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'''Anexo al Tema 22. Carcinoma Amelobástico: Tipo Primario'''

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= Definición =

El '''Carcinoma Ameloblástico''' es una malignidad odontológica rara que combina rasgos de la histología del Ameloblastoma con citología atípica. Esto podría ser la explicación de la ausencia de que haya metástasis.

Rarísima entidad en la que histológicamente existen atipías, es decir, cambios morfológicos de malignidad que estarían presentes desde la génesis de la lesión.

= Epidemiología =

La incidencia del Carcinoma Ameloblástico no es conocida, tan sólo hay 60 casos documentados. El número más alto de casos se localiza en China donde un 6,7% de los tumores odontogénicos no está claro que sean malignos. La mayoría se presenta en la mandíbula, y la expansión del tumor puede provocar perforación e infiltración de las estructuras blandas vecinas.

= Presentación Clínica, Sintomatología =

Aproximadamente 2/3 de los Carcinomas Ameloblásticos se localizan en la mandíbula, sólo 19 casos se han encontrado en el maxilar. Afecta tanto a hombres como a mujeres equitativamente. El sitio más común son los segmentos posteriores de la mandíbula. Las células columnares que rodean las estructuras de retículo estrellado presentan núcleos atípicos (pleomórficos o hipercromáticos) y con actividad mitótica.

Atipías (pleomorfos e hipercromáticos), mitosis y cambios morfológicos de malignidad.

= Anatomía Patológica =

El Carcinoma Ameloblástico está caracterizado por rasgos celulares malignos en combinación con un patrón histológico de Ameloblastoma. Con una morfología de células columnares altas, con pleomorfismo, con actividad mitótica, necrosis focal, invasión perineural e hipercromasia nuclear que pueden estar presentes.

Se puede ver como una estructura reticular estrellada. Puede haber espacios quísticos en el epitelio. Pueden presentar células atípicas, formando nidos, con áreas focales de necrosis sutiles hasta necrosis más grandes. El Carcinoma Ameloblástico muestra un índice alto de proliferación comparados con otros Ameloblastomas benignos. En virtud de un índice incrementado del antígeno nuclear de proliferación celular (PCNA) a lo que se añade altos niveles de aneplodía.

= Diagnóstico Diferencial =

El diagnóstico diferencial incluye Ameloblastomas, los cuales podrían mostrar una figura mitótica ocasional. Otros Carcinomas Odontogénicos incluyen el Carcinoma primario intraóseo escamoso y el Carcinoma Odontogénico de Células Claras que son distintos. Sin embargo, algunos Carcinomas Ameloblásticos nos muestran rasgos de células claras e incluso otros pueden tener componente celular fusiforme. También deberían considerarse en el diagnóstico diferencial a los Carcinomas Metastáticos, los cuales no muestran rasgos ameloblásticos.

= Patología Molecular =

La aneplodía (contrario a diploide) ha sido encontrada más frecuentemente en el Carcinoma Ameloblástico, y podría ser usado como un fuerte predictor de lesiones potenciales y cuestionables malignas. Más recientemente 5q13, la amplificación se demostró por hibridación genómica comparativa en un Carcinoma Ameloblástico.

= Pronóstico =

El carcinoma ameloblástico de maxilares muestran que son tumores relacionados con fallecimientos dándose por encima de 1/3 de los casos. La contrapartida mandibular se comporta de una forma similar y las recurrencias locales predisponen y preceden a las metástasis.

= Referencias =

# Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial   contemporánea. 2 ed. Elsevier. pp. 159 ISBN 8481747890
# Barnes L. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 287-289 ISBN 9283224175
# Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck”. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 119 ISBN 3540306285