Diferencia entre revisiones de «Espondilitis Anquilosante»

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La '''espondilitis anquilosante (EA)''' es una enfermedad reumática inflamatoria crónica que ataca fundamentalmente al esqueleto axial (articulaciones de la columna vertebral y sacroilíacas) pero también puede afectar a las articulaciones periféricas (30% de los pacientes) y manifestaciones sistémicas. Causa inflamación de las articulaciones entre las vértebras de la columna y las articulaciones entre la columna y pelvis. Esta enfermedad termina provocando la fusión de las vértebras afectadas.
 
La '''espondilitis anquilosante (EA)''' es una enfermedad reumática inflamatoria crónica que ataca fundamentalmente al esqueleto axial (articulaciones de la columna vertebral y sacroilíacas) pero también puede afectar a las articulaciones periféricas (30% de los pacientes) y manifestaciones sistémicas. Causa inflamación de las articulaciones entre las vértebras de la columna y las articulaciones entre la columna y pelvis. Esta enfermedad termina provocando la fusión de las vértebras afectadas.
  
Antiguamente denominada ''enfermedad de Bechterew'' o de ''Marie-Strümpell''. La espondilitis anquilosante (AS) o anquilopoyética pertenece al grupo de las espondiloartritis. Éstas son enfermedades que tienen en común diversas características clínicas y su relación con el alelo del antígeno leucocítico humano (Human Leukocyte Antigen) '''HLA-B27'''.
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Antiguamente denominada ''enfermedad de Bechterew'' o de ''Marie-Strümpell''. La espondilitis anquilosante (AS) o anquilopoyética pertenece al grupo de las espondiloartritis. Éstas son enfermedades que tienen en común diversas características clínicas y su relación con el alelo del antígeno leucocítico humano (Human Leukocyte Antigen) '''HLA-B27''' (proteínas que ayudan al sistema inmunitario del cuerpo a diferenciar entre sus propias células y sustancias extrañas y dañinas).
  
 
Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 1000 habitantes. Suele comenzar a los 20 o 30 años, con una prevalencia tres veces mayor en los varones que en las mujeres presentando éstas, además, una enfermedad más leve. Su incidencia también varía en los distintos grupos raciales.
 
Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 1000 habitantes. Suele comenzar a los 20 o 30 años, con una prevalencia tres veces mayor en los varones que en las mujeres presentando éstas, además, una enfermedad más leve. Su incidencia también varía en los distintos grupos raciales.

Revisión del 23:53 12 mar 2015

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE O ANQUILOPOYÉTICA (AS)

INTRODUCCIÓN

Anatomía normal de la columna vertebral y corrección de la Curva-S lumbar en la Espondilitis anquilosante.

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad reumática inflamatoria crónica que ataca fundamentalmente al esqueleto axial (articulaciones de la columna vertebral y sacroilíacas) pero también puede afectar a las articulaciones periféricas (30% de los pacientes) y manifestaciones sistémicas. Causa inflamación de las articulaciones entre las vértebras de la columna y las articulaciones entre la columna y pelvis. Esta enfermedad termina provocando la fusión de las vértebras afectadas.

Antiguamente denominada enfermedad de Bechterew o de Marie-Strümpell. La espondilitis anquilosante (AS) o anquilopoyética pertenece al grupo de las espondiloartritis. Éstas son enfermedades que tienen en común diversas características clínicas y su relación con el alelo del antígeno leucocítico humano (Human Leukocyte Antigen) HLA-B27 (proteínas que ayudan al sistema inmunitario del cuerpo a diferenciar entre sus propias células y sustancias extrañas y dañinas).

Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 1000 habitantes. Suele comenzar a los 20 o 30 años, con una prevalencia tres veces mayor en los varones que en las mujeres presentando éstas, además, una enfermedad más leve. Su incidencia también varía en los distintos grupos raciales.

ASOCIACIÓN CON EL ANTÍGENO HLA-B27

Los antígenos leucocitarios humanos (HLA) son proteínas que ayudan al sistema inmunitario del cuerpo a diferenciar entre sus propias células y sustancias extrañas y dañinas. Los antígenos HLA son los principales antígenos de histocompatibilidad para el reconocimiento tisular y son particularmente importantes al momento de considerar cualquier tipo de trasplante de tejido, como por ejemplo el trasplante de riñón o el trasplante de médula ósea.

Se puede realizar un examen de sangre para buscar la proteína específica que se encuentra en la superficie de los glóbulos blancos. Un resultado normal significa que el HLA-B27 está ausente.

Sin embargo, el HLA-B27 se encuentra en el 5 al 7% de las personas de raza blanca que no presentan una enfermedad autoinmunitaria. Un examen positivo significa que el HLA-B27 está presente y sugiere un riesgo mayor al promedio para el desarrollo de espondilitis anquilosante.

