Tumores Sebáceos Malignos

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Anexo al Tema 27. Tumores sebáceos malignos: Carcinoma sebáceo. Linfaadenocarcinoma sebáceo

Contenido

Definición

Un Carcinoma es una neoplasia maligna de origen epitelial y si hablamos de tumor sebáceo, nos referimos a la afectación neoplásica de las glándulas que situadas junto a los folículos pilosos, segregan la grasa que lubrica el pelo y el cutis.

Dentro de los Tumores Sebáceos malignos de las glándulas salivales distinguimos dos entidades:

  • Adenoma Sebáceo.
  • Carcinoma Sebáceo: Es un tumor epitelial maligno poco común, compuestos de islas y capas celulares con núcleos morfológicamente atípicos y un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea. Es una lesión en que las células epiteliales malignas crecen según un patrón glandular. Es bastante raro y del que se han informado pocos casos en la literatura médica. Casi todos los casos se presentan en la glándula parótida. La edad promedio de aparición es de 69 años.
  • Linfoadenocarcinoma Sebáceo: Tumor maligno extremadamente raro que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo. Solo se han informado tres casos en la literatura médica. Los tres se presentaron en la glándula parótida o en sus proximidades. Todos los pacientes estaban en su séptima década de vida.

Epidemiología

La presencia de glándulas sebáceas (glándulas de Fordyce) ha sido documentada entre el 11% y el 40% de las glándulas parótidas en individuos adultos, menos frecuentemente en las glándulas submandibulares y menos aún en las sublinguales. En forma global hay un leve predominio en el sexo masculino.

El Adenoma sebáceo es un tumor salival muy infrecuente (constituye el 0,1% de todas las neoplasias glandulares salivales y una proporción ligeramente menor del 0,5% de todos los adenomas salivales).

Los tumores de las glándulas salivales representan el 5% de todas las neoplasias de cabeza y cuello. Por orden de frecuencia, afectan más a las glándulas mayores, apareciendo el 80% en parótidas. El 10% asientan en submaxilares, el 10% en glándulas menores y menos del 1% en sublinguales. A su vez, el 80% de los tumores parotídeos y de glándulas menores son benignos, predominando el Tumor Mixto o Adenoma Pleomorfo.

Localizaciones Principales de Presentación

El Carcinoma de Glándulas Sebáceas de Meibomio es un tumor maligno derivado de las glándulas sebáceas. El 75% de los casos de esta neoplasia se localiza en párpados. El Carcinoma Sebáceo Extraocular tiene lugar en cabeza y cuello, genitales externos, glándulas parótida y submandibular, conducto auditivo externo, tronco y extremidades superiores. Es un tumor agresivo, que tiende a recurrencias locales, con metástasis hasta en el 25% de los casos. Se presenta como un nódulo pequeño, firme, de crecimiento lento y su diagnóstico se basa en un alto grado de sospecha en cualquier proceso crónico del párpado.

Presentación Clínica. Sintomatología

El Carcinoma Sebáceo es una neoplasia maligna de baja incidencia existiendo en la literatura, hasta el año 1985, 25 casos referenciados habiendo sido todos los casos existentes descritos en la glándula parótida. Dado que es una neoplasia de muy baja frecuencia se dispone de pocos datos acerca de su curso evolutivo, ahora bien en un 20% de los casos se acompaña de infiltración perineural, considerándose como una neoplasia de grado intermedio de malignidad.

La clínica habitual de una neoplasia maligna es la aparición en la exploración de un nódulo pequeño, de consistencia pétrea, con crecimiento rápido y escaso desplazamiento (por su adhesión a otros planos). La asociación de dolor, y/o parálisis facial, ulceración de piel y/o mucosa, y sobre todo, la palpación de nódulos en los ganglios linfáticos regionales confirmará este diagnóstico. La localización en la glándula sublingual, orienta más al diagnóstico de malignidad, ya que en la misma, la mayor parte de las tumoraciones son de origen maligno.

La mayor parte de los tumores se presentan de manera asintomática. El Carcinoma Sebáceo se manifiesta por un edema indoloro, de crecimiento lento. En el Linfoadenocarcinoma Sebáceo dos de cada tres pacientes estaban asintomáticos y el otro mostraba sensibilidad a la palpación.

En la anamnesis se debe preguntar por el tiempo de evolución de la lesión, antecedentes traumáticos, infecciones, etc.

