Trastornos de las Glándulas Salivales

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Tema 27.- TRASTORNOS DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES

Contenido

Introducción

Las enfermedades de las glándulas salivales mayores o principales: parótida (80%) , submaxilares y sublinguales y menores o accesorias de las estructuras orofaciales afectan también a las glándulas submucosas de las vías aéreas superiores, incluidas las glándulas secretoras de moco de la nariz, los senos paranasales y la laringe. Los procesos patológicos básicos que afectan a las glándulas seromucosas son lesiones reactivas y obstructivas, infecciones, trastornos inmunopatológicos y neoplasias. Un rasgo común a todos estos procesos es la tumefacción glandular. Las lesiones infecciosas y obstructivas son habitualmente dolorosas, mientras que los trastornos inmunológicos y neoplásicos suelen caracterizarse por una tumefacciñon indolora. La mayoría de las enfermedades afectan a los componentes ductal y secretor y por tanto modifican la secreción y la composición salival. La función que desempeña la saliva en el mantenimiento de la salud bucodental es indispensable.

Las glándulas salivares son derivados ectodérmicos, en los que se diferencian tres tipos de células: mucosas, serosas y mioepiteliales. La glándula parótida es una glándula de secreción serosa y drena al conducto de Stenon. La glándula submaxilar drena al conducto de Wharton en el suelo de la boca, es una glándula de secreción seromucosa. La glándula sublingual es la más pequeña de las glándulas mayores, su secreción es seromucosa y drena a través del conducto de Bartholin al conducto de Wharton. Existen entre 500 a 1000 glándulas menores que son glándulas de secreción mucosa, a excepción de las glándulas serosas de Von Ebner, localizadas en las papilas circunvaladas de la lengua.

Histológicamente las células acinares están rodeadas por células mioepiteliales contráctiles rodeadas de una membrana basal. Las secreciones acinares pasan de los conductos intercalados al conducto estriado, de mayor tamaño, ambos revestidos por epitelio cúbico. La saliva es transportada después, con ayuda de las células mioepiteliales contráctiles, a los conductos extralobulillares, de epitelio cilíndrico estratificado, y sale finalmente de la mucosa a través del conducto excretor, revestido por epitelio plano estratificado.

Se ha demostrado que la exploración clínica es útil para intentar averiguar la natulareza básica de un proceso patológico salival. La palpación de tumefacciones de las glándulas principales o del área de la mucosa oral que contiene glándulas menores es útil para el diagnóstico, ya que las tumoraciones blandas o fluctuantes suelen corresponder a procesos benignos y las fijas e induradas indican neoplasias malignas.

Epidemiología

  • Afecta por igual a hombres y mujeres, habitualmente en la sexta o séptima décadas de sus vidas.
  • En las parótidas, entre el 70-80% son benignos: el más frecuente es el adenoma pleomorfo benigno (tumor mixto de la glándula salival). Otro tumor es el de Warthin(es menos frecuente). Estos dos mencionados son los responsables de 3/4 partes de los tumores de parótida.
  • En las glándulas submaxilares solamente lo son el 50%: una neoplasia en las glándulas submaxilares es más preocupante que en las parótidas.
  • En general, el más frecuente de los tumores malignos de glándulas salivares es el Carcinoma Mucoepidermoide que ocurre principalmente en las parótidas.

Lesiones reactivas

Las glándulas salivales reaccionan ante una lesión u obstrucción sufriendo una degeneración atrófica y necrosis con sustitución del parénquima por células inflamatorias y, en último lugar, una cicatriz fibrosa. Las enfermedades que se consideran de naturaleza reactiva no son infecciosas, sino que representan respuestas a traumatismos directos o a la obstrucción del flujo salival. Algunas son de etiología desconocida. La obstrucción del flujo puede ser consecuencia del bloqueo del conducto por un objeto intraluminal, de la estenosis del conducto por un estrechamiento de la luz o de la sección de un conducto, con acúmulo de mucina en el tejido. En los tres casos se produce obstrucción salival y se acumulan secrecciones glandulares dentro de las luces de los conductos, lo que ocasiona una degeneración atrófica acinar secundaria a la presión retrógada. La degeneración progresiva de las células acinares se sigue de obstrucción, apoptosis y necrosis. Estos cambios degenerativos son lentos, evolucionando a lo largo de semanas o meses y generalmente carecen de signos histológicos de necrosis franca. En su lugar, las unidades secretoras de degeneración desaparecen y sus células mueren, siendo sustituidas por un leve infiltrado inflamatorio crónico formado por linfocitos y células plasmáticas. Cuando ya no se distinguen acinos, el parénquima sufre una fibrosis progresiva (esclerosis), proceso común a todas las lesiones reactivas. En las glándulas salivales, dicha fibrosis se conoce como sialadenitis esclerosante crónica. Llama la atención que el sistema ductal es más resistente a los procesos obstructivos que los acinos. Si se estudia microscópicamente tejido afectado por una sialadenitis esclerosante crónica, los elementos ductales persisten, mientras los acinos están completamente degenerados. Los conductos persistentes no poseen apenas capacidad de generar productos de secrección, por lo que el flujo de secrección disminuye mucho. Esta estasis, predispone al desarrollo de infecciones bacterianas retrógradas.

Mucocele

Es una tumefacción tisular formada por moco acumulado tras escapar al tejido conjuntivo a partir de un conducto excretor roto.