Una minoría escasa de personas con este antígeno padece la enfermedad. Aproximadamente el 7% de la población española posee el antígeno HLA-B27. En este grupo, el riesgo de desarrollar la enfermedad es sólo del 5%. Es decir de cada 1000 personas, sólo 70 tienen esta señal en sus células, y de estas 40, solo 4 desarrollarán la EA. Sin embargo, el riesgo de padecer esta enfermedad es algo mayor si un miembro de la falimia (el padre o un hermano) desarrolla la enfermedad y además tiene el antígeno HLA-B27. Entonces el riesgo de padecer la enfermedad es del 20%.

EPIDEMIOLOGÍA

Los individuos que poseen el B27 tienen una probabilidad 90 veces mayor de desarrollar la enfermedad que los que son negativos para HLA-B27. Más del 90% de los pacientes son positivos para HLA-B27, aunque este trastorno sólo afecta al 1% de las personas con este haplotipo. En las familias de pacientes con EA, 10 a 30% de los familiares adultos en primer grado que han heredado el B27 presentan también la enfermedad.

En la actualidad se piensa que la predisposición a padecer espondilitis anquilopoyética depende de ciertos factores genéticos, que en casi 33% corresponden a B27.

Aunque pocos pacientes desarrollan rápidamente enfermedad vertebral invalidante, la mayoría son capaces de conservar su trabajo y tienen una esperanza de vida normal. No obstante, hasta el 5% desarrolla amiloidosis y uriemia, y unos pocos manifiestan cardiopatía grave.

PATOGENIA

No se conoce en detalle, pero se sabe que intervienen fenómenos inmunitarios. La articulación sacroilíaca inflamada se encuentra infiltrada de células T CD4 y CD8 y macrófagos, presentando además grandes cantidades de TNF-alfa.

En estos pacientes es frecuente observar una elevación de los anticuerpos séricos contra ciertas bacterias intestinales, pero aún no se sabe la función patógena de estos anticuerpos. Una posible explicación de la distribución de las lesiones de la espondilitis anquilosante es que comparte los epítopos antigénicos del proteoglucano.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

El lugar fundamental de las lesiones anatomopatológicas es la zona de inserción de los ligamentos en el hueso (especialmente en regiones cercanas a la pelvis y columna vertebral).

Una de las primeras manifestaciones de la EA es la inflamación de ambas articulaciones sacroilíacas, que va ascendiendo a lo largo de la columna vertebral.

En la región sacroilíaca, empiezan a llegar linfocitos y macrófagos a las regiones ligamentosas y periósticas provocando edema medular. En la columna, aparece un tejido de granulación (carácter inflamatorio) en la unión entre el cartílago discal y el borde del hueso vertebral. Las fibras más externas se erosionan y acaban siendo sustituidas por hueso, por lo que la columna experimenta una fusión por la parte posterior. Existen puentes óseos que fusionan un cuerpo vertebral con el siguiente a través de los discos intervertebrales. Los puentes óseos también fusionan los elementos posteriores (anquilosis).

Los cuerpos vertebrales descargados se vuelven cuadrados y osteoporóticos, y los elementos posteriores fusionados son los que soportan más fuerza gravitatoria. El disco intervertebral experimenta osificación y puede desaparecer. Finalmente se produce la fusión de los cuerpos. En una radiografía se ve “en caña de bambú”.

Según va evolucionando la enfermedad, disminuye la densidad mineral ósea en la columna vertebral, antes de que se produzca inmovilización importante.

CUADRO CLÍNICO

En países occidentales, los primeros síntomas de la enfermedad suelen aparecer a los 23 años. Tan sólo en un 5% los síntomas comienzan pasados los 40 años de edad.

El primer síntoma es un dolor sordo en los glúteos y la región lumbar baja, y que conlleva rigidez lumbar matutina de varias horas de duración que mejora con el ejercicio y reaparece con la inactividad. A los pocos meses, el dolor se vuelve más prolongado, y es bilateral. Muchos pacientes experimentan una mayor sensibilidad al roce y presión ósea, mientras que en otros hay molestia predominante.

Las localizaciones anatómicas más frecuentes del dolor óseo son las articulaciones esternocostales, apófisis espinosas, espinas tibiales, talones, incluso dolor torácico.

En un 35% de los pacientes hay artritis de cadera y hombro. De manera más tardía, puede provocar dolor y rigidez del cuello por afección de la región cervical.

En las mujeres, el proceso tiene menos tendencia a agravarse hasta causar anquilosis total de la columna, pero presentan mayor prevalencia de anquilosis cervical y artritis periférica. El embarazo no ejerce efectos sistemáticos sobre la EA, los síntomas pueden mejorar, o empeorar en el 33% de las embarazadas.

