Fibromatosis

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Fibromatosis

Las fibromatosis se clasifican en dos tipos: fibromatosis superficiales (fibromatosis palmar, plantar y peneana) y fibromatosis profundas (tumores desmoides).

Fibromatosis superficiales (fibromatosis palmar, plantar y peneana)

Las fibromatosis palmar, plantar y peneana son lesiones muy molestas y no tan graves que forman un grupo pequeño de fibromatosis superficiales. Se caracterizan por fascículos nodulares o amplios mal definidos de fibroblastos de aspecto maduro rodeados de abundante colágeno denso. Estudios como los inmunohistoquímicos y ultraestructurales han demostrado que muchas de estas células son miofibroblastos.Asimismo, en estos tumores se han descrito varias anomalías cariotípicas no aleatorias (como por ejemplo, trisomía 3 y 8); no obstante, su significado no está claro. Independientemente, es importante resaltar que las fibromatosis superficiales son genéticamente distintas de las fibromatosis profundas.

  • La fibromatosis palmar se caracteriza por la existencia de un engrosamiento irregular o nodular de la fascia palmar, uni o bilateralmente en el 50% de los casos. Con los años, la fascia se adhiere a la piel suprayacente, y aparecen arrugas y pequeñas depresiones. Al mismo tiempo, se desarrolla una contractura en flexión lentamente progresiva, principalmente del cuarto y quinto dedos de la mano.

Un ejemplo de fibromatosis palmar lo constituye la enfermedad de Dupuytren o contractura de Dupuytren.

  • En la fibromatosis plantar se observan cambios esencialmente similares, salvo que las contracturas en flexión no son comunes y la afectación bilateral es infrecuente.
  • En la fibromatosis peneana suele aparecer una masa o induración palpable en la cara dorsolateral del pene. Al final, puede producirse una curvatura anorrnal del cuelpo y/o constricción de la uretra.

Un ejemplo de fibromatosis peneana es la enfermedad de Peyronie.

Todas las formas de fibromatosis superficiales suelen afectar más a la población masculina que a la población femenina.

Alrededor del 20 al 25% de los casos las fibromatosis palmar y plantar se estabilizan, no progresan, y algunos casos se resuelven espontáneamente. Algunas recidivan después de la escisión. Este hecho es frecuente en la fibromatosis plantar.

Fibromatosis profundas (tumores desmoides)

Biológicamente, las fibromatosis profundas se encuentran entre los tumores fibrosos no agresivos y los fibrosarcomas de bajo grado. Suelen presentarse como masas grandes infiltrantes que recidivan frecuentemente después de una resección incompleta; además, están formadas por fibroblastos banales bien diferenciados que no metastatizan.

A pesar de que son más frecuentes entre la segunda y la cuerta décadas de vida, pueden producirse a cualquier edad.

Los tumores desmoides se dividen en extraabodominales, abdominales e intraabdominales, aunque esencialmente todos tienen características macro y microscópicas similares.

Los tumores desmoides extraabdominales se producen con la misma frecuencia en los dos sexos, y aparecen principalmente en la musculatura de hombro, pared torácica, espalda y muslo.

Los tumores desmoides abdominales generalmente aparecen en estructuras musculoaponeuróticas de la pared abdominal anterior en mujeres, durante o después del embarazo.

Los tumores desmoides intraabdominales suelen producirse en el mesenterio o las paredes pélvicas, con frecuencia en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (síndrome de Gardner). En la mayoría de estos tumores se encuentran mutaciones en los genes APC o β-catenina, y probablemente tienen un papel importante en su formación, independientemente de si los pacientes tienen un síndrome de Gardner subyacente.

Además, de ser posiblemente desfigurantes o incapacitantes, los tumores desmoides ocasionalmente duelen. Aunque curables con una escisión adecuada, suelen recidivar si la extirpación es incompleta. Algunos tumores han respondido al tratamiento con tamoxifeno y en otros casos ha sido eficaz la quimioterapia o la radioterapia. Casos raros de metástasis de un desmoide deben interpretarse como un diagnóstico erróneo de fibrosarcoma.

Anatomía patológica

Estos tumores son masas de color gris blanquecino, firmes, mal delimitadas, de 1 a 15 cm de diámetro máximo. Son de consistencia gomosa y dura e infiltran las estructuras circundantes. Histológicamente, la fibromatosis profunda está formada por fibroblastos gruesos dispuestos en fascículos amplios que infiltran el tejido adyacente. Las mitosis son infrecuentes. Las células musculosas regenerativas, cuando están atrapadas dentro de estas lesiones, pueden parecer células gigantes multinucleadas.

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