Si un conducto salivar se rompe, las células acinares siguen secretando saliva al conducto. En el punto de sección las secrecciones escapan al tejido conjuntivo, formando un depósito de moco que disciende los tejidos circundantes. Este fenómeno de escape de moco (extravasación) se conoce como mucocele.

Las glándulas salivares menores del labio inferior son las más propensas a la rotura de sus conductos, por lesiones o mordeduras de la mucosa, aunque pueden afectarse también las glándulas mucosas menores intraorales e incluso las laríngeas. Afectan muy rara vez a las glándulas salivares mayores. En ocasiones, estas reacciones de extravasación de moco tienen lugar en el suelo de la boca a consecuencia de la pequeña rotura de un conducto glandular sublingual accesorio.

Los mucoceles presentan el aspecto finamente vascularizado y distendido de un vientre de batracio, por lo que se conocen como ránulas.

Suelen aparecer en niños y adultos jóvenes, aunque pueden aparecer a cualquier edad. Afectan por igual a hombres y a mujeres. La localización más afectada es la superficie mucosa del labio inferior, seguida por la mucosa bucal, el suelo de la boca , la cara ventral de la lengua y el paladar. La duración es variable, desde unos pocos días hasta incluso 3 años. Puede presentarse como una lesión superficial de color azulado e indolora que se percibe a la palpación siendo ésta fluctuante. Otras veces está situado inmediatamente por debajo del epitelio y semeja una vesícula que puede romperse por traumatismo. El aspecto clínico se corresponde con una tumefacción nodular submucosa bien circunscrita, asintomático y generalmente unilateral. Su tamaño puede llegar desde los escasos milímetros hasta el centímetro. Histológicamente el epitelio superficial está distendido por el acúmulo de mucina. Esta mucina suele estar cercada por un borde de tejido de granulación. No existe revestimiento epitelial. El material mucinoso es basófilo y contiene neutrófilos e histiocitos espumosos grandes, redondos. Los mucoceles pueden clasificarse en dos grupos según su mecanismo de producción: mucoceles por extravasación y mucoceles por retención.

El mucocele por extravasación representa la forma más frecuente y la mayoría de los casos aparecen entre los 10 y los 30 años de edad, siendo los traumatismos por mordedura del labio inferior o microtraumas por aparatos de ortodoncia el agente etiológico que más los origina. Este fenómeno se explica por un trauma que afecta al conducto excretor de la glándula y que tiene como consecuencia la ruptura del mismo con salida de moco hacia el interior del tejido.

El mucocele por retención ocurre por el acúmulo de sialomucina por obstrucción del conducto excretor. La causa es el bloqueo del conducto salival. Son menos frecuentes y aparecen en pacientes de edad avanzada. Se observa en los mucoceles de retención la formación de una cavidad revestida de células cuboidales procedentes de los ductos excretores en cuyo interior se haya el líquido mucoide. El tratamiento es quirúrgico, practicando una extirpación completa.

En ocasiones, las radiografías de los senos maxilares revelan aumento de tamaño hiperplásico nodular y focal de la mucosa que reviste el seno maxilar. A veces se denomina a estas lesiones mucoceles antrales cuando, en realidad, representan pólipos inflamatorios. Existen algunas lesiones neoplásicas que clínicamente recuerdan a mucoceles, especialmente el carcinoma mucoepidermoide o al hemangioma cavernoso.

El tratamiento de un mucocele típico de una glándula menor no se resolverá por sí mismo, por lo que debe ser extirpado quirúrgicamente. Para minimizar el riesgo de recidiva, deben extirparse las glándulas tributarias en continuidad con el mucocele. Las ránulas del suelo de la boca también pueden extirparse, sin embargo se ha defendido como tratamiento alternativo su marsupialización: procedimiento quirúrgico para el drenaje de un quiste; ya que hay una cavidad de retención mucosa revestida por epitelio.

Quiste de retención mucosa

También denominados mucoceles verdaderos o sialoquistes. Es una tumefacción causada por la obstrucción del conducto excretor de una glándula salival, dando origen a una dilatación del conducto; y el epitelio que lo tapiza prolifera originándose de esta forma un quiste de retención mucosa limitada por una línea de epitelio, siendo difícil de observar. Estos quistes no suelen afectar a las glándulas salivares mayores, pero cuando lo hacen suelen ser múltiples. Con mayor frecuencia, los quistes de retención mucosa afectan a las glándulas salivares orales menores, formando lesiones solitarias. Los verdaderos quistes de retención mucosa son más frecuentes en adultos entre la tercera y octava década de la vida, aunque pueden aparecer a cualquier edad. El 90% de los quistes de las glándulas mayores tienen lugar en la glándula parótida. La edad media de los pacientes con quistes en dicha localización es de 45 años. En la cavidad oral la localización más frecuente es el suelo de la boca, seguido por la mucosa bucal y el labio inferior. Las lesiones son indoloras, quísticas fluctuantes y generalmente superficiales. En tal caso muestran un aspecto translúcido y azulado. Un tipo de quiste que afecta a la glándulas salivares menores es el quiste oncocitoide, más frecuente en la mucosa bucal y los labios de pacientes mayores (la edad media es de 60 años).

Histológicamente el epitelio plano estratificado de la superficie de la mucosa de la cavidad oral se halla distendido por una cavidad quística revestida por epitelio ductal cúbico. El citoplasma de estas células de revestimiento ductal es eosinófilo. A veces aparecen con pequeñas proyecciones papilares hacia la luz del quiste. El tratamiento de elección es la extirpación simple.

