Diferencia entre revisiones de «Carcinoma Mucoepidermoide»

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El '''Carcinoma Mucoepidermoide''' se define  como un tumor maligno de glándulas salivales con grado de agresividad variable, que se produce por la proliferación de células epiteliales(epidermoides) planas estratificadas y secretoras de moco, carente de cápsula.
 
El '''Carcinoma Mucoepidermoide''' se define  como un tumor maligno de glándulas salivales con grado de agresividad variable, que se produce por la proliferación de células epiteliales(epidermoides) planas estratificadas y secretoras de moco, carente de cápsula.
  
El '''Carcinoma Mucoepidermoide''' se subdivide según sus rasgos histopatológicos en variedades de alto grado, grado medio y grado bajo  siendo el de alto grado el más agresivo. Esta neoplasia maligna afecta tanto a las glándulas mayores como a las menores siendo mas frecuente en las glándulas mayores. En raras ocasiones se han descrito casos en la mandíbula, donde se cree que deriva el epitelio odontógeno.
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El '''Carcinoma Mucoepidermoide''' se subdivide según sus rasgos histopatológicos en variedades de alto grado, grado medio y grado bajo  siendo el de alto grado el más agresivo. Esta neoplasia maligna afecta tanto a las glándulas mayores como a las menores siendo más frecuente en las glándulas mayores. En raras ocasiones se han descrito casos en la mandíbula, donde se cree que deriva el epitelio odontógeno.
  
 
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Revisión del 17:38 14 abr 2015

Anexo al Tema 27.- CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

Introducción

Los Carcinomas Mucoepidermoide suponen alrededor del 3% al 9% de las neoplasias de las glándulas salivares. Desde un punto de vista histológico, están compuestos por dos tipos celulares, que son unas células grandes y pálidas secretoras de moco, rodeadas por células epidermoides (escamosas). Puede predominar cualquiera de ambos tipos. Si el tumor es sobretodo mucoide, tiende a ser quístico, mientras que si predomina el componente epidermoide, es sólido y suele ser mas agresivo. No existe una cápsula bien definida, pero el tumor suele crecer despacio.

A pesar de sus aspectos citológicos benignos, los Carcinomas Mucoepidermoides pueden ser invasivos y en ocasiones metastatizan. Los que tienen un aspecto microscópico claramente maligno son infrecuentes, pero es más probable que metastaticen.

El tratamiento consiste en la excisión amplia, pero el tumor puede recidivar.

Definición

Fue descrito por primera vez por Stewart, Foote y Becker en 1945 quienes reportaron 45 casos de 700 tumores originados en las glándulas salivales mayores y menores.

El Carcinoma Mucoepidermoide se define como un tumor maligno de glándulas salivales con grado de agresividad variable, que se produce por la proliferación de células epiteliales(epidermoides) planas estratificadas y secretoras de moco, carente de cápsula.

El Carcinoma Mucoepidermoide se subdivide según sus rasgos histopatológicos en variedades de alto grado, grado medio y grado bajo siendo el de alto grado el más agresivo. Esta neoplasia maligna afecta tanto a las glándulas mayores como a las menores siendo más frecuente en las glándulas mayores. En raras ocasiones se han descrito casos en la mandíbula, donde se cree que deriva el epitelio odontógeno.

Sinónimos

A este tipo de tumor se le conoce como Carcinoma Mucoepidermoide central.

Inicialmente Masson y Berger, denominaron esta lesión como: “Epitelioma de metaplasia doble”, pero finalmente dentro de la taxonomía aplicada a esta lesión, De y Tribedi lo llamaron “Carcinoma epidermoide mezclado mucosecretor”, y como lo refiere su nombre es un tumor compuesto por células mucosas (secretoras de moco) y células epidermoides en grado de variabilidad.

