Fibrosis pulmonar idiopatica

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Fibrosis pulmonar idiopática

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Introducción

El concepto fibrosis pulmonar idiopática se refiere a un proceso pulmonar mal conocido que se define histológicamente por inflamación y fibrosis intersticial imprecisa que, en algunos casos avanzados, da lugar a hipoxemia y cianosis fuertes. Existen por al menos 20 términos similares de esta enfermedad (por ejemplo la neumonitis intersticial crónica, síndrome de Hamman-Rich) y en el país de Gran Bretaña se la conoce con el siguiente término: alveolitis fibrosante difusa o criptogénica (es decir, idiopática). Algunos de los autores emplean el término de neumonitis intersticial usual para diferenciar este proceso de la forma descamativa (neumonitis intersticial descamativa), descrita posteriormente, y de otros cuadros menos frecuentes, como las denominadas neumonitis intersticiales linfocitarias y células gigantes. Hay que resaltar que pueden llegar a hallarse manifestaciones anatomopatológicas muy parecidas en entidades perfectamente detalladas, como es el caso de las neumoconiosis, la neumonitis por hipersensibilidad, la neumonitis por intoxicación de oxígeno, la esclerodermia y las lesiones debidas a la radiación. Por el contrario, en alrededor de la mitad de los casos de fibrosis intersticial, no se sabe la enfermedad subyacente y se emplea entonces el término idiopática.


Patogenia

Se piensa hoy en día que la fibrosis pulmonar idiopática establece una respuesta inflamatoria estereotipada de las paredes alveolares a lesiones de muy distinta naturaleza, duración e intensidad. La secuencia de acontecimientos propuesta, descrita con anterioridad, empieza con alguna modalidad de agresión a la pared alveolar, que provoca un edema intersticial y una acumulación de células inflamatorias (alveolitis). Los neumocitos membranosos de tipo I son en especial, o particularmente, sensibles a la lesión. Seguidamente hay hiperplasia de los neumocitos de tipo II que pretenden restablecer el revestimiento del epitelio alveolar. Posteriormente proliferan los fibroblastos y se genera una fibrosis progresiva tanto de los tabiques interalveolares como del exudado intraalveolar, que termina generando la desaparición de la arquitectura pulmonar normal. Los mecanismos inmunitarios han sido implicados en algunos de los casos. En algunas ocasiones, se pueden ver depósitos granulares de JgG en las paredes alveolares, lo que indica que los inmunocomplejos pueden realizar un papel patogénico, aunque por el contrario aún no se conoce la naturaleza de los antígenos que forman parte de esos complejos. Hay concentraciones muy elevadas de inmunocomplejos o de crioinmuglobinas paseantes en el suero de algunos (no de todos) los pacientes con neumonía intersticial idiopática, pero estas alteraciones también se pueden ver en las personas sin ninguna enfermedad pulmonar, por lo que hasta hoy no se ha aclarado cuál puede ser el rol que ejercen los inmunocomplejos, si es que éstos ejercen algún rol.


Anatomía Patológica

Las alteraciones morfológicas cambian según el estado de la enfermedad. Al comienzo los pulmones son de consistencia firme, con el microscopio se pueden ver edemas, exudación intraalveolar, membranas hialinas e infiltración de los tabiques alveolares por células mononucleares. Se observa hiperplasia de los neumocitos de tipo II, que afloran como células cúbicas o inclusive con forma cilíndrica revistiendo los espacios alveolares. En las fases ya avanzadas del progreso, se ocasiona la organización del exudado intraalveolar por tejido fibroso, junto al crecimiento de los tabiques intersticiales causado a una fibrosis y a una inflamación de intensidad variable. En este estadio los pulmones los podemos encontrar de manera sólida y las zonas de fibrosis de alternan con zonas pulmonares de aspecto más normal. En las fases o estadios finales de este proceso, los pulmones están formados por espacios tapizados por un epitelio con forma cúbica o cilíndrica, y ya alejados entre sí por tejido inflamatorio fibroso. Estas alteraciones dan lugar al aspecto característico del pulmón en panal. Es usual ver pequeños quistes, engrosamiento de la íntima de las arterias pulmonares y también hiperplasia linfoide. Como se mencionó anteriormente, este cuadro avanzado puede presentarse en cualquiera de los procesos referidos en la tabla 16-6. Por lo tanto, es conveniente excluir las causas conocidas de fibrosis intersticial teniendo en cuenta la clínica, las técnicas radiológicas y las pruebas serológicas antes de realizar el diagnóstico de fibrosis idiopática.


