Patología del peritoneo

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ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES DE LA INFANCIA

Contenido

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO INTESTINAL

Las anomalías congénitas más frecuentes son:

  • Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica. El tipo más frecuente es aquel en el que el extremo superior del esófago está intacto pero termina en un fondo de saco. Existe una zona central de atresia completa y el esófago distal es normal en la unión gastroesofágica, pero se estrecha hacia arriba y se comunica con la tráquea (grave riesgo de aspirado).
  • Onfalocele. Resultado de la falta de retorno del instestino a la cavidad abdominal durante la rotación normal del intestino medio. El desarrollo completo de todo el intestino fuera de la cavidad abdominal se denomina "eventración."
  • Gastrosquisis. Secundaria a un defecto de la pared abdominal anterior que causa protrusión de las vísceras en la cavidad amniótica.
  • Falta de rotación del intestino. Se debería producir cuando vuelve al abdomen, y si no ocurre aparecen diferentes tipos de malformación. En ausencia de rotación, el intestino delgado se sitúa a la derecha del abdomen y el colon a la izquierda. Otras alteraciones provocan obstrucción intestinal por retorcimiento del intestino sobre sí mismo (vólvulo).
  • Atresia intestinal. Es más frecuente en el íleon, pero también se produce ne zonas más proximales como el duodeno. Provoca obstrucción intestinal.
  • Divertículo de Meckel. Anomalía del saco vitelino. Otras alteraciones son la fijación del íleon al ombligo por una banda fibrosa, la formación de un quiste en esa misma banda o la persistencia de una comunicación entre íleon y ombligo.
  • Ano imperforado. Más frecuente en varones que en mujeres y suele ir asociado a otras anomalías. El conducto anal puede terminar en forma de saco o, más comúnmente, existir una comunicación con vagina o uretra. Este defecto se debe a una separación defectuosa de la cloaca por el tabique urorrectal.
  • Duplicaciones intestinales. Por alteraciones en la tunelización del intestino. Existen dos tipos: tunelaciones quísticas cerradas (más frecuente) y tunelaciones tubulares comunicantes (muy infrecuente).

ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE NEONATAL

Introducción

La enterocolitis necrotizante neonatal es un tipo importante de enfermedad intestinal isquémica. Se caracteriza por necrosis de la mucosa o de capas incluso más profundas del intestino, afectando principalmente al íleon terminal, ciego y colon derecho, aunque puede localizarse en cualquier parte del intestino delgado o del intestino grueso.

Prevalencia

Suele ocurrir en recién nacidos prematuros, y la incidencia de la enfermedad es inversamente proporcional a la edad gestacional. Se produce en 1 de cada 10 recién nacidos de muy bajo peso (< 1.500 g).

Patogenia

La etiología de la enterocolitis necrotizante neonatal es multifactorial. En la mayoría de los recién nacidos pretérmino, los síntomas de esta enfermedad no aparecen hasta después de la introducción de la alimentación oral, lo que sugiere que alguna agresión posnatal (como la introducción de bacterias) precipita la cascada que culmina en la destrucción tisular. La isquemia intestinal parece ser un requisito previo, y puede deberse a hipoperfusión generalizada o a reducción selectiva del flujo sanguíneo intestinal para derivar el oxigeno a los órganos vitales como el cerebro. Los mediadores inflamatorios, especialmente el factor activador plaquetario, se han implicado en el aumento de la permeabilidad de la mucosa. Finalmente, la pérdida de las funciones de la barrera de la mucosa permite la migración transluminal de las bacterias intestinales, lo que da lugar a un círculo vicioso de inflamación, necrosis mucosa y nueva entrada de bacterias, que pueden culminar en sepsis y shock.

Evolución clínica

Es bastante típica, con la aparición de deposiciones sanguinolentas, distensión abdominal y colapso circulatorio. Las radiografías de abdomen suelen demostrar la presencia de gas en la pared intestinal (neumomatosis intestinal).

