Histocitoma fibroso maligno

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Histocitoma fibroso maligno

El histiocitoma fibroso maligno es un sarcoma óseo fibroblástico de colágeno. Posee características clínicas, radiológicas y patológicas superpuestas al fibrosarcoma el cual es también un sarcoma óseo fibroblástico de colágeno. Por este motivo, para diferenciarlos entre sí se emplean criterios morfológicos algo arbitrarios.

Ambos tumores se originan a cualquier edad, aunque es más frecuente en personas de edad media y en población anciana. Además, los dos sarcomas se suelen originarse de novo. No obstante, existe una pequeña proporción de tumores que son tumores secundarios y que se originan a partir de otros tumores benignos preexistentes, de infartos óseos, de hueso pagético y de tejido sometido previamente a radiaciones.

Tanto el histiocitoma fibroso maligno como el fibrosarcoma se presentan como masas grandes dolorosas originadas normalmente en las metáfisis de los huesos largos y de los huesos planos de la pelvis. La fractura patológica es un complicación muy frecuente en estos tipos de tumores. Radiológicamente, son infiltrantrets y de características líticas. Además, con frecuencia se extienden hacia las partes blandas adyacentes.

El pronóstico de estos dos sarcomas está en función del grado que presenten; los tumores de alto grado tienen peor pronóstico.

El histiocitoma fibroso maligno es más frecuente en los hombres que en las mujeres.

Anatomía patológica

Macroscópicamente, estos tipos de tumores (histiocitoma fibroso maligno y fibrosarcoma) se caracterizan por ser masas de gran tamaño, hemorrágicas, de color blanco tostado que destruyen el hueso subyacente y frecuentemente se extienden hacia las partes blandas.

El histiocitoma fibroso maligno está constituido por un fondo de fibroblastos fusiformes dispuestos en un patrón estoriforme mezclado con células gigantes multinucleadas ovoides abigarradas. Desde el punto de morfológico, algunas células tumorales parecen ser histiocitos neoplásicos; no obstante, las pruebas realizadas demuestran que realmente se tratan de fibroblastos.

El histiocitoma fibroso maligno del hueso suele ser un tumor pleomórfico de alto grado.

Referencias