El tratamiento de elección es la extirpación simple, por todos los medios se evitará romper el dilatado saco quístico durante la intervención. Las recidivas son raras; sin embargo, la afectación de las glándulas adyacentes puede provocar la formación de un mucocele.

El diagnóstico se hace siguiendo los siguientes parámetros: Antecedentes de traumatismo, historia clínica y biopsia. También se puede hacer un diagnóstico diferencial: hemangioma cavernoso, carcinoma mucoepidermoide y quiste gingival.

Sialolitiasis

Se corresponde con la obstrucción del drenaje de una glándula salival mayor o menor, como consecuencia del depósito de masas calcificadas en la luz del conducto de excreción. Es una de las patologías más frecuentes de las glándulas salivales mayores (73% en submandibular, 23% en parótida, 4% en sublingual) que también pueden ocurrir en las glándulas menores (37% en labio superior, 34% en mucosa bucal y 9% en el suelo de la boca). Los cálculos son el resultado de la mineralización de restos, que pueden incluir células epiteliales exfoliadas, tapones de moco, colonias de bacterias, etc. La composición mineral es básicamente calcio fosfato y con una morfología redondeada. La sialolitiasis afecta de modo diferente a las distintas glándulas, siendo la submandibular la más afectada, seguida de la parótida y la sublingual. Esto se debe principalmente a la localización anatómica del conducto de Wharton (conducto de excreción de la gándula submandibular), su longitud y su tortuoso trayecto ascendente a la cavidad bucal. También influye el tipo de saliva que produce esta glándula ya que es más viscosa y con mayor contenido mineral. La sialolitiasis puede condicionar infecciones retrógradas, que se manifiestan por los signos clásicos: incremento de la temperatura con marcados signos inflamatorios y secreción purulenta a través de conducto de drenaje.

Epidemiológicamente, la sialolitiasis corresponde al 30% de la patología salival. Se puede presentar a cualquier edad pero es más frecuente en los adultos entre 30 y 60 años. Hay un ligero predominio en los varones. Los factores de riesgo implicados en el desarrollo de los cálculos salivares se clasifican en tres grupos:

  1. Factor bioquímico: sobresaturación salival de iones Ca y PO4, pH alcalino y formación de matriz orgánica.
  2. Factor infeccioso.
  3. Factor mecánico: hiposialia, trayecto ascendente del conducto de Warthon y micromalformación del sistema ductal.

Las manifestaciones clínicas de la sialolitiasis son por un lado las derivadas de la inflamación del conducto donde se asienta el cálculo (sialodoquitis), y por otra parte las producidas por la inflamación de la glándula (sialoadenitis). La sialodoquitis se caracteriza por la hinchazón del conducto, acompañado de dolor que suele aumentar a lo largo del día, siendo más leve por la mañana debido a que el dolor se intensifica con las comidas por el aumento del flujo salival. La sialoadenitis puede ser reversible o irreversible. Si se cronifica pueden aparecer infecciones de la glándula y transformación fibrosa con atrofia del parénquima glandular, con lo que la pérdida de función sería inevitable.

El tratamiento definitivo es, en todos los casos, la eliminación del cálculo. Muchos pueden eliminarse mediante manipulación manual del cálculo a través del orificio del conducto principal.

Sialadenitis esclerosante crónica

Definimos sialadenitis como una respuesta inflamatoria del tejido glandular salival (es decir, de una glándula salival mayor o menor) ante un amplio espectro de factores etiológicos.

La Sialodenitis esclerosante crónica es la inflamación crónica del tejido glandular salival con sustitución de los acinos por linfocitos, células plasmáticas y tejido fibroso, pero con conservación de gran parte de la arquitectura ductal. Se debe a la extravasación de moco o a la obstrucción de un conducto por cálculos salivares. Además, la sialadenitis puede deberse a traumatismos directos o a la compresión de las glándulas y sus conductos. Cuando se produce una degeneración con sustitución fibrosa e inflamación crónica, el proceso se denomina sialadenitis esclerosante crónica. La glándula salival mayor obstruida aumenta de tamaño debido a la acumulación de secreciones en el sistema ductal y, posteriormente, a su infiltración por células inflamatorias. En las glándulas salivares menores, diversas proliferaciones epiteliales superficiales, como papilomas o carcinomas de células planas, pueden obstruir la luz de un conducto menor o comprimir los conductos extralobulillares que salen de la glándula. Los rebordes de las prótesis dentales, si tienen una longitud excesiva, pueden comprimir las glándulas salivares del vestíbulo, provocando una sialadenitis. Además, las neoplasias de las glándulas salivares pueden comprimir glándulas adyacentes normales, obstruyéndolas.

Histopatológicamente, se observa que las unidades acinares degeneran conforme los leucocitos mononucleares, sobre todo células plasmáticas y linfocitos infiltran los lobulillos. Con el tiempo, todos los acinos se pierden y la glándula deja de funcionar. Los elementos ductales permanecen intactos, mostrando ectasia y sialodoquitis, al tiempo que el parénquima se fibrosa progresivamente. Estas glándulas, sobre todo las glándulas salivales mayores pueden sufrir una sialadenitis bacteriana aguda retrógrada.

