Diferencia entre revisiones de «Cistadenocarcinoma»

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'''Anexo al Tema 27. Cistadenocarcinoma'''
 
'''Anexo al Tema 27. Cistadenocarcinoma'''
 
   
 
   
[[Category:Patología Oral]] [[Category:Trastornos de las Glándulas Salivares]]
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[[Category:Patología Oral]] [[Category:Trastornos de las Glándulas Salivales]]
  
 
= Definición =
 
= Definición =
  
A la hora de hablar de cistadenocarcinoma vamos a poder distinguir entre dos tipos:
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El '''Cistadenocarcinoma''' es una neoplasia maligna rara caracterizada por un crecimiento quístico que con frecuencia muestra proyecciones papilares epiteliales intraluminales. Conceptualmente es la variedad maligna del Cistadenoma.
  
'''1. Derivados del Epitelio Superficial''': Son de origen celómico al igual que los quistes de inclusión celómica. Los tumores de este grupo también se denominan tumores epiteliales comunes. Dentro de los cistoadenocarcinomas derivados del epitelio superficial podemos diferenciar entre:
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;'''Sinonimia''': Cistadenocarcinoma papilar, carcinoma papilar productor de mucina, cistadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar de bajo grado.
 
 
''Tumores serosos'': Suelen ser quistes uniloculares revestidos por células columnares. Pueden ser benignos, de bajo grado histológico de malignidad o malignos. A veces por debajo del epitelio podemos encontrar tejido conectivo en una cantidad razonable, en estos casos hablaremos de  adenofibromas o cistoadenofibromas.
 
 
 
 
 
''Tumores mucinosos'': Se tratan de tumores quísticos de gran tamaño multiloculados con contenido mucoso. El producto de secreción de estos tumores originalmente se denominó pseudomucina y por eso se hablaba de tumores pseudomucinosos. A pesar de que existen diferencias histoquímicas con la mucina típica, hoy se considera a este producto como una variedad de mucina y al igual que ésta ese producto está compuesto de proteínas y mucopolisacáridos (glicosaminoglicanos). También pueden ser tanto benignos como malignos. Este tipo de tumor tiene menos posibilidades de ser maligno que el seroso.
 
 
También encontramos otros tipos de tumores derivados del epitelio superficial como: el carcinoma endometrioide, los tumores de células claras, los tumores de Brenner y los tumores Müllerianos.
 
 
 
'''2. Derivados de Células Germinales''': Son el segundo grupo de tumores más frecuentes, después de los epiteliales y se dan a cualquier edad. En pacientes adultas el 95% corresponden a teratomas quísticos maduros. Son frecuentes las formas mixtas con diferentes tipos histológicos.
 
 
 
'' Teratoma'': Es el tumor germinal más frecuente. Presenta diferenciación en elementos de las tres capas embrionarias: endoderma, mesoderma y ectoderma. Macroscópicamente pueden ser quísticos o sólidos, e histológicamente los tejidos que componen el tumor pueden ser maduros (bien diferenciados, como los tejidos adultos) o inmaduros (como tejidos embrionarios).
 
 
 
''Coriocarcinoma'': poco frecuente.La mayoría de las veces corresponde a un componente dentro de un tumor de células germinales.
 
 
 
'' Otros'': disgerminoma, carcinoma embrionario, tumor del seno endodérmico, poliembrioma.
 
 
 
'''3. Derivados del estroma ovárico''':
 
 
 
a) De los cordones sexuales (estroma ovárico específico)
 
 
 
''  Tecoma'': Constituye sólo el 0,5% de los tumores ováricos. La mayoría ocurre en mujeres posmenopáusicas. Está hecho de células fusadas con lípidos dentro del citoplasma. Puede tener focos de luteinización.
 
 
 
''Fibroma'': Es el tumor de tejido conjuntivo ovárico más frecuente, representa el 3 a 5% de los tumores ováricos. La mayoría ocurre en mujeres perimenopáusicas.
 
 
 
''Tumor de células de la granulosa'': Constituye el 1 a 2% de los tumores ováricos. En el 95% de los casos es unilateral, siempre es maligno, pero de bajo grado.
 
 
 
'' Tumores de Sértoli-Leydig'': También llamados androblastomas porque simulan tejido testicular. Presentan variable proporción de células de tipo Sértoli, que forman túbulos, y entre éstos, células de tipo Leydig, incluso con cristales de Reinke. Son infrecuentes, benignos o de bajo potencial maligno.
 
