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'''Anexo al Tema 22.- Carcinoma odontogénico de células fantasma'''

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= Definición =

Es una neoplasia invasiva local (exclusivamente maxilares) caracterizada por un Ameloblastoma con islas de células epiteliales en la matriz de un tejido conectivo. Una gran queratinización puede ser encontrada con la forma de células fantasmas en asociación con cantidades variables de displasia dentinal.

= Sinonimia =

Tumor Odontogénico Calcificante de Células Fantasma, Tumor Odontogénico de Células Fantasma, Tumor Epitelial Odontogénico de Células Fantasma, Dentinoameloblastoma. Antiguamente el Tumor Odontogénico de Células Fantasmas era considerado una variante sólida de Quiste Calcificante Odontogénico.

= Epidemiología =

El TOCF ocurre como un tumor intraóseo, y menos comúnmente como una variante extraósea. El rango de edad en el que aparece es entre 20-90 años. El tumor es más común en varones que en mujeres.

= Localización de Presentación  =

El TOCF puede darse en cualquier zona dental del área de ambas arcadas, sin existir preferencia de aparición entre ambas. La variante extraósea muestra una predilección por la parte anterior de la mandíbula mientras que la variante intraósea afecta más a menudo a la región que va  desde el canino hasta el primer molar.

= Presentación Clínica, Sintomatología =

El tumor normalmente es asintomático. La '''variante extraósea''' presenta aparición de nódulos en mucosa gingival alveolar. Muchas veces se da en áreas edentulosas. El tamaño del tumor puede variar desde 0,5 hasta 4 cm pero la mayoría están entre 0,5 y 1 cm. Las radiografías muestran “''saucerization''” de la línea que delimita la parte inferior del hueso en un 20% de los casos. Los dientes que se encuentran en el área afectada se suelen desplazar. Es un tumor de crecimiento lento.

El tamaño de la '''variante intraósea''' varía entre 1 y más de 10 cm de diámetro, normalmente es asintomático, pudiendo existir una expansión del hueso y en algunos casos reabsorción de la corteza del hueso con infiltración en los tejidos blandos, por lo que también se ha descrito una rarísima presentación extraósea en la encía con aspecto clínico que remeda a hiperplasias fibrosas, quistes gingivales o granulomas periféricos de células gigantes.

Los dientes adyacentes se pueden desplazar. Las radiografías muestran una radiolucidez o una mezcla entre radiolucidez y radioopacidad dependiendo de la cantidad de calcificación, normalmente se ven unas imágenes radiolúcidas uniloculares bien circunscrita que pueden contener múltiples manchas radiopacas que pueden simular a un odontoma.

Los bordes normalmente están bien definidos. La mayoría son uniloculares. Es común encontrar la reabsorción de dientes adyacentes e impactos asociados entre los mismos.

Características Clínicas:

* Es de crecimiento lento.
* Agresivo localmente.
* Causa grandes deformidades.
* Si no son extirpados ampliamente pueden presentar recidivas.
* Son raras las metástasis.

= Anatomía Patológica =

No hay diferencia entre las características microscópicas de la variante intraósea y la extraósea. El tumor infiltra el tejido que le rodea y en la matriz del tejido conectivo se distinguen láminas e islas de epitelio odontogénico.

El epitelio de las islas de células tumorales se parece al de un ameloblastoma. No se observan mitosis. En las islas epiteliales se pueden formar pequeños quistes. Un rasgo característico es la transformación de células epiteliales a células fantasmas, es decir, la imagen de las  células epiteliales aparecen  eosinófilas muy aumentadas de tamaño y '''sin núcleos visibles''' motivo por el que reciben este nombre. Las podemos ver tanto individuales como en grupo. Donde las células basales se transforman en '''células fantasma''', la membrana basal desaparece, mientras que las células fantasma  se encuentran en las fibras del tejido conectivo provocando una reacción extraña del cuerpo. Algunas células fantasma pueden calcificar. También se pueden encontrar formando pequeñas acumulaciones.

Las células fantasma pueden quedar atrapadas en la dentina displásica pudiendo mineralizar en algunas áreas. Este carcinoma odontogénico de células fantasma, puede ser extinguido en un Ameloblastoma por la presencia de un gran número de células fantasma y de células displásicas. En muy pocos casos de este tumor se dan formas multiquísticas.

= Tratamiento, Pronóstico =

La enucleación  es un tratamiento apropiado para el Carcinoma Odontogénico de Células Fantasma intraóseo y para el extraóseo consiste en una extirpación sencilla. No se han observado recurrencias excepto en varios casos de la variante intraósea en los que han sido descritas incluso transformaciones malignas.

Este carcinoma puede identificarse muy bien radiológicamente.

= Referencias =

# Pathology & Genetics of Head and Neack Tumores.  Leon Barnes et al. Barnes, Leon. 2005 pg 293
# Diagnostic Surgical Pathology of Head and Neack. Gnepp D.R. Edición: 1ª. Año: 2000. pp 616-089. Editorial: W.B. Saunder ISBN 0721668569
# Lucas's Pathology of Tumores of the Oral Tissues. Cawson R.A. Edición: 5ª. Año: 1998. pp.  616.31 Editorial: Churchill Livingstone. ISBN 0443039909