Lesiones del Tejido Conjuntivo

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Tema 26.- LESIONES DE LOS TEJIDOS CONJUNTIVOS

Para comenzar a tratar el tema de lesiones de los tejidos conjuntivos, es imprescindible conocer cuál es la morfología, estructura y función de estos tipos de tejidos. Para ello, comenzaremos con una breve introducción acerca de los mismos.

Ver: Generalidades del Tejido Conjuntivo

Contenido

LESIONES TEJIDOS CONJUNTIVOS

I. Lesiones del tejido fibroso:
   a. Hiperplasias:
         i.  Hiperplasia fibrosa focal.
        ii.  Fibroma osificante periférico.
       iii.  Granuloma periférico de células gigantes. 
        iv.  Hiperplasia fibrosa y papilar inflamatorias.
         v.  Gingivitis hiperplásica.
        vi.  Fibromatosis gingival hereditaria.
       vii.  Hiperplasia gingival inducida por fármacos.
   b. Proliferaciones indeterminadas:
         i.    Fibromatosis / Fibroma desmoplásico:
         I.    Fibromatosis. 
         II.   Fibroma desmoplásico.    
         ii.   Fascitis nodular. 
         iii.  Histocitoma fibroso benigno.
   c.Neoplasias malignas:
        i.  Fibrosarcoma.
       ii.  Histiocitoma fibroso maligno. 
 
II.   Lesiones del tejido nervioso:
      a. Neoplasias:
        i.   Neuroma traumático. 
      b. Hamartomas:
        i.  Síndrome de neoplasia endocrina múltiple.
      c. Neoplasias benignas:
        i.  Neurilemoma; Neurofibroma.
       ii.  Tumores de células granulares. 
      d. Neoplasias malignas:
        i.  Hamartomas.
       ii.  Neoplasias benignas. 
      iii.  Neoplasias malignas.
       iv.  Neurosarcoma. 
 
III.  Lesiones del tejido muscular:
      a. Neoplasias: 
        i.  Leimioma.
       ii.  Rabdomiosarcoma. 
 
IV.   Lesiones del tejido adiposo:
      a. Neoplasias:
       i.   Lipoma.
      ii.   Liposarcoma.

V.    Lesiones del tejido vascular:
      a. Hiperplasia: Granuloma piógeno
      b. Neoplasias hamartomatosas, benignas y malignas:
       i.  Hemangioma.
      ii.  Linfangioma.
     iii.  Angiosarcoma.
      iv.  Sarcoma de Kaposi.

Lesiones del tejido fibroso

Hiperplasias

La hiperplasia es el aumento de tamaño de un órgano o de un tejido debido a que sus células han aumentado en número. Puede producirse en los tejidos cuyas células se pueden multiplicar.

Se trata de una neoplasia mesenquimática benigna que aparece con mucha frecuencia en la cavidad bucal. Surge como respuesta del tejido conjuntivo a una agresión constante. También llamado fibroma por irritación o bien, cicatriz hiperplásica.

A continuación trataremos un caso de hiperplasia fibrosa local en la cavidad bucal:

  • Caso Nº 1: Paciente de 64 años, femenina. Acude a consulta odontológica por presentar una lesión de gran tamaño ubicada en el reborde anterosuperior, acompañado de un leve dolor en la masticación y en la desestabilización de la prótesis. Refiere ser portadora de prótesis desde hace más de quince años y niega dejar descansar la prótesis para dormir. Se realizó un examen clínico, exámenes complementarios, una biopsia de la lesión y un posterior estudio histopatológico. En el examen clínico bucal se observa una lesión tumoral ovoide, pediculada, de aproximadamente 5 cm de largo, de coloración similar a la mucosa bucal. Una vez evaluada la anamnesis y el examen clínico de la paciente se planteó el diagnóstico provisional de fibroma. En el estudio histopatológico se observó un epitelio estratificado escamoso de espesor variable. Inmediatamente subyacente, se nota un tejido conjuntivo fibroso denso con abundantes fibras colágenas entremezcladas con fibroblastos, fibrocitos y espacios vasculares de pequeño tamaño. A raíz de este estudio se concluyó que se trataba de un fibroma traumático de grandes dimensiones. Se realizó la eliminación de la lesión a través de una biopsia excisional,con previa anestesia para conseguir analgesia y vasoconstricción del tejido. Se indicó reemplazo de la prótesis y después de 7 meses no presentó recidiva.

Como conclusión de este tipo de hiperplasia, podremos decir que es una de las lesiones más frecuentes en la cavidad bucal, como consecuencia de un sometimiento constante a diferentes tipos de traumas crónicos, como son la masticación, la ingestión de alimentos, el cepillado bucal, la presencia de prótesis y las restauraciones, entre otras. Suele aparecer a cualquier edad, sin predilección por sexo, localizándose con mayor frecuencia en aquellas zonas de la cavidad bucal que sean más propensas a sufrir traumas, como: paladar, lengua y mejilla. Se caracteriza por presentar una coloración entre normal a pálida, de base sésil (Unido por una base, conectado permanentemente o pediculada, superficie lisa, lobulada o ulcerada y generalmente no excede los 2 cm de diámetro.)

Hiperplasia fibrosa focal (fibroma por irritación)

Se define como hiperplasia del tejido conjuntivo fibroso que surge como respuesta a una irritación crónica y en la que se observa abundante elaboración de colágeno, por lo que semeja tejido cicatricial.

Un hiperplasia fibrosa focal no es una verdadera neoplasia fibroblástica, sino una reacción exuberante ante una lesión crónica, en la que predomina la producción de haces maduros de colágeno. El mordisqueo de carrillos y labios, junto con la irritación por prótesis son sus principales factores etiológicos. La lesión resultantes, denominada habitualmente como fibroma por irritación, representa un sobrecrecimiento patológico de los fibroblastos y del colágeno producido por ellos. Es la tumefacción nodular más frecuente de la cavidad oral.

Clínica: La hiperplasia fibrosa focal es más frecuente en adultos y se localiza fundamentalmente en las encías, los labios y la mucosa bucal, en forma de masa cupuliforme de superficie lisa (fibroma periférico). Otra localización frecuente son los bordes de la lengua. Estas lesiones nodulares suelen aparecer en las partes blandas del plano de oclusión dental. El aspecto clínico del fibroma por irritación es una masa cupuliforme con superficie lisa y coloración normal. La ulceración es rara, aunque puede ocurrir si el paciente continúa irritando la tumoración. A veces se observa hiperqueratosis superficial, debida probablemente a una irritación crónica leve del epitelio. Las lesiones pueden mantener el mismo tamaño durante años.

Es importante que no puedan ser diagnosticadas positivamente empleando exclusívamente la exploración clínica, ya que otros tumores mesenquimales pueden presentar rasgos clínicos semejantes. Al eliminar la irritación, el tamaño de las lesiones suele disminuir ligeramente, ya que disminuye el componente inflamatorio, aunque no regresan completamente. Por ellos se suele recomendar su extirpación y estudio microscópico. Cuando la hiperplasia fibrosa focal se localiza en la encía fija, en la zona del surco gingival o de la papila interdental, suele denominarse fibroma periférico. El término periférico se emplea para distinguir esta lesión inócua de lesiones fibrosas más agresivas que pueden aparecer en el interior de los maxilares. Se supone que las proliferaciones reactivas gingivales evolucionan a partir de un irritante atrapado en el surco gingival. Fragmentos de palillos de dientes, restos alimentícios y cálculos son las causas más frecuentes. Por desgracia, en el momento de la exploración clínica no suele hallarse ningún irritante exógeno en el surco. Probablemente, para cuando la lesión se desarrolla, el irritante ya se ha disuelto o ha sido expulsado.

Histopatología: El epitelio superficial puede estar intacto, presentar hiperostoqueratosis o mostrar focos de ulceración. Este epitelio recubre una masa de tejido conjuntivo fibroso denso, formado por abundante colágeno maduro, similar al de las cicatrices. Los fibroblastos fusiformes, frecuentes en algunas de las lesiones fibrosas indeterminadas, son escasos. Los núcleos fibroblásticos son de carácter monomorfo y el aspecto general es de hipocelularidad.

Una variante histológica de la hiperplasia fibrosa focal conocida como fibroma de células gigantes, afecta a la mucosa oral y, además puede afectar también a la piel y a los genitales. El fibroma de células gigantes se considera también una proliferación fibrosa reactiva. El nombre dado a esta variante se basa en la presencia de fibroblastos binucleados y trinucleados que tienden a situarse muy próximos al epitelio. Estas células binucleadas y trinucleadas poseen núcleos ovalados, de aspecto monomorfo, con abundante citoplasma eosinófilo. A menudo adquieren un aptón estrellado, similar a una raya manta. Cuando se ulceran, algunos fibromas por irritación son infiltrados por células inflamatorias mononucleares y presentan otro signo de inflamación. El fibroma periférico de la encía suele presentar características histológicas idénticas al fibroma periférico de otras zonas de la boca. Se observa una reacción fibrosa hipocelular con fibras de colágeno maduras.

Tratamiento: El tratamiento de elección es la extirpación local y rara vez aparece la lesión. Nunca involucionan espontáneamente, ya que el exceso de colágeno es permanente. La variante denominada fibroma de células gigantes no parece comportarse de modo diferente a la hiperplasia fibrosa focal. El fibroma periférico gingival se trata también mediante extirpación local pero debe acompañarse de alisado radicular periodontal para asegurar la eliminación de todas las fuentes de irritación.

Fibroma Osificante Periférico

Se define como un nódulo gingival consistente en una hiperplasia reactiva del tejido conjuntivo que contiene áreas de hueso.

El fibroma osificante periférico es una proliferación fibrosa reactiva, originada probablemente a partir de periostio o ligamento periodontal. Dado que el periostio y el ligamento peridontal contienen células que sintetizan hueso y cemento, dicha proliferación incluye células con potencial osteógeno. Estas lesiones se relacionan con otras tumoraciones gingivales reactivas, ya que se considera que la irritación juega un papel importante en su etiología.

Clínica: Esta lesión reactiva es más frecuente en mujeres y tiende a producirse durante la edad fértil, especialmente en la tercera y cuarta década. No suele aparecer en niños ni en ancianos. El fibroma osificante periférico es un épulis(lesión ubicada en las encías) que nace de las papilas interdentales, aunque a veces se ha observado que nace de la encía fija facial o lingual.

La masa se origina, invariablemente, a partir del ligamento periodontal, donde se cree que un irritante estimula los fibroblastos del ligamento periodontal, que también poseen potencial osteógeno y cementógeno. La mucosa que recubre la masa puede ser lisa y de coloración normal o presentar focos de ulceración superficial. Son difíciles de palpar y se hallan fijos a los tejidos subyacentes. Las radiografías dentales descubrirán a menudo radiopacidades dentro de la tumoración de partes blandas.

Histopatología: Dentro del tejido conjuntivo existen láminas difusas de fibroblastos con núcleos monomorfos redondeados. El aspecto general es de hipercelularidad, con el componente colágeno parcialmente hialinizado. No posee cápsula verdadera; las zonas hipercelulares se funden imperceptiblemente con el tejido fibroso maduro y el tejido de granulación circundantes.

En algunas áreas focales se pueden identificar depósitos osteoides y aunque algunos pueden contener lagunas con núcleos osteocitarios, otros son acelulares. Raramente se observan trabéculas óseas maduras. El componente hipercelular suele extenderse al ligamento periodontal.

