Miopatias inflamatorias

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Miopatías inflamatorias

Introducción

Las miopatías inflamatorias engloban un conjunto de enfermedades diversas y poco frecuentes, que se definen por lesiones e inflamación del mecanismo de defensa que altera esencialmente a los músculos esqueléticos. A esta naturaleza pertenecen tres formas comparativamente diferentes: la dermatomiositis, la polimiositis y la miositis con cuerpos de inclusión, que pueden presentarse solas o junto a otros trastornos de carácter inmunitario, en exclusiva la esclerosis sistémica. Para hacer más sencillo la explicación de la patogenia y de las modificaciones patológicas, se comentarán primero los rasgos clínicos propios de cada una de las entidades.

Dermatomiositis

Como su propio nombre indica, los enfermos de dermatomiositis presentan alteraciones en la piel y en los músculos esqueléticos. Esta enfermedad puede ser contraída tanto por personas jóvenes como por adultas, y se caracteriza por una erupción peculiar en la piel que puede ir de la mano o preceder al desarrollo del trastorno muscular. La erupción tradicional se fundamenta en una pigmentación de color violáceo o heliotropo de los párpados superiores, llegando a tener también un edema periorbitario. Con frecuencia va acompañada de una erupción eritematosa y descamativa o de manchas rojizas de los nudillos, los codos o las rodillas (lesiones de Grotton). La debilidad muscular, de comienzo lento, es simétrica y bilateral y aqueja primeramente a los músculos proximales. Teniendo en cuenta esto, debemos entender que cuando sufrimos este tipo de enfermedad, actividades o tareas como levantarse de una silla o subir peldaños de una escalera se hacen cada vez más complicadas. Los movimientos finos, realizados y controlados por los músculos distales, se hacen complicados en etapas avanzadas de esta enfermedad. Un tercio de los pacientes aquejados de este trastorno llegan a desarrollar también la disfagia, causada por la afectación de los músculos orofaríngeos y esofágicos. En algunos casos se vinculan manifestaciones extramusculares, como trastorno pulmonar intersticial, vasculitis y miocarditis. Si lo contrastamos con la población normal, el peligro de sufrir neoplasias malignas viscerales es mayor en personas adultas con dermatomiositis, aunque la gran dimensión de este peligro sigue siendo hoy en día desconocida, ya que, según diferentes estudios, el porcentaje de pacientes con dermatomiositis que llegan a tener cáncer está entre el 6 y el 45%.

Polimiositis

Es una miopatía inflamatoria con un patrón de afectación muscular simétrico y proximal muy parecido al de la dermatomiositis. Se diferencia de la dermatomiositis en que no hay afectación o, mejor dicho, erupción en la piel y en que es una enfermedad que afecta principalmente y e la mayoría de los casos a personas adultas. Los pacientes con polimiositis corren un peligro ligeramente mayor a los pacientes de dermatomiositis, pero estadísticamente no es significativo, a la hora de contraer cánceres viscerales. Como ocurre con la dermatomiositis, los pacientes con polimiositis pueden sufrir la afectación inflamatoria del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos.

Miositis con cuerpos de inclusión

Es la miopatía inflamatoria de identificación más nueva. A diferencia de la dermatomiositis y de la polimiositis, la miositis con cuerpos de inclusión empieza con una afectación de los músculos distales, sobretodo de los extensores de la rodilla (cuádriceps) y de los flexores de las muñecas y dedos. Asimismo, la debilidad muscular puede llegar a ser asimétrica. Se trata de un cuadro dudoso que repercute, mayormente y en especial, a personas mayores de 50 años de edad.