Evolución clínica

Como era de esperar, los pacientes aquejados de esta enfermedad presentan dificultad a la hora de respirar con una intensidad variable, y ya en casos muy avanzados, los pacientes sufren hipoxemia y cianosis. La fibrosis septal origina un importante bloqueo alveocapilar desde el punto de vista funcional. La hipertensión pulmonar secundaria puede ser muy intensa, y en ocasiones aparecen pulmones con insuficiencia cardiaca. La agravación de un determinado caso es imprevisible y en algunos pacientes la enfermedad remite de manera espontánea. Algunas veces, el proceso progresa de una manera tan veloz que la fibrosis se origina en cuestión de unas semanas, mientras que en otros casos, la fibrosis tarda muchos años en llegar a desarrollarse. La supervivencia media en los pacientes con esta enfermedad es inferior a los 5 años.

Una vez expuesto este cuadro; definamos ahora algunos procesos que pueden confundirse con él;


NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA

Introducción

En algunos de los casos de pacientes con neumonitis intersticial, hay una profunda o acusada acumulación intraalveolar de células mononucleares (macrófagos), que previamente se pensaba que eran células epiteliales descamadas de las paredes alveolares. En estos pacientes el proceso suele ponerse de manifiesto con tos y disnea de aparición lenta, que concluye originando una intensa dificultad a la hora de respirar, acompañada de cianosis y acropatías. Tradicionalmente, el cuadro radiológico está formado por infiltrados bilaterales en los lóbulos inferiores, que expresan un aspecto de vidrio deslustrado.

Anatomía Patológica

El descubrimiento histológico más sugerente, es la gran acumulación, en los espacios aéreos, de gran número de macrófagos que contienen lípidos y gránulos positivos con la tinción del ácido peryódico de Schiff (PAS). Algunos de los macrófagos contienen cuerpos lamerales (agente tensoactivo) dentro de las vacuolas fagocíticas, originarias probablemente de los neumocitos de tipo II necrosados. Con mucha asiduidad existe neumonitis intersticial y una hiperplasia asociada de las células epiteliales del revestimiento de los tabiques, así como también, descamación de estas células en los espacios aéreos.

La causa no está muy clara. Los pacientes con esta enfermedad pueden llegar a mejorar bastante con la administración de esteroides, que con reiteración realizan un aclaramiento de los pulmones. Algunos pacientes con neumonitis intersticial descamativa presentan, en principio o de manera secundaria, una fibrosis intersticial considerable; por este motivo, muchos de los autores se oponen a la designación de neumonitis intersticial descamativa y creen que esta entidad es una fase temprana de la fibrosis intersticial usual o habitual (expuesta con anterioridad). No obstante, la existencia de un componente de descamación tan transcendental tiene implicaciones prácticas, porque estos pacientes responden indudablemente de una manera más favorable al tratamiento con esteroides que los pacientes afectados por la manera más habitual de la fibrosis intersticial.