Epidemiología

Es el tumor más común de los tumores malignos de glándulas salivales. Los Carcinomas Mucoepidermoides suponen alrededor del 3-9% de las neoplasias de las glándulas salivales. Casi el 80% de los tumores de las glándulas salivares están localizados en la glándula parótida. El resto se distribuye entre las pequeñas glándulas salivares mixtas de la mucosa oral, la glándula submandibular y la glándula sublingual. Con relación a los tumores malignos de las glándulas salivales menores, el Carcinoma Mucoepidermoide muestra una fuerte predilección por las situadas en el labio inferior y paladar. Raras veces el Carcinoma Mucoepidermoide se origina en la mandíbula.

Localizaciones Principales

Casi la mitad de los carcinomas mucoepidermoides se localizan en la glándula parótida y casi el 20% en el paladar.De las lesiones derivadas de las glándulas menores de la cavidad oral, casi la mitad de los casos se localizan en el paladar. Otras zonas propensas a este tipo de tumor son la mucosa bucal, mandíbula y área retromolar.

Carcinoma Mucoepidermoide
Localización  %
Parótida 90%
Mucosa 22%
Paladar 20%
Glándula submandibular 9%
Labio superior 3%

Clínica

Es más frecuente en individuos entre la tercera y séptima década de la vida. Aunque se observan ocasionalmente en adolescentes, rara vez aparecen durante la primera década de la vida. Hay una predilección significativa por el sexo femenino, especialmente evidente en los tumores de la lengua y de las glándulas menores retromolares.

Las lesiones de bajo grado suelen ser fluctuantes y son masas submucosas de superficie intacta, no ulcerada. Estas lesiones pueden dar un tinte azulado a la mucosa que las recubre, pudiendo confundirse fácilmente con Mucoceles.

Los tumores de alto grado suelen ser indurados y fijos a tejidos adyacentes. Estos pueden presentar ulceración superficial.

La afectación al nervio facial es rara, pero cuando está presente suele corresponder a una lesión de alto grado.

Anatomía Patológica

El Carcinoma Mucoepidermoide es un tumor de características variables compuestos por células mucosas, epidermoides e intermedias.

Los Carcinomas Mucoepidermoides pueden ser categorizados en tres grados histopatológicos clasificación ésta basada en:

  • La cantidad de quistes formados.
  • El grado de atipia celular.
  • El número relativo de células mucosas, epidermoides e intermedias.

Estos elementos celulares se disponen en nidos y en capas difusas que pueden circundar espacios quísticos. Normalmente carecen de cápsula, aunque en algunas regiones suele estar bien definido el borde de avance de este tumor. Se puede observar inflamación del tejido salival normal, el tejido conjuntivo o el músculo. Según el grado de malignidad del tumor se puede dividir en tres grupos:

  • Tumores de bajo grado de malignidad: Están presentes los tres tipos de células, aunque las células predominantes sean las mucosas. Además presentan la formación prominente de espacios quísticos, atipia celular mínima y una alta proporción de células mucosas.
  • Tumores de alto grado de malignidad: Consisten en islas sólidas de células escamosas e intermedias, que pueden mostrar un considerable pleomorfismo y actividad mitótica, las células productoras de moco son escasas y algunas veces se tiene dificultad para distinguirlas de un Carcinoma Epidermoide. En estos casos se recomienda la utilización de técnicas especiales que pongan de manifiesto la mucina producida por las glándulas salivales, tales como el Mucicarmín o la coloración de PAS.
  • Tumores de grado intermedio: Muestran características que caen en las neoplasias de bajo grado y las de alto grado de malignidad. La formación de espacios quísticos está presente pero son menos prominentes que en los tumores de bajo grado, hay predominio de células intermedias, se puede o no observar la atipia celular.

