Lepra

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Lepra o Enfermedad de Hansen

Introducción

La Lepra, también conocida como Enfermedad de Hansen, es un tipo de neuropatía periférica de origen infeccioso, de evolución lenta y difícil contagio que afecta a la piel, sistema nervioso periférico (SNP) y otros órganos con las deformidades resultantes.

No es una enfermedad hereditaria ni congénita, pero existe cierta predisposición genética para su padecimiento. En una gran parte de los casos la enfermedad se desarrolla años después del contagio (3-6 años).

Etiología y Patogénesis

La enfermedad se desarrolla debida a la introducción en el organismo del microorganismo Mycobacterium Leprae que asienta directamente en las Células de Schwann para posteriormente proliferar e infectar otras células.

La adquisición o contagio de este microorganismo se produce por contacto íntimo y prolongado (de 5 a 10 años) con un enfermo no tratado.

Sus bacilos ingresan en el organismo por vía respiratoria o cutánea y se eliminan directamente a través del moco nasal.

Mycobacterium Leprae cuando se adquiere por la mencionada vía inhalatoria es fagocitada por los macrófagos pulmonares y se disemina por vía hematógena, replicándose únicamente en los tejidos periféricos de menor temperatura y basa su virulencia únicamente en las propiedades de su pared celular dado que no secreta toxinas.


Su afectación lesiva consiste en la desmielinización y remielinización segmentaria con pérdida axonal y fibrosis tanto de epineuro como de endoneuro.

Tipos de lepra según su patrón afectación:

  • Lepra Lepromatosa: Enfermedad más grave y difusa caracterizada por el desarrollo de una polineuropatía simétrica fundamentalmente en extremidades dada su menor temperatura corporal, lo cual favorece la proliferación y crecimiento de micobacterias. Se ven afectadas las fibras dedicadas al dolor, produciendo en el paciente cierta insensibilidad a estímulos lesivos. Aparecen con frecuencia úlceras de tipo traumático. Presenta necrosis tisular. Asociada a una respuesta inmune TH2. Se aprecian cúmulos de macrófagos sobrecargados de bacilos que manifiestan un aumento de grosor cutáneo desfigurante y con aparición de nódulos. La lesión del SNP que presenta es secundaria a la invasión micobacteriana de macrófagos y Células de Schwann. Produce esterilidad en hombres cuando afecta a los testículos.
  • Lepra Tuberculoide: Existe una mejor respuesta ante el microorganismo por parte del hospedador, apareciendo nódulos de inflamación granulomatosa extensa con poca carga de bacilos. Las lesiones nerviosas de este tipo de lepra son más localizadas. Asociada a una respuesta inmune TH1 (INF-gamma). Las lesiones cutáneas que se aprecian son de tipo descamativo, secas e insidiosas caracterizadas por una pérdida de sensibilidad y afectación asimétrica delos nervios perféricos.

(El desarrollo de uno u otro patrón depende de la respuesta inmune individualizada del anfitrión ante ese microorganismo)

Riesgo de Contagio

  • Poblaciones con bajos recursos económicos o en situaciones de pobreza.
  • Malnutrición
  • Baja higiene o vivienda en condiciones de hacinamiento
  • Personas que conviven muchos años con enfermos de Lepra sin tratamiento y en contacto íntimo y permanente
  • Situación de Inmunodepresión
  • Individuos predispuestos genéticamente

Diagnóstico

  • Epidemiológico: Evaluar riesgos por contacto
  • Clínico : Evaluando signos y síntomas de la enfermedad con examen de piel, sensibilidad y nervios
  • Laboratorio: Baciloscopía de la secreción nasal, histopatología o biopsia cutánea.

Tratamiento

Basado en la destrucción del agente patógeno mediante antibióticos durante un período prolongado de aproximadamente hasta dos años (Rifampicina, Clofazimina, Dapsona). Es necesario determinar la mejor combinación de medicamentos para cada tipo de lepra pero desde un inicio del tratamiento el paciente deja de ser contagioso.

Referencias

  1. Robbins y Cotran, Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto, Aster. Compendio de Patología Estructural y Funcional. 8ª Edición. 2012 Ed.Elsevier ISBN 9788480862035
  2. Muñoz A. Osvaldo, Merchán M. Marcelo, Coello U. Mauricio, Leon Ch. Víctor, Espinoza P. Teodoro. Prevención de Enfermedades de la Piel. 2002 U. Ediciones. ISBN 9978140751