Fibrosarcoma

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Fibrosarcoma

El fibrosarcoma es un sarcoma óseo fibroblástico productor de colágeno. Suelen ser raros, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, más comúnmente en retroperitoneo, muslo, rodilla y extremidades distales.

Muchos tumores antes considerados fibrosarcomas se han vuelto a clasificar como fibromatosis agresiva (fibromatosis profunda[[1]] o tumor desmoide), histocitoma fibroso maligno, tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos, o sarcomas sinoviales.

Debido a que los fibrosarcomas reales se clasifican frecuentemente como otros tipos de sarcomas, los datos sobre sus propiedades son variables. Sin embargo, son tumores agresivos que recidivan en más del 50% de los casos y que metastatizan en más del 25% de los casos.

Posee características clínicas, radiológicas y patológicas superpuestas con el histiocitoma fibroso maligno (tumor productor de colágeno) y para diferenciarlos, se emplean criterios morfológicos algo arbitrarios. Se presentan a cualquier edad con predominio en personas de edad media o ancianos.

El fibrosarcoma tiene casi la misma distribución por sexos a diferencia del histiocitoma fibroso maligno que es más frecuente en hombres. Ambos sarcomas suelen aparecer de novo, aunque una minoría son tumores secundarios que se desarrollan en tumores benignos preexistentes, infartos óseos, hueso pagético y tejido sometido previamente a radiaciones.

Ambos tumores (fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno) se muestran como masas grandes dolorosas originadas en las metáfisis de los huesos largos y de los huesos planos pélvicos. Frecuentemente se producen fracturas patológicas. Radiológicamente, son líticos e infiltrantes;y, suelen extenderse hacia las partes blandas adyacentes.

El pronóstico del fibrosarcoma y del histiocitoma fibroso maligno depende del grado, siendo los tumores de mayor grado los que poseen peor pronóstico.

Características morfológicas

Macroscópicamente, estos tipos de tumores (fibrosarcoma e histiocitoma fibroso maligno) se caracterizan por ser masas de gran tamaño no capsuladas, infiltrantes, blandas, en carne de pescado, con zonas de hemorragia y necrosis, de color blanco tostado que destruyen el hueso subyacente y frecuentemente se extienden hacia las partes blandas. A pesar de que son masas no capsuladas, las lesiones mejor diferenciadas pueden estar aparentemente encapsuladas.

El fibrosarcoma está constituido por fibroblastos malignos dispuestos en un patrón de espiguilla. El nivel de diferenciación determina la cantidad de colágeno formado y el grado de atipia citológica. De este modo, se diferencian desde tumores de crecimiento lento que se parecen estrechamente a fibromatosis celular y que a veces tienen células fusiformes que crecen en espiguilla, hasta neoplasias altamente celulares dominadas por desorganización estructural, pleomorfismo, mitosis frecuentes y áreas de necrosis.

Las células multinucleadas abigarradas no son comunes (esto supone una diferencia con el histiocitoma fibroso maligno), y la mayoría de fibrosarcomas tienen el aspecto de un tumor de grado bajo o intermedio.

Referencias