Histológicamente, el patrón básico consiste en cordones, láminas o configuraciones quísticas de células escamosas, mucosas o intermedias. Los tipos celulares híbridos a menudo tienen características escamosas, con vacuolas pequeñas a grandres llenas de moco, que se ven mejor al resaltarlas mediante las tinciones para demostración de mucina. En el tumor se pueden observar capas o nidos de células epiteliales y/o células mucosas dispuestas en estructuras glandulares y a veces formando microquistes. Estos últimos, pueden romperse y liberar el contenido mucoso que se puede acumular en el tejido conjuntivo y producir en el mismo irritación, con la consecuente reacción inflamatoria.

Citogenética y Marcadores Genéticos

El Carcinoma Mucoepidermoide se caracteriza citogenéticamente mediante la traslocación t(11;19)(q14-21;p12-13) la cual es ocasionalmente la única alteración genética. Esta traslocación crea un producto de fusión nuevo, MECT1-MAML2.

Diagnóstico Diferencial

El principal diagnóstico diferencial debe ser realizado con el Ameloblastoma, con el cual comparte características similares tanto en su estructura interna como externa. También puede confundirse con el Mixoma oodontogénico y con el Granuloma central de células gigantes, al igual que otros quistes o tumores odontogénicos.

Pronóstico Y Tratamiento

El Carcinoma Mucoepidermoide de bajo grado de las glándulas salivales mayores presenta una mayor tendencia a metastatizar en los ganglios linfáticos regionales que tumores de grado similar de las glándulas salivares menores. Por el contrario, los tumores de alto grado, sea cual sea su lugar de origen, son agresivos, dando metástasis locales en los ganglios regionales y metástasis hematógenas a distancia en los pulmones, cerebro y huesos.

La tasa de supervivencia inicial a los cinco años para los tumores de alto grado es mayor al 70%. Sin embargo, desciende a menos del 50% a los 10 años y al 33% a los 15 años. La muerte por tumores de bajo grado es rara. El pronóstico es mejor en niños que en adultos. Los tumores de la glándula submaxilar están asociados a pronóstico muy pobre con respecto a los de glándula parótida. Para los tumores que se originan en la base de la lengua la tasa de curación es sumamente baja.

El peor pronóstico de todas las localizaciones intraorales del Carcinoma Mucoepidermoide es la de la lengua.

El tratamiento debe adaptarse al tipo de tumor, localización y el grado de maglinidad. Para los tumores de parótida que se diagnostican de manera temprana, el tratamiento es la paroditectomía subtotal con conservación del nervio facial. En el resto es la lobectomía con extirpación de los ganglios cervicales si existen ganglios regionales palpables.

En los tumores de alto grado, se realiza extirpación de los ganglios regionales en ausencia de afectación palpable. La radioterapia postoperatoria se suele recomendar en los tumores de alto grado, pudiendo servir para controlar tumores que no se pueden extirpar adecuadamente.

En el paladar, los tumores de alto grado se tratan mediante palectomía o maxilectomía parcial.

Los tumores centrales de los maxilares, generalmente de bajo grado, deben tratarse mediante extirpación en bloque.

Referencias

  1. Barnes L. Pathology & Genetics of Head and Neack Tumors. IARCPress (2005) pp. 219-220 ISBN 9283224175
  2. Diagnostic Surgical Pathology of the Head and Neck. Ed W.B. Saunder Company (2001) ISBN 0721668569
  3. Cawson RA, Binnie WH, Speight PM, Barrtet AW, Wright JM. Lucas's Patgology of Tumors of the Oral Tissues. Ed. Churchill Livingstone 5ª Edition (1999) pp 385-387 ISBN 0443039909
  4. Strassburg M, Knolle G. Mucosa Oral. Atlas a Color de Enfermedades. Ed Marban 3ª Edición. ISBN 8471011840
  5. Klijanienko J, Vielh P. Salivary Gland Tumours. Monographs in Clinical Cytology, S.R. Orell Vol.15 pp 86-90. Ed. Karger. ISBN 3805570244
  6. Robbins, Cotran, Kumar, Collins. Patología Estructural y Funcional. Ed McGraw-Hill Interamerican 6ª Edición ISBN 8448602501