Morfología

El segmento intestinal afectado está distendido, friable y congestionado, o puede ser francamente gangrenoso; puede observarse perforación intestinal con peritonitis asociada.

Microscópicamente, se puede encontrar necrosis coagulativa mucosa o transmural, ulceración, colonización bacteriana y burbujas de gas submucoso. Los cambios de reparación, como la formación de tejido de granulación y fibrosis, pueden empezar poco después del episodio agudo.

Tratamiento

Cuando se detecta precozmente, habitualmente la enterocolitis necrotizante neonatal se puede tratar de forma conservadora, pero muchos casos (20 al 60%) requieren la resección de segmentos de intestino necróticos.

Pronóstico

Esta enfermedad se asocia con una mortalidad perinatal elevada; los recién nacidos que sobreviven suelen presentar estenosis post-enterocolitis necrotizante por la fibrosis causada por el proceso de curación.

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG (o megacolon agangliónico congénito)

El megacolon congénito es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la aganglionosis de una porción del intestino. Presenta una prevalencia de un caso por cada 5.000 nacidos vivos, es predominante en los varones (4:1) y se asocia con el síndrome de Down, la hidrocefalia, la comunicación interventricular y las malformaciones genitourinarias.

Morfología

El plexo entérico se desarrolla a partir de la migración cráneo – caudal hacia la pared intestinal de las células de la cresta neuronal.

La aganglionosis es producida por la detención (antes de alcanzar el ano) de la migración de estas células o por la muerte prematura de las células ganglionares y conduce a la ausencia del plexo mientérico de Auerbach y del submucoso de Meisnner a nivel del colon (principalmente en el recto). Como consecuencia, se produce una anormalidad en la motilidad intestinal.

Así, en la porción del colon afectada se produce la parálisis de la musculatura, que se queda contraída produciéndose una obstrucción funcional. La musculatura sana próxima a la zona afectada se hipertrofia y aumenta de diámetro para compensar dicha obstrucción. Como consecuencia, en la parte proximal se produce una acumulación excesiva de heces y gas.

Etiología

Aún se desconoce la causa de esta enfermedad, aunque se han identificado ocho genes cuyas mutaciones se asocian con distintos grados de agangliosis. Así, según el segmento intestinal comprometido se distinguen dos tipos:

  • Enfermedad de segmento corto: afectación del recto y del sigma.
  • Enfermedad de segmento largo: afectación de todo el colon.

Entre estos genes se encuentra el RET (el cual favorece la supervivencia, el crecimiento y la migración de las células de la cresta neural y cuya mutación produce la inactivación de la actividad cinasa del receptor) y el sistema endotelina/ receptor endotelina (que regula la morfogénesis)

Manifestaciones clínicas

La enfermedad de Hirschsprung se manifiesta durante el periodo neonatal con la ausencia de emisión del meconio, estreñimiento obstructivo, vómitos biliosos, distensión y dolor abdominal y desnutrición e inapetencia.

Las principal complicaciones son la enterocolitis, cuyos síntomas son vómitos, distensión abdominal, deposiciones líquidas purulentas y signos de sepsis y la perforación intestinal (en ciego y apéndice).

Diagnóstico

  • Radiografía de abdomen: muestra la ausencia de haces cerca del ano y segmentos dilatados del intestino grueso.
  • Enema opaco: muestra si existen anomalías en el intestino.
  • Rectoscopia
  • Biopsia: se busca si existen o no células nerviosas.
  • Manometría anorrectal: mide los reflejos de los nervios que están ausentes en la enfermedad.

Tratamiento

Quirúrgico. Se extirpa la porción del recto e intestino que carece de células nerviosas y se realiza un colostomía, que será transitoria o permanente según la porción de intestino extirpada.

