Enfermedad de Goodpasture

De misapuntes
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Es una enfermedad autoinmune causada por anticuerpos antimembrana basal, sobre todo dirigidos contra glomérulo renal y alvéolos pulmonares. Su manifestación más conocida consiste en glomerulonefritis rápidamente evolutiva y hemorragia pulmonar. No se conoce la causa de la enfermedad, si bien en algunos casos, parece existir una tendencia familiar asociada a la presencia de HLA DR2 y DR4. Por otro lado, parecería que la aparición de sintomatología pulmonar requiere la presencia de un factor desencadenante, como una infección o el humo del tabaco. Clínicamente puede tener un curso crónico con molestias inespecíficas, síntomas de anemia y agravamiento brusco. Las manifestaciones pulmonares son hemorragias recurrentes con o sin hemoptisis, que se puede confundir con hemosiderosis pulmonar idiopática, así como disnea que puede llevar a la muerte del paciente por asfixia.En radiología se observan opacidades pulmonares que confluyen y dejan broncograma aéreo. En el riñón se observan hematuria, proteinuria importante. El depósito de anticuerpos puede producirse en otros órganos (ojos, oído, cerebro, hígado) pero sin aparecer sintomatología.

La anatomía patológica renal es de una glomerulonefritis proliferativa extracapilar. Puede comenzar como una proliferación segmentaria y focal que posteriormente se necrosa con aparición de proliferación extracapilar. En algunos casos se asocian lesiones mínimas de vasculitis. En el pulmón se observa hemorragia alveolar con macrófagos cargados de hemosiderina y un engrosamiento de la membrana basal alveolar con un depósito IgG lineal.