Tratamiento: El fibroma osificante periférico debe ser extirpado, incluyendo el ligamento periodontal. Se recomienda alisado radicular meticuloso para eliminar irritantes atrapados en el surco.

Granuloma Periférico de Células Gigantes

Se define como un nódulo extraóseo compuesto por una proliferación de células gigantes mononucleares y multinucleadas asociado a abundante vascularización y localizado en las encías o en la cresta alveolar.

El granuloma periférico de células gigantes (GPCG), también conocido como granuloma de células gigantes o épulis de células gigantes o granuloma periférico reparativo de células gigantes, es una lesión de tejido blando no neoplásica ocasionada por una reacción hiperplásica a consecuencia de un traumatismo o inflamación. En esta reacción hiperplásica predominan los componentes celulares histiocíticos y endoteliales. Estos dos tipos celulares están entremezclados y forman un patrón lobulillar separado por un tejido conjuntivo que contiene grandes vasos sanguíneos sinusoidales.

Los factores que inician las lesiones son desconocidos.

Clínica: Existen dos factores primordiales en su génesis que interactuan ambos de forma conjunta:

  • Irritantes locales: sarro, gingivitis, obturaciones desbordantes, etc.
  • Efecto hormonal: hiperestrogenismo y embarazo.

Afecta a todos los grupos de edad con un pequeño pico de incidencia en torno a los 33 años y en niños durante la fase mixta de la dentición.

Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales, su localización más frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque también puede aparecer en sectores anteriores y en el reborde alveolar edéntulo. Se puede ver en individuos jóvenes, aunque también en otros grupos, presentando dos picos de máxima incidencia, uno durante el período de dentición mixta y otro durante la tercera y quinta década de la vida; es más frecuente en el sexo femenino que el masculino en una proporción de 2:1 y el maxilar inferior suele estar más afectado que el superior. Se presenta como un nódulo focal sésil de color rojo-azulado en la encía. Las lesiones pueden aumentar de tamaño, alcanzando algunas 2 cms. Suelen ser exofísticas y abarcar uno o más dientes, extendiéndose mediante penetración de la membrana periodontal. A veces se originan en el periostio que cubre las áreas edéntulas. Debido a su abundante vascularización es por lo que en ocasiones presenta una tendencia fácil al sangrado. Pudiendo en ocasiones el paciente referir ligeras molestias a la palpación Tiene un gran potencial de crecimiento y puede causar aumento de la movilidad dentaria y pérdida final del diente, debido a la presión ejercida por su evolución. En algunas ocasiones su volumen puede alcanzar el plano oclusal del paciente y quedar las superficies dentarias impresas en la misma.

Histopatología: Está constituido por nódulos de células gigantes multinucleadas en un fondo de células mononucleares y eritrocitos extravasados. Los nódulos están rodeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo fibroso que contienen pequeños espacios sinusoidales, especialmente en la periferia.

La mayoría de las veces se procede a un legrado quirúrgico minucioso exponiendo las paredes óseas. Terapia mecánica periodontal amplia y técnica de higiene bucal para evitar recidiva.

Tratamiento: El granuloma de células gigantes debe tratarse mediante extirpación quirúrgica. En esta estirpación se debe incluir todo el tejido de células gigantes ya que las recidivas son frecuentes. Esto exige en pacientes no edéntulos, la extirpación de uno o más dientes y el legrado del alveolo.

Hiperplasia Fibrosa inflamatoria

Se define como proliferación del tejido conjuntivo fibroso asociado con inflamación crónica, en respuesta a una lesión crónica.

Las prótesis mal ajustadas con reborde de longitud excesiva o viejas, que irritan el tejido vestibular, tras reabsorberse el tejido alveolar pueden estimular la proliferación fibroblástica y la síntesis de colágeno. Estos procesos de hiperplasia son más frecuentes junto a los rebordes de las prótesis y tienden a ser multilobulados y difusos. Cuando se debe a la intrusión de fijaciones de excesiva longitud, las lesiones suelen contener una depresión alargada con una úlcera lineal (fisura) en su base. Antiguamente la hiperplasia fibrosa se conocía como "épulis fisurado".

Clínica: La hiperplasia fibrosa inducida por prótesis dentales suele localizarse en el vestíbulo maxilar o mandibular anterior, donde se asocia con prótesis mal ajustadas, cuyos rebordes tienen longitud excesiva. El tejido hiperplásico suele formar lobulillos o pliegues y puede estar fisurado en el punto donde el reborde de la prótesis contacta con el tejido, en la base de las depresiones lineales. La mayoría de estas tumoraciones hiperplásicas son eritematosas debido a las zonas ulceradas. A veces pueden ser de coloración normal. Son siempre blandas, flácidas y móviles y pueden aparecer en cualquier punto a lo largo de los bordes de la prótesis; la localización anterior es más frecuente.

Histopatología: El epitelio plano estratificado de superficie es a menudo hiperplásico, mostrando acantosis, con crestas interpapilares elongadas. A veces se observan zonas de ulceración, con las áreas ulceradas ocupadas por fibrina y leucocitos atrapados. El grueso del tejido está formado por tejido conujuntivo fibroso maduro hipocelular. Se sitúan fibroblastos fusiformes entre fibras de colágeno densas, según un patrón cicatricial. Cuando la hiperplasia fibrosa se extiende al labio y a la mucosa bucal, pueden identificarse lobulillos de glándulas salivales menores, que generalmente presentan degeneración acinar y dilatación ductal con infiltrado de células inflamatorias (sialadenitis esclerosante crónica).

Tratamiento: La hiperplasia fibrosa inflamatoria difusa asociada con irritación por prótesis parciales no se resuelve completamente por sí sola, aunque se corrija la irritación o se retire la prótesis. Las lesiones suelen disminuir de tamaño al colocar, recolocar o retirar la prótesis debido a la reducción de la inflamación. El componente fibroso permanente ya formado se mantendrá, produciendo una zona irregular e inestable del tejido blando. Para que la nueva prótesis resulte satisfactoria debe extirparse pòr completo toda la masa fibrosa residual antes de su fabricación.

Hiperplasia Papilar Inflamatoria

Nódulos pequeños múltiples consistenentes en una proliferación de tejido conjuntivo fibroso con inflamación crónica asociada, situados bajo prótesis mal ajustadas.

Algunas prótesis maxilares flojas y mal ajustadas desencadenarán una respuesta hiperplásica del tejido de la bóveda palatina. Esta respuesta es aún más intensa si la prótesis se ha realizado con la técnica denominada descarga de alivio palatino, que ejerce una presión negativa sobre el paladar. El tejido palatino responde produciendo numerosas y pequeñas áreas de hiperplasia fibrosa focal eritematosa cuya superficie recuerda a la de un papiloma.

Clínica: La hiperplasia papilar inflamatoria afecta sólo a la bóveda del paladar y raramente progresa hacia la cresta alveolar. Ésta es una observación clínica importante, ya que el carcinoma verrucoso, una proliferación epitelial agresiva, suele afectar a la cresta alveolar y al vestíbulo, y puede extenderse al paladar, remedando una hiperplasia papilar.

La hiperplasia papilar inflamatoria suele aparecer bajo prótesis totales, pero a veces surge bajo la cobertura palatina de prótesis parciales. Los nódulos hiperplásicos tienen habitualmente un diámetro de 3 a 4 mm, formando un patrón en “empedrado” que recuerda a un campo de hongos rojizos concluyentes. Al explorar con un instrumento dental se observa que cada pólipo se inserta por separado.

Histopatología: Los cortes histológicos presentan un evidente aspecto polipoide, con múltiples nódulos redondeados y lisos, recubiertos por epitelio plano. En la zona de confluencia de las bases de dos proyecciones papilares, el epitelio suele mostrar intensa hiperplasia y acantosis con crestas interpupilares alongadas y anastomosadas (hiperplasia seudoepiteliomatosa). Las células epiteliales no muestran rasgos citológicos atípicos. La respuesta hiperplásica no se limita al tejido conjuntivo, sino que afecta también al epitelio que lo recubre. Las proyecciones polipoides son sostenidas por un núcleo denso de tejido conjuntivo fibroso surcado por capilares. Por todo el tejido conjuntivo existen dispersas células inflamatorias mononucleares. El componente inflamatorio es muy variable, pudiendo ser mínimo en algunos casos.

Tratamiento: El tejido hiperplásico debe ser eliminado antes de realizar una nueva prótesis maxilar parcial o total. La extirpación de dicho tejido puede realizarse con un bisturí, una fresa montada sobre un instrumento rotatorio, electrocoagulación o cirugía láser.

Gingivitis Hiperplásica

Hiperplasia fibrosa focal o generalizada de la encía marginal con respuesta inflamatoria asociada.

Aunque las encías pueden estar edematosas y algo tumefactas en la gingivitis crónica y en la enfermedad periodontal, rara vez crecen exageradamente. Cuando esto ocurre hablamos de gingivitis hiperplásica, entidad que representa una respuesta hiperplásica fibrosa e inflamatoria exuberante, generalmente ante la presencia de concreciones y placa, intensificada a menudo por la situación hormonal del paciente.

Clínica: Este tipo de gingivitis afecta más a mujeres, sobre todo durante la pubertad y la gestación (gingivitis puberal y gingivitis gestacional). Conceptualmente se postula que la gingivitis hiperplásica representa una hiperplasia fibrosa excesiva con infiltración de células inflamatorias, en respuesta al aumento de estrógenos y otros metabolitos hormonales. El aumento de tamaño se centra en las papilas interdentales, donde el tejido puede ser esponjoso y eritematoso, con tendencia a sangrar ante la mínima agresión.

Histopatología: El epitelio de superficie muestra paraqueratosis con acantosis marcada e hiperplasia epitelial, caracterizada por crestas interpapilares alongadas y anastomóticas. Es frecuente la transmigración de neutrófilos al epitelio. El tejido conjuntivo submucoso está representado, en las zonas afectas, por un tejido conjuntivo fibroso muy vascularizado de aspecto anodino. En este tejido existen células inflamatorias mononucleares diseminadas, principalmente células plasmáticas y linfocitos. El aumento de tamaño clínico se debe tanto a la hiperplasia fibrosa como al infiltrado de células inflamatorias mononucleares.

Tratamiento: La profilaxis dental con raspado y pulido puede producir cierto alivio, sin embargo, las encías fibróticas no suelen recuperar un contorno totalmente normal. Los intentos de extirpar quirúrgicamente el tejido sobrante irán seguidos de recidivas mientras se mantenga la influencia hormonal. Hasta después del parto no debe realizarse tratamiento definitivo de la gingivitis gestacional. Todo aumento de tamaño persistente que produzca alteraciones funcionales debe ser tratado con gingivoplastia

Fibromatosis Gingival Hereditaria

Forma hereditaria de hiperplasia gingival generalizada cuya forma autonómica dominante puede asociarse con hipertricosis, deformidades craneofaciales, epilepsia y retraso mental.

La hiperplasia gingival difusa puede aparecer como una enfermedad hereditaria. Aunque no se conoce el mecanismo exacto de esta enfermedad, parece limitarse a los fibroblastos localizados en la encía. La respuesta hiperplásica no involucra al ligamento periodontal y es periférica respecto al hueso alveolar, afectando a la encía fija. Parecen existir al menos dos patrones hereditarios, autosómicos dominantes y autonómico recesivo. Se han identificado las secuencias del ADN afectado.

