Poliarteritis nodosa

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Poliarteritis nodosa

Introducción

La panarteritis nudosa (PAN), llamada también PAN clásica, fue descrita por primera vez en 1866 por Kussmaul y Maier. Es una vasculitis necrosante extensa de las arterias musculares de pequeño y mediano calibres que se caracteriza por la participación de las arterias renales y viscerales. No se extiende hasta las arterias pulmonares, aunque en ocasiones afecta a los vasos bronquiales; no se observan granulomas, eosinofilia importante ni diátesis alérgica.

Frecuencia y prevalencia

Es difícil establecer con precisión la frecuencia de la PAN, puesto que las publicacione anteriores incluyen a la PAN y la poliangitis microscópica, así como otras vasculitis similares. La PAN,como se define en la actualidad, parece ser una enfermedad sumamente rara.

Patología y patogenia

La lesión vascular en la panarteritis nudosa es la inflamación necrosante de las arterias musculares de pequeño y mediano calibres.

Estas lesiones son segmentarias y tienden a extenderse hasta las bifurcaciones y ramificaciones arteriales. Algunas veces se extienden de manera circunferencial hasta abarcar a las venas adyacentes. Sin embargo, no llegan hasta las vénulas y, cuando esto sucede, significa que se trata de una poliangitis microscópica.

Durante la fase aguda de la enfermedad, aparecen neutrófilos polimorfonucleares infiltrando todas las capas de la pared vascular y las zonas perivasculares, con lo que la capa íntima prolifera y la pared vascular degenera. Conforme las lesiones evolucionan hacia las fases subaguda y crónica, la zona es infiltrada por mononucleares.

A continuación los vasos sufren necrosis fibrinoide, con reducción de la luz, trombosis, infarto de los tejidos irrigados por el vaso enfermo y, en algunos casos, hemorragia. Durante la fase de cicatrización se deposita colágena, que obstruye aún más la luz vascular. Una característica de la PAN es la dilatación aneurismática de hasta 1 cm a lo largo de las arterias afectadas. No es frecuente observar granulomas ni eosinofilia pronunciada con infiltración eosinófila de los tejidos y, si se observa, sugiere síndrome de Churg-Strauss.

Esta enfermedad se extiende hacia varios órganos y sistemas y los datos clínicos y patológicos reflejan el grado y la ubicación de las lesiones vasculares y los cambios isquémicos resultantes. Como ya se mencionó, en la panarteritis nudosa no se lesionan las arterias pulmonares y rara vez abarca las arterias bronquiales. La patología del riñon en la panarteritis nudosa clásica es la de una arteritis sin glomerulonefritis. En los pacientes con hipertensión es posible observar características patológicas típicas de glomeruloesclerosis. Además, también se pueden percibir las secuelas patológicas de la hipertensión en otros sitios del organismo.

La presencia de antigenemia de hepatitis B en alrededor de 10 a 30% de los pacientes con vasculitis diseminada, especialmente de tipo PAN, combinada con la presencia de complejos inmunitarios circulantes formados por antigeno de hepatitis B e inmunoglobulina y la demostración por medio de inmunofluorescencia de antígeno contra hepatitis B, IgM y complemento en las paredes vasculares, sugiere la participación de una serie de fenómenos inmunitarios en la patogenia de esta enfermedad. La panarteritis nudosa en ocasiones conlleva leucemia de tricoleucocitos; no se conocen los mecanismos patógenos de esta relación.

Manifestaciones clínicas y análisis de laboratorio

Las características de la panarteritis nudosa son signos y síntomas inespecíficos. En más de 50% de los casos se observa fiebre, pérdida de peso y malestar general. La mayoría de los pacientes se queja de síntomas vagos, como debilidad, malestar general, cefalalgia, dolor abdominal y mialgias que en ocasiones evolucionan rápidamente hasta degenerar en una enfermedad fulminante. En ocasiones ciertas molestias específicas causadas por la lesión vascular en determinado órgano o sistema dominan el cuadro clínico e incluso la evolución completa de la enfermedad. En la panarteritis nudosa, la lesión renal suele manifestarse en forma de hipertensión, insuficiencia renal o hemorragia por microaneurismas.

No existen pruebas serológicas para diagnosticar esta enfermedad. En másde 75% de los casos existe leucocitosis con predominio de neutrófilos. La eosinofilia es rara y, cuando es alta, sugiere el diagnóstico de síndrome de Churg- Strauss. Otras veces conlleva una anemia por ser una enfermedad crónica y la tasa de eritrosedimentación casi siempre está aumentada. Los demás resultados de los análisis de laboratorio reflejan el órgano afectado. Algunas veces existe hipergammaglobulinemia y hasta en 30% de los pacientes la prueba de antígenos de superficie de hepatitis B es positiva. Rara vez conlleva anticuerpos contra mieloperoxidasa o proteinasa 3 (ANCA).

Diagnóstico

El diagnóstico de poliarteritis nudosa depende de demostrar los datos característicos de vasculitis en la biopsia de los órganos afectados.

En ausencia de un tejido fácilmente accesible para la biopsia, basta con demostrarpor un método angiográfico los vasos afectados, especialmente en forma de aneurismas de las arterias de pequeño y mediano calibres en la vasculatura renal, hepática y visceral. Los aneurismas vasculares no son patognomónicos de PAN; de hecho, no es necesario que haya aneurismas y a veces los datos angiográficos se limitan a segmentos estenosados y obliteración vascular. El mayor rendimiento diagnóstico se obtiene de la biopsia de los órganos afectados como lesiones nodulares en la piel, testículos dolorosos y nervios/músculos.

Pronóstico

El pronóstico de la PAN no tratada es sombrío y la supervivencia a cinco años es de 10 a 20%. Estos pacientes casi siempre mueren por complicaciones digestivas, especialmente infartos y perforaciones intestinales y causas cardiovasculares. La hipertensión refractaria produce disfunción en otros órganos y sistemas como los ríñones, el corazón y el sistema nervioso central, originando una mayor mortalidad y morbilidad tardía. Con el tratamiento la supervivencia aumenta en grado considerable.

Se han publicado resultados favorables con una combinación de prednisona y ciclofosfamida. En los casos menos graves de PAN, los glucocorticoides aislados producen remisión. También se han obtenido resultados favorables en la PAN por virus de hepatitis B con tratamiento antirretrovírico combinado con glucocorticoides y plasmaféresis. El tratamiento de la hipertensión reduce la morbilidad y mortalidad tardía vinculadas con las complicaciones renales, cardiacas y del sistema nervioso central de esta enfermedad. Después de un tratamiento satisfactorio, se calcula que las recidivas tienen una frecuencia de únicamente 10 por ciento.

Bibliografía

  1. P. Farreras Valentí, C. Rozman. Medicina Interna Farreras y Rozman. 12ª Edición. Ediciones Doyma, S.A. Barcelona. España.
  2. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 7ª edición. Elsevier.