Alveolitis fibrosante

De misapuntes
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Definición

Se define como una condición caracterizada por anormalidades de los tejidos fibrosos entre los alvéolos pulmonares, lo cual resulta en inflamación.Afecta algo más a hombres que a mujeres, la mayoría entre 40 a 70 años de edad, aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. Mortalidad a los 5 años es de 60%. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (entre 15 a 20 años).

Funcionalmente, los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos, capacidad de difusión disminuida, VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial, que aumenta con el ejercicio.

Etiología

La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. Por ello se la considera dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias, sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante.

Clínica: Sintomatología

Tos, cianosis, inflamación pulmonar,respiración superficial, dedos de las manos en palillo de tambor

Anatomía Patológica

Microscópicamente, en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. Hay fibrosis de los tabiques alveolares, que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal, a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos. Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales. La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II, reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. En el intersticio aumentan los linfocitos, histiocitos, fibroblastos, miofibroblastos y células musculares lisas. No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. Al momento de la autopsia, o en fases avanzadas, el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas.

Referencias

  1. González S. Universidad Católica de Chile: Lecciones de Anatomía Patológica. Enfermedades instersticiales pulmonares.