Clínica: La encía aumenta llamativamente de tamaño, pudiendo cubrir las coronas dentales.

La forma autonómica dominante se asocia con mayor frecuencia con hipertricosis y otros defectos, como distrofia corneal, deformidades craneofaciales, defectos ungueales y sordera. En las formas que afectan a los niños puede existir a veces epilepsia y retraso mental. En la forma autonómica recesiva se han observado anomalías faciales e hipertelorismo, aunque la mayoría de las formas no presentan otro defecto que el aumento de tamaño de las encías. Se ha observado consanguinidad en las formas recesivas de la enfermedad.

En la mayoría de los pacientes el crecimiento gingival comienza durante la pubertad y aumenta progresivamente, afectando a la papila interdental y a la encía insertada. Pueden afectarse las encías linguales y labiales. Clínicamente la encía es bulbosa, firme y dura, aunque suele mantener su color normal. No existe predilección por ningún sexo. El aumento del tamaño gingival suele ser mínimo, aunque puede ser fibrótico y masivo, cubriendo las coronas de los dientes. La erupción dental es normal.

Histopatología: El epitelio superficial muestra crestas interpupilares finas y alargadas. El tejido conjuntivo fibroso está muy colagenizado, con fibroblastos fusiformes maduros dispersos. Existe un número significativo de mastocitos, asociados con la proliferación fibroblástica. Hay una ausencia casi total de células inflamatorias. La reacción tisular suele ser indistinguible de otras formas de fibromatosis gingival, incluidas las asociadas con fármacos, que trataremos en el siguiente punto.

Tratamiento: La gingivectomía es el tratamiento de elección en pacientes en los que las encías crecen masivamente y cubren las coronas. Tras la cirugía el tejido suele proliferar de nuevo pero tarda muchos meses e incluso años en alcanzar el tamaño masivo observado en los pacientes que desarrollan formas graves de la enfermedad. Una mejor higiene oral no parece influir sobre el grado de hiperplasia.

Hiperplasia Gingival Inducida Por Fármacos

Aumento generalizado del componente fibroso de las encías en pacientes que han consumido durante largo tiempo fenitoína, ciclosporina o nifedipina.

Los tres agentes farmacológicos que con mayor frecuencia influyen sobre la proliferación de los fibroblastos gingivales son fenitoína, ciclosporina y nifedipino, un bloqueante de los canales de calcio. La existencia de placa dental crónica e irritación gingival parecen aumentar la gravedad de la hiperplasia.

La patofisiología de la lesión sigue siendo desconocida, sin embargo se sabe que la fenitoína aumenta los niveles de interleucina – 1, aumenta el número y la actividad de los fibroblastos, inhibe el catabolismo del colágeno y subsecuentemente se observa un incremento en la sustancia fundamental intersticial. La existencia de placa dental crónica e irritación gingival parecen aumentar la gravedad de la hiperplasia.

Clínica: Las proliferaciones gingivales observadas con fenitoína y nifedipino son clínicamente similares. Tienden a comenzar en la zona interdental, afectando a la papila, y aumentan progresivamente hasta tapar la corona.

Clínicamente, el crecimiento es difuso y firme. Los cambios inflamatorios son variables y la proliferación parece más grave en pacientes que no mantienen una buena higiene oral. La ciclosporina se administra con frecuencia como inmunosupresor en pacientes transplantados.

La hiperplasia inducida por este fármaco suele ser menos grave que la observada con fenitoína y nifedipino. Las encías pueden adquirir un aspecto multinodular o papilar. En la mayoría de los casos la hiperplasia gingival inducida poro fármacos se hace evidente durante el primer año de administración del fármaco. Al progresar el crecimiento gingival, se forma seudobolsillos periodontales alrededor de las coronas dentales. La enfermedad asociada a fenitoína y nifedipino afecta sólo a las encías. En el caso de la ciclosporina se ha observado fibrosis en otros sistemas y órganos, como el retroperitoneo y los riñones

Histopatología: Las características microscópicas de la hiperplasia gingival inducida por fármacos son similares a las observadas en la fibromatosis gingival hereditaria. El epitelio está adelgazado y las crestas interpupilares están muy alargadas y afinadas, mostrando anastomosis entre sí. El tejido conjuntivo está formado por densas fibras de colágeno maduro, con fibroblastos fusiformes muy dispersos. El infiltrado inflamatorio es variable, dependiendo habitualmente de la higiene oral del paciente.

Tratamiento: La mayoría de los pacientes no pueden suspender su medicación, por lo que debe realizarse tratamiento local. A menudo son necesarias la gingivectomía y gingivoplastia, por motivos funcionales y estéticos. Los cambios fibróticos reaparecerán lentamente. Dado que la tasa de recurrencia se acelera si se acumulan placa y concreciones, son imprescindibles una profilaxis dental regular y estrictos cuidados diarios.

Proliferaciones Indeterminadas

Fibromatosis/Fibroma desmoplásico

  • FIBROMATOSIS: Trastorno en el cual se desarrollan varios fibromas. Los fibromas son tumores (por lo general benignos) que afectan el tejido conjuntivo.

En este tipo de proliferación (indeterminada) podríamos incluir desde una cicatriz queloidea postinflamatoria, hasta fibrosis no neoplásicas. También la fibromatosis (agresiva) se conoce con el nombre de tumores desmoides.

Esta lesión benigna, rara, con alto riesgo de recurrencia no es considerada una neoplasia y no metastatiza. Se origina en el tejido conectivo de soporte y en las aponeurosis del músculo esquelético, por lo que se le ha dado el sinónimo de fibromatosis músculo aponeurótica. Generalmente aparece como un tumor solitario y puede estar en relación con el Síndrome de Gardner.

Las investigaciones sobre su etiología han dado muy pocos conocimientos y aún se considera un enigma. Algunos estudios sugieren la posibilidad de algún defecto genético. Otras correlaciones apoyan el posible papel del traumatismo y la estimulación estrogénica como causas de esta lesión.

A simple vista la fibromatosis agresiva parece firme y fuertemente colagenizada, que infiltra a los músculos,a los tendones,a las cápsulas articulares,al tejido celular subcutáneo y muy raramente invade al hueso. Histológicamente semeja un fibrosarcoma de bajo grado, por lo que se puede decir que tiene gran importancia su diferenciación con los sarcomas. La fibromatosis agresiva puede alcanzar dimensiones considerables y con frecuencia restringe el movimiento articular.

La agresividad es similar a la de un fibrosarcoma maligno, por esta razón algunos expertos opinan que la fibromatosis agresiva puede ser un fibrosarcoma de bajo grado que ha perdido su potencial de dar metástasis, mientras que otros plantean que la diseminación metastásica de esta entidad debe ser interpretada como una confusión con un sarcoma de bajo grado.

Según un estudio realizado a trece pacientes se concluyó que la edad más frecuente fue entre los 11 y 20 años de edad, aunque, por lo general, puede ocurrir en cualquier etapa de la vida. Se encontró una mayor incidencia en el sexo masculino. Las regiones del tobillo y del pie fueron las más afectadas. Se tuvo que hacer dos amputaciones y con el resto se procedió a la resección. Además, el tratamiento quirúrgico se asoció con quimioterapia y radiaciones en la mayoría de los casos para evitar la recurrencia. De forma general, se obtuvieron resultados satisfactorios ya que el mayor número de los pacientes evolucionó hacia la recuperación.

  • FIBROMA DESMOPLÁSICO: El fibroblastoma desmoplásico (también llamado fibroma colagenoso), descrito por Evans en 1995, es una lesión benigna de partes blandas que presenta células fusiformes y estrelladas en un estroma mixoide con zonas de colágeno maduro. Algunos autores consideran esta lesión de naturaleza neoplásica y otros reactiva.

La histología muestra una lesión bien delimitada, sin cápsula definida, de baja densidad celular, constituida por elementos fusiformes y estrellados de ámbito miofibroblástico inmersos en una matriz fibromixoide, que presenta áreas más densas con haces de colágeno maduro en la periferia de la lesión. No se observan mitosis. La vascularización es escasa y no existe necrosis.

  • Estudio inmunohistoquímico: las células expresan vicentina y de forma focal actina.
  • Estudio ultraestructural: escasa celularidad de aspecto mesenquimal en una matriz mixoide con filamentos de colágeno maduro. Las células muestran núcleos indentados, membrana basal discontinua y presencia de retículo endoplasmático, abundantes filamentos intermedios y placas de anclaje subsarcolémicas.
  • Caso clínico: Niña de 3 años de edad, con historia de aumento de volumen de 6 meses de evolución en zona de hueso mandibular del lado derecho. Se procedió a la resección quirúrgica, bajo anestesia general, y a la reconstrucción mandibular simultáneamente. Como hemos mencionado anteriormente, se trata de un tumor benigno poco común que, en este caso, ha afectado a la región maxilofacial, denominado fibroma desmoplásico.

Como sabemos se suele presentar en individuos menores de 30 años, y no existe predominio de sexo. La mandíbula ocupa el cuarto lugar de frecuencia de afectación ósea, siendo la región donde ha habido más casos la zona de los molares (ángulo y rama ascendente). El fibroma desmoplásico de mandíbula tiene la misma presentación que en los huesos largos. La cresta ilíaca es la mayor fuente de injerto óseo utilizada en cirugía maxilofacial, tanto de hueso esponjoso como de hueso corticoesponjoso.

Al examen físico se observa asimetría del tercio inferior facial por aumento del volumen y del área de enrojecimiento en la zona del ángulo y de la rama mandibular del lado derecho, de consistencia dura, sin dolor espontáneo o a la palpación. Al examen intraoral se observa un abombamiento de las tablas bucal y lingual en la zona postero-lateral. La mucosa es de color normal. Las funciones de masticación, fonación y deglución se mantienen conservadas. Caries en dientes temporales y gingivitis leve.

Los estudios por imágenes revelan: hueso cortical bucal y lingual mandibular adelgazados, expansivos, con áreas hipodensas o radiolúcidas interrumpidas, extendiéndose al tejido blando circundante. Piezas dentarias temporarias y gérmenes permanentes sin reabsorción.

Tras el estudio histopatológico se diagnosticó fibroma desmoplásico.

El tratamiento de elección fue la resección quirúrgica de todo el tumor y la reconstrucción mandibular con injerto de hueso (procedente de la cresta ilíaca izquierda). La paciente tuvo una muy buena evolución tanto funcional como estética. Diecisiete meses después no ha habido recidiva.

Fascitis Nodular

Esta lesión es una proliferación de fibroblastos no neoplásica que la mayoría de los casos se dan en el adulto joven.

La lesión se caracteriza por el crecimiento rápido, y el paciente puede o no tener dolor por encima de la masa. La situación más común es en las extremidades superiores. Hay tres tipos de fascitis nodular: hipodérmica, intramuscular, y fascial.

Histopatología: Histopatológicamente la lesión puede confundirse con un sarcoma debido a su hipercelularidad consistente en fibroblastos proliferantes, muchas veces en un estroma mixoide con un cuadro con predominio vascular, células grotescas y abundante actividad mitótica. La escisión con un margen marginal es suficiente para el tratamiento, y la repetición es rara.