PERITONITIS

La peritonitis constituye uno de los cuadros clínicos mmás importantes en la cirugía general. Consiste en la inflamación aguda de la serosa peritoneal debida a:

  • Un agente mecánico (intervenciones quirúrgicas, herida abdominal penetrante...)
  • Llegada de gérmenes a la cavidad abdominal (por infecciones agudas como la apendicitis, colecistitis, úlceras perforadas, diverticulitis, pancreatitis, salpingitis, infecciones pélvicas...)
  • Por perforaciones agudas debidas a cuadros infecciosos o traumáticos, estrangulación o infarto intestinal.
  • Presencia de cuerpos extraños (gasas, talco...) como consecuencia de errores cometidos en intervenciones quirúrgicas previas.
  • Presencia de sustancias ajenas a la cavidad peritoneal debido a la perforación del conducto biliar, pancreático o del uréter.
  • Infecciones producidas por microorganismos que acceden de forma directa (por perforación de víscera hueca o por invasión de la serosa), sanguínea o linfática.

Cambios anatomopatológicos y clínicos

  • Respuesta primaria: Se produce produce una reacción inflamatoria con aumento de la capacidad de absorción peritoneal y de la permeabilidad. Las células mesoteliales segregan lisozima y los macrófagos producen citoquinas, TNF, IL-1, IL-6 e interferón gamma. Se forma un exudado que contiene granulocitos y fibrinógeno, por lo que se forman placas de fibrina en las superficies peritoneales inflamadas así como adherencias en las asas intestinales que tienden a delimitar anatómicamente la infección con la formación de colecciones supuradas o abscesos. A nivel sistémico, la presencia de bacterias y sus toxinas desencadenan una respuesta inflamatoria sistémica con la activación y liberación de citoquinas y factores humorales con efectos citotóxicos. Este síndrome puede cursar con inestabilidad hemodinámica, disfunción multiorgánica y muerte. En los pacientes con peritonitis terciaria, la mala respuesta al tratamiento y la gravedad del cuadro se atribuyen a una liberación exagerada e incontrolada de citoquinas que no responde a ninguna terapéutica.

Se produce una parálisis intestinal como respuesta al daño producido, por lo que las asas se dilatan debido al acúmulo de gas y líquido en su interior.

  • Respuesta secundaria: Se manifiesta por los fallos en diferentes sistemas orgánicos como consecuencia del manejo tardío de la patología.

El paciente se encuentra pálido, sudoroso y taquicárdico.

Disminuye el retorno venoso y la presión venosa central por lo que se reduce el gasto cardiaco produciéndose un bajo aporte de oxígeno y nutrientes a las células (riesgo de isquemia y alteración de la contracción del miocardio).

Este hecho produce un metabolismo celular anaerobio como resultado así como la disminución de la filtración glomerular. Todo ello desencadena una acidosis metabólica.

Clasificación

  • Peritonitis primaria o peritonitis bacteriana espontánea

Es muy poco frecuente (1-2%). En la población adulta se presenta principalmente en pacientes afectos de ascitis o cirrosis hepática, aunque también puede estar asociada a la insuficiencia cardiaca, linfedema, ascitis metastásica, nefropatía lúpica, o muy raramente puede producirse espontáneamente en ausencia de patología previa. La peritonitis tuberculosa, la secundaria a infecciones del tracto urinario femenico así como la relacionada con la diálisis peritoneal también se encuentran dentro de este particular grupo.

En la población pediátrica puede darse en niños con síndrome nefrótico.

El 70% de las PBE en pacientes cirróticos están causadas por Escherichia Coli. Aunque la Klebsiella pneumoniae, el Streptococcus pneumoniae así como algunos anaerobios (5%) también pueden ser causantes de la enfermedad.

En la población infantil los microorganismo causales más habituales son el Streptococcus pneumoniae y el Streptococcus pyogenes aunque en los últimos años el número de casos ha experimentado un descenso considerable.

Las peritonitis de los pacientes con diálisis peritoneal ambulatoria están causadas por Staphylococcus epidermidis, corinebacterias y Staphylococcus aureus.

