner.

Histología: lesiones formadas por hueso cortical denso con un patrón laminar. Éste es esclerótico y relativamente avascular.

Osteoma osteoide

Tumor formador de hueso caracterizado por su pequeño tamaño, por su limitado potencial de crecimiento y dolor desproporcionado que se calma con salicilatos y AINES. O curre en cualquier hueso, preferentemente en los huesos tubulares largos en la cortical, afectando a niños y adolescentes, siendo más común en varones.

MACROSCOPÍA: Tumor < 1cm, rojizo, granular, circunscrito, rodeado por hueso cortical escleroso.

Radiología: nido de centro radiolúcido rodeado de hueso escleroso.

MICROSCOPÍA: trabéculas de osteoide bordeadas por osteoblastos en el seno de un estroma ricamente vascularizado.

Osteoblastoma

Tumor de características histológicas semejantes a las del osteoma osteoide del cual se diferencia por su tamaño y sus características clínicas y radiológicas.

Es menos frecuente, tiene una incidencia similar en cuanto a edad y sexo y un tamaño > 1,5cm, no mostrando esclerosis periférica.

Su localización más frecuente es intramedular, puede expandir el hueso, erosionar la cortical e incluso afectar a tejidos blandos adyacentes.

Radiológicamente es una lesión lítica.

Fibroma cementificante-osificante

Lesión intraósea expansiva de los maxilares, bien delimitada y encapsulada, constituída por tejido fibroso celular, que contiene calcificaciones esféricas y estructuras óseas irregulares, orientadas al azar.

Es una neoplasia relativamente frecuente en los maxilares, más común en la mandíbula (zona del cuerpo), en mujeres, alrededor de los 40 años, con expansión de las corticales, desplazamiento de piezas dentarias, recubierta de mucosa normal, dura de consistencia, y que en la radiografía presenta un límite neto (importante para distinguir de la displasia fibrosa, la cual es de límite difuso), con aspecto radiolúcido con calcificaciones variables, o sea con grado variable de radiopacidad. En la biopsia se encuentran calcificaciones redondeadas, basófilas, llamadas cementículos, y/o trabéculas de formas irregulares, similares a las que se observan en la displasia fibrosa, y entre dichas trabéculas se encuentra abundante tejido fibroblástico con manojos de fibras colágenas. Existe una variedad agresiva, el fibroma osificante juvenil agresivo, que se presenta más en niños hombres, en zona de molares-premolares del maxilar superior, compromentiendo seno maxilar, piso de orbita, a veces sobrepasando la línea media, con marcado desplazamiento de piezas dentarias, pudiendo estas presentar rizálisis, y que requiere un tratamiento que puede llegar a hemimaxilectomía o al menos resección en block. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con displasia fibrosa y osteosarcoma de bajo grado de malignidad.

Lesiones de Células Gigantes

  • Granuloma periférico de células gigantes: Nódulo extraóseo constituído por la proliferación de células gigantes mononucleares y multinucleadas, con una vascularización prominente, que aparece sobre la encía o el reborde alveolar.

Es una lesión tumoral de carácter inflamatorio crónico que se asienta en los tejidos gingivales; es una de las lesiones más comunes en la mucosa bucal y representa una respuesta reparadora exuberante. Existen dos factores primordiales en su génesis: *irritantes locales: sarro, gingivitis, obturaciones desbordantes, etc.; *efecto hormonal: hiperestrogenismo y embarazo. Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales, su localización más frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque también puede aparecer en sectores anteriores y en el reborde alveolar. Se puede ver en individuos jóvenes presentando dos picos de máxima incidencia, uno durante el período de dentición mixta y otro durante la tercera y quinta década de la vida; es más frecuente en el sexo femenino que el masculino. Se presenta como un nódulo focal sésil de color rojo-azulado en la encía. Las lesiones pueden aumentar de tamaño, alcanzando algunas 2 cms. Suelen ser exofísticas y abarcar uno o más dientes, extendiéndose mediante penetración de la membrana periodontal. Debido a su abundante vascularización es por lo que en ocasiones presenta una tendencia fácil al sangrado. Está constituido por nódulos de células gigantes multinucleadas en un fondo de células mononucleares y eritrocitos extravasados. Los nódulos están rodeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo fibroso que contienen pequeños espacios sinusoidales, especialmente en la periferia.

