Diferencia entre revisiones de «Hemocromatosis»

De misapuntes
Saltar a: navegación, buscar
Línea 1: Línea 1:
 
'''Inicio del tema''' [[Adaptaciones]]
 
'''Inicio del tema''' [[Adaptaciones]]
 +
 
HEMOCROMATOSIS: supone un trastorno bastante serio del metabolismo del hierro, que conlleva un deposito masivo de hemosiderina en células parenquimatosas (hígado, páncreas, miocardio, articulaciones, órganos endocrinos, etc.), a las que produce lesión hística.  
 
HEMOCROMATOSIS: supone un trastorno bastante serio del metabolismo del hierro, que conlleva un deposito masivo de hemosiderina en células parenquimatosas (hígado, páncreas, miocardio, articulaciones, órganos endocrinos, etc.), a las que produce lesión hística.  
  
Línea 5: Línea 6:
 
Siendo la hemocromatosis primaria, una enfermedad hereditaria (autosómico recesiva), ligada a un error en el gen de la hemocromatosis , el cual se encuentra localizado en el brazo corto del cromosoma 6, cercano a la HLA. Dicho gen se denomina HFE, tiene diversas mutaciones, entre las que conllevan mayor interés en nuestro medio, estas son la Cys28Tyr y la His63Asp.  
 
Siendo la hemocromatosis primaria, una enfermedad hereditaria (autosómico recesiva), ligada a un error en el gen de la hemocromatosis , el cual se encuentra localizado en el brazo corto del cromosoma 6, cercano a la HLA. Dicho gen se denomina HFE, tiene diversas mutaciones, entre las que conllevan mayor interés en nuestro medio, estas son la Cys28Tyr y la His63Asp.  
 
De ambas proteinas mencionadas, no se conoce la función concreta  de las mismas, pero se sabe que estan implicadas en la regulación del metabolismo del hierro.  
 
De ambas proteinas mencionadas, no se conoce la función concreta  de las mismas, pero se sabe que estan implicadas en la regulación del metabolismo del hierro.  
      El resultado del defecto es un aumento de la capacidad de absorción de hierro, lo que hace que las acumulaciones de hierro sean grandes, con depósitos totales de mas de 60g teniendo en cuanta que a partir de los 20g comienzan los síntomas. Estos depósitos de hierro se localizan en parénquimas, a cuyas células lesiona de forma directa por medio de la generación de radicales libres.  
+
El resultado del defecto es un aumento de la capacidad de absorción de hierro, lo que hace que las acumulaciones de hierro sean grandes, con depósitos totales de mas de 60g teniendo en cuanta que a partir de los 20g comienzan los síntomas. Estos depósitos de hierro se localizan en parénquimas, a cuyas células lesiona de forma directa por medio de la generación de radicales libres.  
 
En cuento a la hemocromatosis secundaria, es aquella que se relaciona con causas de hemosiderosis generalizada mantenidas en el tiempo,generando así la hemocromatosis secundaria. Mencionamos algunas de ellas como la eritropoyesis ineficaz, anemias hemolíticas, aumento de ingesta de hierro, transfusiones de repetición, e incluso la cirrosis hepática alcohólica.  
 
En cuento a la hemocromatosis secundaria, es aquella que se relaciona con causas de hemosiderosis generalizada mantenidas en el tiempo,generando así la hemocromatosis secundaria. Mencionamos algunas de ellas como la eritropoyesis ineficaz, anemias hemolíticas, aumento de ingesta de hierro, transfusiones de repetición, e incluso la cirrosis hepática alcohólica.  
    Justamente la cirrosis hepática y la hemocromatosis establecen una correlación. La cirrosis induce hemocromatosis, por la conjunción de diversos procesos nocivos relacionados con el alcohol:  
+
 
 +
Justamente la cirrosis hepática y la hemocromatosis establecen una correlación. La cirrosis induce hemocromatosis, por la conjunción de diversos procesos nocivos relacionados con el alcohol:  
 
1º.- El alcohol, sobre todo si se toma como vino tinto, es rico en hierro.  
 
1º.- El alcohol, sobre todo si se toma como vino tinto, es rico en hierro.  
 
2º.- Además, el alcohol hace que se sintetice menos ácido fólico, lo cual conduce a eritropoyesis ineficaz.  
 
