Diferencia entre revisiones de «Carcinoma de Celulas Basales»

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Más del 90% de los carcinomas de las células basales ocurren en áreas cutáneas regularmente expuestas al sol o a otro tipo de radiación ultravioleta. La  mayoría de los casos de este carcinoma aparecen en la piel expuesta al sol de la parte superior de la cara, incluidas frente y orejas, pero también en el cuero cabelludo en individuos de tez blanca. Las personas de piel oscura raras veces se ven afectadas. La exposición ocupacional o recreativa a la luz solar directa  es un factor etiológico conocido de este tumor.
 
Más del 90% de los carcinomas de las células basales ocurren en áreas cutáneas regularmente expuestas al sol o a otro tipo de radiación ultravioleta. La  mayoría de los casos de este carcinoma aparecen en la piel expuesta al sol de la parte superior de la cara, incluidas frente y orejas, pero también en el cuero cabelludo en individuos de tez blanca. Las personas de piel oscura raras veces se ven afectadas. La exposición ocupacional o recreativa a la luz solar directa  es un factor etiológico conocido de este tumor.
  
Éste carcinoma representa el 17 % de los tumores en las glándulas salivares y con respecto a su localización en ellas, el sitio mas común de presentación es en la glándula parótida, pero también se encuentra en la sublingual y raramente en las glándulas salivares menores.
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Éste carcinoma representa el 17 % de los tumores en las glándulas salivares y con respecto a su localización en ellas, el sitio más común de presentación es en la glándula parótida, pero también se encuentra en la sublingual y raramente en las glándulas salivares menores.
  
 
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Revisión del 18:32 14 abr 2015

Anexo al Tema 27.- Carcinoma de células basales

Definición

El Carcinoma de Células Basales es una lesión maligna frecuente de la piel, de crecimiento lento, localmente destructiva, no metastatizante, constituida por agrupaciones medulares de células basaloides. Es un tumor maligno de las áreas pilosas de la piel. No se origina en membranas mucosas pero puede afectarlas mediante propagación directa desde la piel adyacente. Se considera de grado bajo de malignidad y tiende a recurrir.

Podemos clasificarlos en los siguientes tipos: Nodular, superficial, morfeiforme, fibroepitelial e infundibuloquístico, pero el más frecuente es el nodular.

Otra Terminología

El Carcinoma de Células Basales recibe varios nombres: Epitelioma Basocelular, Adenocarcinoma de Células Basales, Carcinoma Basaloide Salivar, Adenoma Maligno de Células Basales, Tumor Maligno de Células Basales y Carcinoma Ex-Adenoma Monomórfico.

Epidemiología

Se ha encontrado una alta incidencia en regiones con altas temperaturas y baja humedad, como en Australia y Arizona (USA). Representa cerca de un 75% de todos los cánceres de piel. La incidencia de cáncer en la piel ha aumentado de forma importante en los últimos años, debido en parte a una mayor exposición a la radiación ultravioleta del sol. En 1990, 600.000 personas recibieron el diagnóstico de Cáncer de Células Basales o Cáncer Escamocelular, superior a las 400.000 que recibieron estos diagnósticos en 1980.

Con respecto a la edad de presentación, sólo se ha encontrado en adultos, aunque puede desarrollarse en pacientes que están en la cuarta década de la vida, pero suele aparecer principalmente en pacientes mayores (de 60 años en adelante). Sin embargo, en pacientes con el Síndrome Névico Basocelular, aparecen tumores en la segunda y tercera década de su vida.

Los varones se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.

Localización

Más del 90% de los carcinomas de las células basales ocurren en áreas cutáneas regularmente expuestas al sol o a otro tipo de radiación ultravioleta. La mayoría de los casos de este carcinoma aparecen en la piel expuesta al sol de la parte superior de la cara, incluidas frente y orejas, pero también en el cuero cabelludo en individuos de tez blanca. Las personas de piel oscura raras veces se ven afectadas. La exposición ocupacional o recreativa a la luz solar directa es un factor etiológico conocido de este tumor.

Éste carcinoma representa el 17 % de los tumores en las glándulas salivares y con respecto a su localización en ellas, el sitio más común de presentación es en la glándula parótida, pero también se encuentra en la sublingual y raramente en las glándulas salivares menores.