  • Lesión central de células gigantes: Lesión destructiva intraósea de la parte anterior de la mandíbula y el maxilar que, en casos de gran tamaño, expande las tablas corticales, causa desplazamiento de los dientes y produce reabsorción radicular; está constituído por células gigantes multinucleadas en un fonde de células fibrohistocíticas mononucleares y eritrocitos.

Lesión característica de los huesos maxilares, que se presenta especialmente en jóvenes (promedio de edad 25 años, casi siempre antes de los 30 años) y afecta más a las mujeres y en la mandíbula. Puede haber o no tumoración y dolor. Es una lesión radiolúcida, con imagen de pompas de jabón, o sea multiloculada o uniloculada, que a veces causa gran destrucción y si está cerca a la cortical puede dar una imagen también de rayos de sol. Histológicamente es notable la presencia de gran cantidad de células gigantes multinucleadas entre tejido fibroblástico y áreas de hemorragía antigua y reciente. En la periferia, el tejido óseo presenta zonas de actividad osteogénica y osteoclástica. Es importante recordar que esta imagen histológica es similar al tumor pardo del hiperparatiroidismo, del cual debe hacerse el diagnóstico diferencial con estudios radiográficos y bioquímicos especialmente (Ca, P, fosfatasa alcalina). Algunos granulomas centrales de células gigantes tienden a recidivar y eso generalmente ocurre cuando hay dolor, rizálisis de piezas dentarias, perforación de la cortical y rápido crecimiento. El tratamiento es curetaje y/o inyección intralesional de corticoides.

  • Quiste óseo aneurismático: Lesión rara localizada principalmente en la parte posterior de la mandíbula y el maxilar, con rasgos clínicos similares a la lesión central de células gigantes; contiene numerosos espacios grandes llenos de sangre y separados por tabiques de tejido conjuntivo que contienen tejido de células gigantes.

El quiste óseo aneurismático típico es una lesión del hueso expansible, erosiva que tiene una proporción bastante alta de recurrencia local. Ocurre a lo largo de la niñez, con un predominio ligeramente más alto en los adolescentes que en los pre-adolescentes. Es raro en los pacientes en la tercera década de vida o más viejos. Los sitios anatómicos comunes de afectación incluyen la parte proximal del húmero, el fémur, la tibia, y el íleo. El sello radiográfico del quiste de hueso aneurismático es un quiste rápidamente expansivo del hueso que produce adelgazamiento impresionante de la cortical. La lesión puede sobrepasar el platillo de crecimiento. Puede producir una inflamación impresionante en el hueso circundante, y en algunos casos puede ser difícil de diferenciar del osteosarcoma. Cuando un paciente se presenta con una fractura patológica, el tumor puede ser muy difícil erradicar.

Los hallazgos histológicos del quiste óseo aneurismático incluyen un tejido hemorrágico con espacios cavernosos. Rodeando esos espacios pueden haber tejido fibroblástico, células gigantes multinucleadas y fragmentos pequeños de hueso. Los espacios cavernosos tienen una cubierta de células del mesénquima comprimidas. El diagnóstico diferencial incluye quiste óseo simple y el sarcoma de bajo grado. Histológicamente, el diagnóstico diferencial puede ser muy difícil. La evaluación cuidadosa de las células del estroma ayudará distinguir estas entidades.

Quiste óseo traumático

Cavidad intraósea, vacía y asintomática, en pacientes jóvenes, localizada principalente en la mandíbula, revestida por una menbana delgada de tejido conjuntivo laxo, cuyo tratamiento se produce al ser ocupada por sangre dicha cavidad durantes una biopsia intraósea.

También denominado quiste óseo solitario, simple o hemorrágico.El quiste óseo traumático es una lesión solitaria, unilateral, sin recubrimiento epitelial, rodeada por paredes óseas, que puede estar vacío o presentar contenido líquido (contenido sanguinolento o seroso) y/o tejido conectivo. Constituye un 13% de los quistes no odontogénicos y no epiteliales de los maxilares. Suele presentarse antes de la tercera década de la vida y no existen diferencias de prevalencia entre sexos. Se localiza preferentemente en la mandíbula, con predilección por el cuerpo y la sínfisis mandibular. Algunos autores sugieren que la escasa incidencia de los quistes óseos traumáticos en el maxilar superior puede deberse a la mayor cantidad de hueso medular y la mayor vascularización de este hueso.

