Diferencia entre revisiones de «Adenoma Pleomorfo»

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(Anatomía Patológica)
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El componente epitelial puede darse en muchas variantes, incluyendo glándulas, túbulos, bandas y láminas sólidas. Un dato ocasional es la presencia de una transformación del epitelio metaplásico en elementos escamosos, sebáceos u oncocíticos.  
 
El componente epitelial puede darse en muchas variantes, incluyendo glándulas, túbulos, bandas y láminas sólidas. Un dato ocasional es la presencia de una transformación del epitelio metaplásico en elementos escamosos, sebáceos u oncocíticos.  
  
Las células del tumor forman conductos ácinos, túmulos o sábanas de células Las células epiterliales son pequeñas y oscuras y varían  desde formas cuboides a células fusiformes (que ya mencionaremos posteriormente). Estos elementos epiteliales están entremezclados con un tejido conectivo laxo, con frecuencia mixioide, que a veces contiene islotes de cartílago o hueso.  
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Las células del tumor forman conductos ácinos, túmulos o sábanas de células Las células epiteliales son pequeñas y oscuras y varían  desde formas cuboides a células fusiformes (que ya mencionaremos posteriormente). Estos elementos epiteliales están entremezclados con un tejido conectivo laxo, con frecuencia mixioide, que a veces contiene islotes de cartílago o hueso.  
  
 
La evidencia inmunohistoquímica sugiere que todos los diversos tipos celulares en el Adenoma pleomorfo, incluyendo los del estoma, derivan del mioepitelio.
 
La evidencia inmunohistoquímica sugiere que todos los diversos tipos celulares en el Adenoma pleomorfo, incluyendo los del estoma, derivan del mioepitelio.

Revisión del 18:07 14 abr 2015

Anexo al Tema 27.- Adenoma pleomorfo

Definición

El Adenoma pleomorfo (AP), también denominado antiguamente Tumor Mixto por algunos autores, es el más frecuente de los tumores benignos de las glándulas salivares. Se basa prácticamente en su totalidad en una proliferación de células mioepiteliales y por un amplio espectro de componentes del tejido mesenquimal y epitelial. Una de sus características más importantes es que está rodeado de una cápsula fibrosa, lo que nos permite diferenciarlo de un posible tumor maligno. A lo largo de los años al AP se le ha conocido por varios nombres como: Enclavoma, Branquioma, Endotelioma, Tumor mixto, Tumor mixto benigno y AP.

Sinonimia

  • Pleomorfo: Hace referencia a las múltiples posibilidades de diferenciación del tejido del parénquima y el estroma que toman las células tumorales, y que en ningún caso debe confundirse con el polimorfismo nuclear que presentan muchas lesiones pre-cancerosas malignas. Los núcleos del AP son normales y regulares.
  • Tumor Mixto: Casi todos los estudios en tumores mixtos indican un intervalo de tipos de células (en un extremo del espectro se encuentran las células epiteliales y en el otro completamente mioepiteliales). Entre esos dos extremos se pueden identificar células no tan desarrolladas con rasgos de ambos elementos. El término “Tumor Mixto“ se aplicó al AP por una teoría inicial que postulaba que, en vez de una proliferación simultanea de células neoplasias epiteliales y mioepiteliales, existía una célula con capacidad de diferenciarse de las células epitelial o mioepitelial y causar estas tumoraciones. Actualmente se ha documentado que esta teoría es errónea, ya que los diversos elementos celulares provienen de la propia célula epitelial y/o mioepitelial. Por lo tanto, el antiguo término de “Tumor Mixto”, es confuso e incorrecto, pero aún aparece en muchos textos relacionados con el AP.

La célula mioepitelial es capaz de diferenciarse en estructuras conjuntivas o epiteliales,

Epidemiología

Como ya hemos señalados anteriormente, el AP es el tumor benigno más común de entre los que afectan a las glándulas salivares (90%). Aunque es más frecuente encontrarlo en mujeres jóvenes o de edad intermedia, este tumor puede aparecer independientemente de la edad y del sexo.

Además, surge con más frecuencia en la parótida superficial, produciendo una hinchazón indolora en el ángulo de la mandíbula y puede palparse fácilmente como una masa bien diferenciada.

