Cistadenocarcinoma

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Anexo al Tema 27. Cistadenocarcinoma

Desarrollado por Mª J. Criado, Enero de 2007

Definición

A la hora de hablar de cistadenocarcinoma vamos a poder distinguir entre dos tipos:

1. Derivados del Epitelio Superficial : Son de origen celómico al igual que los quistes de inclusión celómica. Los tumores de este grupo también se denominan tumores epiteliales comunes. Dentro de los cistoadenocarcinomas derivados del epitelio superficial podemos diferenciar entre:

a) Tumores serosos : Suelen ser quistes uniloculares revestidos por células columnares. Pueden ser benignos, de bajo grado histológico de malignidad o malignos. A veces por debajo del epitelio podemos encontrar tejido conectivo en una cantidad razonable, en estos casos hablaremos de adenofibromas o cistoadenofibromas.


b) Tumores mucinosos : Se tratan de tumores quísticos de gran tamaño multiloculados con contenido mucoso. El producto de secreción de estos tumores originamente se denominó pseudomucina y por eso se hablaba de tumores pseudomucinosos. A pesar de que existen diferencias histoquímicas con la mucina típica, hoy se considera a este producto como una variedad de mucina y al igual que ésta ese producto está compuesto de proteínas y mucopolisacáridos (glicosaminoglicanos). También pueden ser tanto benignos como malingnos. Este tipo de tumor tiene menos posibilidades de ser maligno que el seroso.

También encontramos otros tipos de tumores derivados del epitelio superficial como: el carcinoma endometrioide, los tumores de células claras, los tumores de Brenner y los tumores Müllerianos.

2. Derivados de Celulas Germinales : Son el segundo grupo de tumores más frecuentes, después de los epiteliales y se dan a cualquier edad. En pacientes adultas el 95% corresponden a teratomas quísticos maduros. Son frecuentes las formas mixtas con diferentes tipos histológicos.

a) Teratoma: Es el tumor germinal más frecuente. Presenta diferenciación en elementos de las tres capas embrionarias: endoderma, mesoderma y ectoderma. Macroscópicamente pueden ser quísticos o sólidos, e histológicamente los tejidos que componen el tumor pueden ser maduros (bien diferenciados, como los tejidos adultos) o inmaduros (como tejidos embrionarios).

b)Coriocarcinoma: poco frecuente.La mayoría de las veces corresponde a un componente dentro de un tumor de células germinales.

c)Otros: disgerminoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodérmico, poliembrioma.

Otra terminología:

No sólo vamos a encontrar este tipo de tumor con esta denominación, otro modo de designarlo es con la terminología cistoadenoma.

Epidemiología

Los tumores serosos son el 30% del total de tumores de afectación ovárica, de estos el 60% son benignos, un 15% malignos borderline, es decir, con escaso potencial de malignificación y el 25% malignos.

Los tumores mucinosos representan el 25% de todos los tumores de ovario, de estos el 80% son benignos, el 10-15% de malignidad borderline y el restante 5-10% malignos. Un 2-5% de estos tumores suelen asociarse a mucoceles del apéndice y seudomixoma peritoneal.

Localización principal de presentación

Los lugares de principal manifestación van a ser el apéndice, el ovario y el páncreas.

Presentaciones clínicas, sintomatológicas

En el caso del carcinoma a nivel del páncreas tiene un crecimiento inicial asintomático por ello cuando se diagnostica tiene ya un tamaño considerable y ha dado metástasis. Quizá una de las primeras manifestaciones clínicas es el signo de Courvoisier (dilatación no dolorosa de la vesícula biliar) además también observaremos otros signos como: anorexia, pérdida de peso, caquexia y trastornos de la coagulación entre otros.

A nivel del apéndice las manifestaciones clínicas más características son el dolor abdominal y cambios en hábito intestinal.

Rasgos macroscópicos del tumor

Las características macroscópicas del cistadenocarcinoma:

  1. A nivel seroso: son unas estructuras grandes (de 30 a 40 cm de diámetro) esféricas u ovaladas. Presentan un revestimiento con irregularidades debido a la penetración del tumor en la serosa. Si le damos un corte transversal los tumores quísticos más pequeños poseen una sola cavidad mientras que los más grandes están divididos por muchos tabiques, encontrando dentro de dichas cavidades líquido seroso o incluso un poco de moco, además podemos observar como de ellas salen unas prologanciones papilares. En muchas ocasiones podemos encontrar microcalcificaciones, conocidas con el nombre de cuerpos de psammoma.
  2. A nivel mucinoso: a simple vista es casi imposible diferenciarlo del seroso, varían en el contenido del quiste, que en este caso encontraremos mucho más moco. Podemos hablar de algunas diferencias entre ambos ya que este será de mayor tamaño probablemente y las formaciones papilares menos habituales.

Histopatología

A nivel histopatológico hablaremos de las siguientes características:

  • En el cistadenocarcinoma seroso: las células del revestimiento son anaplásicas y hay infiltraciones del estroma.
  • En el cistadenocarcinoma mucinoso: desde este punto de vista podemos clasificar a los tumores mucinosos en tres tipos dependiendo de la capacidad productora de las células de mucina. Como comentábamos al principio cuando este tumor atraviesa la pared del apéndice y produce depósitos de mucina en el peritoneo deja de llamarse así para transformarse en un seudomixoma peritoneal.

Diagnóstico diferencial

Este tipo de cáncer en el páncreas puede ser confundido con la pancreatitis crónica y con el tejido normal en la ampolla de Vater.

Pronóstico

El pronóstico de este cáncer va a variar dependiendo del tipo de cistadenoma del que hablemos. La tasa de supervivencia a los 5 años en pacientes con un tumor seroso borderline en estadio I es del 95-100% y del 71% para pacientes con todos los estadios, si hablamos de carcinomas serosos malignos el porcentaje desciende al 67% y al 20% respectivamente.

En los mucinosos la supervivencia a los 10 años para un tumor borderline es del 95-100% si se considera sólo el estadio I, cuando se consideran todos los estadios el porcentaje es del 71%. Si hablamos de tumores mucinosos malignos en estadio I la supervivencia es del 70-85% mientras que si consideramos todos los estadios la posibilidad de superar dicho tumor desciende drásticamente hasta un 20%.

En el caso de padecer un cistadenocarcinoma en el páncreas el pronóstico es fatal sólo el 10% viven al año del diagnóstico y casi ninguno supera los 5, esto se debe al avance rápido de la enfermedad y a la gran red vascular y linfática de la zona, que favorece la metástasis.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Kumar, Cotran y Robbins. Patología humana. 7ª Ed; Madrid: Elsevier, 2004

ISBN edición original : 0-7216-9274-5; ISBN edicion española : 84-8174-666-5

  1. Pardo Mindán, F.J. Anatomía patológica. 2ª Ed; Madrid: Harcourt, 2000