Etiología y patogenia

El origen de las miopatías inflamatorias se desconoce, pero se piensa que la lesión del tejido se origina a través de mecanismos inmunitarios. En la dermatomiositis, los capilares son la blancos principales, de modo que los anticuerpos y el complemento agreden a la microvascularización, causando la formación de focos necrosados, isquémica de los miocitos. La presencia de complejos de ataque de membrana constituidos por C5b-9 en los pequeños vasos sanguíneos refuerza esta hipótesis. El depósito es el precedente a la inflamación y a la destrucción de las fibras musculares. Dentro del músculo se localizan células B y T CD4+, pero en las áreas de lesión de las miofibrillas no se identifican células. Es muy posible que las células T CD4+ puedan tener un cargo de contribución en la secreción de inmunoglobulinas por las células B. En cambio, parece ser que la polimiositis es una lesión de tipo celular puesto que en la inmediación de las fibras musculares deterioradas se observan células T citotóxicas CD8+ y macrófagos, y en el sarcolema de las fibras normales se produce, o hay, un crecimiento de la expresión de las moléculas HLA de clase I. La patogenia de la miositis por cuerpos de inclusión es menos clara o precisa. Al igual que ocurre en la polimiositis, en el músculo aparecen células T citotóxicas CD8+, pero por el contrario a las otras dos formas o manifestaciones de la miositis, el tratamiento con inmunosupresores no suele ser válido. En las miopatías inflamatorias, las preguntas de cómo y porqué se desarrollan células T y B autorreactivas son tan recónditas como en cualquier otra enfermedad presuntamente inmunitaria. Como también pasa en ellas, en un porcentaje muy variado de enfermos afectados con este trastorno, e independientemente de su categoría clínica, es posible descubrir ANA. Las especificidades de los autoanticuerpos pueden ser muy variables, pero los que van enfocados contra las tARN sintetasas, parecen ser más o menos indicadores de las miopatías inflamatorias. Uno de los denominado anti-Jo-l se encuentra en el 15-25% de los pacientes aquejados de esta enfermedad y, aunque su significado patogénico se desconoce, su presencia forma un marcador de fibrosis pulmonar intersticial. A este anticuerpo le podemos llegar a encontrar en la dermatomiositis y en la polimiositis.

Anatomía patológica

Los rasgos histológicos de cada uno de los tipos de miositis sin muy singulares, por lo que se tratarán de manera separada:

Dermatomiositis

Los infiltrados inflamatorios de la dermatomiositis transcurren alrededor de los pequeños vasos sanguíneos y en el tejido conjuntivo perimisial. En la periferia de los fascículos existen algunas capas de fibras atrofiadas. La atrofia perifascicular, es apta para determinar la enfermedad o trastorno, incluso si no se halla inflamación, o ésta, existe, pero es muy ligera. Los análisis cuantitativos ponen de manifiesto, o resaltan una disminución importante de los capilares intramusculares, que parece ser el resultado de la lesión del endotelio vascular así como de la fibrosis. La atrofia perifascicular tiene que ver con el estado de hipoperfusión de los fascículos musculares de esta región. También, existen unas cuantas alteraciones inespecíficas indicadoras de necrosis y regeneración de las fibras musculares.

Polimiositis

En este cuadro, provocado por la lesión inmediata de las miofibrillas por las células T CD8+, las células inflamatorias se hallan localizadas en el endomisio. Los linfocitos envuelven e infiltran las fibras musculares que se encuentran sanas. Se observan fibras tanto necróticas como regenerativas, pero en las que no se llegan a encontrar signos de lesión vascular.

Miopatía por cuerpos de inclusión

En esta tercera forma de miositis, el diagnóstico eficaz se hará posible gracias a la presencia de vacuolas bien delimitadas dentro de los miocitos, que destacan aún más debido a la presencia de gránulos basófilos en su periferia. Al mismo tiempo, las fibras vacuoladas contienen también depósitos de amiloide que se pintan de forma típica con el Rojo Congo. Con el microscopio electrónico, nos podemos fijar que existen inclusiones filamentosas tubulares en el citoplasma y en el núcleo. El patrón que sigue el infiltrado inflamatorio es muy parecido al de la polimiositis.

Diagnóstico

El diagnóstico de la miositis obedece a los síntomas clínicos que tenga el paciente con esta enfermedad, la electromiografía, los niveles de encimas musculares y en el suero y la biopsia. En un paciente con debilidad muscular, el electromiograma nos permite diferenciar entre una enfermedad muscular inflamatoria o una enfermedad de neuronas o de receptores. Cómo cabría esperar, la lesión muscular se relaciona al aumento de los niveles séricos de creatina cinasa. Para poder hacer un diagnóstico preciso y eficaz es necesario que se realice al paciente una biopsia.

Bibliografía

  1. Kumar, Cotran, Robbins. Patología humana. Séptima edición. Editorial Elsevier. 2004.