Diferencia entre revisiones de «Cistadenocarcinoma»

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'''Anexo al Tema 27. Cistadenocarcinoma'''
 
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Desarrollado por Mª J. Criado, Enero de 2007
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[[Category:Patología Oral]] [[Category:Trastornos de las Glándulas Salivales]]
 
 
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= Definición =
 
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A la hora de hablar de cistadenocarcinoma vamos a poder distinguir entre dos tipos: por una parte mucinoso y por otra seroso. Ambos tumores van a ser análogos prácticamente. Aunque van a diferenciarse en que en el mucinoso el epitelio está formado por células secretoras de mucina, y además este tipo de tumor tiene menos posibilidades de ser maligno que el seroso.
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El '''Cistadenocarcinoma''' es una neoplasia maligna rara caracterizada por un crecimiento quístico que con frecuencia muestra proyecciones papilares epiteliales intraluminales. Conceptualmente es la variedad maligna del Cistadenoma.
 
 
Los cistadenocarcinomas serosos suelen ser quistes uniloculares revestidos por células columnares. A veces por debajo del epitelio podemos encontrar tejido conectivo en una cantidad razonable, en estos casos hablaremos de  adenofibromas o cistoadenofibromas. Los tumores malignos son de gran tamaño y suelen haberse diseminado por el peritoneo en el momento del diagnóstico. Estos tumores están formados por células epiteliales que forman papilas de pequeño tamaño aunque también podemos divisar zonas de crecimiento sólido. En algunas ocasiones podemos observar microcalcificaciones concéntricas conocidas con el nombre de cuerpos de psammoma.
 
 
 
Los mucinosos se tratan de tumores quísticos de gran tamaño multiloculados con contenido mucoso.  
 
 
 
En el apéndice traspasará la pared de este para implantarse en la cavidad peritoneal, donde dará lugar a un depósito de mucina llamándose ahora seudomixoma peritoneal.  
 
  
A nivel del ovario suele ser quístico aunque también lo podemos encontrar sólido.
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;'''Sinonimia''': Cistadenocarcinoma papilar, carcinoma papilar productor de mucina, cistadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar de bajo grado.
Otra terminología
 
 
 
No sólo vamos a encontrar este tipo de tumor con esta denominación, otro modo de designarlo es con la terminología cistoadenoma.  
 
  
 
= Epidemiología =
 
= Epidemiología =
  
Los tumores serosos son el 30% del total de tumores de afectación ovárica, de estos el 60% son benignos, un 15% malignos borderline, es decir, con escaso potencial de malignificación y el 25% malignos.
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No se encuentra en este tumor una preferencia por varones o mujeres. La edad media de presentación son los 59 años, habiéndose descrito en más del 70% de los casos por encima de los 50 años.
 
 
Los tumores mucinosos representan el 25% de todos los tumores de ovario, de estos el 80% son benignos, el 10-15% de malignidad borderline y el restante 5-10% malignos. Un 2-5% de estos tumores suelen asociarse a mucoceles del apéndice y seudomixoma peritoneal.  
 
  
 
= Localización principal de presentación =
 
= Localización principal de presentación =
  
Los lugares de principal manifestación van a ser el apéndice, el ovario y el páncreas.
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En un 65% de los casos se han encontrado en las glándulas salivales mayores, con preferencia por la parótida. En las glándulas salivales menores se puede localizar con preferencia en la mucosa bucal, el labio o el paladar.
 
 
= Presentaciones clínicas, sintomatológicas =
 
 
 
En el caso del carcinoma a nivel del páncreas tiene un crecimiento inicial asintomático por ello cuando se diagnostica tiene ya un tamaño considerable y ha dado metástasis. Quizá una de las primeras manifestaciones clínicas es el ''signo de Courvoisier'' (dilatación no dolorosa de la vesícula biliar) además también observaremos otros signos como: anorexia, pérdida de peso, caquexia y trastornos de la coagulación entre otros.
 
 
 
A nivel del apéndice las manifestaciones clínicas más características son el dolor abdominal y cambios en hábito intestinal.
 