La infección puede producirse por vía hematógena, linfática o por migración transmural a través de la luz intestinal.

Es necesario realizar un estudio citológico, bioquímico y biológico de una muestra de líquido ascítico obtenida mediante paracentesis para poder establecer el diagnóstico definitivo. En la PBE el líquido contendrá:

  • glucosa: <10 g/L.
  • proteínas, < 50 mg/dL.
  • polimorfomucleares < 250/mm3.

Para confirmar definitivamente el diagnóstico es estrictamente necesario realizar un hemocultivo del líquido peritoneal.

  • Peritonitis secundaria

Puede presentarse como complicación de casi cualquier patología abdominal por lo que su etiología posee una abrumante diversidad:

Enfermedades o lesiones del tracto gastrointestinal:

  • Apendicitis.
  • Perforación de úlcera gástrica o duodenal. Úlcera anasto-mótica, neoplasia gástrica.
  • Perforación causada por traumatismos (heridas contusas o penetrantes).

Inflamación o lesión intestinal:

  • Perforaciones traumáticas.
  • Perforaciones : Diverticulitis, Necrosis de una Neoplasia Maligna, Úlcera tuberculosa, Fiebre tifoidea, Enfermedad de Crohn, etc.
  • Perforación de asa intestinal estrangulada debido a brida, vólvulo, intususcepción, etc.

Lesiones de las vías biliares o del páncreas: colecistitis supurativas, necrosis pancreática aguda, perforación de un absceso hepático.

Lesiones de órganos genitales femeninos: salpingitis gonorreica, aborto séptico, sépsis puerperal.

Lesiones post-quirúrgicas: filtración de la línea de sutura de una anastomosis,una infección nosocomial producida en quirófano así como la presencia de gasas o talco en la cabidad peritoneal y la perforación de los conductor, biliar, pancreático o uréter ya mencionados anteriormente.

Sin embargo las causas más frecuentes son la apendicitis y las perforaciones secundarias a una diverticulitis, ulcus péptico o vesícula biliar gangrenosa. Otras causas menos comunes son las neoplasias, la isquemia mesentérica con necrosis intestinal, las hernias estranguladas o incarceradas, los vólvulos, las invaginaciones con necrosis y la enfermedad inflamatoria intestinal.

  • Peritonitis localizadas o focalizadas

Son aquellas producidas en un determinado espacio como consecuencia de una inflamación en un órgano contenido en la cavidad abdominal. Si no se establece su diagnóstico con la suficiente antelación el cuadro clínico puede agravarse produciéndose la evolución a una peritonitis localizada que compromete a toda la cavidad abdominal.

  • Peritonitis séptica

Ocurre cuando el sistema inmune en incapaz de resolver adecuadamente una infección bacteriana en la cavidad peritoneal. Los microorganismos patógenos más comunes son: bacilos coliformes aeróbicos gram negativos (Escherichia coli), anaerobios (Bacteroides fragilis) o de origen ginecológico (Clostridium y Gonococo).

  • Peritonitis aguda

Engloba a todas la mayoría de peritonitis secundarias que producen procesos infecciosos, perforación de víscera hueca, estrangulación o infarto intestinal que se producen en un tiempo corto y evolucionan rápidamente.

  • Peritonitis crónica

Engloba a toda patologías peritoneal cuyo cuadro clínico demora en su forma de presentación, ejemplo típico de ello es la peritonitis crónica tuberculosa, actinomicosa, granulomatosa por cuerpos extraños, etc.

Manifestaciones clínicas

La enfermedas suele manifestarse rápidamente en los casos de perforación por víscera hueca o gradualmente en el casos de lesions no perforadas o consecuentes a procedimientos quirúrgicos.

Normalmente la peritonitis aguda se manifiesta como causa secundaria a una enfermedad previa ya evidente, en caso contrario, es facilmente diagnosticable realizando una correcta exploración física. Sin embargo, en ocasiones no existen síntomas que ayuden a diagnosticar la lesión causal, por lo que únicamente se pone de manifiesta mediante una laparotomía exploratoria.