La manifestación extraarticular más frecuente es la uveítis aguda anterior (en la úvea del ojo), en un 30% de los pacientes, y que suele aparecer antes de la espondilitis. Son episodios unilaterales, caracterizados por fotofobia, dolor y lagrimeo. Estas crisis tienden a recurrir en el ojo opuesto. Además, hasta un 60 % de los pacientes padece inflamación del colon o íleon (casi siempre asintomático). Incluso puede haber insuficiencia aórtica combinado con bloqueo cardiaco, además de lesiones pulmonares, y raramente hay fibrosis retroperitoneal.

EVOLUCIÓN

Al principio, los signos de exploración física reflejan que hay un proceso inflamatorio. Posteriormente hay inmovilidad de la columna y limitación para realizar movimientos, a nivel lumbar, de flexión y extensión hacia delante y a los lados, además de una menor amplitud de las dilataciones respiratorias.

La prueba de Schober es útil para medir el grado de flexión de la región lumbar: con el paciente de pie y los talones juntos, se trazan marcas en la columna 5 cm por debajo y 10 cm por encima de la unión lumbosacra. El paciente se inclina al máximo hacia delante y se mide la distancia que separa a ambas marcas. Si es menor de 4 cm la movilidad está disminuida.

Para medir la amplitud de las dilataciones torácicas se hace la diferencia entre la inspiración máxima y la espiración máxima forzada a nivel del 4º espacio intercostal en varones y debajo de las mamas en las mujeres. La expansión del tórax es de 5 cm o más.

En los casos más graves puede haber fusión completa de la columna y artritis periférica. La complicación más grave es la fractura vertebral, incluso por traumatismos poco intensos, pudiendo lesionar la médula espinal. Un método para vigilar el avance de la enfermedad es midiendo la altura del paciente, su expansión torácica, la prueba de Schober y midiendo la distancia entre el occipucio y una pared.

Solamente algunos estudios sugieren que acorta la supervivencia. La mortalidad atribuible a la enfermedad se debe en gran medida a traumatismos sobre la columna, insuficiencia aórtica, insuficiencia respiratoria, nefropatías o hemorragias digestivas altas.

DIAGNÓSTICO

Es necesario diagnosticarlo antes de que se produzca una deformidad irreversible. Actualmente se utilizan varios criterios:

  • Antecedente de lumbalgia de tipo inflamatorio
  • Movimientos limitados en la región lumbar
  • Limitación de la expansión torácica
  • Inflamación de la articulación sacroilíaca

La existencia del HLA-B27 no es necesaria ni suficiente para establecer el diagnóstico, pero suele ser útil en los pacientes cuyo cuadro clínico sugiera el trastorno pero que aún no tienen sacroileitis.

La EA debe diferenciarse de otras muchas causas de dolor lumbar. El dolor de espalda característico de la EA se caracteriza por: aparición por debajo de los 40 años, comienzo gradual, duración mayor de tres meses antes de acudir al médico, rigidez matutina y mejoría con el ejercicio o la actividad.

Aparte de la EA, las causas más frecuentes del dolor de espalda son de origen mecánico o degenerativo, más que inflamatorio. Con menos frecuencia hay causas metabólicas, infecciosas y procesos malignos.

TRATAMIENTO

Hay una mejoría en los pacientes que reciben anticuerpos monoclonales anti-TNF alfa. Se consigue reducir el edema medular y los derrames articulares en las articulaciones sacroilíacas, la columna y articulaciones periféricas. En la actualidad no se sabe de forma definitiva si la terapéutica detiene el avance de la enfermedad, pero es bastante probable. Son fármacos bastante caros.

Estos inmunosupresores pueden tener efectos secundarios: infecciones graves como tuberculosis diseminada, trastornos hematológicos y desmielinizantes, insuficiencia cardiaca descongestiva, cuadro de lupus eritematoso sistémico y reacciones cutáneas de hipersensibilidad.

Antiguamente se les suministraba AINES, o más recientemente inhibidores de la COX 2.

La indicación más frecuente de la cirugía en los pacientes con AS es la artritis de cadera, aunque también para subluxaciones en la articulación atloaxoidea.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Robbins y Contra. Patología Estructural y Funcional. Editorial Elsevier. 7ª Edición, 2005. pp. 209
  2. Rubin. Patología Estructural. Fundamentos clínicopatológicos en Medicina. Editorial McGraw Hill. 4ª Edición, 2005. pp. 1247-1248
  3. Joel D. Taurog. Espondiloartrosis. En Principios de Medicina Interna. Editorial McGraw Hill. 16ª Edición, 2005. pp. 2193-2196
  4. Sociedad Española de Reumatología - Folleto ¿Qué es la Espondilitis Anquilosante?
  5. Sociedad Española de Reumatología - WikiSER: Espondilitis anquilosante.
  6. OMIM - #106300 SPONDYLOARTHROPATHY, SUSCEPTIBILITY TO, 1; SPDA1
  7. MedlinePlus - Antígeno HLA-B27