  • Caso clínico: Paciente femenina de 16 años de edad. Refiere un aumento de volumen en la cara lateral de la cadera derecha, que, con el tiempo, fue creciendo, y haciéndose doloroso.
Al examen físico de la cadera, se observa una tumoración de aproximadamente 20 cm de diámetro, dura, adherida a planos, dolorosa a la palapación. No hay cambios con respecto a la coloración, ni a la temperatura.
Exámenes complementarios: Exámenes de hemoglobina, eritrosedimentación, serología, VIH, leucograma, radiografías de pelvis ósea, ultrasonido diagnóstico, gammagrafía ósea
A raíz de la historia clínica y de los exámenes tanto, físico como complementarios se le diagnosticó de fascitis nodular.

Tratamiento: exéresis o extirpación. Una vez realizada la resección quirúrgica se procedió a un análisis anátomo-patológico, a raíz del cual se hicieron dos descripciones tanto macroscópica como microscópica.

  • a) Descripción macroscópica: Pieza quirúrgica de aspecto arriñonado, superficie lisa, ovalada, blanco-amarillenta, consistencia firme, de 16 cm de diámetro mayor, rodeada por tejido muscular y adiposo.

Al corte se presenta aparentemente bien delimitada, nodular, el tejido blanco-grisáceo se dispone en haces o fascículos arremolinados resistentes al corte; al paso del bisturí emite un sonido metálico.

  • b) Descripción microscópica: Crecimiento celular fibroblástico en un cuadro irregular que comprime y rechaza a las estructuras periféricas. El componente celular está dominado por células fusiformes en una densa matriz colágena. No se evidencian signos de citomalignidad

Histiocitosis Fibrosa Benigna

Conocido como xantofibroma o xantoma fibroso es una lesión compuesta por células fibrosas fusiformes que contienen un tejido con un patrón estoriforme con células gigantes hemosiderínicas e histiocitos cargados de lípidos.

La edad de aparición oscila entre 15 y 60 años. Se localiza habitualmente en la diáfisis (a diferencia del fibroma no osificante), en la epífisis de los huesos largos, la pelvis y las costillas. aunque también se puede encontrar en el cráneo, clavícula y columna.

Suele ser asintomático y en algunos casos puede manifestar una cierta agresividad local, ya que puede recurrir después del curetaje.

Estudios de imagen: La radiografía simple muestra una lesión radiolúcida, bien definida, con bordes esclerosos y que en ocasiones da la sensación de ser expansiva. Puede haber trabeculación interna. Puede ser excéntrica o central y en las presentaciones tardías se localiza más comúnmente en la epífisis, asemejando a un tumor de células gigantes.

La RM (Resonancia Magnética) muestra una señal intermedia en T1 y de mayor intensidad en T2.

Hay aumento moderado de la captación en la gammagrafía ósea.

Histopatología: Patrón estoriforme de células fusiformes. Pueden haber células histiocíticas y células gigantes, llamadas células de Touton que se observan en reacciones xantomatosas tisulares o en el histiocitoma fibroso maligno. Puede existir actividad mitótica sin signos de malignidad y también puede observarse formación ósea reactiva.

Neoplasias Malignas

Fibrosarcoma

Según el Instituto Nacional del Cáncer se define fibrosarcoma como un tipo de sarcoma de los tejidos blandos que comienza en el tejido fibroso, que es el que mantiene en su lugar los huesos, los músculos y otros órganos. Como sabemos, al hablar de sarcoma nos estamos refiriendo a una neoplasia maligna que se origina de un tejido conectivo de soporte, como pueden ser hueso, cartílago, grasa, músculo, vasos sanguíneos u otros.

Según la OMS (Organización Mundial de la Salud) se define como un tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colágeno formadas por las células tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y hueso.

El fibrosarcoma es una entidad que se origina en el tejido conectivo de sostén de la cavidad medular (el llamado fibrosarcoma central, endostal o medular) o mucho menos frecuente del periostio (fibrosarcoma perióstico) o de los tejidos blandos parosteales. Hay autores que postulan que el fibrosarcoma periosteal no existe y que estas lesiones representan un tumor primario del tejido blando que invaden el periostio subyacente.

Como en el fibrohistiocitoma maligno (el que trataremos en el siguiento punto), el 30% de los fibrosarcomas son secundarios a la transformación maligna de lesiones benignas preexistentes (fibrosarcoma secundario), como displasia fibrosa, enfermedad de Paget ósea, infarto o quiste óseo y osteomielitis o a radioterapia sobre hueso (Tumor de células gigantes irradiado).

Se suele presentar entre la tercera y la sexta década (con una edad media de 59 años), pero se pueden presentar a cualquier edad.

El fibrosarcoma se presenta con un a incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos del hueso. No hay una clara predisposición por el sexo.

Los huesos más frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos, el fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción (15%) los hueso craneofaciales.

Puede localizarse en la región medular o perióstica.

Los síntomas predominantes son tumefacción y dolor de pocas semanas a meses de evolución. Debido al carácter destructivo del fibrosarcoma, en el 23% de las ocasiones se presentan con una fractura patológica.

  • Estudios de imagen: Imagen osteolítica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reacción perióstica. Generalmente es de localización excéntrica en la metáfisis y que se extiende a epífisis o diáfisis. Habitualmente hay una masa de tejidos blandos.

Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomónico (un signo o síntoma es determinante de una enfermedad) que determina que se trata de fibrosarcoma, que consiste en la tendencia de conservar un pequeño secuestro óseo de cortical y esponjoso que se puede ver en la radiografía convencional o TAC.

Las lesiones bien diferenciadas, de crecimiento lento tienen los bordes bien definidos y en ocasiones adelgazamiento de la cortical, recordando al tumor de células gigantes, o al fibroma condromixoide o desmoplástico (tratados anteriormente). Las lesiones pobremente diferenciadas, más agresivas, presentan unos bordes más irregulares y una mayor destrucción de la cortical, confundiéndose con un osteosarcoma si el paciente es joven o un reticulosarcoma, mieloma, tumor metastásico o un tumor vascular maligno si el paciente es de más edad.

A la hora de realizar el TAC presenta una densidad similar al músculo. En ocasiones se ven áreas de menor densidad dentro del tumor que representan zonas de necrosis.

La RNM es útil para delimitar la extensión intraósea y extraósea del tumor, pero no presenta ninguna característica especial. La señal de intensidad es in homogénea y varía en función del grado de necrosis y hemorragia dentro del tumor.

En cuanto a la gammagrafía, ésta muestra un área de incremento de captación, frecuentemente, en la periferia del tumor.

Histopatología: El aspecto macroscópico es variable, dependiendo de la diferenciación tumoral. Se trata de un tumor gris, blanquecino, y cuya consistencia varía de firme y elástica a blanda y friable, dependiendo de la cantidad de colágeno del estroma tumoral. La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso huésped. Los bordes son irregulares y hay infiltración de la esponjosa y cortical. Microscópicamente hay proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos que forman un patrón de espiga de trigo. Estas células producen una matriz colágena, que en ocasiones presenta cambios mixoides. No hay evidencia de producción de osteoide ni calcificación.

El fibrosarcoma se divide en 4 grados, dependiendo de sus caracteres citológicos. Las lesiones de alto grado son muy celulares y poseen gran actividad mitótica, hipercromasia y distintos tamaños y formas de sus núcleos. Las lesiones de bajo grado son menos celulares, con ligera anaplasia de las células fusiformes productoras de colágeno y muestran una considerable fibrogénesis. Schajowitcz utiliza el mismo método que para la clasificación del condrosarcoma.

La estructura histológica y el grado de diferenciación están habitualmente relacionados con el comportamiento biológico y la velocidad de crecimiento del tumor. Lo divide en tres grados: bien diferenciado moderadamente diferenciado y pobremente diferenciado. En el bien diferenciado, las células tumorales fibroblásticas son fusiformes, elongadas, con núcleos ovoides, ocasionalmente hipercromáticos y globulosos, pero no hay atipia celular ni actividad mitótica evidente. El número de células es escaso comparado con la cantidad de fibras de colágeno relativamente abundante, y que ocasionalmente pueden estar hialinizadas. El fibrosarcoma bien diferenciado crece lentamente y está bien delimitado. Los fibrosarcomas bien diferenciados se distinguen con dificultad de la displasia fibrosa, fibroma desmoplástico y del osteosarcoma central de bajo grado. El pobremente diferenciado es muy celular, con marcada atipia y evidente actividad mitótica, núcleos hipercromáticos, y células con uno o más nucleolos. El estroma es generalmente escaso, ocasionalmente compuesto sólo de fibras reticulínicas. Pero en algunas áreas pueden encontrarse abundantes fibras colágenas hialinizadas. Esto obliga a examinar varias muestras del tumor para poder determinar su grado histológico. Esto es también importante para descartar la presencia de un osteosarcoma osteolítico que contenga una pequeña cantidad de hueso tumoral, el cual, en algunos campos, puede faltar totalmente.

En cuanto a la evolución, como hemos mencionado anterioremente se trata de una neoplasia maligna. Se trata de un tumor lentamente agresivo y produce metástasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón, aun después de la cirugía radical. La supervivencia a los 10 años es del 28%, mejor para la localización perióstica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia a los 10 años).

El tratamiento de elección es la cirugía radical del tumor con márgenes amplios, que a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro, dependiendo de su tipo histológico y su localización. En los casos de tumores bien diferenciados de las extremidades, sin extensión o con extensión limitada en los tejidos blandos extraóseos, el tratamiento de elección es la resección segmentaria seguida de aloinjerto o prótesis. En los sarcomas pobremente diferenciados y anaplásicos, se sigue el mismo criterio que para los osteosarcomas, es decir amputación o desarticulación, para las lesiones extensas con implicación neurovascular frente a la resección amplia y salvamento de la extremidad. En los tumores localizados en la parte distal del fémur se realiza una amputación trans-femoral. En casos de recidiva después de la resección en bloque, está indicada la amputación Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o neoadyuvante. La radioterapia tiene su indicación en tumores irresecables o parcialmente resecados.Del 60 al 80% de los pacientes sobreviven 5 años con los métodos actuales de tratamiento.

Histiocitoma Fibroso Maligno

Se trata de un tumor poco frecuente. Supone el 1,6% de todos los tumores malignos primarios del hueso. Existe un ligero predominio en los hombres, y puede aparecer a cualquier edad, si bien en los niños es extremadamente raro. La edad promedio de presentación es de 45- 50 años. Tiende a localizarse en huesos largos en las proximidades de la articulación de la rodilla, y en menor frecuencia el húmero.

Con respecto a su situación en el hueso, lo más habitual es su situación en un extremo de la diáfisis o en la metáfisis e implica frecuentemente la epífisis.

Los síntomas más comunes son dolor y tumefacción con una duración de semanas a meses. Las fracturas patológicas son frecuentes

En el 22% de los casos aparece en lesiones óseas preexistentes que han sido tratadas con radioterapia y tras una mediana de tiempo de latencia de 13 años. En otras ocasiones aparece en huesos que han sido afectados por la enfermedad de Paget y/o displasia fibrosa.

Estudios de imagen: Radiográficamente se caracteriza por una lesión radiolúcida, con bordes mal definidos y localización habitualmente metafisaria. Se trata de una lesión lítica con destrucción cortical y afectación frecuente de partes blandas. La reacción perióstica suele estar ausente o es poco significativa. No es raro observar una fractura patológica.

