Diferencia entre revisiones de «Enfermedad multicentrica de Castleman»

De misapuntes
Saltar a: navegación, buscar
(CLÍNICA)
Línea 14: Línea 14:
 
*Forma localizada, la más frecuente, es autolimitante y presenta un buen pronóstico.
 
*Forma localizada, la más frecuente, es autolimitante y presenta un buen pronóstico.
 
*Forma multicéntrica, más prevalente en pacientes inmunodeprimidos, y presenta un comportamiento clínico agresivo con un mal pronóstico (mortalidad del 50% a dos años), presentándose frecuentemente con manifestaciones sistémicas, relacionado con la de las lesiones iniciales a una transformación a linfoma no-Hodgkin y se ha asociado al desarrollo de sarcoma de Kaposi.
 
*Forma multicéntrica, más prevalente en pacientes inmunodeprimidos, y presenta un comportamiento clínico agresivo con un mal pronóstico (mortalidad del 50% a dos años), presentándose frecuentemente con manifestaciones sistémicas, relacionado con la de las lesiones iniciales a una transformación a linfoma no-Hodgkin y se ha asociado al desarrollo de sarcoma de Kaposi.
La sintomatología se caracteriza por fiebre, fatiga, pérdida de peso, diaforesis, artralgias, trombocitosis, anemia refractaria y neuropatías en la forma diseminada; síntomas que pueden simular un linfoma
+
La sintomatología se caracteriza por fiebre, fatiga, pérdida de peso, diaforesis, artralgias, trombocitosis, anemia refractaria y neuropatías en la forma diseminada; síntomas que pueden simular un linfoma.

Revisión del 22:13 12 mar 2015

DEFINICIÓN

La Enfermedad de Castleman es una patología derivada de una proliferación linfoide anormal, de causa hoy por hoy desconocida.

Desorden linfoproliferativo, atípico, raro que morfológica y clínicamente es heterogéneo y está asociado con riesgo de linfoma maligno en vías de desarrollo.

Ha sido denominada: Enfermedad de Castleman, hiperplasia angiofolicular linfoide, hamartoma linfoide angiomatoso, hamartoma nodal linfoide, linfoma gigante benigno, tumor de Castleman.

EPIDEMIOLOGÍA

Su mayor incidencia es en adultos jóvenes con aumento de la prevalencia entre la segunda y cuarta década de la vida, su forma de debut es hasta en un 70% de los casos como un tumor solitario en el mediastino.

CLÍNICA

Puede desarrollarse en dos formas clínicas de diferente comportamiento:

  • Forma localizada, la más frecuente, es autolimitante y presenta un buen pronóstico.
  • Forma multicéntrica, más prevalente en pacientes inmunodeprimidos, y presenta un comportamiento clínico agresivo con un mal pronóstico (mortalidad del 50% a dos años), presentándose frecuentemente con manifestaciones sistémicas, relacionado con la de las lesiones iniciales a una transformación a linfoma no-Hodgkin y se ha asociado al desarrollo de sarcoma de Kaposi.

La sintomatología se caracteriza por fiebre, fatiga, pérdida de peso, diaforesis, artralgias, trombocitosis, anemia refractaria y neuropatías en la forma diseminada; síntomas que pueden simular un linfoma.