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==DEFINICIÓN==

La Enfermedad de Castleman es una patología derivada de una proliferación linfoide anormal, de causa hoy por hoy desconocida.

Desorden linfoproliferativo, atípico, raro que morfológica y clínicamente es heterogéneo y está asociado con riesgo de linfoma maligno en vías de desarrollo.

Ha sido denominada: Enfermedad de Castleman, hiperplasia angiofolicular linfoide, hamartoma linfoide angiomatoso, hamartoma nodal linfoide, linfoma gigante benigno, tumor de Castleman.

==EPIDEMIOLOGÍA==

Su mayor incidencia es en adultos jóvenes con aumento de la prevalencia entre la segunda y cuarta década de la vida, su forma de debut es hasta en un 70% de los casos como un tumor solitario en el mediastino.

==CLÍNICA==

Puede desarrollarse en dos formas clínicas de diferente comportamiento:

*Forma localizada, la más frecuente, es autolimitante y presenta un buen pronóstico.
*Forma multicéntrica, más prevalente en pacientes inmunodeprimidos, y presenta un comportamiento clínico agresivo con un mal pronóstico (mortalidad del 50% a dos años), presentándose frecuentemente con manifestaciones sistémicas, relacionado con la de las lesiones iniciales a una transformación a linfoma no-Hodgkin y se ha asociado al desarrollo de sarcoma de Kaposi.
La sintomatología se caracteriza por fiebre, fatiga, pérdida de peso, diaforesis, artralgias, trombocitosis, anemia refractaria y neuropatías en la forma diseminada; síntomas que pueden simular un linfoma.

==DIAGNÓSTICO==

Dado que las manifestaciones clínicos de pacientes con enfermedad de Castleman son inespecíficos, por lo que el diagnóstico clínico es difícil; debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales de los tumores localizados en regiones ganglionares con la característica tomográfica de hipercaptación.

Su diagnóstico se obtiene por el resultado anatomo-patológico de los ganglios afectados que se caracterizan histológicamente por una hiperplasia angiofolicular multicéntrica de los ganglios linfáticos; las células linfoideas plasmáticas en proliferación muestran una población policlonal.

==TRATAMIENTO==

En la forma localizada el tratamiento de elección es el quirúrgico, es curativo y tiene buen pronóstico.

En la forma multicéntrica no se ha establecido un tratamiento óptimo y eficaz, se suele puatar quimioterapia y esteroides, pues se ha visto que el tratamiento quirúrgico no es suficiente.

==BIBLIOGRAFÍA==

# [http://www.ser.es/ Sociedad Española de Reumatología]