 
 
Otra terminología:
 
 
 
No sólo vamos a encontrar este tipo de tumor con esta denominación, otro modo de designarlo es con la terminología cistoadenoma.
 
  
 
= Epidemiología =
 
= Epidemiología =
  
Los tumores serosos son el 30% del total de tumores de afectación ovárica, de estos el 60% son benignos, un 15% malignos borderline, es decir, con escaso potencial de malignificación y el 25% malignos.
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No se encuentra en este tumor una preferencia por varones o mujeres. La edad media de presentación son los 59 años, habiéndose descrito en más del 70% de los casos por encima de los 50 años.
 
 
Los tumores mucinosos representan el 25% de todos los tumores de ovario, de estos el 80% son benignos, el 10-15% de malignidad borderline y el restante 5-10% malignos. Un 2-5% de estos tumores suelen asociarse a mucoceles del apéndice y seudomixoma peritoneal.  
 
  
 
= Localización principal de presentación =
 
= Localización principal de presentación =
  
Los lugares de principal manifestación van a ser el apéndice, el ovario y el páncreas.
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En un 65% de los casos se han encontrado en las glándulas salivales mayores, con preferencia por la parótida. En las glándulas salivales menores se puede localizar con preferencia en la mucosa bucal, el labio o el paladar.
 
 
= Presentaciones clínicas, sintomatológicas =
 
 
 
En el caso del carcinoma a nivel del páncreas tiene un crecimiento inicial asintomático por ello cuando se diagnostica tiene ya un tamaño considerable y ha dado metástasis. Quizá una de las primeras manifestaciones clínicas es el ''signo de Courvoisier'' (dilatación no dolorosa de la vesícula biliar) además también observaremos otros signos como: anorexia, pérdida de peso, caquexia y trastornos de la coagulación entre otros.
 
 
 
A nivel del apéndice las manifestaciones clínicas más características son el dolor abdominal y cambios en hábito intestinal.
 
 
 
= Rasgos macroscópicos del tumor =
 
 
 
Las características macroscópicas del cistadenocarcinoma:
 
 
 
# A nivel seroso: son unas estructuras grandes (de 30 a 40 cm de diámetro) esféricas u ovaladas. Presentan un revestimiento con irregularidades debido a la penetración del tumor en la serosa. Si le damos un corte transversal los tumores quísticos más pequeños poseen una sola cavidad mientras que los más grandes están divididos por muchos tabiques, encontrando dentro de dichas cavidades líquido seroso o incluso un poco de moco, además podemos observar como de ellas salen unas prologanciones papilares. En muchas ocasiones podemos encontrar microcalcificaciones, conocidas con el nombre de cuerpos de psammoma.
 
# A nivel mucinoso: a simple vista es casi imposible diferenciarlo del seroso, varían en el contenido del quiste, que en este caso encontraremos mucho más moco. Podemos hablar de algunas diferencias entre ambos ya que este será de mayor tamaño probablemente y las formaciones papilares menos habituales.
 
 
 
= Histopatología =
 
 
 
A nivel histopatológico hablaremos de las siguientes características:
 
 
 
* En el cistadenocarcinoma seroso: las células del revestimiento son anaplásicas y hay infiltraciones del estroma.
 
 
 
* En el cistadenocarcinoma mucinoso: desde este punto de vista podemos clasificar a los tumores mucinosos en tres tipos dependiendo de la capacidad productora de las células de mucina. Como comentábamos al principio cuando este tumor atraviesa la pared del apéndice y produce depósitos de mucina en el peritoneo deja de llamarse así para transformarse en un seudomixoma peritoneal.
 
 
 
= Diagnóstico diferencial =
 
 
 
Este tipo de cáncer en el páncreas puede ser confundido con la pancreatitis crónica y con el tejido normal en la ampolla de Vater.
 
 
 
= Pronóstico =
 
 
 
El pronóstico de este cáncer va a variar dependiendo del tipo de cistadenoma del que hablemos. La tasa de supervivencia a los 5 años en pacientes con un tumor seroso borderline en estadio I es del 95-100% y del 71% para pacientes con todos los estadios, si hablamos de carcinomas serosos malignos el porcentaje desciende al 67% y al 20% respectivamente.  
 