 
 
= Rasgos macroscópicos del tumor =
 
 
 
Las características macroscópicas del cistadenocarcinoma:
 
 
 
# A nivel seroso: son unas estructuras grandes (de 30 a 40 cm de diámetro) esféricas u ovaladas. Presentan un revestimiento con irregularidades debido a la penetración del tumor en la serosa. Si le damos un corte transversal los tumores quísticos más pequeños poseen una sola cavidad mientras que los más grandes están divididos por muchos tabiques, encontrando dentro de dichas cavidades líquido seroso o incluso un poco de moco, además podemos observar como de ellas salen unas prologanciones papilares. En muchas ocasiones podemos encontrar microcalcificaciones, conocidas con el nombre de cuerpos de psammoma.
 
# A nivel mucinoso: a simple vista es casi imposible diferenciarlo del seroso, varían en el contenido del quiste, que en este caso encontraremos mucho más moco. Podemos hablar de algunas diferencias entre ambos ya que este será de mayor tamaño probablemente y las formaciones papilares menos habituales.
 
  
= Histopatología =
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= Presentaciones Clínicas, Sintomatología =
  
A nivel histopatológico hablaremos de las siguientes características:
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Se trata de un tumor de crecimiento lento y que muestra escasa sintomatología. Los tumores que surgen en el paladar pueden erosionar el hueso.
  
* En el cistadenocarcinoma seroso: las células del revestimiento son anaplásicas y hay infiltraciones del estroma.
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= Anatomía Patológica =
  
* En el cistadenocarcinoma mucinoso: desde este punto de vista podemos clasificar a los tumores mucinosos en tres tipos dependiendo de la capacidad productora de las células de mucina. Como comentábamos al principio cuando este tumor atraviesa la pared del apéndice y produce depósitos de mucina en el peritoneo deja de llamarse así para transformarse en un seudomixoma peritoneal.
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Macroscópicamente este tumor tiene una superficie de corte con múltiples espacios quísticos de talla variable, frecuentemente ocupados por mucina. Suelen tener un tamaño entre 0.4-6 cm y están parcialmente circunscritos pero no encapsulados.
  
= Diagnóstico diferencial =
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Histológicamente encontramos numerosos quistes dispuestos al azar, ocupados parcialmente por moco, de talla y forma variable, separados por escaso tejido conectivo fibroso. Entre los quistes se pueden encontrar pequeñas islas sólidas de células neoplásicas y estructuras que se asemejan a ductos. En un 75% de los casos los quistes muestran un grado variables de proliferaciones papilares. En cualquier caso, las células epiteliales de revestimiento de estos quistes son cúbicas, cuboideas, mucinosas u oncocíticas. Es frecuente también encontrar quistes rotos con presencia de hemorragia y tejido de granulación.
  
Este tipo de cáncer en el páncreas puede ser confundido con la pancreatitis crónica y con el tejido normal en la ampolla de Vater.
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= Diagnóstico Diferencial =
  
= Pronóstico =
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Debe de hacerse un diagnóstico diferencial de esta neoplasia con el Carcinoma Mucoepidermoide de bajo grado, que aunque también se puede presentar como un tumor quístico tiene una mayor variabilidad de tipos celulares y áreas sólidas más extensas. El Quiste Papilar variante de un Carcinoma de Células Acinares tiene una diferenciación acinar focal y un mayor grado de proliferación epitelial que el Cistadenocarcinoma.
  
El pronóstico de este cáncer va a variar dependiendo del tipo de cistadenoma del que hablemos. La tasa de supervivencia a los 5 años en pacientes con un tumor seroso borderline en estadio I es del 95-100% y del 71% para pacientes con todos los estadios, si hablamos de carcinomas serosos malignos el porcentaje desciende al 67% y al 20% respectivamente.
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= Pronóstico y Tratamiento =
  
En los mucinosos la supervivencia a los 10 años para un tumor borderline es del 95-100% si se considera sólo el estadio I, cuando se consideran todos los estadios el porcentaje es del 71%. Si hablamos de tumores mucinosos malignos en estadio I la supervivencia es del 70-85% mientras que si consideramos todos los estadios la posibilidad de superar dicho tumor desciende drásticamente hasta un 20%.  
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El '''Cistadenocarcinoma''' es una neoplasia de bajo grado que puede tratarse mediante parotidectomía superficial, glandulectomía de las glándulas submandibulares y de los tumores sublinguales y mediante escisión amplia en los tumores de glándulas menores. Se debe realizar una resección del hueso sólo cuando esté directamente infiltrado.  
  