Antes de iniciar el tratamiento debe identificarse la causa primaria de la sialadenitis. Si se comprueba que una glándula salival mayor ha dejado de ser funcional, puede suponerse que la destrucción del parénquima es compleja y que la glándula está fibrosada. Dado que tales glándulas tienden a sufrir infecciones agudas del arbol ductual persistente, será necesaria la sialadenectomía.

La pérdida total de producción salival a consecuencia de la sialadenitis esclerosante crónica que se produce trás radioterapia presenta numerosas complicaciones. La principal complicación dental de la xerostomía es la caries de la raíz. Deben prescribirse geles fluorados diariamente e instaurarse una meticulosa higiene oral. Los sustitutos de la saliva alivian algo de sequedad; si persiste cierto grado de salivación, el flujo salival puede aumentarse con dispositivos electroestimuladores. La pilocarpina también puede estimular el flujo salival si no están destruidas todas las unidades acinares.

Sialometaplasia necrotizante

Es un trastorno espontáneo, de etiología desconocida, que afecta habitualmente al paladar, en el cual se necrosa una amplia zona del epitelio, el tejido conjuntivo subyacente y las glándulas salivares menores asociadas, mientras los conductos sufren una metaplasia epidermoide. La necrosis suele evolucionar lentamente. Se cree que el proceso se debe a un infarto. Es una lesión benigna que se resuelve espontáneamente y ouede confundirse con una neoplasia maligna.

Está localizada generalmente en la unión entre paladar duro y blando y se caracteriza por una ulceración profunda carente por lo general de borde elevado o en rodete. Unos pacientes presentan dolor y en otros es asintomático. Algunos autores han comunicado su aparición tras las inyecciones de anestesia local en el paladar, cirugía, traumatismos o radiación. La mayoría de los casos de sialometaplasia necrotizante se producen en adultos de edad muy variable, con una media de unos 47 años, aunque las mujeres parecen afectarse a edad algo inferior. Los hombres se afectan con una frecuencia ligeramente mayor que las mujeres.

Histopatológicamente, en el paladar falta el epitelio en la zona de ulceración y está constituído por fibrina y tejido de granulación. Bajo esta capa de tejido de granulación existen lobulillos de acinos salivares menores con signos de necrosis por coagulación. Estas células acinares carecen de núcleo, se encuentran distendidas y son claras y basófilas. A menudo se observan neutrófilos diseminados en la zona de necrosis, donde la mucina se ha acumulado o ha salido de las células acinares necróticas. Alrededor de la periferia de los lobulillos necróticos existen elementos ductales dispersos, muchos de los cuales muestran metaplasia epidermoide.

Una vez confirmado el diagnóstico microscópico no es necesario ningún tratamiento. La zona ulcerada se repara lentamente, proceso que generalmente requiere entre 1 y 3 meses.

Procesos inmunitarios

Cuando una enfermedad autoinmune afecta a las glándulas salivares mayores, suele asociarse con una afectación similar de las glándulas lagrimales. El proceso inmunitario que tiene lugar en el tejido salival es crónico y progresivo y acaba con la destrucción de los acinos por células inflamatorias. Las glándulas aumentan de tamaño bilateralmente y funcionan mal, provocando xerostomía. El patrón histológico consiste en una infiltración por linfocitos T que median la destrucción de las células acinares y una proliferación reactiva del epitelio ductal. Una manifestación típica de enfermedad mediada por procesos inmunitarios es la enfermedad multisistémica conocida como síndrome de Sjögren (SS).

Sialadenitis linfoepitelial

Es un proceso inflamatorio autoinmunitario crónico y progresivo que afecta fundamentalmente a las glándulas parótidas, en el cual infiltrados densos de linfocitos T sustituyen a los acinos y los elementos ductales residuales sufren una hiperplasia, formando islotes irregulares de epitelio plano (islotes epimioepiteliales). La lesión linfoepitelial benigna se ha asociado también con quistes salivales múltiples en pacientes infectados con VIH.

Síndrome de Sjögren (SS)

El Síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune con marcada predilección por mujeres, que afecta a las glándulas salivares y lacrimales, y que produce sequedad de boca y de ojos (xerostomía y xeroftalmia). En la forma sistémica de la enfermedad pueden afectarse otras glándulas, provocando sequedad de vías aéreas, vagina o piel, y sobre todo de articulaciones (produciendo una forma relativamente poco severa de artritis) y de músculos (provocando dolor). También puede provocar cansancio y letargia. El síndrome de Sjögren suele ser secundario a otras enfermedades (artritis reumatoide). El tratamiento es sintomático, incluyendo sustitutos de saliva y de lágrima.

Es un proceso inflamatorio crónico, de carácter multisistémico clásicamente definido por la asociación:

  • Queratoconjuntivitis seca (sequedad ocular).
  • Xerostomía (sequedad bucal).
  • Enfermedad reumática, generalmente la artritis reumatoide.