La incidencia por grupos de edad es más elevada en la cuarta y quinta década, y su incidencia en mujeres triplica a la de hombres. El más común en niños es el hemangioma.

Aproximadamente el 10% de las resecciones quirúrgicas recidivan.

Localizaciones Principales de Presentación

La glándula parótida explica casi el 85 % de los tumores de glándulas salivares, en tanto que las glándulas submaxilar y salivares menores intrabucales representan el 8 y 7 % respectivamente.

El AP representa el 60% de los tumores de la glándula parótida, el 50 % de los tumores de la glándula submandibular, y solo el 25% de las neoplasias de la glándula sublingual.

El 50% de los tumores de las glándulas salivares menores son mixtos, de los cuales un 55% se localizan en el paladar un 25% en el labio (sobretodo el labio superior) un 10% en la mucosa bucal y un 10% en el resto de zonas orales y orofaríngeas.

Presentación Clínica y Sintomatología

Al igual que otros tumores benignos, el Adenoma Pleomorfo es de crecimiento lento y bien delimitado. Son habitualmente indoloros cuando se desarrollan en la glándula parótida. Suelen localizarse debajo de la oreja y detrás de la mandíbula. Algunos están surcados por la extensión posterior de la rama mandibular y las lesiones antiguas pueden provocar atrofia por la compresión de este hueso. Cuando están situados en el polo inferior o en la cola de la parótida, las tumoraciones aparecen por debajo del ángulo de la mandíbula y delante del músculo esternocleidomastoideo.

El tamaño de los tumores varía desde unos milímetros hasta varios centímetros de diámetro y alcanzan proporciones gigantes en las glándulas salivares mayores, en particular la parótida.

El tumor típico es lobulado y encerrado en una cápsula de tejido conectivo cuyo espesor es variable. En áreas donde la cápsula presenta un defecto, el tejido neoplásico puede estar en contacto directo con el tejido salival adyacente, estando generalmente intacta.

En las glándulas salivales menores orales la presentación más frecuente es la tumefacción blanda o ligeramente dura en el paladar blando o duro, con ulceración y telangiectasias (vasos sanguíneos pequeños y dilatados) en la mucosa que la recubre. Aunque es raro, algunos AP palatinos se ulceran.

Anatomía Patológica

Los Adenomas Pleomorfos son encapsulados, de forma esferoidal, con superficie externa policíclica y tamaño variable, como hemos señalado anteriormente. Su consistencia al tacto es dura, siendo al corte heteroconsistentes con zonas blandas y otras de dureza cartilaginosa.

La inmunohistoquímica demuestra la existencia de dos tipos celulares. En la periferia se sitúan las células epiteliales proliferadas, que son positivas para la actina y la vimentina. Hacia el centro las células son positivas para queratinas y negativas para actina. Corresponden a células del epitelio ductual. Las poblaciones celulares en las áreas laxas mixoides, en las zonas hilinizadas o en las de aspecto condroide manifiestan también una heterogeneidad inmunofenotípica.

Gracias a numerosos estudios, parece estar confirmado que aparte de la heterogeneidad celular en los adenomas pleomorfos hay también modificaciones de diferenciación dependientes de maduración tisular.

Además, su ultra estructura revela la existencia de células epiteliales semejantes a las de los ductos intercalares, otras de aspecto mioepitelial y en el estroma diversos tipos de células mesenquimal.

En el examen microscópico, los tumores mixtos presentan una gran cantidad de características histológicas, siendo el principal rasgo histológico, la heterogeneidad. El hecho de que podamos encontrar diferentes patrones pleomórficos en una misma neoplasia nos dan el nombre de “adenoma polimórfico”. Casi una tercera parte de estas malformaciones presentan igual número de de elementos epiteliales como de mesenquimatosos.

El componente epitelial puede darse en muchas variantes, incluyendo glándulas, túbulos, bandas y láminas sólidas. Un dato ocasional es la presencia de una transformación del epitelio metaplásico en elementos escamosos, sebáceos u oncocíticos.

Las células del tumor forman conductos ácinos, túmulos o sábanas de células Las células epiteliales son pequeñas y oscuras y varían desde formas cuboides a células fusiformes (que ya mencionaremos posteriormente). Estos elementos epiteliales están entremezclados con un tejido conectivo laxo, con frecuencia mixioide, que a veces contiene islotes de cartílago o hueso.