Su etiopatogenia es controvertida.La mayoría de las teorías consideran que un traumatismo es el responsable directo o indirecto de la lesión. Podría aparecer tras la disolución de un hematoma, ya que los productos de la hemólisis aumentarían la presión osmótica .Otras teorías defienden que se trata de defectos óseos provocados por la compresión de la glándula parótida o de la arteria facial .

La mayoría de las veces su diagnóstico es casual durante un examen radiológico de rutina. Aunque en otras ocasiones provocan tumoración, dolor, y excepcionalmente parestesia labial .Los dientes asociados conservan la vitalidad y no presentan movilidad ni reabsorción.

Radiológicamente se observa una imagen radiotransparente, solitaria, bien delimitada, de tamaño variable, y a veces con un fino reborde esclerótico .Cuando la lesión afecta a los espacios interdentarios, puede presentar un aspecto lobulado o de scalloping.

La histología revela una lesión que aparece como una cavitación de hueso medular, que ocasionalmente puede ir recubierta por una fina capa de tejido conectivo en el que pueden observarse células gigantes multinucleadas y gránulos de hemosiderina.

Histiocitosis de células de Langerhans

Probable proliferación neoplásica de células histiocíticas de tipo Langerhans, con un amplio espectro de comportamiento biológico, que oscila desde una lesión aislada de la mandíbula hasta lesiones óseas de distribución difusa, en combinación con lesiones de órganos y otros tejidos blandos.

Constituye una proliferación de las células de Langerhans (CL), que son unas células presentadoras de antígenos localizadas normalmente en la piel y también en las mucosas, los ganglios linfáticos, el timo y el bazo.

La lesión básica consiste en un granuloma constituido por células de Langerhans, junto a una cantidad variable de monocitos, linfocitos y eosinófilos. Estas células tienen un citoplasma claro ligeramente eosinófilo y un núcleo con una hendidura central que recuerda la imagen de un grano de café. Poseen una serie de marcadores que permiten identificarlas de forma precisa, de los que los dos más importantes son la expresión en su superficie del antígeno CD1a (que no se observa en otras células de origen histiocítico) y la presencia a nivel ultraestructural en su citoplasma de los cuerpos de Langerhans, llamados también gránulos de Birbëk o cuerpos «en raqueta», cuyo origen y función se desconocen. Otro marcador es la subunidad beta de la proteína S-100, a la que en la actualidad se concede menos valor diagnóstico que al antígeno CDla?.

La forma clásica de esta histiocitosis consiste en afección ósea en forma de lesiones osteolíticas, en general sin reacción perióstica, únicas o múltiples (lo que anteriormente constituía el granuloma eosinófilo), localizadas con preferencia en cráneo, mandíbula, costillas, pelvis y porción proximal de los huesos largos. Puede haber tumoraciones de partes blandas asociadas a las lesiones óseas. La piel se afecta en más de la mitad de casos (sobre todo en las formas diseminadas), a modo de pápulas, vesículas o pústulas, así como de úlceras y lesiones de aspecto eccematoso, sobre todo en el cráneo y los pliegues. La afección pulmonar (que cuando es aislada se asocia de forma significativa al tabaquismo) puede cursar como neumonitis de repetición, con lesiones granulomatosas del intersticio pulmonar. Con cierta frecuencia se produce neumotórax. La imagen radiológica puede evolucionar desde un infiltrado intersticial difuso hasta un infiltrado reticulonodular y llegar a la forma de «panal de abeja».

La afección del SNC puede ser localizada o difusa. La primera suele afectar la región del hipotálamo-hipófisis, con lesión asociada de la silla turca o sin ella. En otros casos puede observarse afección cerebral o cerebelosa difusa, con déficit neurológico progresivo. En las formas diseminadas de HCL también pueden observarse hepatomegalia y esplenomegalia, adenopatías, así como fiebre.

TUMORES MALIGNOS

Osteosarcoma

La neoplasia maligna derivada de las células óseas más frecuente, que en los maxilares produce un ensanchamiento radiográfico de la membrana periodontal de los dientes e histológicamente un amplio espectro de hallazgos, todos los cuales se caracterizan por osteoblastos atípicos y formación de hueso u osteoide anormales.

Es el tumor óseo maligno más frecuente. Aparece más comúnmente en los huesos largos y tiene predilección por las áreas distales y proximales del fémur, tibia y húmero.