Sintomatología

Dolor abdominal, náuseas y vómitos, hipo, diarrea o estreñimiento, anorexia y sed.

  • Apariencia general: el paciente generalmente se encuentra inmóvil y postrado por el dolor con las piernas flexionadas en posición fetal.
  • Signos de shock: más frecuentes en peritonitis secundaria por perforaciones de víscera hueca o peritonitis séptica.
  • Temperatura: muy variable. Cae cuenado el paciente se encuentra en estado grave. En casos fulminantes se acerca a la normalidad.
  • Pulso: frecuencia cardiaca aumentada, taquicardia.
  • Respiración: taquipnéicas. De tipo torácico por inmovilidad de los músculos abdominales y del diafragma.
  • Apariencia de la lengua: saburral (presenta un acúmulo excesivo de células de descamación, restos alimentarios, microorganismos, etc. ...) y húmeda, posteriormente se torna acartonada y seca.

Exploración física

  • Inspección: abdomen distendido con ausencia o marcada disminución de los movimientos respiratorios abdominales. La distensión será más acusada si nos encontramos ante un cuadro clínico crónico.
  • Auscultacíón: los ruidos intestinales van siendo sustituidos por el silencio abdominal a medida que progresa la patología.
  • Palpación: siempre se le pedirá al paciente que miccione o defeque previamente si le resulta posible para poder detectar más facilmente la presencia de masas o megalias anormales. El signo más claro para establecer el diagnóstico es el "vientre en tabla" y la defensa muscular, también se presentan los signos de Rosving y de Blumberg.

TUMORES PERITONEALES

Introducción

Respecto a las patologías del Peritoneo (de las cuales ya hemos hablado con anterioridad)se clasifican en tres grandes grupos: peritonitis infecciosas; y no infecciosas, TUMORES PERITONEALES (mesoteliomas, tumores metastáticos peritoneales, pseudomixoma peritoneal, lipomatosis pelviana, quistes peritoneales benignos) y otras enfermedades del peritoneo (endometriosis, esplenosis, linfangiectasia peritoneal, encapsulación peritoneal). En este apartado desarrollaremos toda la patología neoplásica Peritoneal.

Prácticamente todos los tumores del peritoneo son malignos y se pueden dividir en formas PRIMARIAS y SECUNDARIAS.

TUMORES PERITONEALES PRIMARIOS: MESOTELIOMA

Los Tumores primarios que nacen del mesotelio del peritoneo son extremadamente raros y se conocen como MESOTELIOMAS. Duplican con exactitud los Mesoteliomas hallados en pleura y pericardio, pero el pronóstico es desfavorable. Como los tumores supradiafragmáticos, los Mesoteliomas peritoneales guardan relación con exposición al amianto en por lo menos el 80% de los casos, pero a pesar de esta particularidad, sigue siendo un misterio el mecanismo por el que el amianto inhalado induce neoplasia peritoneal; aunque se plantea que las fibras serían transportadas desde los pulmones por vía linfática. El riesgo estaría en relación con la duración e intensidad de la exposición y el tipo de fibra. El tiempo de exposición al asbesto hasta el desarrollo de mesotelioma peritoneal puede alcanzar 20 a 30 años. Además de la exposición al asbesto, considerado como el principal factor de riesgo para desarrollar mesotelioma peritoneal, existen también otros factores de riesgo sospechosos, como la exposición a heroinita y al contraste radiológico Thorotrast, así como la infección por el virus 40 de los simios.

El diagnóstico Histopatológico del Mesotelioma no siempre es claro. En muchos casos se requieren tinciones inmunohistoquímicas para diferenciar este tumor de algunas formas de adenocarcinoma (hablaremos de ello más adelante). Afecta principalmente a varones con una edad media de 65-69 años.

