Hamartoma

De misapuntes
Saltar a: navegación, buscar

Un hamartoma es una patología benigna, malformación de coordinación que se asemeja a un tumor en el tejido de su origen. No es un tumor maligno, y crece al mismo ritmo que los tejidos circundantes. Se compone de elementos de tejido que normalmente se encuentran en ese sitio, pero que están creciendo en una masa desorganizada. Se producen en muchas partes diferentes del cuerpo y son más a menudo asintomática. Pueden llegar a ser detectados a menos cuando se hace algún estudio de imágen en radiología.

Hamartomas resultado de una formación anormal de tejido normal, aunque las razones subyacentes de la anomalía no se entienden completamente. Crecen junto con, y en la misma proporción que el órgano de cuyos tejidos se hacen, y, a diferencia de los tumores cancerosos, sólo en raras ocasiones pueden invadir o comprimir las estructuras circundantes, de manera significativa.

Pronóstico

Los Hamartomas, aunque generalmente son formaciones benignas, pueden causar problemas debido a su ubicación. Cuando se localiza en la piel, especialmente en la cara o el cuello, pueden ser muy deformantes, como en el caso de un hombre con un hamartoma del tamaño de una naranja pequeña en el párpado. También puede obstruir prácticamente cualquier órgano del cuerpo , como el ojo, el colon, etc Ellos son particularmente susceptibles de causar problemas graves de salud cuando se encuentra en el hipotálamo, el bazo o los riñones.

Tipos

Pulmón

El hamartomas más comunes ocurren en los pulmones. Acerca de 5-8% de todos los tumores de pulmón solitario, alrededor del 75% de todos los tumores pulmonares benignos, son hamartomas. Casi siempre surgen a partir de tejido conectivo y son por lo general formado por los cartílagos, grasa y células del tejido conectivo, aunque puede incluir otros tipos de células. La gran mayoría de ellos se forman en el tejido conectivo en el exterior de los pulmones, aunque el 10% forma profunda en el revestimiento de los bronquios. Pueden ser preocupante, especialmente si está situado profundamente en el pulmón, ya que es importante ya veces difícil distinguirlos de los tumores malignos. Una radiografía no suelen disponer de un diagnóstico definitivo, e incluso una tomografía computarizada puede ser insuficiente si el hamartoma atípica carece de cartílago y células de grasa. Hamartomas de pulmón es más común en hombres que en mujeres, y puede presentar dificultades adicionales en los fumadores. Hamartomas de pulmón tienen una apariencia de palomitas de maíz en la radiografía del pecho.

Algunos hamartomas de pulmón puede comprimir los tejidos circundantes de pulmón en un grado, pero esto generalmente no es debilitative o incluso percibida por el paciente, especialmente para los tumores periféricos más comunes. Se trata, en todo caso, por la resección quirúrgica, con un pronóstico excelente: en general, el único peligro real es la posibilidad inherente de complicaciones quirúrgicas.

Corazón

Rabdomiomas cardíacos son hamartomas compuesto de una alteración en los miocitos cardíacos que contienen grandes vacuolas y glucógeno. Ellos son el tumor más frecuente del corazón en los niños y bebés. Hay una fuerte asociación entre rabdomiomas cardíaco y la esclerosis tuberosa (caracterizada por hamartomas del sistema nervioso central, riñones y piel, así como los quistes pancreáticos; 25-50% de los pacientes con rabdomiomas cardiacos tendrá la esclerosis tuberosa, y hasta el 100% de los pacientes con esclerosis tuberosa se tienen masas cardiacas por ecocardiografía. Los síntomas dependen del tamaño del tumor, su ubicación en relación con el sistema de conducción, y si se obstruye el flujo sanguíneo. Los síntomas son generalmente de insuficiencia cardíaca congestiva, en la insuficiencia cardíaca el útero se puede producir . Si el paciente sobrevivió a la infancia, los tumores pueden regresar de manera espontánea; resección en pacientes sintomáticos, ha dado buenos resultados.

Hipotálamo

Uno de los más problemáticos hamartomas se produce en el hipotálamo. A diferencia de la mayoría de estos tumores, un hamartoma hipotalámico es sintomático, sino que con más frecuencia causa convulsiones gelastic, y puede causar problemas visuales, las incautaciones de otros trastornos asociados con enfermedades rabia hipotálamo, y el inicio temprano de la pubertad. Los síntomas suelen comenzar en la infancia temprana y son progresivas, a menudo en cognitivo general y / o discapacidad funcional. Por otra parte, la resección es generalmente difícil, ya que los crecimientos son en general, junto a, o incluso entrelazada con el nervio óptico, sin embargo, los síntomas son resistentes a control médico. Por suerte, las técnicas quirúrgicas están mejorando y puede resultar en la mejora inmensa de pronóstico. [5]

Los riñones, el bazo y otros órganos vasculares

Uno de los peligros generales de hamartoma es que pueden incidir en los vasos sanguíneos, resultando en un riesgo de hemorragia grave. Debido a que normalmente carece de hamartoma de tejido elástico, que puede conducir a la formación de aneurismas y por lo tanto posibles hemorragias. En caso de un hamartoma incide en un vaso sanguíneo importante, como la arteria renal, la hemorragia debe ser considerada en peligro la vida.

Hamartomas del bazo son infrecuentes, pero puede ser peligroso. Alrededor del 50% de estos casos se manifiestan dolor abdominal y que son a menudo asociados con alteraciones hematológicas y de la ruptura espontánea.

Angiomiolipoma del riñón, estaba considerado para ser un hamartoma o coristoma, pero ahora se sabe que se neoplásicas. [6]

Síndrome de Cowden

Consideró parte de la síndrome de tumores PTEN hamartoma (PHTS), que también incluye Bannayan-síndrome de Riley-Ruvalcaba, síndrome de Proteus, y-como el síndrome de Proteus

El síndrome de Cowden es una enfermedad genética grave [7], caracterizada por múltiples hamartomas. Por lo general existen hamartomas de la piel, y comúnmente (alrededor del 66% de los casos) hamartoma de la glándula tiroides existe. Crecimientos adicionales se pueden formar en muchas partes del cuerpo, especialmente en la mucosa, el tracto gastrointestinal, huesos, sistema nervioso central, los ojos y el tracto genitourinario. El hamartomas sí mismas pueden causar síntomas, o incluso la muerte, pero la morbilidad es más a menudo asociado con mayor incidencia de enfermedades malignas, por lo general en el pecho o de la tiroides.

Referencias