Tipos de Ameloblastomas

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Anexo al tema 22: TIPOS AMELOBLASTOMAS

Introducción

El Ameloblastoma es un tumor odontogénico benigno de origen epitelial con inducción de tejido conectivo. Aunque es relativamente raro es el más común de los tumores de origen odontogénico con una prevalencia que iguala o supera a la suma del resto de tumores de este tipo.

La OMS lo define como una neoplasia polimórfica localmente invasiva que comúnmente tiene un patrón folicular o plexiforme en un estroma fibroso. Su comportamiento ha sido descrito como el de un tumor benigno pero localmente agresivo.

Se localizan en maxilar superior (20%) y mandíbula (80 %). Se diagnostica entre la cuarta y quinta década de vida excepto la variedad uniquística (20-30 años) sin existir predilección respecto al sexo.

Su sintomatología es prácticamente nula limitada a una tumefacción con carácter infiltrante en algunos casos.

Radiográficamente se observa un área radiolúcida (excepto en la variante desmoplástica) presentando tres patrones:

  • Multilocular (en pompas de jabón): el más frecuente, varios quistes agrupados y separados por tabiques de refuerzo óseo. Imagen en panel de abeja.
  • Unilocular.

Muchos de los tumores odontogénicos presentan islotes celulares y células de polarización inversa por lo que es necesario realizar un diagnóstico diferencial.

En cuanto al tratamiento se debe valorar el tipo de ameloblastoma (sólido-extraóseo-desmoplástico-uniquístico), la localización y el tamaño así como los factores de riesgo del paciente. Lo ideal es la resección lo más amplia posible (pasando 1cm de los límites del tumor visto en radiografía) ya que se trata de una patología que recidiva con bastante facilidad; el tratamiento con radioterapia tras la intervención es poco más que paliativo y la quimioterapia ha mostrado no tener ningún valor.


Tipos de Ameloblastoms

Tipo Sólido

Definición: Ameloblastoma de crecimiento lento, localmente invasivo, de gran recurrencia y sin tendencia a la metástasis.

Sinonimia: Ameloblastoma convencional, clásico, intraóseo, multiquístico.

Epidemiología: Edad media 36 años estando el pico de prevalencia en los 28 años.

Etiología: Desconocida. Recientes estudios muestran alguna relación genética.

Localizaciones principales: 85% en mandíbula, la mayoría en áreas molares. En la zona maxilar se han registrado casos en zonas anteriores como el seno maxilar o la cavidad nasal.

Clínica: De pequeño tamaño suelen ser asintomáticos, dolor y parestesia son raros. Asociado a dientes no erupcionados, la reabsorción de raíces es común.

Rasgos macroscópicos: Radiográficamente radiolúcido siendo el 50% multiloculares.

Histopatología: Los ameloblastomas convencionales son infiltraciones sólidas que frecuentemente tiendan a convertirse en quistes. Muestra dos formas:

  • Ameloblastoma folicular: Islas de epitelio odontogénico integradas en el estroma de colágeno del tejido conectivo del retículo estrellado del órgano del esmalte; frecuentemente aparece la formación de microquistes. La periferia de estos islotes la forman células con núcleos con polarización inversa (células cuyos núcleos se sitúan en el polo más alejado de la membrana basal).
  • Ameloblastoma plexiforme: El epitelio odontogénico aparece en hilos o cordones que rodean áreas de estroma de colágeno; también aparecen las células con núcleos con polarización inversa pero en contraste con la variedad folicular la formación de quistes es infrecuente.

La zona central de los islotes de los que hemos hablado determina gran variedad de ameloblastomas:

  • Ameloblastoma Acantomatoso: el más común; diferenciación escamosa en el centro de la isla.
  • Queratoameloblastoma: la isla contiene perlas de queratina.
  • Ameloblastoma Celular Granular: la isla central muestra gránulos citoplasmáticos eosinófilos.
  • Ameloblastoma de Células Basales: formado por células de núcleo basófilo y poco citoplasma.

Pronóstico: El diagnóstico se guía por la variedad predominante. Es difícil estudiar cualquier impacto en el pronóstico debido al escaso número de casos.

La escisión con un margen adecuado será el tratamiento definitivo no siendo útil la radioterapia.

Tipo Extraóseo

Definición: Es el equivalente extraóseo del ameloblastoma sólido.

Sinonimia: Periférico, Ameloblastoma tisular suave, Ameloblastoma de origen mucoso, Ameloblastoma gingival.

Epidemiología: El 64% de los casos tienen lugar alrededor de los 50 años, se da en pacientes mayores que los del Ameloblastoma intraóseo.

Localizaciones principales: 65% en mandíbula, en las zonas bajas de los dientes y en la mucosa alveolar en edéntulos.

Clínica: Superficie eritematosa, la mayoría de menos de 1’5cm. Rara vez se extienden a tejidos gingivales.

Rasgos macroscópicos: Masa esponjosa y de color rosa grisáceo. No presentan alteración radiográfica.

Histopatología: Epitelio odontogénico con la misma histomorfología que el Ameloblastoma de tipo sólido.

Pronóstico: No se muestra invasivo. La escisión conservadora es el tratamiento adecuado.

Tipo Desmoplásico

Definición: Variante del Ameloblastoma convencional.

Sinonimia: Ameloblastoma con pronunciada desmoplasia.

Epidemiología: Similar a la del Ameloblastoma sólido

Localizaciones principales: Frecuente en maxilar y regiones anteriores de la mandíbula

Rasgos macroscópicos: De consistencia arenosa, Radiográficamente puede parecer una lesión fibrosa.

Histopatología: Gran densidad del estroma que soporta el tumor; el componente epitelial está formado por células poligonales rodeadas por una línea de células cúbicas a veces hipercromáticas que presentan polarización inversa de sus núcleos. La formación de quistes es común.

Pronóstico: Igual que el Ameloblastoma sólido.

Tipo Uniquístico

Definición: Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste.

Epidemiología: Frecuente en pacientes jóvenes (22 años). Asociado a dientes sin erupcionar; sobre todo el tercer molar.

Localizaciones principales: El 90% de los casos se sitúan en mandíbula sobretodo en la zona posterior.

Clínica: Es la forma más invasiva de ameloblastoma llegando a destrozar una porción significativa de la mandíbula. Suele cursar con hinchazón.

Rasgos macroscópicos: Un único quiste de estructura similar a la de los quistes odontogénicos pero no asociado a un impacto dental. Radiográficamente indistintamente unilocular o multilocular.

Histopatología: Distinguimos dos variantes:

  • Luminal: Presenta zonas de diferenciación y núcleos con polarización inversa, las células basales son hipercromáticas contrastando con el resto del epitelio que es eosinófilo. El tejido conectivo adyacente presenta una zona de hialinización.
  • Intraluminal: Uno o más nódulos de ameloblastoma en lumen; a veces produce un lumen plexiforme denominándose Ameloblastoma uniquístico plexiforme; el grado final sería el Ameloblastoma uniquístico intramural que invade el tejido conectivo

En las dos variedades el tumor está confinado en el tejido conectivo fibroso del quiste.

Pronóstico: Muchas veces se confunden con quistes dentígenos por presentar una clínica y unas características radiográficas similares por lo que la biopsia será la técnica diagnóstica más eficaz. El tratamiento dependerá de la gravedad siendo el principal la cirugía; también se utiliza el tratamiento quirúrgico mediante enucleación.

BIBLIOGRAFÍA

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