En la exploración física del paciente se deben observar las características de la tumoración, su localización, temperatura, si está superficial o en planos más profundos, posible ulceración de piel, mucosa oral o de ambas.

Hagamos algunas consideraciones sobre éstas manifestaciones clínicas:

  • Parálisis facial: Se presenta en aproximadamente el 12-14% de los tumores malignos, aunque también puede verse en algunos benignos. Empeora radicalmente el pronóstico (<10% de supervivencia a los 5 años) y se presenta más frecuentemente en los Carcinomas Indiferenciados, Carcinoma Epidermoide, Mixtos Malignizados y en el Carcinoma Adenoide Quístico.
  • Dolor: No es un criterio de malignidad, sin embargo, su presencia en una tumoración maligna empeora el pronóstico frente a las tumoraciones asintomáticas, pudiendo incluso duplicar su mortalidad. Entre los benignos, el Tumor de Warthin es en el que más se presenta, mientras que entre los malignos es en el Carcinoma Adenoide Quístico.
  • Otros factores: La infiltración o ulceración cutánea, las edades extremas, o la baja respuesta a terapias adyuvantes suelen indicar peor pronóstico.
Características de malignidad
  • Duración: breve.
  • Crecimiento: rápido.
  • Tamaño: más pequeño.
  • Dolor: presente.
  • Parálisis facial: presente.
  • Consistencia: pétrea.
  • Adherencias: fijas.
  • Adenopatías: presentes.

Anatomía Patológica

La mayor parte de los tumores sebáceos, aparece como un único nódulo, tienen aspecto irregular, lobulado, fijo y parcialmente encapsulados que varían en tamaño de 6 a 85 mm. Histológicamente se observan células invasivas dispuestas en islas, con estructuras que se asemejan a ductos y sábanas de células tumorales con diferenciación sebácea, escamosa o basaloide. Se puede encontrar en algunos campos mucina intracelular. Las células sebáceas están presentes de número variable y típicamente se caracterizan por tener un citoplasma espumoso y un núcleo único vesiculoso con nucleolo prominente. Son frecuentes las áreas de necrosis.

La expresión inmunohistoquímica revela positividad para las citoqueratinas y el EMA mientras que las células neoplásicas son negativas para la proteína S-100 o la actina.

Pronóstico y Tratamiento

Se entiende por tumores malignos los que tienen la capacidad de invadir los tejidos que los rodean (donde se han originado) y de producir metástasis en otras partes del cuerpo.

En general, a mayor tamaño de la glándula mejor pronóstico. Así los de la glándula parótida suelen tener mejor pronóstico que los de la glándula submaxilar, glándula sublingual y otras glándulas menores. Algunos estudios hablan de peor pronóstico si se afecta el lóbulo profundo, sin embargo, otros concluyen que no altera la supervivencia.

A partir de la década de 1990 y con las técnicas terapéuticas disponibles el cáncer es curable en aproximadamente el 50% de los pacientes diagnosticados. El pronóstico del cáncer depende sobre todo de:

  • La localización anatómica del tumor primario.
  • Del tipo histológico con su grado de diferenciación celular, sus características biológicas y citogenéticas.
  • Del estadio del cáncer o extensión de la enfermedad.
  • La edad del paciente.
  • El estado funcional o la reserva fisiológica del paciente.

El Linfoadenocarcinoma Sebáceo: Son malignos de bajo grado con buen pronóstico.

El Carcinoma Sebáceo: La mayoría de los casos presentan una malignidad de grado medio. El tumor es recurrente en un tercio de los casos.

Se recomienda, para aquellos casos en que no exista infiltración del nervio facial, la parotidectomía superficial seguida de radioterapia, y en caso de tumores con grandes atipias o infiltración del mismo la parotidectomía radical con vaciamiento ganglionar cervical seguida de radioterapia, pues con la cirugía radical el porcentaje de recaídas es del 30%.

Referencias

  1. Patología Humana Kumar, Cotran, Robbins 7 edición Saunders.
  2. Lucas's Pathology of Tumors of the Oral Tissues. Cawson R.A. Edición: 5ª. Año: 1998. Idioma: Inglés. Editorial: Churchill Livingstone.
  3. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp 158
  4. En.Wikipedia: Sebaceous Carcinoma
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