Un 7% aparecen en la región de la cabeza y el cuello. En los maxilares produce un ensanchamiento radiográfico de la membrana periodontal de los dientes y una histología caracterizada por osteoblastos atípicos y formación de hueso u osteoide anormales. La máxima incidencia del osteosarcoma de los maxilares se da a los 33 años. Las lesiones de la mandíbula y el maxilar suelen advertirse como tumefacciones óseas de consistencia dura en las corticales vestibular y lingual (con y sin dolor) y a menudo asociadas con separación de los dientes.

Histopatología: se han descrito 4 variedades histológicas intraóseas y una variedad yuxtacortical. Las lesiones del osteosarcoma tienen que contener osteoide o hueso normales o anormales asociados con las células malignas de tejido conjunivo para distinguirlas de otras formas de sarcoma.

Las variedades intraóseas se dividen según la variabilidad del componente sarcomatoso, y la cantidad y naturaleza del componente de tejido duro. El tipo osteoblástico es el más común y presenta una distribución equilibrada de componente celular sarcomatoso pleomórfico e hipercromático y de hueso trabecular hipercelular. El tipo condroblástico contiene depósitos de cartílago hipercelular y hueso osteoide anormal. Esta variedad es común en los maxilares. El osteosarcoma fibroblástico está constituido por células sarcomatosas fusiformes con poco osteoide maligno. Las lesiones telangiectásicas tienen un componente reducido de tejido duro y un número aumentado de vasos sanguíneos dilatadazos y células gigantes.

Las lesiones yuxtacorticaales son lesiones osteoblásticas de bajo grado, que contienen grandes áreas individuales de cartílago maligno. Las lesiones suelen ser nodulares.

Condrosarcoma

Neoplasia ósea maligna rara de los maxilares, generalmente de la parte anterior del maxilar, constituido por una proliferación de condroblastos gruesos o células mesenquimatosas fusiformes y cartílago anormal, pero no osteoide ni hueso.

El condrosarcoma de los maxilares se presenta a cualquier edad, pero tiene un pico de incidencia en el grupo de edades de 30 a 40 años. Las lesiones son masas expansivas que producen deformación local. En las lesiones de mayor tamaño, pueden presentarse dolor y parestesia. En la parte anterior del maxilar, la obstrucción nasal y las dificultades para la respiración suelen ser los signos de presentación.

Hisopatología: la mayoría de las lesiones presentan un cartílago anormal rodeado de células neoplásicas. Las lesiones se gradúan de I a III en función de la cantidad y madurez del cartílago, y la proporción y el grado de anaplasia de las células del tejido conjuntivo. En los grados II y III existen áreas de tejido mixoide y de degeneración quística.

Sarcoma de Ewing

Neoplasia ósea maligna rara de origen celular incierto que aparece en pacientes jóvenes; la lesión está formada por células anaplásicas pequeñas, redondas y oscuras que contienen gránulos de glucógeno y filamentos intermedios.

Los pacientes suelen tener fiebre, leucocitosis y aumento de la velocidad de sedimentación. En el área de afectación, el dolor coincide con una tumefacción rápida. En los maxilares, suele haber movilidad de los dientes y en etapas posteriores, focos de ulceración.

La mandíbula se afecta con mayor frecuencia que el maxilar, la base del cráneo y la calota.

Histopatología: las células aisladas pueden ser de dos tipos: 1) pequeñas y redondas, con núcleos teñidos de color oscuro y un citoplasma delimitado claramente y 2) células más grandes con un núcleo finamente granuloso y un citoplasma tenue mal definido. Ambos tipos de células son indiferenciadas, redondas, pequeñas y oscuras.

La tinción con nitrato de plata pone en manifiesto tabiques que rodean los lóbulos celulares. Tanto las unciones con PAS como los estudios ultraestructurales demuestran gránulos de glucógeno. Se emplean marcadores inmunológicos para confirmar la presencia de filamentos intermedios positivos para la vimentina.

BIBLIOGRAFÍA

1. Patología estructural y funcional. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto.Ed. Elsevier Saunders. 7ª Edición.2007 ISBN 84-8086-203-5

2. Patología oral y maxilofacial contemporánea. Philip Sapp. Ed. Elsevier. 2ª Edición.2004 ISBN 84-8174-789-0