Clínica

Las indicaciones y los síntomas del mesotelioma peritoneal pueden incluir:

  • Inflamación abdominal.
  • Terrones de tejido en el abdomen.
  • Dolor abdominal.
  • Un cambio en los hábitos intestinales, como por ejemplo diarrea o estreñimiento frecuente.
  • Pérdida de peso inexplicable

Desafortunadamente, es común que el mesotelioma peritoneal no muestre síntomas de forma clara hasta que el cáncer ha avanzado bastante.

Diagnóstico

Las personas que finalmente son diagnosticadas con mesotelioma peritoneal, generalmente primero visitan a su doctor por síntomas de inflamación abdominal. Existen otras posibles causas de la inflamación abdominal aparte del mesotelioma peritoneal, como cirrosis del hígado; y además, puede llevar bastante tiempo y una amplia gama de exámenes médicos la identificación correcta de un mesotelioma peritoneal.

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TAC Mesotelioma peritoneal

Una vez que el mesotelioma peritoneal se diagnostica correctamente, es difícil predecir la agresividad con que cursará en un paciente, porque esta variante de mesotelioma ha mostrado un comportamiento muy diverso. Es posible, o no, en este tipo de cuadro, que un paciente pueda tener dolor abdominal severo y recurrente. El cáncer, además, también puede extenderse por metástasis del peritoneo a los nodos de linfa.

Se describen dos tipos de mesotelioma peritoneal según los hallazgos del estudio tomográfico: El tipo “seco” presenta uno o múltiples nódulos con escasa o nula ascitis; y el tipo “húmedo” con pequeños nódulos esparcidos, con presencia de ascitis.

  • Cuando la ascitis está presente, se debe realizar una paracentesis para el estudio citológico. Sin embargo, su valor diagnóstico es limitado. El diagnóstico definitivo se logra mediante la biopsia de la lesión intrabdominal.

Histopatología

  • El tipo epitelial, supone el 50 al 70% de los mesoteliomas pleurales y la inmensa mayoría de los peritoneales; y puede a su vez adoptar diferentes patrones (tubulopapilar, adenomatoide, sólido, células pequeñas, pleomórfico, etc.);
  • El tipo Mesenquimal está compuesto de células que adoptan un patrón sarcomatoso, también puede presentar subtipos;
  • y el tipo Mixto que toma una disposición intermedia.

En líneas generales, histológicamente el mesotelioma epitelioide maligno debe diferenciarse de las metástasis de los adenocarcinomas, particularmente los de origen digestivo. El tipo sarcomatoso puede confundirse con fibrosarcoma, osteocondroma, etc.

La inmunohistoquímica ha contribuido de manera importante para lograr un diagnóstico histológico apropiado; sin embargo, para la interpretación se requiere conocer laheterogeneidad inmunofenotipica de las diferentes formas histológicas del mesotelioma. Hay diferencias establecidas en la expresión de marcadores entre el mesotelioma de tipo epitelioide y sarcomatoide.

La inmunohistoquímica emplea un amplio panel de diversos marcadores mesoteliales como la calretinina, trombomodulina, citoqueratina, podoplanina, vimentina y muchos otros más. La dificultad de esta situación radica en que también pueden ser expresados por otros tumores, por lo que se requiere disponer de varios marcadores mesoteliales para llegar a un diagnóstico apropiado. También se pueden emplear otros marcadores tumorales(CEA, Ca-125, etc.).

Tratamiento

Las opciones terapéuticas son limitadas y poco efectivas, generalmente porque el diagnóstico es tardío. Actualmente el tratamiento de elección es la terapia combinada de cirugía con quimioterapia o radioterapia. Dicha modalidad lograría una supervivencia media de 50-60 meses. Son alentadores los reportes iniciales que están usando terapia triple: citorreducción quirúrgica, quimioterapia intraperitoneal e hipertermia.