Al igual que el fibrosarcoma no hay ningún aspecto radiológico característico, aunque revela su aspecto de malignidad.

La gammagrafía, el TAC y la RM son útiles para determinar la extensión intramedular y/o extraósea del tumor.

Histopatología: El aspecto macroscópico es similar al del fibrosarcoma, si exceptuamos la presencia de unas zonas amarillentas debidas a acúmulos lipoideos y otras amarillo-parduscas debidas al contenido en hemosiderina. La destrucción cortical e invasión a los tejidos blandos es un hallazgo frecuente. Microscópicamente es muy parecido al histiocitoma fibroso maligno de tejidos blandos, y los criterios histológicos para su diagnóstico incluyen:

1. Células fusiformes fibroblásticas, con alguna atipia celular y alguna actividad mitótica. Junto a estos hay fascículos de colágeno dispuestos en forma de estora.

2. Células redondas con características histiocíticas, de núcleos ovales o redondos, y citoplasma eosinófilo, con actividad fagocitaria que se transforman en células espumosas de núcleos bizarros, pleomórficos y frecuentemente múltiples. También se encuentran células gigantes multinucleadas típicas similares a los osteoclastos.

3. Infiltración de células inflamatorias, predominantemente linfocitos.

4. Abundantes fibras de reticulina en las áreas celulares del tumor, que envuelven elementos celulares individuales. Es un tumor rápidamente progresivo que en el 50% de los pacientes presenta metástasis, sobre todo en pulmón y también en ganglios y hueso.

No está representado el componente fibroso

El pronóstico es peor que el del osteosarcoma debido a la menor sensibilidad a la quimioterapia y a la edad más avanzada de los pacientes. No obstante el pronóstico es mejor si se asocian cirugía y quimioterapia.

El tratamiento es similar al del osteosarcoma: cirugía radical con márgenes amplios precedida o seguida de quimioterapia adyuvante (Iofosfamida, Metotrexate, Adriamicina). Además, la radioterapia tiene eficacia en aquellos casos irresecables o no radicalmente resecados.

Lesiones del Tejido Nervioso

Hiperplasias

Neuroma traumático

  • Neuroma: Cualquier tumor derivado de las células del sistema nervioso. Cada uno de estos tumores está actualmente clasificado de forma más específica (p. ej. neurofibroma, neurilemoma).

En cuanto a los neuromas, estos se pueden clasificar según la forma clínica. De este modo, podríamos clasificarlos en:

  • neuroma traumático
  • neuroma cutáneo idiopático único o múltiple
  • neuromas mucosos múltiples.

El neuroma traumático va a ser en el que nos vamos a centrar y éste a su vez incluye el neuroma de amputación y el denominado dedo supernumerario rudimentario.

Los neuromas traumáticos se desarrollan cuando se secciona un nervio y el segmento proximal trata de reunirse con la vaina nerviosa del segmento distal, en un intento de regeneración.Consiste en una masa enmarañada de elementos nerviosos y tejido fibroso producida por la proliferación de las células de Schwann y de fibroblastos después de la lesión severa de un nervio.

Clínica: Dentro de la cavidad oral, la localización más frecuente de los neuromas es a lo largo de la distribución del nervio mentoniano, especialmente en la región circundante al agujero mentoniano.

Los neuromas de amputación son muy dolorosos a la presión. No así los encontrados en los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como consecuencia de la destrucción de un dedo supernumerario.

Neuroma resultante

De la prótesis después de una amputación a nivel de la rodilla.

Los neuromas aparecen como pequeños nódulos en la mucosa de labios, lengua, cavidad oral; en ocasiones se aprecian en la conjuntiva.

En las tres formas la histología muestra grandes haces de nervios periféricos rodeados por tejido conectivo.

Los síntomas que suelen referir es dolor, descrito como profundo, sordo, ardiente, que puede ser inducido por compresión o estiramiento del neuroma. Además refieren disestesia o sensación anormal acompañada de adormecimiento. Es de importancia notar que los neuromas pueden estar asociados a diferentes síntomas y no necesariamente son una condición aislada.

Una inyección con anestésicos locales en el sitio del neuroma generalmente alivia completamente el dolor por el tiempo de duración del anestésico y se convierte en una herramienta clave para el establecimiento del diagnóstico. En los casos en que un neuroma se presenta como una odontalgia, lo hace en dientes cercanos al área involucrada y la sintomatología es iniciada generalmente por la presión o estiramiento que pueden ejercer durante la función masticatoria las prótesis dentales, tejidos intraorales (lengua o mejillas) o el bolo alimenticio.

Hamartomas

Sobrecrecimiento de tejido maduro en el cual los componentes muestran una disposición desordenada y proporción diferente a la que presenta en el tejido normal. El sobrecrecimiento es benigno, pero puede malignizarse en cualquiera de los elementos tisulares que lo constituyen.

Síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM)

Se trata de un trastorno hereditario por el que una o más de las glándulas endocrinas tienen demasiado tejido o forman un tumor. Las glándulas endocrinas abarcan: la paratiroides, el páncreas, la hipófisis, las glándulas suprarrenales o la tiroides.

Los tumores de las neoplasias endocrinas múltiples pueden aparecer tanto de forma precoz, en la infancia, como de forma tardía, incluso a los 70 años. Los trastornos causados por las neoplasias endocrinas múltiples son en su mayor parte producto del exceso de hormonas secretadas por los tumores.

Las neoplasias endocrinas múltiples se dividen en tres clases, denominadas tipos I, IIA y IIB, aunque a veces comparten características similares.

  • Enfermedad tipo I: En el síndrome de la neoplasia endocrina múltiple tipo I; aparece tumoración en las glándulas paratiroides (glándulas pequeñas ubicadas cerca de la glándula tiroides), el páncreas, la hipófisis, o las tres a la vez.

Casi todas las personas que sufren esta enfermedad tienen tumores de las glándulas paratiroides, que provocan una secreción excesiva de hormona paratiroidea (situación que se denomina hiperparatiroidismo). Este exceso, por lo general, eleva los valores del calcio en sangre y a veces ocasiona la formación de cálculos renales.

La mayoría de los pacientes con la enfermedad tipo I también produce tumores de las células de los islotes del páncreas. Alrededor del 40 % de estos tumores produce grandes cantidades de insulina, con los consiguientes valores bajos de azúcar en la sangre (hipoglucemia), sobre todo cuando la persona no ha comido durante varias horas. Más de la mitad de los tumores de las células de los islotes producen gastrina en exceso, sustancia que estimula la secreción de ácido gástrico por parte del estómago.

Por lo general, este fenómeno entraña el desarrollo de úlceras pépticas que, con frecuencia, sangran, se perforan y el contenido del estómago puede pasar dentro del abdomen; también pueden obstruir el estómago. La diarrea maloliente con gran contenido en grasa (esteatorrea) es frecuente en estos casos. Los tumores restantes de las células de los islotes producen otras hormonas, como el polipéptido intestinal vasoactivo, que puede causar diarrea grave y producir deshidratación.

Cerca de un tercio de los tumores de células de los islotes del páncreas son cancerosos y a veces se diseminan (metástasis) a otras partes del cuerpo. Sin embargo, estas formas de cáncer crecen más lentamente que los otros tipos de cáncer pancreático.

Se calcula que dos tercios de los pacientes con la enfermedad tipo I desarrollan tumores de la hipófisis. Alrededor de un 25% de estos tumores produce la hormona prolactina y provocan anomalías menstruales en las mujeres e impotencia en los varones. Otro 25% produce hormona del crecimiento, y son causa de acromegalia. Un porcentaje muy pequeño de tumores produce adrenocorticotropina, lo que eleva la concentración de hormonas corticosteroides y en consecuencia provoca síndrome de Cushing. Cerca de un 25% no produce ningún tipo de hormonas. Algunos tumores hipofisarios causan dolores de cabeza, trastornos de la visión y una reducción de las funciones de la hipófisis. Algunas personas con la enfermedad tipo I desarrollan tumores de las glándulas suprarrenales y de la glándula tiroides y un porcentaje muy reducido, tumores carcinoides. Por último, algunas personas pueden desarrollar tumores no cancerosos de tipo graso justo debajo de la piel (lipomas).

  • Enfermedad tipo IIA: La neoplasia endocrina múltiple tipo IIA puede incluir un tipo raro de cáncer tiroideo (carcinoma medular), el feocromocitoma (un tipo de tumor de las glándulas suprarrenales que por lo general no es maligno) e hiperfunción de las glándulas paratiroideas.

Casi todos los casos de enfermedad tipo IIA desarrollan cáncer medular de tiroides. Alrededor de 50 por ciento presentan feocromocitomas, lo que eleva la presión arterial debido a la adrenalina y otras sustancias que producen estos tumores. La hipertensión puede ser intermitente o constante, y con frecuencia es muy alta.

Alrededor de un 25 por ciento de los pacientes con la enfermedad tipo IIA tiene glándulas paratiroideas hiperfuncionantes y presentan síntomas de tener concentraciones elevadas de calcio en la sangre, lo que puede provocar cálculos renales y, a veces, insuficiencia renal.

En otro 25 por ciento, las glándulas paratiroideas aumentan de tamaño sin producir grandes cantidades de hormona paratiroidea, de modo que no se observan trastornos relacionados con valores elevados de calcio.

  • Enfermedad tipo IIB: La neoplasia endocrina múltiple tipo IIB se caracteriza por asociar carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas (crecimientos anómalos alrededor de los nervios). Algunos pacientes con esta enfermedad no tienen antecedentes familiares.

El carcinoma medular de tiroides que se produce en la enfermedad tipo IIB se desarrolla a una edad temprana y se ha constatado incluso a los 3 meses de edad. La forma de cáncer medular de tiroides que aparece en el tipo IIB crece y se extiende más rápidamente que la de la enfermedad tipo IIA.

Casi todos los afectados por la enfermedad tipo IIB tienen neuromas en sus membranas mucosas. Los neuromas aparecen como ampollas brillantes alrededor de los labios, la lengua y el revestimiento interno de la boca. Los neuromas también se presentan sobre los párpados y los ojos, en particular la conjuntiva y la córnea. Los párpados y los labios aumentan de grosor.

Las anomalías del tracto gastrointestinal causan estreñimiento y diarrea. En ciertas ocasiones, el colon se dilata muchísimo (megacolon). Estas anomalías probablemente son el resultado de neuromas que crecen en los nervios intestinales.

Es frecuente la aparición de anomalías de la columna vertebral, sobre todo una curvatura exagerada, y anomalías de los pies y los huesos del muslo. Muchas personas tienen miembros largos y articulaciones laxas (se denomina hábito marfanoide, porque la apariencia es similar a la de un paciente con el síndrome de Marfan).

Tratamiento: No existe un tratamiento curativo conocido para ninguna de las neoplasias endocrinas múltiples. Los médicos tratan cada tumor de forma individual, ya sea con la extirpación o con la corrección del desequilibrio hormonal. Debido a que el carcinoma medular del tiroides es finalmente mortal si no se trata, es recomendable la extracción quirúrgica de la glándula tiroides si un paciente con la enfermedad del tipo IIA, tiene feocromocitoma o hiperparatiroidismo, incluso si el diagnóstico de cáncer medular no se ha podido establecer antes de la cirugía. En la enfermedad de tipo IIB, el carcinoma medular del tiroides es particularmente agresivo, por ello se debe extirpar la glándula tiroides tan pronto como se establezca el diagnóstico. Este tipo de cáncer del tiroides no puede ser tratado con yodo radiactivo.