Tiene como resultado la destrucción de las glándulas exocrinas, mediada por linfocitos, lo que determina una disminución o ausencia de secreción glandular. Se denomina síndrome de Sjögren primario o enfermedad de Sjögren cuando afecta a las glándulas salivares y glándulas lacrimales. Cuando va unido a una enfermedad del tejido conectivo como artritis reumatoide, lupus eritematoso u otra enfermedad de base inmunitaria, se denomina síndrome de Sjögren secundario. Existe un 25% de los casos donde el proceso linfoproliferativo se extiende a otros órganos sin glándulas exocrinas tales como el pulmón, el riñón y el músculo, denominándose a estas situaciones síndrome Sjögren extraglandular. Afecta hasta el 0,5 % de la población, siendo el 80-90% pacientes del sexo femenino, con edad de presentación entre los 40-60 años. Es poco frecuente en niños. Los pacientes pediátricos generalmente presentan otros trastornos autoinmunes antes de desarrollar el Síndrome de Sjögren. Este síndrome afecta al 3% de la población. La enfermedad no es hereditaria, se ha observado asociación con ciertos genotipos del HLA. Es la segunda enfermedad del tejido conectivo más frecuente después de la artritis reumatoide. La forma secundaria es más prevalente que la primaria. En aproximadamente un 45% de los pacientes con SS se observa un aumento de tamaño de la glándula parótida. Cuando existe, suele ser bilateral y también puede afectar a las glándulas submandibulares. El síndrome también ocasiona sequedad de otras mucosas como las de las fosas nasales, la de la faringe, la de los genitales y la del aparato respiratorio, produciendo en ocasiones atrofia de la mucosa esofágica o gástrica y disminución de la secreción pancreática. Una de las consecuencias de la xerostomía es la gran frecuencia de caries radicular, también ocasiona la predisposición a las infecciones orales, especialmente a la candidiasis. Las lesiones extraglandulares son ocasionales y pueden llegar a afectar al hígado, al riñón y al pulmón. También pueden aparecer lesiones gastrointestinales, del SNC y vasculitis. Se produce una infiltración linfocitaria del parénquima de estos órganos, que pueden terminar produciendo atrofia (cirrosis biliar primaria, nefritis intestinal y fibrosis pulmonar intersticial difusa).

Los hallazgos histológicos de las glándulas salivares incluyen una densa infiltración de linfocitos, alrededor de las estructuras ductales, con atrofia de los acinos. Existe una hiperplasia de las células epiteliales ductales con gradual obstrucción del lumen y desarrollo de islotes de células mioepiteliales formadas a partir del epitelio ductal proliferante. Pueden ser definidos diversos estados inflamatorios dependiendo del grado de severidad.

La etiología del síndrome de Sjögren es desconocida. Se considera como un proceso de base inmunitaria. Se han formulado numerosas hipótesis en las que se hallan implicados diversos factores (víricos, inmunológicos, genéticos, hormonales). Una de las hipótesis más aceptada sería la de que estímulos exógenos como infecciones por virus, fármacos o un transplante de médula ósea, podrían actuar como factores iniciadores sobre una población genéticamente predispuesta, determinando una alteración en los mecanismos inmunológicos, con infiltración de células T y B. Linfocitos B hiperactivos producen autoanticuerpos y se forman inmunocomplejos. El déficit funcional de los receptores Fc y su bloqueo por inmunocomplejos perpetuaría la enfermedad.

Los síntomas del Síndrome de Sjögren son similares a los de muchas otras enfermedades por lo que su diagnóstico puede tomar tiempo. El tiempo promedio desde el primer síntoma hasta un diagnóstico es de 2 a 8 años.

El tratamiento es diferente para cada persona, dependiendo de que partes del cuerpo sean afectadas. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas. La resequedad en los ojos se puede tratar con lágrimas artificiales tan frecuentemente como sea necesario, o se puede aplicar un ungüento lubricante para los ojos al momento de acostarse. La resequedad en la boca puede mejorar al tomar un poquito de agua a lo largo del día, masticar chicle sin azúcar y evitar medicamentos que causen resequedad como los antihistamínicos y descongestionantes. Igualmente, existen medicamentos, como la pilocarpina, que incrementan el flujo de saliva. El cepillado frecuente de los dientes, el uso de hilo dental y las revisiones dentales periódicas pueden prevenir las caries dentales severas asociadas con la resequedad de la boca. El SS secundario requerirá a menudo tratamiento adicional, incluyendo agentes inmunosupresores.

Tumores Benignos

Los tumores de las glándulas salivales pueden derivar del epitelio salival (parenquimatoso) o del estroma conjuntivo (mesenquimales). Más del 70% de los tumores salivales se desarrollan en las glándulas principales y menos del 30% lo hacen en las glándulas menores. Los tumores parenquimatosos benignos son adenomas, mientras que los tumores malignos de las glándulas salivales se clasifican como adenocarcinomas. Estos tumores pueden aparecer a cualquier edad. Afectan con mayor frecuencia a mujeres que a hombres. En la glándula parótida casi el 70% de los tumores son adenomas benignos, mientras que en las glándulas submaxilares sólo lo son el 50%. La mayoría de los adenomas benignos son bien delimitados, no infiltrantes y encapsulados. Entre los tumores benignos el más frecuente es el adenoma pleomorfo. También es frecuente el cistadenoma papilar linfomatoso.

Adenoma pleomorfo

Es el tumor más común de todas las neoplasias salivares; estos tumores muestran diferenciación mixta epitelial y mesenquimal, con nidos epiteliales dispersos en una matriz variable con diferenciación mixoide, hialina, condroide u ósea. Representa el 70-80% de todos los tumores benignos. También se le ha llamado tumor mixto benigno. Es más frecuente en mujeres y el pico de edad media se sitúa hacia los 40 años. Las tasas de recurrencia están próximas al 25% si no se resecan bien. Se produce trnasformación maligna en el 10% de los tumores, después de más de 15 años.