En el caso de padecer un cistadenocarcinoma en el páncreas el pronóstico es fatal sólo el 10% viven al año del diagnóstico y casi ninguno supera los 5, esto se debe al avance rápido de la enfermedad y a la gran red vascular y linfática de la zona, que favorece la metástasis.  
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En una serie de 40 casos de '''Cistadenocarcinomas''' todos los pacientes sobrevivieron a la neoplasia muriendo por otras causas. 4 de estos casos tenían metástasis en los ganglios linfáticos regionales. Tres casos de esta serie recurrieron en un tiempo medio de 76 meses.
  
= BIBLIOGRAFÍA =
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= Referencias =
  
# Kumar, Cotran y Robbins. Patología humana. 7ª Ed; Madrid: Elsevier, 2004
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# World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of the Head and the Neck Tumours. Leon Barnes (editor). IARCPress. Lyon 2005. pp 232. ISBN 9283224175
# Pardo Mindán, F.J. Anatomía patológica. 2ª Ed; Madrid: Harcourt, 2000
 

Revisión actual del 19:15 22 abr 2015

Anexo al Tema 27. Cistadenocarcinoma

Definición

El Cistadenocarcinoma es una neoplasia maligna rara caracterizada por un crecimiento quístico que con frecuencia muestra proyecciones papilares epiteliales intraluminales. Conceptualmente es la variedad maligna del Cistadenoma.

Sinonimia
Cistadenocarcinoma papilar, carcinoma papilar productor de mucina, cistadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar de bajo grado.

Epidemiología

No se encuentra en este tumor una preferencia por varones o mujeres. La edad media de presentación son los 59 años, habiéndose descrito en más del 70% de los casos por encima de los 50 años.

Localización principal de presentación

En un 65% de los casos se han encontrado en las glándulas salivales mayores, con preferencia por la parótida. En las glándulas salivales menores se puede localizar con preferencia en la mucosa bucal, el labio o el paladar.

Presentaciones Clínicas, Sintomatología

Se trata de un tumor de crecimiento lento y que muestra escasa sintomatología. Los tumores que surgen en el paladar pueden erosionar el hueso.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente este tumor tiene una superficie de corte con múltiples espacios quísticos de talla variable, frecuentemente ocupados por mucina. Suelen tener un tamaño entre 0.4-6 cm y están parcialmente circunscritos pero no encapsulados.

Histológicamente encontramos numerosos quistes dispuestos al azar, ocupados parcialmente por moco, de talla y forma variable, separados por escaso tejido conectivo fibroso. Entre los quistes se pueden encontrar pequeñas islas sólidas de células neoplásicas y estructuras que se asemejan a ductos. En un 75% de los casos los quistes muestran un grado variables de proliferaciones papilares. En cualquier caso, las células epiteliales de revestimiento de estos quistes son cúbicas, cuboideas, mucinosas u oncocíticas. Es frecuente también encontrar quistes rotos con presencia de hemorragia y tejido de granulación.

Diagnóstico Diferencial

Debe de hacerse un diagnóstico diferencial de esta neoplasia con el Carcinoma Mucoepidermoide de bajo grado, que aunque también se puede presentar como un tumor quístico tiene una mayor variabilidad de tipos celulares y áreas sólidas más extensas. El Quiste Papilar variante de un Carcinoma de Células Acinares tiene una diferenciación acinar focal y un mayor grado de proliferación epitelial que el Cistadenocarcinoma.

Pronóstico y Tratamiento

El Cistadenocarcinoma es una neoplasia de bajo grado que puede tratarse mediante parotidectomía superficial, glandulectomía de las glándulas submandibulares y de los tumores sublinguales y mediante escisión amplia en los tumores de glándulas menores. Se debe realizar una resección del hueso sólo cuando esté directamente infiltrado.

En una serie de 40 casos de Cistadenocarcinomas todos los pacientes sobrevivieron a la neoplasia muriendo por otras causas. 4 de estos casos tenían metástasis en los ganglios linfáticos regionales. Tres casos de esta serie recurrieron en un tiempo medio de 76 meses.

Referencias

  1. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of the Head and the Neck Tumours. Leon Barnes (editor). IARCPress. Lyon 2005. pp 232. ISBN 9283224175