2º.- Además, el alcohol hace que se sintetice menos ácido fólico, lo cual conduce a eritropoyesis ineficaz.  
 
3º.- Por último, la hiperclorhídria gástrica secundaria a la ingesta de alcohol favorece la absorción de hierro.
 
3º.- Por último, la hiperclorhídria gástrica secundaria a la ingesta de alcohol favorece la absorción de hierro.
 
Así pues, la cirrosis puede provocar la hemocromatosis, y la hemocromatosis tiene entre una de sus principales complicaciones la aparición de una cirrosis hepática.  
 
Así pues, la cirrosis puede provocar la hemocromatosis, y la hemocromatosis tiene entre una de sus principales complicaciones la aparición de una cirrosis hepática.  
    En las hemocromatosis secundarias, el deposito comienza en células del sistema fagocítico mononuclear y, posteriormente, cuando el acúmulo es masivo comienza a depositarse también en células parenquimatosas.  
+
 
    En el caso del hígado primero vemos solo las células Kuppfer cargadas de hierro (hemosiderosis) y, con el paso del tiempo, se presenta también en los hepatocitos (hemocromatosis).
+
En las hemocromatosis secundarias, el deposito comienza en células del sistema fagocítico mononuclear y, posteriormente, cuando el acúmulo es masivo comienza a depositarse también en células parenquimatosas.
 +
 +
En el caso del hígado primero vemos solo las células Kuppfer cargadas de hierro (hemosiderosis) y, con el paso del tiempo, se presenta también en los hepatocitos (hemocromatosis).

Revisión del 21:27 13 feb 2015

Inicio del tema Adaptaciones

HEMOCROMATOSIS: supone un trastorno bastante serio del metabolismo del hierro, que conlleva un deposito masivo de hemosiderina en células parenquimatosas (hígado, páncreas, miocardio, articulaciones, órganos endocrinos, etc.), a las que produce lesión hística.

En base a dicha definición, la hemocromatosis se clasifica en primaria y secundaria: Siendo la hemocromatosis primaria, una enfermedad hereditaria (autosómico recesiva), ligada a un error en el gen de la hemocromatosis , el cual se encuentra localizado en el brazo corto del cromosoma 6, cercano a la HLA. Dicho gen se denomina HFE, tiene diversas mutaciones, entre las que conllevan mayor interés en nuestro medio, estas son la Cys28Tyr y la His63Asp. De ambas proteinas mencionadas, no se conoce la función concreta de las mismas, pero se sabe que estan implicadas en la regulación del metabolismo del hierro. El resultado del defecto es un aumento de la capacidad de absorción de hierro, lo que hace que las acumulaciones de hierro sean grandes, con depósitos totales de mas de 60g teniendo en cuanta que a partir de los 20g comienzan los síntomas. Estos depósitos de hierro se localizan en parénquimas, a cuyas células lesiona de forma directa por medio de la generación de radicales libres. En cuento a la hemocromatosis secundaria, es aquella que se relaciona con causas de hemosiderosis generalizada mantenidas en el tiempo,generando así la hemocromatosis secundaria. Mencionamos algunas de ellas como la eritropoyesis ineficaz, anemias hemolíticas, aumento de ingesta de hierro, transfusiones de repetición, e incluso la cirrosis hepática alcohólica.

Justamente la cirrosis hepática y la hemocromatosis establecen una correlación. La cirrosis induce hemocromatosis, por la conjunción de diversos procesos nocivos relacionados con el alcohol: 1º.- El alcohol, sobre todo si se toma como vino tinto, es rico en hierro. 2º.- Además, el alcohol hace que se sintetice menos ácido fólico, lo cual conduce a eritropoyesis ineficaz. 3º.- Por último, la hiperclorhídria gástrica secundaria a la ingesta de alcohol favorece la absorción de hierro. Así pues, la cirrosis puede provocar la hemocromatosis, y la hemocromatosis tiene entre una de sus principales complicaciones la aparición de una cirrosis hepática.

En las hemocromatosis secundarias, el deposito comienza en células del sistema fagocítico mononuclear y, posteriormente, cuando el acúmulo es masivo comienza a depositarse también en células parenquimatosas.

En el caso del hígado primero vemos solo las células Kuppfer cargadas de hierro (hemosiderosis) y, con el paso del tiempo, se presenta también en los hepatocitos (hemocromatosis).