La localización preferente es en la glándula parótida, siendo menos frecuentes en las glándulas submandibulares y resultando relativamente raros en las glándulas salivares menores. En la glándula parótida suele afectar al lóbulo superficial, en forma de una masa evidente delante del lóbulo de la oreja y encima del ángulo de la mandíbula. Es un tumor de crecimiento lento e intermitente. Asintomático, se acompaña algunas veces de sensación de tensión en la región del desarrollo tumoral. Se encuentra circunscrito y bien delimitado. De consistencia dura y tacto homogéneo, se puede movilizar fácilmente. Generalmente el tiempo de evolución hasta que se manifiesta clínicamente oscila entre 2 y 5 años. Esta tumefacción, generalmente única, no suele afectar a piel o mucosa y tampoco suele provocar parálisis facial ni adenopatías. La característica histológica típica es el aspecto heterogéneo del tumor. Las células tumorales forman conductos, ácinos, túbulos, bandas o placas. Las células epiteliales son pequeñas y oscuras y con contornos que oscilan entre cúbicos y fusiformes. Estos elementos epiteliales se encuentran inmersos en un estroma de tejido conjuntivo laxo, a menudo mixoide, en el que a veces se identifican islotes de aspecto cartilaginoso o , más raramente, osteoides. Los datos inmunohistoquímicos indican que todos estos distintos tipos celulares, incluido el estroma, son de estirpe mioepitelial.

A menudo, el tumor ha evolucionado durante años antes de que el paciente acuda al médico. La resonancia magnética (RM) es una técnica diagnóstica fiable para determinar la extensión de la enfermedad especialmente en las glándulas salivares mayores. La presencia de una marcada cápsula fibrosa es importante para distinguir entre tumores salivares benignos y malignos.

El tratamiento de este tumor, como el del resto de las tumoraciones benignas es quirúrgico con un margen de tejido sano, debido a que tiende a infiltrar la cápsula, especialmente en las glándulas salivales mayores, no así en las menores. La cirugía suele ser suficiente para erradicar el proceso. Se ha de tener en cuenta que este tumor tiene una pseudocápsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ahí que su resección por enucleación o con márgenes estrechos puede significar una recidiva.

Aunque los adenomas pleomorfos se hallan bien encapsulados, pueden perforar la cápsula creando un carcinoma llamado carcinoma ex adenoma pleomorfo o tumor mixto maligno. La incidencia de transformación maligna aumenta con la duración del tumor. Lamentablemente, cuando aparecen, estos cánceres son unas de las neoplasias más agresivas de las glándulas salivares.

Adenoma monomorfo

Grupo de tumores benignos de las glándulas salivares formados por una proliferación de un único tipo de célula epitelial, con un patrón arquitectónico típico y ordeados por una cápsula fibrosa bien definida. los dos tipos más frecuentes son el adenoma de células basales y el adenoma canalicular. El adenoma basocelular se localiza en la glándula parótida en el 75% de los casos. Menos del 20% de estos tumores aparecen en la cavidad oral; los que surgen en glándulas menores intraorales suelen situarse en el labio superior y la mucosa bucal. El tumor aparece en aultos y su máxima incidencia se sitúa en la séptima década, afecta con mayor frecuencia a mujeres que a hombres. A la palpación, los adenomas basocelulares son más firmes que los tumores mixtos, y la mayoría son pequeños. El adenoma canalicular se da en pacientes de edad avanzada, geenralmente en la séptima década y también es más frecuente en mujeres que en varones. Raramente afecta a niños. Un 75% se localizan en el labio inferior y el resto se localizan en la mucosa bucal. Su aparición en glándulas principales o en otras glándulas menores es extremadamente rara. Histopatológicamente, el adenoma basocelular está rodeado por una cápcula fibrosa. Dentro del tumor, las células se agrupan en nidos ovalados separados por un estroma fibroso maduro. Las células de la capa más externa suelen ser cúbicas y las células de localización más central, dentro de los nidos, son uniformes y recuerdan a las células basales del epitelio plano estratificado. El adenoma canalicular presenta un patrón histológico singular y diferenciado, caracterizado por la presencia de una cápsula que rodea a una capa de células ductales cúbicas y / o cilíndricas, monomorfas y proliferativas. Los núcleos son ovalados o alargados y monomorfos. Las luces ductales suelen ser llamativas con los núcleos polarizados hacia la membrana basal. El estroma es típicamente mixomatoso y está formado por una matriz mucoidea hipocelular y eosinófila, surcada por capilares muy dilatados. El tratamiento de elección de ambos tumores es la extirpación simple, y las recidivas son raras.

Cistadenoma papilar linfomatoso

También conocido como Tumor de Warthin. Es un tumor benigno de histopatogenia desconocida, poco frecuente, que afecta prácticamente de forma exclusiva a la región de la glándula parótida y parece corresponderse a tejido salival heterotópico que quedó atrapado en un ganglio linfático regional durante la embriogenia. Suele ser pequeño, bien delimitado, redondeado u ovoide y al corte muestra hendiduras o espacios quísticos con contenido mucoso sobre un fondo blando de color gris. Clínicamente se muestra como una lesión indolora, firme y de límites netos. Su crecimiento es muy lento y al comprimirlo con los dedos el tumor es pastoso.


Microscópicamente, presenta dos características típicas:

1) Una capa epitelial formada por dos hileras que revisten las hendiduras y los espacios quísticos.