Detección: Dado que casi la mitad de los niños de padres con neoplasia endocrina múltiple heredan la enfermedad, las técnicas de detección son importantes para efectuar un diagnóstico precoz y aplicar un tratamiento adecuado. Recientemente, se han identificado los genes anómalos responsables de las enfermedades tipo IIA y IIB. Las pruebas para identificar el gen anormal permitirán un diagnóstico y un tratamiento más precoces y eficaces.

Neoplasias benignas

Neurilemoma

El neurilemoma, neurinoma o schwanoma benigno es un tumor de la vaina nerviosa común que ocurre en los adultos de veinte a cincuenta años. El tumor involucra típicamente las superficies flexoras de ambas extremidades superiores e inferiores. La masa normalmente es indolora y crece muy despacio. Los síntomas neurológicos son raros. Los pacientes pueden informar que el hinchazón ha estado presente durante años y que el tumor aumenta y disminuye en el tamaño. Los cambios en el tamaño normalmente son relacionados a cambios císticos dentro de la lesión.

El examen físico normalmente muestra una masa sin dolor que es móvil en todos los planos excepto la dirección longitudinal del nervio. La resonancia magnética muestras una masa excéntrica que se nervio origina de un periférico. La resección local puede lograrse por la definición del plano entre el tumor y el nervio periférico. Una vez esto el plano se desarrolla, el tumor puede disecarse libre del nervio.

Histológicamente, la lesión contiene dos componentes: un componente celular altamente ordenado (Antoni A) y un componente mixoide suelto (Antoni B). Cuando la lesión es predominantemente celular (neurilemoma celular), puede ser confundido con un sarcoma.

Áreas mixoides donde las células se muestran tumefactas por el acúmulo de lípidos. Numerosos núcleos bizarros o múltiples. Esta lipidización y el polimorfismo nuclear son el reflejo de un proceso degenerativo, debido a la anoxia del tejido tumoral encapsulado. Por lo tanto, ellos no son indicativos de transformación maligna.

Neurofibroma

Los neurofibromas pueden ser solitarios o múltiples. Por definición, los pacientes que tengan un neurofibroma solitario no tienen la Enfermedad de Von Recklinghausen - NF 1 ó Enfermedad de von Recklinghausen ó Neurofibromatosis periférica. Que se caracteriza por la aparición de manchas "café con leche" y afectación en el sistema nervioso periférico (Gliomas ópticos), si bien con el paso del tiempo pueden afectarse todos los tejidos y en otros casos la afectación es mínima.

La mayoría de neurofibromas son muy superficiales, situándose en la dermis o el tejido hipodérmico. La mayoría de los pacientes se presentan con los nódulos indoloros. Al contrario de los schwanomas que crecen excéntricamente al nervio y los neurofibromas que crecen desde el centro del nervio y provocan expansión fusiforme.

Histológicamente, los neurofibromas contienen cantidades inconstantes de elementos celulares, mucina, y colágeno. Los neurofibromas sintomáticos pueden extirparse cuando involucran los nervios periféricos mayores.

Los pacientes que tienen la neurofibromatosis (Enfermedad de Von Recklinghausen) tienen neurofibromas múltiples, manchas de café con leche, y anormalidades de esqueleto.

Los neurofibromas normalmente crecen despacio. En estos pacientes, un aumento rápido en el crecimiento junto con dolor debe alertar al médico a la posibilidad de un cambio maligno dentro de un neurofibroma.

Tumores de células granulares

Es generalmente un tumor benigno. Descrito por primera vez en 1926 por Abrikossoff que lo consideró de origen muscular, motivo por el cual también se denomina mioblastoma de células granulares o tumor de Abrikossoff. En la actualidad, prácticamente, nadie discute su origen neural.

Suele debutar como nódulo solitario e indoloro, de tamaño inferior a 3 cm, color amarillo pálido o amarillo grisáceo y pobremente circunscrito que se diagnostica en no pocas ocasiones durante una exploración rutinaria o ante otra patología intercurrente. Puede afectar a cualquier edad pero es más frecuente en la 4,5 y 6 décadas de la vida.

Predomina en el sexo femenino (en algunas citas bibliográficas hasta dos veces más frecuente).

Las localizaciones más frecuentes son la dermis, tejido subcutáneo, submucoso y la lengua (en ocasiones se asocia a marcada acantosis o hiperplasia pseudoepiteliomatosa sobre epitelio escamoso, induciendo el erróneo diagnóstico de carcinoma de células escamosas), aunque puede localizarse en cualquier parte del cuerpo, incluido órganos internos (laringe, bronquios ...).

Un pequeño porcentaje, 10%-15%, son múltiples, de aparición sincrónica o secuencial.

Al microscopio óptico están constituidos por células grandes, redondeadas o poligonales, de bordes generalmente nítidos y citoplasma granular eosinofílico abundante; con núcleos que varían desde pequeños, oscuros y centrales a grandes con cromatina vesicular. Puede existir atipia nuclear sin que indique en principio malignidad. Los gránulos son realmente fagolisosomas PAS positivos y las células granulares no contienen glucógeno (útil en el diagnóstico diferencial). El patrón de crecimiento varía desde bandas o nidos divididos por tractos fibrosos de tejido conectivo hasta disposición en sábana sin un claro ordenamiento celular.

Muestran positividad inmunohistoquímica para la proteína S100, enolasa neuronal específica, laminina y varias proteínas de la mielina. Son también positivos para el antígeno panmacrofágico CD68 (Kp1) ya que sus gránulos son lisosomas.

Son negativos para la proteína gliofibrilar acídica, actina de músculo liso, desmina.

Al microscopio electrónico los gránulos intracelulares están formados por una membrana que engloba detritus celulares, vacuolas autofágicas con material amorfo denso en su interior.

Aunque su apariencia al microscopio óptico oriente hacia un posible origen muscular tanto la inmunohistoquímica como la microscopia electrónica apuntan a un, actualmente poco discutido, origen neural concretamente en la célula de Schwann. La positividad para la proteína S100 y proteínas de la mielina hace suponer que los gránulos están formados por mielina o productos degradados, rotos o incompletos de la misma.

La variante maligna (tumor de células granulares maligno) constituye menos del 2% del total de tumores de células granulares y son similares a la variante benigna.

Una larga historia clínica y un rápido crecimiento sugieren la posibilidad de trasformación maligna de un tumor de células granulares benigno preexistente. El diagnóstico de malignidad se establece al hallar enfermedad metastásica con los mismos rasgos histológicos que el tumor primario. Los tumores malignos suelen ser más celulares, con células de aspecto fusiforme, núcleos vesiculares con nucleolo prominente, alta proporción nucleocitoplásmica, pleomorfismo, necrosis y generalmente, pero no siempre, aumento del número de mitosis. Metastatizan vía linfática y sanguínea en nódulos linfáticos, pulmón, hígado y hueso como lugares más frecuentes. En la actualidad el tratamiento por el que se opta es la extirpación local, que suele ser curativa en la mayor parte de los casos. Ante tumores de células granulares malignos, algunos autores, proponen asociar a la cirugía radioterapia o quimioterapia.

Neoplasias malignas

Neurosarcoma (Schawnnoma maligno)

Se trata de tumores infiltrantes que pueden alcanzar gran tamaño y que con frecuencia dan lugar a recidivas múltiples y finalmente a diseminación metastásica con muy mal pronóstico.

Microscópicamente, muestran un patrón histológico muy variable. Pueden predominar áreas con un patrón sarcomatoso constituido por células fusiformes recordando a un fibrosarcoma o a un histiocitoma fibroso maligno. En otras áreas, las células pueden semejar a células de Schwann con extensiones bipolares prominentes. Con frecuencia se observan espacios acelulares en torno a vasos. Las áreas de necrosis pueden ser extensas, siendo frecuentes las mitosis y la anaplasia nuclear alta. Al contrario de la positividad para proteína S100 en la mayoría de casos de tumores neurales benignos, en los tumores malignos únicamente la mitad de los casos se muestran positivos. Dada la escasa diferenciación de la mayoría de los tumores, el estudio con microscopia electrónica es generalmente de poca ayuda diagnóstica. El diagnóstico de seguridad sólo es posible muchas veces en pacientes con enfermedad de Von Recklinghausen o cuando el tumor está claramente ralacionado con un nervio periférico.

Las características clínicas que suele presentar el paciente son: dolor, parestesias y parálisis. Esto se debe a la presión sobre el nervio afectado. El tratamiento consistirá en resección quirúrgica amplia.

Lesiones del Tejido Muscular

Neoplasias

Leiomioma

Según el Instituto Nacional del Cáncer se define como un tumor benigno del músculo liso, generalmente en el útero o el aparato digestivo. También se conoce con el nombre de fibroide. Se trata de un tumor benigno del músculo liso derivado del: músculo erector del pelo (piloleiomioma):

  • Solitario: Deriva del músculo erector del pelo. Predomina en tronco y extremidades. Se presenta como un tumor menor de 2 cm de diámetro, doloroso a la presión.
  • Múltiple: Es el tipo más frecuente de leiomioma. Deriva también del músculo erector del pelo. Se manifiestan como nódulos subcutáneos; pueden afectar varias zonas. Son lesiones dolorosas de la capa media de los vasos sanguíneos (angioleiomiomas).

Deriva de la capa muscular de los vasos cutáneos. Se presenta como una lesión subcutánea menor de 4 cm de diámetro generalmente dolorosa, localizada en las extremidades inferiores de las mujeres.

Del músculo liso del escroto, labios mayores o pezones (leiomiomas genitales): Deriva del músculo dartoico, vulvar o mamilar. Puede localizarse por lo tanto en escroto, labios mayores y con menor frecuencia en el pezón. Suelen ser asintomáticos.

Los leiomiomas cutáneos se presentan como una pápula que a veces es más palpable que visible, de color carne, roja o marrón, a veces única o múltiple (a centenares), y que suele ser dolorosa al tacto y a los cambios de temperatura.

El primer y el tercero están compuestos histológicamente por haces de fibras de músculo liso entrelazados. Los angioleiomiomas, a diferencia de los otros tipos de leiomioma son encapsulados y contienen numerosos vasos.

Rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos los músculos, los tendones y los tejidos conectivos. Las áreas del cuerpo más comunes donde puede alojarse este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. El rabdomiosarcoma también puede encontrarse en zonas donde los músculos estriados son muy pequeños o no existen como por ejemplo, en la próstata, el oído medio y el sistema de conductos biliares. Las células cancerosas asociadas con este trastorno pueden diseminarse (por metástasis) a otras áreas del cuerpo.

El rabdomiosarcoma más frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en niños menores de 6 seis años de edad. El rabdomiosarcoma alveolar se presenta en niños mayores de 6 años, y representa alrededor del 20 por ciento de la totalidad de los casos.

El rabdomiosarcoma representa alrededor del 3 por ciento de los cánceres infantiles. En los Estados Unidos, se diagnostican alrededor de 350 niños con rabdomiosarcoma anualmente. En general, este trastorno afecta a niños entre los 2 y 20 años, pero puede manifestarse a cualquier edad. Por razones que aún se desconocen, la proporción de hombres afectados es ligeramente mayor que la de mujeres.

Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el feto. Los rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del desarrollo del feto. Estas células, tras el proceso de maduración y desarrollo, darán origen a los músculos. Se han llevado a cabo numerosas investigaciones de la estructura de estos rabdomioblastos para tratar de identificar un posible error genético como el causante del trastorno en etapas posteriores del desarrollo.

Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las células algún tipo de anomalía cromosómica que es la responsable de la formación del tumor. En los niños con rabdomiosarcoma embrionario, esta anomalía se encuentra en el cromosoma 11. En el caso del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se presenta un reordenamiento del material cromosómico entre los cromosomas 2 y 13. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusión de genes denominada "transcripción de fusión". Los pacientes presentan una transcripción de fusión anormal que afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR. Gracias a este importante descubrimiento, se han logrado grandes avances en el diagnóstico del rabdomiosarcoma.

Los rabdomiosarcomas también son más frecuentes entre los niños que padecen neurofibromatosis o Síndrome Li-Fraumeni (dos tipos de desorden genético). El Síndrome Li-Fraumeni es una predisposición poco frecuente a varios tipos de cánceres del tejido blando dentro de una familia. La causa de este síndrome es una mutación en un gen supresor de tumores denominado p53 y su consecuencia es un crecimiento celular descontrolado. A continuación se enumeran los síntomas más comunes del rabdomiosarcoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Muchos de los síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor. Los síntomas pueden no manifestarse hasta que el tumor está muy desarrollado, especialmente si éste se aloja en la profundidad de un músculo o en el estómago. Los síntomas pueden incluir:

  • Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).
  • Sangrado de la nariz (epistaxis), la vagina, el recto o la garganta (que puede ocurrir si el tumor se encuentra en una de estas áreas).
  • Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse afectados si el tumor comprime los nervios del área donde se sitúa).
  • Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que puede indicar la presencia de un tumor en el globo ocular).

Los síntomas del rabdomiosarcoma pueden parecerse a los de otras enfermedades.

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes:

- Biopsia del tumor - Procedimiento mediante el cual se obtiene una muestra de tejido del tumor que luego se examina con un microscopio. - Análisis de sangre y de orina. - Varios estudios por imágenes: Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.), Resonancia magnética nuclear (RMN), Radiografía, Ecografía (también llamada sonografía), Gammagrafía ósea - Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - Punción lumbar (punción raquídea)

El diagnóstico incluye la clasificación y la determinación de la etapa del tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir.

La determinación de la etapa es el proceso que confirma si el cáncer se ha diseminado y, de ser así, hasta dónde. Existen varios sistemas para determinar la etapa del rabdomiosarcoma. Uno de los métodos para determinar la etapa es el sistema TNM. Este sistema utiliza el tamaño y ubicación del tumor (T), el estado de los nódulos (N) y la presencia o ausencia de metástasis (M) para diferenciar las distintas etapas del trastorno.

El tratamiento específico para el rabdomiosarcoma será determinado según edad, estado de salud, si estado avanzado de enfermedad, historia médica.

De este modo, se podrá proceder a cualquier tratamiento (sólo o combinado) de los indicados a continuación, teniendo en cuenta, lo mencionado anteriormente.

Cirugía: Resección del tumor, de la metástasis o ambos.

Quimioterapia. Mediante el empleo de medicamentos.

Radioterapia. Empleo de radioaciones ionizantes.

Punción lumbar (para administrar los medicamentos y tratar la células cancerosas, si se encuentran en esta área). Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).

Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).

Trasplante de médula ósea o trasplante de la célula de vástago.

Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad y detectar reapariciones del tumor).

Lesiones del tejido adiposo

Neoplasias

Lipoma

Se trata de una neoplasia benigna que afecta al tejido adiposo. Es uno de los llamados tumores del tejido blando, y son estos, los más frecuentes del sistema músculo-esquelético. Los tumores lipomatosos benignos fueron clasificados por Enzinger y Weiss en cinco categorías a continuación descritas:

TABLA I: CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS

  • Lipoma: Compuesto de grasa madura, puede ser solitario o múltiple, puede ser superficial o profundo

- Variantes de Lipoma:

  • Angiolipoma, lipoma fuso-celular, lipoma pleomórfico, lipoblastoma benigno, y angiomiolipoma
  • Lipomas Heterotópico
  • Lipoma Intramuscular o intermuscular, lipoma de la vaina del tendón, fibrolipoma intraneural, macrodistrofia lipomatosa, y lipoma lumbosacro: Infiltraciones o proliferaciones difusas simétricas de grasa madura
  • Lipomatosis difusa, lipomatosis cervical, y lipomatosis pelviana
  • Hibernoma: Tumor benigno de grasa marrón

De esta clasificación, nosotros nos centraremos en el lipoma que consiste en una proliferación circunscrita de tejido celular subcutáneo.

Pueden ser únicos o múltiples. Predominan en los hombros, la espalda, los brazos, las piernas, la frente y la nuca. Tienen una consistencia elástica a la palpación. Cuando se localizan en la región lumbosacra, debe descartarse una espina bífida o un meningocele subyacente. En ocasiones aparecen múltiples lipomas grandes, confluyentes constituyendo las denominadas lipomatosis. Las dos más frecuentes son la neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis simétrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los acúmulos predominan en cuello, tronco y brazos.

Desde el punto de vista histológico son lesiones delimitadas por una cápsula de tejido conectivo compuestas por adipocitos normales. Los lipomas que contienen una proporción importante de tejido conectivo se denominan fibrolipomas. Cuando predominan vasos sanguíneos se trata de angiolipomas; pueden ser dolorosos.

El lipoma de células fusiformes suele ser único, localizado en espalda y nuca de hombres ancianos, y están compuestos por adipocitos, fibroblastos de morfología fusiforme y abundantes mastocitos. El lipoma pleomórfico se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas llamadas “células en flor”. El lipoblastoma predomina en las extremidades inferiores de niños menores de 7 años, está compuesto por células grasas embrionarias.

El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de la grasa fetal; está compuesto por tres tipos de células: una pequeñas con citoplasma eosinófilo y granular; grandes células multivacuoladas y por grandes células univacuoladas.

Liposarcoma

El liposarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno derivado de los lipoblastos, las células encargadas de sintetizar y almacenar grasas. Su etiología es desconocida, aun cuando se piensa que las radiaciones crónicas y la enfermedad de Von Recklinghausen son factores predisponentes. Su presentación clínica es insidiosa y su manifestación predominante es la presencia de una masa de gran tamaño y crecimiento lento. El liposarcoma puede desarrollarse en cualquier zona del organismo, pero tiene predilección por las extremidades inferiores y el espacio retroperitoneal.

El liposarcoma es uno de los sarcomas de partes blandas más frecuentes y puede alcanzar grandes volúmenes antes de manifestarse clínicamente. Se origina en los planos fasciales musculoaponeuróticos profundos. Un tercio de los casos se localiza en las extremidades inferiores, otro tercio en el espacio retroperitoneal y el tercio restante se reparte entre el tronco, las extremidades superiores, la cabeza y el cuello. Es raro antes de los 12 años y puede observarse entre los 20 y los 90 años, con una mayor concentración estadística en la sexta década de la vida. La razón varón/mujer es de 1,3/1. La masa tumoral que crece es en la mayoría de los casos no dolorosa, por lo que puede alcanzar un gran tamaño antes de ser diagnosticada, sobre todo si asienta en el espacio retroperitoneal.

Desde el punto de vista microscópico y en relación con el grado de agresividad de la neoplasia, los liposarcomas se clasifican en 4 tipos:

  • Liposarcoma bien diferenciado. Es la variedad predominante en individuos de edad avanzada y tiene preferencia por la localización retroperitoneal. Presenta una gran tendencia a la recidiva local tras la exéresis, pero sin llegar a producir metástasis a distancia.
  • Liposarcoma mixoide. Es la variedad más frecuente (50% de todos los casos). Suele localizarse en las extremidades inferiores de individuos jóvenes.
  • Liposarcoma de células redondas. Es la variante menos frecuente. También tiene preferencia por las extremidades inferiores y puede producir metástasis pulmonares.
  • Liposarcoma pleomórfico. Esta variedad resulta difícil de distinguir histológicamente del histiocitoma fibroso maligno y es la de peor pronóstico, con tendencia a producir metástasis a distancia.

El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica del tumor. Cuando no es posible la resección puede resultar útil la radioterapia intraoperatoria. El papel de la radioterapia postoperatoria es controvertido, aunque puede aumentar el intervalo libre de tumor, sobre todo cuando existe afectación de órganos intraabdominales. El pronóstico del liposarcoma varía dependiendo de su tamaño y tipo histológico. El liposarcoma mixoide bien diferenciado, de tamaño inferior a 10 cm, tiene el mejor pronóstico. Las variedades de células redondas y pleomórfico metastatizan a distancia en un 85-90% de los casos, siendo el pulmón, las vísceras abdominales, los huesos y las membranas serosas los lugares más frecuentemente afectados.

La tasa de recurrencia es alta, estimándose que el 50% de los liposarcomas presentan recidivas locales. El tiempo medio libre de recurrencias locales es de 8 años.

La TAC, realizada a sugerencia del radiólogo, confirmó el hallazgo de una masa no homogénea, con zonas sólidas de poca densidad y algún foco graso. A raíz de esta prueba de imagen radiológica se le diagnosticó de liposarcoma retroperitoneal de gran tamaño.

Lesiones del Tejido Vascular

Hiperplasia

Granuloma piógeno

Es una lesión muy común, aunque aún persiste controversia en la literatura respecto a si su verdadera naturaleza es hiperplásica o neoplásica. La mayoría de los autores consideran al granuloma piógeno como un proceso hiperplásico que se produce como resultado de la formación de un tejido de granulación excesivo ante traumatismos superficiales, como repuesta a anomalías endocrinas o como efecto secundario de determinados medicamentos y que habitualmente tiende a la involución cuando este estímulo desaparece. Sin embargo, algunos autores consideran que el granuloma piógeno es una verdadera neoplasia vascular.

Clínicamente la lesión se presenta como una pápula o una lesión polipoide de apariencia angiomatosa que sangra fácilmente. Se localiza preferentemente en encías, labios, mucosa de la nariz, cara y dedos de las manos, aunque se han descrito ejemplos de granuloma piógeno en prácticamente todas las áreas de la superficie cutánea y membranas mucosas. Cuando las lesiones son múltiples tienden a agruparse en una determinada región anatómica, pero también pueden diseminarse con un desarrollo eruptivo. Lesiones prácticamente idénticas al granuloma piógeno se han descrito en pacientes que estaban recibiendo tratamiento con retinoides orales.

Histopatológicamente, las lesiones iniciales de granuloma piógeno son idénticas al tejido de granulación. Las lesiones completamente desarrolladas tienen morfología polipoide y muestran un patrón multilobular, con septos de tejido conectivo que separan lóbulos de capilares sanguíneos. En estadios avanzados de evolución de un granuloma piógeno se observa un incremento del tejido fibroso, con un ensanchamiento de los septos fibrosos y una disminución del tamaño de los lóbulos de capilares, y en lesiones tardías el granuloma piógeno ha evolucionado hacia un fibroma. Las lesiones pedunculadas de granuloma piógeno puede extirparse fácilmente mediante electrocoagulación y curetaje.