  
En los mucinosos la supervivencia a los 10 años para un tumor borderline es del 95-100% si se considera sólo el estadio I, cuando se consideran todos los estadios el porcentaje es del 71%. Si hablamos de tumores mucinosos malignos en estadio I la supervivencia es del 70-85% mientras que si consideramos todos los estadios la posibilidad de superar dicho tumor desciende drásticamente hasta un 20%.
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= Presentaciones Clínicas, Sintomatología =
  
En el caso de padecer un cistadenocarcinoma en el páncreas el pronóstico es fatal sólo el 10% viven al año del diagnóstico y casi ninguno supera los 5, esto se debe al avance rápido de la enfermedad y a la gran red vascular y linfática de la zona, que favorece la metástasis.
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Se trata de un tumor de crecimiento lento y que muestra escasa sintomatología. Los tumores que surgen en el paladar pueden erosionar el hueso.
  
'''Complicaciones de los tumores ováricos'''
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= Anatomía Patológica =
  
# Torsión. Es más frecuente en el embarazo, mujeres jóvenes y niñas.
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Macroscópicamente este tumor tiene una superficie de corte con múltiples espacios quísticos de talla variable, frecuentemente ocupados por mucina. Suelen tener un tamaño entre 0.4-6 cm y están parcialmente circunscritos pero no encapsulados.
# Infección. Frecuentemente se debe a bacterias como Escherichia coli y Salmonella.
 
# Rotura. La del cistoadenoma mucinoso produce pseudomixoma peritoneal : se desprenden células mucosecretoras que se implantan en el peritoneo y secretan mucus. La rotura puede provocar un shock y peritonitis.
 
# Diseminación en el caso del cáncer ovárico.
 
  
'''Metástasis'''
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Histológicamente encontramos numerosos quistes dispuestos al azar, ocupados parcialmente por moco, de talla y forma variable, separados por escaso tejido conectivo fibroso. Entre los quistes se pueden encontrar pequeñas islas sólidas de células neoplásicas y estructuras que se asemejan a ductos. En un 75% de los casos los quistes muestran un grado variables de proliferaciones papilares. En cualquier caso, las células epiteliales de revestimiento de estos quistes son cúbicas, cuboideas, mucinosas u oncocíticas. Es frecuente también encontrar quistes rotos con presencia de hemorragia y tejido de granulación.
  
El 6 a 7% de los tumores ováricos corresponden a metástasis. La edad en que ocurren depende del tipo del tumor primario, pero en general las mujeres con carcinomas y metástasis ováricas son de menor edad que las pacientes con carcinomas similares sin metástasis ováricas (la mujer más joven tiene una mayor vascularización del ovario).
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= Diagnóstico Diferencial =
  
''Metástasis nodulares'': Generalmente se trata de un hallazgo en una mujer con carcinoma extraovárico de origen conocido y muchas veces diseminado.
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Debe de hacerse un diagnóstico diferencial de esta neoplasia con el Carcinoma Mucoepidermoide de bajo grado, que aunque también se puede presentar como un tumor quístico tiene una mayor variabilidad de tipos celulares y áreas sólidas más extensas. El Quiste Papilar variante de un Carcinoma de Células Acinares tiene una diferenciación acinar focal y un mayor grado de proliferación epitelial que el Cistadenocarcinoma.
  
''Tumor de Krukenberg'': Se trata de un carcinoma en células en anillo de sello con desmoplasia en el ovario. Suele presentarse clínicamente como un tumor primario del ovario, aunque se trata de una metástasis, por vía linfática.
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= Pronóstico y Tratamiento =
  
'''Vías de las metástasis ováricas'''
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El '''Cistadenocarcinoma''' es una neoplasia de bajo grado que puede tratarse mediante parotidectomía superficial, glandulectomía de las glándulas submandibulares y de los tumores sublinguales y mediante escisión amplia en los tumores de glándulas menores. Se debe realizar una resección del hueso sólo cuando esté directamente infiltrado.
  
# Linfática. Es la más frecuente, especialmente a partir de un cáncer del tubo digestivo, tracto urinario o de la mama.
+
En una serie de 40 casos de '''Cistadenocarcinomas''' todos los pacientes sobrevivieron a la neoplasia muriendo por otras causas. 4 de estos casos tenían metástasis en los ganglios linfáticos regionales. Tres casos de esta serie recurrieron en un tiempo medio de 76 meses.
# Hematógena. Ocurre generalmente en tumores extensamente diseminados.
 