2) Un tejido linfático bien desarrollado, a veces con folículos linfáticos, que se disponen inmediatamente por debajo del epitelio.

Epidemiología

Aunque es menos frecuente que los adenomas pleomórficos, el tumor de Warthin es la segunda forma más común de tumor benigno de la parótida.Es mucho más común en adultos entre los 60 y 70 años de edad y se está empezando a ver una leve predilección femenina en los estudios más recientes, aunque en el pasado se ha asociado con una mayor incidencia entre hombres que mujeres. Este cambio puede que se deba a una mayor frecuencia de tabaquismo en mujeres. Entre un 5 - 14% de los casos, el tumor de Warthin es bilateral,pero las dos masas usualmente aparecen en diferentes momentos. La transformación maligna es rara. Se trata de un proceso tumoral en el que la incidencia más alta se da en el sexo masculino. La mayoría de los casos se dan en pacientes entre 35-50 años, pero puede aparecer en edades avanzadas.

Cuadro clínico

La glándula que más comúnmente se ve afectada es la parótida. El tumor es de crecimiento lento, raramente doloroso y por lo general aparece en la cola de la glándula parótida, cerca del ángulo de la mandíbula.

El tratamiento es la enucleación simple (Modo particular de extirpación de un tumor encapsulado a través de los dos labios de una incisión, «como un núcleo que se expulsa exprimiendo un fruto»), que es probablemente suficiente para la mayoría de los cistadenomas papilares linfomatosos. No obstante, debido a su posible multicentricidad, la mayoría de los cirujanos recomiendan la lobectomía superficial para prevenir la aparición de un nuevo tumor posteriormente. La transformación maligna es rara y en la mitad de los casos descritos el paciente había estado expuesto a radiación previa.

Oncocitoma

Es un tumor benigno de la glándula salival que afecta fundamentalmente a la glándula parótida y está formado por cúmulos de células granulares eosinófilas (oncocitos) con abundantes mitocondrias, ordenados según un patrón organoide y rodeados por una cápsula fibrosa intacta. Presenta predilección por el sexo femenino y tiende a afectar a pacientes ancianos. La lesión suele localizarse por delante de la oreja o sobre la rama mandibular. En ocasiones el tumor se asienta sobre el lóbulo pronfundo de la glándula parótida, donde puede ser adyacente a ramas del nervio facial. Posee una cápcula y puede presentar un patrón unilobulillar o multilobulillar. Sus células son poligonales o cúbicas y suelen organizarse en un patrón organoide o acinar. Cada célula posee un abundante citoplasma granular y un núcleo central, pequeño aunque a veces vesiculoso. Carecen de estroma fibroso y las células tumorales se hallan agrupadas. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica mediante lobectomía con conservación del nervio facial. La enucleación simple sin extirpación de todo el lóbulo, resulta incompleta y se asocia a recidiva.

Tumores malignos

Los tumores malignos constituyen un 20% del total de los tumores de las glándulas salivales, siendo los más habituales el carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma adenoide quístico. Los adenocarcinomas no están encapsulados y presentan generalmente signos de invasión de tejido conjuntivo adyacente. El carcinoma mucoepidermoide es el tumor maligno más frecuente de las glándulas salivares mayores y menores, suponiendo el 27% de las neoplasias salivales malignas. Afecta preferentemente a la glándula parótida seguida de las glándulas salivares menores y la glándula submaxilar. Puede aparecer a cualquier edad, y aunque predomina en personas de edad avanzada, es la neoplasia de las glándulas salivares más frecuente de la infancia.

Clínicamente se distingue el carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de malignidad, que aparece como una masa indolora de lento crecimiento y pequeño tamaño, de la variante de peor pronóstico (alto grado de malignidad), cuyo crecimiento es rápido y provoca dolor en estadíos iniciales. Está constituido por células escamosas, células productoras de moco y células intermedias y muestra histológicamente un amplio espectro de diferenciación, desde tumores epidermoides sólidos hasta tumores quísticos de contenido mucoso.

El manejo de estos tumores depende de la extensión y del grado histológico. El pronóstico suele ser malo porque muchos son diagnosticados en estadios avanzados. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica (extirpación) de la glándula afectada, con márgenes de seguridad, complementada o no con tratamiento radioterápico. Se realizará un vaciamiento ganglionar de cuello sólo cuando exista evidencia clínica.

Carcinoma adenoide quístico

El carcinoma adenoide quístico también se conoce con el nombre de cilindroma o adenocarcinoma tipo cilindroma. Es un tumor maligno de las glándulas salivales formado por células cúbicas que elaboran un patrón sólido cribiforme (aspecto de queso suizo) o tubular con tendencia a la invasión de los espacios linfáticos perineurales.

En glándulas salivares este tipo de tumor constituye el 10% de todas las neoplasias de las glándulas salivares (4), y es el segundo tumor maligno más frecuente de las glándulas salivares después del carcinoma mucoepidermoide. El carcinoma adenoide quístico es la neoplasia maligna más común de las glándulas submandibulares, sublinguales y glándulas salivares menores. Su ocurrencia en el conducto auditivo externo es bastante infrecuente.

En algunos casos el tumor incuestionablemente surge en la parótida adyacente y secundariamente puede afectar el conducto auditivo externo; en otros pacientes la lesión se origina en el conducto auditivo externo, y el probable origen son las glándulas ceruminosas o glándulas sudoríparas apocrinas, las cuales se encuentran profundas en la dermis.