Cuando la proliferación vascular se extiende a la profundidad de la dermis reticular son frecuentes las recidivas. En estos casos una extirpación quirúrgica que incluya piel normal en los márgenes laterales y profundos es el tratamiento de elección.

Neoplasias hamartomatosas, benignas y malignas

Hemangioma

La palabra hemangioma viene del griego "hemagio-" que quiere decir relacionado con los vasos sanguíneos, y "-oma" que representa una hinchazón o tumor.

Es una acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel o en los órganos internos.

El hemangioma clásicamente reconocido es una lesión cutánea visible de color rojo que puede aparecer de forma superficial (en las capas superiores de la piel, llamado hemangioma capilar), a un nivel más profundo (hemangioma cavernoso) o una mezcla de ambos.

Los hemangiomas usualmente están presentes al momento del nacimiento, pero pueden aparecer pocos meses después, comenzando a menudo en un sitio que se ha mostrado ligeramente oscuro o de un color diferente al del tejido circundante.

Los hemangiomas, tanto el profundo como el superficial, entran en una fase de rápido crecimiento en la que su volumen y tamaño aumentan rápidamente. Esta fase va seguida de otra de reposo, en la que el hemangioma cambia muy poco, y de una fase de involución en la cual comienza a desaparecer.

Durante la fase de involución, los hemangiomas pueden desaparecer completamente. Los hemangiomas cavernosos grandes deforman la piel que los circunda y a pesar de una involución total dejarán finalmente cambios visibles en ésta. Los hemangiomas capilares más superficiales pueden involucionar completamente, sin dejar evidencia de su presencia pasada.

Los hemangiomas se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo, sin embargo, son más preocupantes para los padres cuando aparecen sobre la cara o la cabeza de los hijos. Los hemangiomas del párpado pueden interferir con el desarrollo normal de la visión y deben tratarse dentro de los primeros meses de vida. El tamaño y la localización de los hemangiomas casi nunca interfiere con la respiración, la alimentación ni otras funciones vitales. Esas lesiones también demandan un tratamiento temprano.

Los hemangiomas cavernosos grandes pueden provocar infecciones secundarias y ulcerarse. El sangrado es usual y puede ser significativo después de que el hemangioma se ha lesionado.

Síntomas: Lesión elevada que fluctúa de roja a púrpura rojiza sobre la piel. Puede ser un tumor macizo y abultado con vasos sanguíneos.

Linfangioma

Neoformaciones benignas de conductos linfáticos que por lo general son congénitas.

Existen varias formas clínicas como linfangiectasias, linfangioma simple, circunscrito o difuso, higroma quístico y linfangiomatosis generalizada. De todas ella la más común es la circunscrita.

El linfangioma circunscrito predomina en cavidad bucal, lengua, axilas y periné. Se presenta como vesículas cristalinas de contenido líquido, las cuales sangran fácilmente con traumatismos leves.

La clasificación histológica del linfangioma diferencia tres formas:

  • El linfangioma simple de forma capilar (superficial) con revestimiento de vasos linfáticos finos (región preferente: cabeza, nuca).
  • La forma quística conjunta con una dilatada estructura quística, de tejido colagenoso y con escasas imágenes celulares. Perteneciendo ejemplarmente a este tipo histológico el conocido higroma quístico congénito del cuello (región preferente: cuello, pecho y axila).
  • Por último el linfangioma cavernoso con conglomerados de vasos linfáticos dilatados y de crecimiento predominante infiltrativo en dermis y tejido subcutáneo. Este tipo histológico es el que se presenta en nuestro caso, siendo éste el segundo caso descrito en la literatura.

El diagnóstico se realiza por el examen físico, la ecografía y la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética nuclear.

Angiosarcoma

Según el Instituto Nacional del Cáncer se define como un tipo de cáncer que comienza en las células que revisten los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. El cáncer que comienza en los vasos sanguíneos se llama hemangiosarcoma. El cáncer que comienza en los vasos linfáticos se llama linfangiosarcoma.

Consiste en un tumor maligno caracterizado por la formación de canales vasculares, tapizados por una o más capas de células endoteliales atípicas, a menudo de aspecto inmaduro, y acompañadas por masas sólidas de tejido anaplásico o pobremente diferenciado.

El angiosarcoma del hueso es el más maligno de los tumores vasculares. Es un tumor agresivo, que se caracteriza por la capacidad de recurrencia local y las metástasis a distancia.

Es un tumor raro, más frecuente en mujeres. La edad de aparición típica es de la segunda a la sexta década, y su pico se sitúa entre la tercera y la quinta.

Pueden ser monostóticos o poliostóticos, únicos o múltiples, y se localizan principalmente en los huesos largos, particularmente en la tibia, húmero, fémur y pelvis.

Síntomas: Dolor profundo y lento de larga evolución. La tumefacción no es frecuente, y suele ser propia de los tumores que asientan en huesos superficiales y de las formas más agresivas.

En las formas vertebrales puede debutar con una fractura patológica o con signos de compresión mielo-radicular.

Estudios de imagen: Radiológicamente es imposible distinguirlo del hemangioendotelioma y del hemangiopericitoma. Son lesiones osteolíticas con escasa reacción esclerosa y de localización preferentemente metafisaria. En algunas ocasiones muestran un patrón en panal de abeja, similar al del hemangioma. Los signos más agresivos incluyen insuflación ósea, destrucción cortical y asociación de masa de tejidos blandos. Es frecuente la presentación multifocal.

El TAC y la RNM son totalmente inespecíficas, y sólo son útiles para la determinación de la extensión local del tumor.La gammagrafía ósea muestra siempre una hipercaptación del radiotrazador.

Histopatología: El aspecto macroscópico es de una masa blanda de color rojo vinoso o parduzco y muy sanguinolento, y contiene grandes cavidades llenas de sangre y coágulos similares a las del quiste aneurismático Se caracteriza por una proliferación de conductos vasculares irregulares y anastomóticos recubiertos por una membrana de células endoteliales atípicas. Las áreas sólidas del tumor pueden contener células fusiformes y endoteliales. Frecuentemente se encuentran zonas de necrosis. Según Stout hay dos criterios básicos para el diagnóstico de angiosarcoma:

1) formación de un gran número de células endoteliales atípicas que serán necesarias para revestir los vasos de una membrana endotelial simple.

2) formación de canales vasculares que poseen una armadura de fibras de reticulina y que generalmente están anastomosados. Los marcadores para el factor VIII, en algunas ocasiones son negativos, y reflejan la pobre diferenciación del tumor.

Según el grado de proliferación y atipia celular se distinguen 3 grados de diferenciación. En los angiosarcomas bien diferenciados se observa sin dificultad la formación vascular y en ocasiones son difíciles de diferenciar de los hemangiomas. En los angiosarcomas grado 2 y 3 la proliferación celular endotelial es muy abundante y atípica y plantea un diagnóstico diferencial con un carcinoma o un fibrosarcoma.

La evolución es muy rápida y agresiva y las metástasis a los pulmones y otros órganos ocurren en el 66% de los casos en menos de un año. Las recidivas en el muñón de amputación no son infrecuentes. Es desfavorable con mínima supervivencia a los 5 años.

El tratamiento de elección consiste en una resección muy amplia o radical, asociada a poliquimioterapia agresiva similar a la empleada en el osteosarcoma.

En los tumores irresecables se utiliza la radioterapia a dosis de 50-60 Gy.

Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático. La enfermedad fue descrita por el Dr. M. Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático".

Sus síntomas son lesiones de color rojo azulado, planas o elevadas y con una forma irregular, el sangrado por las lesiones gastrointestinales, la dificultad para respirar por las lesiones pulmonares y el esputo con sangre también por las lesiones pulmonares.

El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles.

  • La forma clásica fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres (de 5 a 15 veces más que a las mujeres) de más de 60 años. Se conoce de las regiones orientales del Mediterráneo, sobre todo las penínsulas Itálica y Balcánica y las islas griegas. La incidencia observada en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolente (no produce dolor).
  • La forma endémica fue descrita a partir de los años 1950 como una de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Afecta a los hombres de 10 a 15 veces más a menudo que a las mujeres. En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clásica, pero en personas más jóvenes se presenta como un cáncer mucho más agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas) que a menudo implican a las vísceras y con afectación de ganglios linfáticos. Una forma rara (5% de los casos) afecta a niños, con la misma frecuencia para los dos sexos, en una forma ganglionar severa. Es en esas regiones donde la seroprevalencia del VHH-8 (reveladora de la tasa de infección) supera a menudo el 50% de los hombres adultos. No obstante no hay una correlación perfecta entre los dos parámetros, siendo la incidencia baja en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.
  • La forma postrasplante empezó a observarse en los años 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que se siguen para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 ó 1000 veces más alta que en la población general. La infección por el VHH-8 puede ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo.
  • La cuarta forma es la asociada al VIH. Fue precisamente la coocurrencia en un breve espacio de tiempo de un número inusitado de casos entre varones homosexuales de California, la que alertó de la aparición de Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. El riesgo acumulado en diez años de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres coinfectados por los virus VIH y VHH-8 es de 30 a 50% y la incidencia varios miles de veces mayor que en la población general. En los países desarrollados la introducción de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente su incidencia; pero en países africanos donde la prevalencia de ambos virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se ha convertido en el cáncer más común, representando en algunos lugares hasta el 50% de los cánceres.

- Estadíos:

  • Estadio I: Forma cutánea limitada (menos de 10 lesiones o afectación de sólo un área anatómica).
  • Estadio II: Forma cutánea diseminada (más de 10 lesiones o afectación de más de un área anatómica).
  • Estadio III: Afectación únicamente visceral.
  • Estadio IV: Afectación cutánea y visceral o afectación pulmonar.

No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas más importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesión.

- Histología:

A) Estado temprano o incipiente: La lesión se topografía en la mitad superior del dermis y se manifiesta como un proceso angioproliferativo vinculado a los anexos, o como pequeños agregados compuestos por una mezcla de vasos atípicos o aparentemente normales. Los elementos que orientan al diagnóstico son:

  • disección del colágeno por estructuras vasculares colapsadas o dilatadas, que dan aspecto resquebrajado al dermis
  • proliferación celular alrededor de vasos aparentemente normales
  • lesiones angiomatoides (pequeños agregados que evocan angiomas capilares, pero con endotelio prominente y un manguito fusocelular).

B) Estadio tumoral:

  • Angiomatoso: espacios vasculares amplios con endotelio indolente.
  • Fusocelular o sarcomatoide: con bandas entrelazadas de células fusiformes, hendiduras vasculares poco notorias y frecuentes mitosis.
  • Inflamatorio: proceso angioproliferativo de patrón arborescente con vasos de pared hialinizada (símil linfadenopatía angio inmunoblástica) asociada a infiltrado linfoplasmocitario. A veces se reconocen formas granulomatosas, aunque ello es poco frecuente.
  • Mixto: es el tipo más frecuente y más fácil de reconocer. Presenta hendiduras vasculares entremezcladas con células fusiformes, glóbulos hialinos así como depósitos de hemosiderina.
  • Pleomorfo: presenta gran atipia y elevado índice mitótico. Se deben buscar las áreas clásicas para hacer el diagnostico. Se lo puede confundir con otros sarcomas.

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