# Transcelómica. En tumores de otros órganos pelvianos.
 
# Transluminal. En tumores uterinos a través del lumen tubario.
 
# Contigüidad. Extensión directa al ovario.
 
  
= BIBLIOGRAFÍA =
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= Referencias =
  
# Kumar, Cotran y Robbins. Patología humana. 7ª Ed; Madrid: Elsevier, 2004 ISBN 0721692745 ISBN 8481746665
+
# World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of the Head and the Neck Tumours. Leon Barnes (editor). IARCPress. Lyon 2005. pp 232. ISBN 9283224175
# Pardo Mindán, F.J. Anatomía patológica. 2ª Ed; Madrid: Harcourt, 2000
 
# http://escuela.med.puc.cl/publ/AnatomiaPatologica/06Genital_fem/6ovario2.html
 
# [http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1130-01082005001000015&script=sci_arttext&tlng=en Cistoadenocarcinoma mucinoso de apéndice: diagnóstico endoscópico]
 

Revisión actual del 19:15 22 abr 2015

Anexo al Tema 27. Cistadenocarcinoma

Definición

El Cistadenocarcinoma es una neoplasia maligna rara caracterizada por un crecimiento quístico que con frecuencia muestra proyecciones papilares epiteliales intraluminales. Conceptualmente es la variedad maligna del Cistadenoma.

Sinonimia
Cistadenocarcinoma papilar, carcinoma papilar productor de mucina, cistadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar de bajo grado.

Epidemiología

No se encuentra en este tumor una preferencia por varones o mujeres. La edad media de presentación son los 59 años, habiéndose descrito en más del 70% de los casos por encima de los 50 años.

Localización principal de presentación

En un 65% de los casos se han encontrado en las glándulas salivales mayores, con preferencia por la parótida. En las glándulas salivales menores se puede localizar con preferencia en la mucosa bucal, el labio o el paladar.

Presentaciones Clínicas, Sintomatología

Se trata de un tumor de crecimiento lento y que muestra escasa sintomatología. Los tumores que surgen en el paladar pueden erosionar el hueso.

Anatomía Patológica

Macroscópicamente este tumor tiene una superficie de corte con múltiples espacios quísticos de talla variable, frecuentemente ocupados por mucina. Suelen tener un tamaño entre 0.4-6 cm y están parcialmente circunscritos pero no encapsulados.

Histológicamente encontramos numerosos quistes dispuestos al azar, ocupados parcialmente por moco, de talla y forma variable, separados por escaso tejido conectivo fibroso. Entre los quistes se pueden encontrar pequeñas islas sólidas de células neoplásicas y estructuras que se asemejan a ductos. En un 75% de los casos los quistes muestran un grado variables de proliferaciones papilares. En cualquier caso, las células epiteliales de revestimiento de estos quistes son cúbicas, cuboideas, mucinosas u oncocíticas. Es frecuente también encontrar quistes rotos con presencia de hemorragia y tejido de granulación.

Diagnóstico Diferencial

Debe de hacerse un diagnóstico diferencial de esta neoplasia con el Carcinoma Mucoepidermoide de bajo grado, que aunque también se puede presentar como un tumor quístico tiene una mayor variabilidad de tipos celulares y áreas sólidas más extensas. El Quiste Papilar variante de un Carcinoma de Células Acinares tiene una diferenciación acinar focal y un mayor grado de proliferación epitelial que el Cistadenocarcinoma.

Pronóstico y Tratamiento

El Cistadenocarcinoma es una neoplasia de bajo grado que puede tratarse mediante parotidectomía superficial, glandulectomía de las glándulas submandibulares y de los tumores sublinguales y mediante escisión amplia en los tumores de glándulas menores. Se debe realizar una resección del hueso sólo cuando esté directamente infiltrado.

En una serie de 40 casos de Cistadenocarcinomas todos los pacientes sobrevivieron a la neoplasia muriendo por otras causas. 4 de estos casos tenían metástasis en los ganglios linfáticos regionales. Tres casos de esta serie recurrieron en un tiempo medio de 76 meses.

Referencias

  1. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of the Head and the Neck Tumours. Leon Barnes (editor). IARCPress. Lyon 2005. pp 232. ISBN 9283224175