Las pacientes mujeres tendrían un mejor pronóstico que los hombres, como comentábamos con anterioridad. Se ha observado que el pronóstico también estaría relacionado con edad, tipo histológico y crecimiento invasivo del tumor. Actualmente existe un medicamento especifico para el tratamiento del mesotelioma (aprobado por la FDA), llamado permetrexed, que es un agente antineoplásico que bloquea los procesos dependientes del acido fólico; su uso conjunto con cisplatino -un agente quimioterápico- es considerado actualmente, como el tratamiento de primera línea en pacientes no operables.

Recientemente Robinson identificó en la sangre una proteína SMRP (soluble mesothelin-related protein), que puede ser útil como marcador tumoral para el control de la respuesta terapéutica y el tamizaje en individuos de riesgo, por sus antecedentes de exposición a asbesto.

09 de agosto de 2010 (OMS): Unos 125 millones de personas viven expuestas al asbesto en sus lugares de trabajo, alertó la Organización Mundial de la Salud (OMS). Se estima que la exposición laboral a esa sustancia causa más de 107000 muertes anuales por cáncer de pulmón, mesotelioma, y asbestosis. El asbesto, un grupo de minerales naturales fibrosos, sigue usándose comercialmente, especialmente en el aislamiento de edificios, como componente de materiales de construcción y como aditivo en la industria automovilística. En ese sentido, urgió a detener el uso de todos los tipos de asbesto, a suplirlos por productos más seguros, así como también, a mejorar el diagnóstico precoz de las enfermedades relacionadas, y adoptar medidas para evitar la exposición.

TUMORES PERITONEALES PRIMARIOS: TUMOR DESMOPLÁSICO DE CÉLULAS REDONDAS

Se trata de un tumor raro originado en el peritoneo. Todavía no se conocen la histogenia ni la patogenia exactas. Los estudios moleculares han sugerido que este tumor pertenece a la familia de los tumores de células redondas pequeñas, como el Sarcoma de Edwing, el miosarcoma rabdoide y el tumor neuroectodérmico primitivo. La edad promedio descrita es de 22 años, y es más frecuente en el sexo masculino, con marcaje inmunohistoquímico epitelial, muscular y neural, que se plantea como una coexpresión epitelial (keratina, antígeno de membrana epitelial) mesenquiMal muscular (desmina y vimentina) y neural (neuroenolasa específica), además de una traslocación +(11;22)(p13;q12)que conduce a la fusión EWS-WT199.

Los enfermos se presentan con enfermedad diseminada y su tratamiento multidisciplinario combina la cirugía y la quimioterapia agresiva, incluye trasplante de médula ósea o de células progenitoras periféricas y radiaciones ionizantes. Hasta el momento la supervivencia reportada es de 4 años.

El término tumor de células pequeñas y redondas (TCPR) de partes blandas ha sido empleado tradicionalmente para designar un grupo heterogéneo de neoplasias que aparecen sobre todo en la niñez y la adolescencia. A pesar de su diferente origen tisular y diferenciación histotípica, estos tumores malignos comportan aspectos morfológicos semejantes, que coexisten en una densa proliferación de células pequeñas redondas de aspecto muy primitivo e indiferenciado. Por esta razón, el término TCPR no es aceptable como categoría diagnóstica y sólo representa una definición provisional que debe llegar a un diagnóstico preciso.

Tinción con hematoxilina eosina, donde pueden observarse nidos de células tumorales redondas pequeñas y estroma fibroso circundante abundante (A). Vicentina (B). Fenotipo característico CAM 5.2 (C). Desmina. Tinción peroxidasa, expresa citoqueratina y EMA (D).

TUMORES PERITONEALES SECUNDARIOS

Los tumores secundarios del Peritoneo son, en contraste, bastante comunes. En cualquier forma de cáncer avanzado pueden ocurrir penetración de la membrana serosa y siembra metastásica (Carcinomatosis peritoneal). Los tumores más comunes que producen implantación serosa difusa son los ováricos y los pancreatíticos. Los carcinomas mucinosos apendiculares pueden ocasionar Seudomixoma peritoneal, como se describió anteriormente. Sin embargo, cualquier tipo de neoplasia maligna intraabdominal, y en ocasiones los tumores extraabdominales, pueden implicarse en la siembra peritoneal.

