Trombocitopenia autoinmunitaria

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TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNE O PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE (PTI)

Se caracteriza fundamentalmente por la destrucción de las plaquetas por parte autoanticuerpos antiplaquetarios. Existen dos tipos de PTI en función de cómo se origine: si no se conoce el factor causal se denomina PTI primaria o idiopática, y si se sabe cuál es el factor de origen se denomina PTI secundaria, a su vez, la PTI primaria se divide en aguda o crónica.

Manifestaciones clínica generales

Los dos órganos que se encuentran afectados en esta patología son el bazo y la médula ósea, aunque se pueden encontrar alteraciones en cualquier tejido debido a la diátesis hemorrágica.

El bazo puede aparecer aumentado en algunos casos, aparecen congestionados los sinusoides produciendo aumento de tamaño de los folículos. Es frecuente encontrar megacariocitos en el interior del bazo (trombopoyesis extramedular) debido a un exceso de trombopoyetina en el organismo.

La médula ósea aparece con mayor número de megacariocitos inmaduros. La médula se estudia para descartar que la trombocitopenia sea debida a un déficit de producción medular.

Tipos

Existen tres tipos de PTI: PTI primaria crónica, PTI primaria aguda y PTI recurrente o intermitente.

PTI primaria crónica

La destrucción plaquetaria es debida a la formación de autoanticuerpos contras las proteínas de membrana de las plaquetas (glucoproteínas), siendo éstas IIb-IIIa o Ib-IX53. En el 80% de los casos se observa que los anticuerpos contra plaquetas son del tipo inmunoglobulina G (IgG).

Esta enfermedad se considera crónica cuando el paciente supera 12 meses con trombocitopenia marcada.

Las plaquetas son destruidas de manera similar a como son destruidos los eritrocitos en la anemia hemolítica autoinmune. Las plaquetas afectadas por tales autoanticuerpos se vuelven más susceptibles al sistema mononuclear fagocítico.

Las plaquetas son eliminadas en el bazo por lo que se puede observar esplenomegalia. Se suele recurrir a la esplenectomía en estos casos ya que, aparte de destruirse las plaquetas en el bazo, también es el lugar de síntesis de varios de los autoanticuerpos propios de esta enfermedad, por lo que la mejoría es considerable, además estos autoanticuerpos también dañan a los megacariocitos (precursores de las plaquetas) por lo que la trombocitopenia puede llegar a estar muy marcada.

Manifestaciones clínicas

Afecta con mayor prevalencia a mujeres de < 40 años. Se suele observar hemorragias cutáneas y en mucosas. La hemorragia cutánea cursa con petequias, pudiendo dar lugar a equimosis.

Es frecuente la aparición de hemorragias en tejidos blandos produciendo hematomas, gingivorragia, epistaxis, etc. Debido a la trombocitopenia ocasionada las hemorragias están presentes en todo el organismo, es común que la enfermedad debute con melenas, hematurias o menorragia (menstruaciones muy abundantes).

Los casos más graves se dan en caso de hemorragias en el SNC (hemorragias subaracnoideas y/o intracerebrales), pero son las consecuencias menos frecuentes de esta enfermedad.

En la exploración física es frecuente encontrar tanto linfadenopatías como esplenomegalia.

Diagnóstico

El diagnóstico de la PTI se puede realizar con un frotis sanguíneo, ya que, al estar reducido el número de plaquetas en sangre, se suelen observar megatrombocitos (plaquetas más grandes de lo habitual), en las extensiones sanguíneas. En las distintas pruebas de coagulación la única que aparece alterada es el tiempo de hemorragia, permaneciendo el resto de parámetros dentro de los valores considerados normales.

Tratamiento

La mayor parte de los pacientes responde favorablemente al tratamiento con glucocorticoides, en caso de que exista una recidiva la esplenectomía sería la solución a seguir.

PTI primaria aguda

Está causado por autoanticuerpos contra los trombocitos (del mismo modo que la PTI crónica).

Este tipo de PTI es más propia de niños, (sobre todo aquellos que tienen entre 2 y 4 años) y adolescentes, afectando de la misma manera a niños y a niñas. Suele estar asociada a alguna enfermedad vírica, y la PTI aparece de manera repentina de una a seis semanas después de haber remitido la enfermedad vírica.

Las hemorragias de tejidos blandos y las propias del tejido gastrointestinal son de semejantes características a las que se observan en pacientes adultos con PTI crónica. Las adolescentes también sufren de metrorragias (sangrados entre menstruaciones).

A diferencia de la PTI crónica propia del adulto, esta patología tiende a desaparecer de manera espontánea en un plazo máximo de 6 meses.

Tratamiento

En caso de PTI grave se recomienda el uso de glucocorticoides.

Pronóstico

Como se ha comentado anteriormente esta enfermedad suele remitir espontáneamente; alrededor del 20% de los niños afectados por dicha patología cronifican la PTI y en la edad adulta presentan PTI tipo crónico.

PTI recurrente o intermitente

Es la forma menos frecuente de la enfermedad. Los pacientes presentan ciclos en los que la enfermedad se agudiza (que no duran más de seis meses) y ciclos en los que se estabilizan los niveles de plaquetas circulantes (alrededor de tres meses).

Bibliografía

  1. Patología Humana. Robbins. Ed. Elsevier. 7ª Edición. 2004
  2. Abbas, A.; Lichman, A.; Pober, J. (2001) Inmunología celular y molecular. Tercera Edición. España: Mc Graw Hill
  3. Harrison. Principios de Medicina Interna. Mc Graw Hill. 15ª Edición, Vol. 1.