La evidencia inmunohistoquímica sugiere que todos los diversos tipos celulares en el Adenoma pleomorfo, incluyendo los del estoma, derivan del mioepitelio.

El componente mioepitelial puede ser de dos tipos: Células plasmocitoides y células fusiformes. Las primeras tienden con frecuencia a agregarse, las segundas, agrupadas, son propensas a presentarse en paralelo. En muchos tumores, las células fusiformes evolucionan a células poligonales. Estas células presentan núcleos excéntricos con citoplasmas hialinizados, y se conocen como “células mioepiteliales plasmocitoides”.

El hallazgo más constante e el AP es su cápsula fibrosa. Se trata de un rasgo histológico importante que nos permite diferenciar entre tumores salivares benignos y malignos. El estroma fibroso suele fundirse con el componente mioepitelial fusiforme.

Algunas lesiones de larga evolución pueden ser multinodulares o multifocales. Sin embargo, cada nódulo o foco está envuelto por su propia cápsula fibrosa.

Muchos AP contendrán capas difusas (patrón medular) de células epiteliales mono morfas. Otros presentarán cordones entrelazados (patrón trabecular).

La gran variabilidad de elementos estromales parece deberse a señales bioquímicas inductoras producidas por las células tumorales epiteliales y mioepiteliales.

Las neoplasias malignas de las glándulas salivares son poco frecuentes y representan el 0.3% de todas las malignas, además de por su rareza el diagnóstico de estos tumores supone un reto debido a la superposición de los tejidos. El más raro es el Mioepitelioma maligno que puede aparecer o desarrollarse dentro de un AP preexistente o Mioepitelioma benigno. El sitio primario más común es la glándula parótida aunque también es muy común en el paladar.

Pronóstico

Realizar un pronóstico sobre un Adenoma Pleomorfo es engorroso, quizás lo más sencillo sería decir de ellos que son imprevisibles. La definición y nomenclatura corresponden en principio a un tumor benigno de estirpe epitelial glandular, pero la historia biológica es muy variable de unos casos a otros y no es factible indicar hechos morfológicos que permitan suponer recidivas posteriores que, según algunos autores, ocurre en un 20 a 25 % de los casos. Las lesiones recidivantes suelen ser multifocales, bien definidas, cerca de la cicatriz resultante de la cirugía y tienen mayor tendencia a volverse malignas. En los AP pueden surgir Carcinomas, generalmente de tipo epidermoide, pero también mal diferenciados y Adenocarcinomas.

El tratamiento es la escisión quirúrgica. La extirpación de aquellos localizados en la parótida se complica por la presencia del nervio facial, por lo que se debe disecar este nervio y preservarlo hasta donde técnicamente sea posible. La quimioterapia no es efectiva, y la radioterapia está contraindicada, pues además de ser el tumor radiorresistente se añade el riesgo de volverlo más agresivo e inducir una transformación maligna del mismo. La extra-disección de la cápsula (ECD) es una de las técnicas mínimamente invasivas y es una alternativa a la parotidectomía superficial para bultos en la parótida más superficial.

Para el diagnóstico se utiliza la PAAF, reservándose la biopsia para la cavidad nasal, senos paranasales y laringofaringe. La PAAF es una punción y aspiración con aguja fina, tiene una precisión del 90% aunque puede dar lugar a una complicación poco común como el Infarto Hemorrágico durante la citología.

Referencias

  1. Sapp J.P., Eversole L.R. Patología Oral y Maxilo Facial Contemporánea, Edit. Elsevier España 2º edición 2004 ISBN 8481747890
  2. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. Leon Barnes (editor). IARCPress. Lyon 2005. ISBN 9283224175
  3. Pathology of the Head and Neck. Antonio Cardesa, Pieter J. Slootweg. Edit. Spriger-Verlag, 2006. ISBN 3540306285
  4. Medicina bucal. Antonio Bascones Martínez. Edit. Ariel.
  5. Patologia Bucal. Correlaciones Clinicopatológicas. Regezi, Sciubba. Edit. Mc- Graw – Hill Interamericana.