Al igual que en glándulas salivares, los casos reportados de carcinoma adenoide quístico en el conducto auditivo externo se observan en personas mayores de 40 años generalmente.

A nivel microscópico, el carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo es idéntico al de glándulas salivares. Existen tres tipos histológicos basados en la arquitectura tumoral:

La mayoría de los carcinomas adenoides quísticos muestran una arquitectura mixta, y la clasificación dependerá del subtipo predominante. El diagnóstico microscópico diferencial deberá hacerse con adenomas, tumores mixtos benignos de glándulas ceruminosas, carcinomas de células basales y adenocarcinomas de glándulas ceruminosas.

Estos tumores se caracterizan por presentar un crecimiento inicialmente indoloro, con tendencia a la invasión local y perineural, esta última más frecuente en tumores avanzados y/o recurrentes y con alto grado tumoral. El comportamiento clínico de estos tumores en el conducto auditivo externo es mucho más agresivo que en las glándulas salivares.

La invasión linfática es infrecuente y la metástasis a distancia ocurre generalmente en los primeros años de la enfermedad, aunque a diferencia del carcinoma escamo celular del tracto aerodigestivo superior, las curvas de supervivencia en pacientes con carcinoma adenoide quístico no muestran la meseta característica después de cinco años de enfermedad y la tasa de supervivencia continúa declinando aún después de 20 años de diagnosticado el tumor.

La incidencia de metástasis a distancia se correlaciona altamente con el estadio de la enfermedad y el sitio más frecuentemente afectado es el pulmón.

Los factores que influyen en la supervivencia de los pacientes con carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo de pobre pronóstico son (4):

- Estadio de la enfermedad avanzado. - Modelo histológico: al igual que en glándulas salivales, en el carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo, el tipo tubular tiene el mejor pronóstico, el tipo cribiforme, intermedio y el sólido, el peor pronóstico. - Grado tumoral alto. - Márgenes quirúrgicos positivos. - Compromiso de la glándula parótida. - Compromiso óseo. - Invasión perineural. - Recurrencia local. - Metástasis sistémica.

Después que la biopsia informa carcinoma adenoide quístico de conducto auditivo externo, el paciente debe ser completamente examinado para evaluar la extensión de la enfermedad. Deben palparse las parótidas y estructuras adyacentes y siempre recurrir a la tomografía axial computarizada para descartar compromiso óseo y delinear la invasión tumoral para planear la cirugía.

La resección quirúrgica ampliada es el manejo recomendado, y el principal objetivo deberá ser la completa resección tumoral con bordes negativos, evitando morbilidad innecesaria.

Debido a la naturaleza insidiosa de este tumor, tejido afectado microscópicamente puede tener una apariencia macroscópica normal, por tanto una resección quirúrgica más radical es recomendada ante los siguientes hechos:

- El estudio histológico demuestra tumor en o cercano a las líneas de resección quirúrgica. - La valoración prequirúrgica muestra enfermedad avanzada. - los tumores que han recurrido después de una resección más limitada.

Cuando la lesión se ha extendido a la membrana timpánica, ésta debe ser resecada junto con el martillo y el yunque, y cuando sea posible se deberá preservar la supraestructura del estribo para prevenir fístulas (3).

Aun ante grandes resecciones puede no controlarse el tumor debido a la extensa invasión local.

La disección del cuello está indicada ante evidencia de la enfermedad metastásica en los nódulos linfáticos cervicales. Para un cuello negativo, se hará disección del cuello dependiendo del tamaño y el grado histológico del tumor.

La radioterapia coadyuvante puede ser de utilidad en casos de tumores de alto grado o muy avanzados; también es útil en el control de tumores recurrentes, inoperables o con indicadores de pobre pronóstico.

La radioterapia como una sola modalidad es de ayuda para el control local, pero la supervivencia es baja; ésta puede ser ofrecida a los pacientes que rechazan la cirugía.

La quimioterapia no ha mostrado respuesta significativa en el manejo de los pacientes con carcinoma adenoide quístico.

Bibliografía

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  2. Bascones A, Llanes F. Medicina bucal. Segunda edición. Editorial Avances. 1996
  3. Navarro Vila C. Tratado de cirugía oral y maxilofacial. Editorial Aran. 2004.
  4. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial contemporánea. Segunda edición. Editorial Elsevier. 2004. ISBN 0323017231
  5. Fenoll AB. Medicina bucal: Enfermedades mucocutáneas y de las glándulas salivales. Editorial Síntesis. 2000.
  6. Kumar, Cotran, Robbins. Patología humana. Séptima edición. Editorial Elsevier. 2004.
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  8. Rubin E, Gorstein F, Rubin R, Schwerting R, Strayer D. Fundamentos clinicopatológicos en medicina. Cuarta edición. Editorial McGraw-Hill Interamericana.
  9. Robbins, Coran. Patología estructural y funcional. Séptima edición. Editorial Elsevier.
  10. http://www.actaodontologica.com/40_2_2002/mucoceles_localizaciones_inusuales.asp
  11. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000456.htm
  12. http://www.stayinginshape.com/3osfcorp/libv_espanol/i76sg.shtml
  13. http://www.otorrinoweb.com/_izquie/temas/80.1patugl/benignos_3.htm
  14. http://www.portalesmedicos.com/diccionario_medico/index.php/Enucleacion
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