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Introducción

La designación neumonitis por hipersensibilidad detalla un espectro de procesos pulmonares, predominantemente intersticiales, que están mediados inmunológicamente y que son producidos por una exposición intensa y muy a menudo alargada a la inhalación de polvos orgánicos y a antígenos relacionados que se han hallado en el medio laboral. Las personas afectadas con esta enfermedad tienen una reactividad anómala o excedida al antígeno, pero, a diferencia de lo que pasa con el asma, los afectados especialmente son los alveolos. Es importantísimo diagnosticar esta enfermedad al comienzo de su evolución, porque se puede impedir el empeoramiento paulatino de la persona hacia una neumopatía fibrosa crónica haciendo desaparecer el agente causal del ambiente. Lo más habitual es que la hipersensibilidad se deba a la inhalación de polvos orgánicos que contienen ciertos antígenos, como las esporas de bacterias termófilas, hongos verdaderos, proteínas de origen animal o productos bacterianos. Se han detallado muchos síndromes con determinaciones concretas, según sea la clase de los trabajos o de los productos a los que está en contacto la persona con esta enfermedad. El pulmón del granjero es causado al contacto de éste con el polvo formado por el heno cosechado, húmedo y caliente, que ayuda a la proliferación rápida de las esporas de actinomicetos termófilos. El pulmón del criador de palomas (enfermedad del aficionado a los pájaros) es provocado por las proteínas del suero, las excretas o las plumas de los pájaros. El pulmón de los humidificadores o acondicionadores de aire depende de las bacterias termófilas que están presentes dentro de los depósitos de agua caliente. Asimismo existe el pulmón del recogedor de setas, una enfermedad de la corteza de arce y una fiebre del pato (por las plumas del pato). Las consecuencias de los estudios experimentales y de los ensayos clínicos indican una potente patogenia de tipo III por inmunocomplejos para las primeras lesiones, y una reacción de hipersensibilidad retardada de tipo IV para los componentes granulomatosos.


Anatomía Patológica

Los fundamentos histológicos de los que se dispone proceden de las biopsias hechas a pacientes con las formas subagudas y crónicas de esta enfermedad, no tanto de los pacientes que han sufrido crisis agudas. Las lesiones consisten en:

  1. Neumonitis intersticial, formada esencialmente por linfocitos, células pragmáticas y macrófagos (algunos de estos últimos con citoplasma espumoso).
  2. Fibrosis intersticial.
  3. Bronquitis obliterante.
  4. Formación de granulomas evidentes.

En más de la mitad de los enfermos se ven incluso infiltrados intraalveolares.

Características clínicas

Las manifestaciones clínicas son de una extensa variación. Los ataques agudos aparecen al ser inhalado el polvo antigénico por los pacientes sensibilizados, y radican en crisis manifiestas de fiebre, tos, disnea y leucocitosis. En la radiografía de tórax aparecen infiltrados nodulares, y las pruebas de función respiratoria revelan un componente restrictivo agudo. Los síntomas suelen surgir a las 4-6 horas de haber estado la persona expuesta al antígeno. Si la persona sigue en contacto durante un tiempo prolongado, se observará una forma crónica de la enfermedad en la que dejaran de producirse exacerbaciones agudas en cada uno de los nuevos contactos con el antígeno. En lugar de ello aparecen signos de insuficiencia a la hora de respirar, disnea y cianosis, así como también una considerable disminución de la capacidad pulmonar total y de la distensibilidad, un cuadro complicado de diferenciar de otras formas de la neumopatía intersticial crónica.

La bisinosis es explicada como una enfermedad pulmonar profesional característica de las operaciones textiles, inducida, al parecer, por la inhalación de fibras de algodón, lino y cáñamo suspendidos en el aire. Los síntomas agudos se parecen a los del asma bronquial, con tos, sibilancias, obstrucción de las vías respiratorias. Si la exposición de la persona a este material es continuada y prolongada, aparecerá una neumopatía crónica invalidante definida por bronquitis crónica, enfisema y granulomas intersticiales. En esta afección los signos de hipersensibilidad inmunitaria son menos acusados que en los demás procesos detallados en esta sección.

BIBLIOGRAFíA

1. Kumar, Cotran, Robbins. Patología humana. Séptima edición. Editorial Elsevier. 2004.