Presentación Clínica. Sintomatología

Los pacientes raramente se quejan de dolor, ya que generalmente estos tumores son asintomáticos, excepto por su manifestación mediante lesión con hinchazón. No obstante, el 20% de los pacientes que presentan este tumor en la glándula submandibular tienen el nervio facial afectado y presentan dolor.

La clínica se inicia como una pápula ligeramente levantada y translúcida, de color carne, pálido o eritematoso que aumenta lentamente de tamaño y finalmente desarrolla una úlcera costrosa con borde elevado liso en rodete. Pueden aparecer secundariamente en forma insidiosa sobre una lesión preexistente en la piel o en una zona normal de ésta.

Las lesiones pueden ser más o menos pigmentadas, pudiendo llegar a ser gris-pizarra o negras y semejar o confundirse con Melanoma maligno. Si no se trata, el tumor aumenta de tamaño e invade los tejidos y las estructuras adyacentes por extensión directa, pero rara vez metastatiza. Suelen ser solitarios, pero en los que aparece el Síndrome de Gorlin-Gotz son múltiples.

La duración de los tumores antes de la excisión de éstos varía de semanas a años, pero generalmente su crecimiento es lento.

Cabe destacar que los tumores de este tipo que se encuentran en la glándulas salivares menores pueden ulcerarse y extenderse a hueso cercano.

Anatomía Patológica

Este carcinoma suele presentarse en la superficie lateral de lóbulo de la glándula parótida. El corte superficial de éste, nos muestra una coloración variable entre gris, beis y marrón. La textura es homogénea. Algunos tumores aparecen bien circunscritos al tejido mientras que otros son claramente infiltrativos.

Probablemente, la mayoría de los Carcinomas de Células Basales se desarrollan de novo, pero algunos se originan al malignizarse un Adenoma de Células Basales.

El tumor puede ser bien definido o tener un margen infiltrativo irregular. Este carcinoma está caracterizado por una proliferación de células epiteliales basaloides cuyo espectro de patrones de crecimiento oscila desde sólido a adenoide o quístico. Las células de los islotes tumorales pueden contener pequeños túbulos y originarse de una metaplasia escamosa. Las células situadas en la periferia de los islotes tumorales suelen disponerse en empalizada y ser hipercromáticas. En cambio, las células centrales pueden ser de forma poliédrica, ovales, redondas o fusiformes. El estroma fibroso que rodea los islotes tumorales contiene un número variable de células y a menudo presenta grandes cantidades de mucopolisacáridos ácidos. Otro rasgo frecuentemente observado en el estroma del Carcinoma de Células Basales es un aumento de tejido elástico .

Durante el procesamiento del tejido, la deshidratación origina contracción de los mucopolisacáridos, dando origen a la formación de espacios por retracción (hendiduras) que separan el estroma de los islotes del tumor. Éste es un artefacto histológico común, pero no se observa de forma constante en los cortes histológicos del Carcinoma Basocelular.

Cabe destacar que no es usual que se encuentren puentes intercelulares en cortes histológicos de rutina.

Con respecto a las figuras mitóticas, éstas pueden variar desde escasas a abundantes, pero en general suelen ser escasas.

Es bastante frecuente la apoptosis de las células tumorales que puede ser observada.

Para distinguir el carcinoma del adenoma basaloide, nos podemos centrar en la infiltración de células tumorales en el tejido parenquimatoso de la parótida, en la dermis, en el músculo esquelético o en la grasa periglandular.

La invasión en vasos y nervios periféricos es evidente en una propoción 1/4 de los tumores y puede haber áeras hemorrágicas o con necrosis.

Perfil Inmunohistoquímico
La tinción inmunohistoquímica es variable según los tumores y en este tumor no se considera de gran ayuda. En general, este tumor no tiene pautas de expresión antigénica. Sus células tumorales son reactivas para Citoqueratinas (CK) y a menudo para la proteína S100. En raras ocasiones se da reactividad para el Antígeno epitelial membranoso (EMA) y el Antígeno carcinoembriónico (CEA). También se aprecia reactividad para la actina del músculo liso y para la vimentina. Por último, un marcador glicoproteináceo que presentan la mayoría de casos de Carcinoma de células basales es el BerEP4.

Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico está basado en la identificación de signos específicos del tumor, ya que como todos los carcinomas, presenta variedad citológica, pleomorfismo nuclear y ocasionalmente células mucosas. Estas características se pueden apreciar en las muestras obtenidas por PAAF.

El Carcinoma Basocelular noduloulcerado puede confundirse clínicamente con el Carcinoma Espinocelular, el Melanoma maligno, el Nevo intradérmico, la Hiperplasia de las glándulas sebáceas y el Carcinoma anexal, y la información histológica es la que permite que lo podamos diferenciar del resto.

El diagnóstico diferencial incluye formas sólidas de Carcinoma Adenoide Cístico, que son neoplasias mucho más agresivas, con pleomorfismo citológico y multitud de figuras mitóticas. También la diferenciación ductal es una característica clara de este tumor.

El diagnóstico definitivo lo debe realizar un patólogo mediante exámen microscópico, con lo cual es sumamente importante la realización de una biopsia.

Marcadores Genéticos y Citogenética

Más de la mitad de los carcinomas tratados en un estudio, expresaban el oncogen supresor para la proteína p53, y 3 de 11 casos eran positivos para EGFR (Factor de Creciemiento Epidérmico.

Los marcadores cromosómicos aumentaban en 9p21.1-pter,18q21.1-q22.3 y 22q11.23-q13.31 así como también disminuían en 2q24.2 y 4q25-q27.

Otro estudio basado en 2 casos familiares y 2 esporádicos de Carcinoma de Células Basales con alteraciones en los genes con regiones 16q12-13 mostraba una alta frecuencia (80%) de la lesión de Baehr-Lohlein, tanto en los casos esporádicos como en los familiares. Éstos últimos presentaban también Cilindromas dérmicos. El estudio mostraba también que estos tumores compartían las mismas alteraciones que el Cilindroma dérmico y el gen CYLD en su desarrollo.

Pronóstico y Tratamiento

Se estima una supervivencia de 15 años, pero el pronóstico varía según el grado del tumor, la localización y el estado.

Un estudio realizado concluyó que la incidencia de recurrencia local del carcinoma de células basales era del 37%. La probabilidad de presentar metástasis de los nódulos cervicales linfáticos fue del 8%, metástasis distales del 4% y sólo un paciente murió por diseminación de la enfermedad.

El tratamiento considera la cirugía como la mejor opción, acompañada de radioterapia y electrocauterización. En cada caso, el tratamiento se decide por diversos factores, teniendo en cuenta el tamaño y localización de la lesión y la edad del paciente.

Este tipo de carcinoma tiene tendencia a recidivar después de un tratamiento conservador, su curación mediante los tratamientos anteriormente citados es de un 95%.

Como tratamiento preventivo, consiste en proteger la piel de la acción carcinogénica como: Luz solar, radiaciones ionizantes y traumatismos mecánicos y térmicos.

En general, y teniendo en cuenta el estudio anterior, al tratarse de un carcinoma que raramente da metástasis, no se considera que amenace la supervivencia del individuo diagnosticado.

Referencias

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  2. "World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours”. Leon Barnes (editor)… [et al.]
  3. Lester D.R Thompson ,“Head and Neck Pathology” (a volume in the series “Foundations in diagnostic pathology”), Ed. Elsevier,2006
  4. Cardesa Antonio, Slootweg Pieter J. ; Pathology of the Head and Neck”. (Eds.).Edit. Spriger-Verlag, 2006
  5. Bascones Martinez Antonia "Medicina bucal”. Edit. Ariel
  6. Dabbs David, Diagnosic Immunohistochemistry; Ed Elsevier,2006
  7. Norman K.Wood, Paul W.Goaz, "Diagnóstico diferencial de las lesiones orales y maxilofaciales", edit. Harcourt Brace 5ª edición, 1998 ISBN: 84-8174-789-0
  8. Salivary Gland Cancer Treatment: Basal cell adenocarcinoma (PDQ®)
  9. González García1 R, Nam Cha SH, Muñoz Guerra1 MF, Gamallo Amat C. Adenoma de células basales de glándula parótida: Caso clínico y revisión de la literatura. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006, 11(2):206-209.
  10. Yeguez Rodríguez E. Carcinoma de células basales. Presentación de un caso. Monografías.com: Acta Odontol Venez. 1999, 37(3):6-9.