Se puede hacer mención adicional de lo tumores muy poco comunes que pueden nacer de los tejidos retroperitoneales (es decir, grasa, tejido firboso, vasos anguíneos, linfáticos, nervios y los ganglios linfáticos a lo largo de la aorta). Estas estructuras nativas pueden dar lugar a tumores benignos o malignos, desde cualquiera de los tipos de células mesenquimales indígenas, que recuerdan a sus equivalentes originados en otros lugares del cuerpo.

CARCINOMATOSIS PERITONEAL

La carcinomatosis peritoneal es una forma de diseminación intraabdominal de los tumores malignos gastrointestinales y ginecológicos y de los sarcomas abdominopélvicos, con o sin evidencia de enfermedad metastásica sistémica. Existe una gran variedad individual en la magnitud de la carcinomatosis peritoneal, desde pequeños nódulos superficiales cercanos al tumor primario hasta una completa ocupación de la cavidad abdominal por grandes depósitos tumorales invasivos.

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Esquema de la Carcinomatosis Peritoneal

Tradicionalmente, la carcinomatosis peritoneal ha sido considerada un estadio avanzado e incurable de la enfermedad neoplásica, únicamente subsidiaria de quimioterapia sistémica paliativa, con o sin cirugía reductora de la masa tumoral (debulking). Sin embargo, estudios llevados a cabo desde los años 80 sugieren que la carcinomatosis peritoneal debe plantearse como un estadio locorregional y que una siembra peritoneal limitada puede ser curada (hasta en un 40% de los casos de origen gastrointestinal) usando una combinación de cirugía citorreductora y quimioterapia intraperitoneal perioperatoria.

El Tratamiento radical de la carcinomatosis peritoneal incluye la Cirugia citoreductora y la Quimioterapia intraperitoneal hipertermica intraoperatoria.

El grupo de enfermos en el que el peritoneo es la única localización metastásica de un tumor primario controlado o controlable, conocidos como "de localización peritoneal predominante", son los que pueden beneficiarse del tratamiento con intención curativa de la carcinomatosis peritoneal si la resección es completa o casi completa desde el punto de vista macroscópico.

El carácter invasivo o no invasivo del tumor sobre la superficie peritoneal resulta también un factor determinante en el manejo de la carcinomatosis peritoneal. Así, tumores no invasivos como el 'pseudomixoma peritoneal', sarcoma grado I o mesotelioma peritoneal mínimamente invasivo, pueden ser completamente citorreducidos pese a presentarse con grandes masas y elevado ICP. Del modo contrario, tumores invasivos con ICP bajo pero que inflitran lugares anatómicos cruciales de difícil resección como intestino delgado y su meso o la vía biliar tendrán un mal pronóstico.

Los tumores susceptibles de tratamiento radical combinado de la carcinomatosis peritoneal son, según diferentes grados de evidencia alcanzados en la actualidad:

  • Carcinomas epiteliales de ovario.
  • Cáncer colorrectal.
  • Cáncer gástrico.
  • Mesotelioma peritoneal difuso.
  • Pseudomixoma peritoneal.
  • Sarcomatosis peritoneal.

En las siguientes situaciones, ante los esperables mecanismos de implantación de células tumorales en el peritoneo, es preciso aplicar quimioterapia intraperitoneal:

a. Contaminación neoplásica intraoperatoria.

b. Afectación de ganglios linfáticos en los límites de resección.

c. Márgenes positivos de resección.

d. Cáncer perforado.

e. Implantes peritoneales confirmados mediante biopsia.

f. Afectación ovárica.

g. Invasión de órganos o estructuras vecinos.

h. Carcinomatosis peritoneal con un indice menor o igual a 10.


BIBLIOGRAFÍA

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