Nefroblastoma

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Generalidades

El nefroblastoma o también llamado tumor de Wilms, es una neoplasia del riñón de tipo maligno.

Es el tumor maligno más frecuente del tracto urinario que se observa, sobre todo, durante la infancia (aparece entre los uno y ocho años, siendo el pico de incidencia máximo los tres años).

Aparece en ambos sexos por igual, y en ocasiones, aparece con mayor frecuencia entre hermanos y entre gemelos, por lo que se puede atribuir una causa genética. También se observa que aparece con mayor frecuencia en niños que nacen con anormalidades en el desarrollo como aniridia (ausencia de iris), hemihipertrofia (crecimiento de un lado del cuerpo de manera desigual al otro hemicuerpo) o malformaciones del tracto urinario.

Patogenia

Este tumor presenta de manera característica tres elementos principales:

- Blastema metanéfrico: masa celular indiferenciada que se encuentra en las primeras etapas del desarrollo embriológico y en la regeneración de las distintas partes del organismo.

- Epitelio.

- Estroma.

Se observa afectando a los glomérulos y túbulos renales principalmente.

Se puede clasificar de dos maneras principalmente:

- Favorable: aparecen células bien diferenciadas, por lo general, tiene mejor pronóstico (en función de la afectación y la metástasis).

- Anaplásico: aparecen células de tipo indiferenciado, tiene peor pronóstico que el de tipo favorable.

Presentación clínica

Existencia de una masa palpable en la región abdominal; es una masa grande y firme, que en ocasiones no aparece de manera solitaria, ya que pueden existir nefroblastomas bilaterales.

En ocasiones, aparece dolor abdominal acompañado de una ligera hipertensión arterial. Debido a la afectación renal, es frecuente que aparezcan células sanguíneas en la orina (hematuria).

Todo esto se acompaña de malestar general, fiebre, vómitos, náuseas, mareos, anorexia, astenia y estreñimiento.

Pruebas diagnósticas

Cuando el paciente, en este caso un niño, revela la existencia de una masa abdominal, habría que realizar, en primer lugar una ecografía de la zona afectada en busca de resultados, también se puede realizar una tomografía computarizada (TC), aunque la prueba que ha resultado ser más eficaz es la urografía intravenosa.

Una vez confirmada la neoplasia, habría que realizar una radiografía de tórax ya que el nefroblastoma ocasiona, en la mayoría de los casos metástasis pulmonar (aparece a la vez que se realiza el diagnóstico), o bien, metástasis hepática (aparece con posterioridad).

Clasificación

Una vez realizado el diagnóstico, el tumor se clasifica siguiendo un estadiaje, y en función del desarrollo del mismo se actuará de una manera u otra. El tumor de tipo favorable se puede clasificar en:

- Estadiaje I: tumor completo sin fisuras, asociado únicamente a los riñones, sin afectación capsular ni vascular.

- Estadiaje II: tumor asociado a más estructuras extrarrenales, puede afectar también a la vasculatura adyacente

- Estadiaje III: tumor de gran tamaño con metástasis ganglionares.

- Estadiaje IV: tumor con metástasis ganglionares y metástasis hematógenas (afectación de cerebro, hueso, hígado y/o pulmones).

- Estadiaje V: tumor de presencia bilateral. Habría que clasificar cada nefroblastoma por separado en función de la clasificación anteriormente expuesta.

El tumor de tipo anaplasia se puede clasificar en:

- Fase I: es la fase que mejor pronóstico tiene y se puede asociar al tumor de tipo favorable de estadiaje I citado anteriormente.

- Fase II-IV: aparece una anaplasia de tipo difuso y es de mayor gravedad. El tratamiento a seguir es más agresivo y existe menos supervivencia.

Tratamiento

El tratamiento a elegir es siempre de tipo quirúrgico para intentar eliminar el tumor en la media de lo posible. Según del estadiaje al que pertenezca el tumor hay que añadir a la cirugía algún tratamiento complementario como pueden ser la radioterapia abdominal o la quimioterapia, la cual oscilará entre las 18 y 24 semanas de duración en función de la gravedad del nefroblastoma.

Pronóstico

En general, esta neoplasia tiene una supervivencia de un 90% si se establece el diagnóstico de manera rápida y el tratamiento se cumple con rigor.

Bibliografía

http://www.saludinfantil.com/nefroblastoma.htm

http://es.wikipedia.org/w/index.php? title=Especial:Libro&bookcmd=download&collection_id=ad3ef1d347dac811&writer=rl&return_to=Tumor+de+Wilms

http://contacto.med.puc.cl/oncologia_pediatrica/PDF/protocolo_wilms.pdf

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001575.htm