Esclerosis sistémica (esclerodermia)

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Esclerodermia

Contenido

Introducción

La esclerodermia, también conocida como Síndrome de C.R.E.S.T. (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, Dismotilidad esofágica (trastornos funcionales y estrechamiento del Esófago), Esclerodactilia, Telangiectasias (Dilatación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel)), debería llamarse Esclerosis Sistémica ya que afecta a todo el organismo y no solo a la dermis. Es una enfermedad crónica, autoinmune del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos por la acmulación de colágeno. La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte. La causa es desconocida.

Clasificación

En función de la evolución de la enfermedad puede clasificarse en:

1. Esclerodermia localizada

1.1 Morfea ( Son máculas endurecidas de color blanco entre los dedos, difíciles de pellizcar, de superficie lisa y brillante, rodeadas de un halo violáceo muy careacterístico. En el interior no suele haber pelo debido al tratorno fibroso) En función de la superficie se puede clasificar en:
1.1.1 Guttata: Lesiones más pequeñas, frecuentemente en el tronco.
1.1.2 En placa: Es la más frecuente, de comienzo insidioso. También más frecuente en el tronco.
1.1.3 Generalizada: Las máculas son de mayor tamaño, parecen estar unidas unas con otras y están en gran parte del cuerpo del paciente.
1.1.4 Profunda: Se produce una induración temprana y luego se compromete el tejido subcutáneo, incluso el músculo.
1.1.5 Panasclerótica de la infancia ( Es rara y como su nombre indica, afecta a la edad pediátrica. Se produce una rápida progresión a fibrosis cutánea, con afectación del tejido subcutáneo y el músculo, produciendo contracturas musculares en flexión y ulceración cutánea).
1.2 Esclerodermia lineal ( Se caracteriza por lesiones más profundas y desfigurantes que pueden afectar, además de la piel, la grasa, el músculo y el hueso.) Lesiones de distribución linael que se encuentran preferentemente en el cuero cabelludo, las extremidades y en la cara. Cuando se presenta en la frente se le denomina " Esclerodermia en Golpe de Sable".

2. Esclerodermia Sistémica: Enfermedad crónica caracterizada por: 1)inflamación crónica que se piensa que se debe a autoinmunidad; 2) lesión generalizada de vasos sanguíneos pequeños, y 3) fibrosis intersticial y perivascular progresiva en la piel y en múltiples órganos. Podemos distinguir dos categorías principales:

2.1 Esclerodermia difusa: Caracterizada por afecatción cutánea inicial generalizada con rápida progresión y afectación visceral temprana. El Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel.
2.2 Esclerodermia limitada: Con afectación cutánea relativamenete leve, con frecuencia confinada a los dedos y a la cara. Es más grave que la anterior. El fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial. La afectación visceral es más tardía que en al esclerodermia difusa.

3 Síndromes afines:

3.1 Atrofodermia de Pasini y Pierini: forma de esclerodermia muy superficial que afecta a la dermis papilar. Las lesiones no están endurecidas y son de color marrón. No tiene tratamiento
3.2 Fascitis eosinofílica: forma muy profunda. Lesiones indurativas inicialmente eritematosas que se ditribuyen por las cuatro extremidades de forma simétrica. Se trata con glucocorticoides orales.

Etiología y patogenia

La causa es desconocida, aunque se atribuye a a una acivación anormal del sistema inmunitario y a lesión microvascular, y no a un defecto en la fabricación de fibroblastos o de las síntesis de colágeno. Se ha propuesto que las células CD4+ que responden a un antígenoaun no identificado se acumulan en la piel y liberan citocinas que activan las células cebadas y macrófagos. A su ves estas células liberan citocinas fibrogenéticas (com IL-1, PDGF, TGB-GF, y factores de crecimiento de fibroblastos.

Parecen existir lesiones básicamente en tres niveles: el endotelio vascular, el sistema inmune y el tejido conectivo. El daño vascular (endotelial) sería la lesión primaria responsable de la cascada de acontecimientos posteriores. La alteración vascular endotelial induciría la formación de autoanticuerpos antinucleares (contra el colágeno tipo I y IV, y contra la laminina) y la liberación de mediadores celulares (a través de la inmunidad celular y la participación de las celular cebadas) que estimularían la proliferación de fibroblastos y la trascripción de genes que expresan proteínas de la matriz extracelular (MEC), conduciendo a la síntesis y depósito de colágeno con el consiguiente daño orgánico.

Epidemiología

Afecta a las mujeres entres 3 y 4 veces más que a los hombres. Generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. Cada año se diagnostican 10 casos por cada millón de habitantes. Aproximadamente 300.000 personas padecen escleroddermia en Estados Unidos.

El curso de la enfermedad es difícil de predecir. En la mayoría de los pacietes sigue un curso firme, lento y en declive durante muchos años. Aunque en ausencia de afectación renal la esperanza de vida puede ser normal. La tasa glogal de supervivencia a 10 años varía del 35 al 70%. Las probabilidades de supervivencia son mejores en los pacientes con esclerodermia localizada ( más frecuente en niños).

Signos y síntomas

El Síndrome de Sjögren el cual consiste en la presencia de resequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (Ojo seco) y boca principalmente.

Problemas orales, faciales y dentales, riñón, corazón y trastornos respiratorios.

Existen otros síntomas inespecíficos tales como la fatiga extrema, debilidad en general, perdida de peso y dolores vagos de los músculos, coyunturas y huesos.

  • Afectación vascular: La afectación de las arterias digitales origina el denominado fenómeno de Raynaud, que consiste en ataques episódicos vasoespásticos, con palidez y/o cianosis de los dedos seguidos de hiperemia por reperfusión. En una secuencia de coloración blanca, amoratada y roja, muy característica. Los ataques suelen desencadenarse tras la exposición al frío o a tensión emocional. Suele existir afectación bilateral de los dedos de la mano y también del pie. Las alteraciones en la microcirculación son también responsables de las telangiectasias que acostumbran a aparecer en dedos, palmas de las manos y cara, y típicamente en pacientes con la forma limitada. Además de en la piel pueden localizarse en la mucosa oral y del tracto gastrointestinal.
  • Afectación cutánea: Suele comenzar en los dedos y en las regiones distales de las extremidades superiores y se extiende en sentido proximal hasta llegar a la parte superior de los brazos, hombros, cuello y cara. La lesión cutánea evoluciona típicamente en tres fases: la la edematosa, esclerótica o indurativa y la atrófica. En la fase edematosa, la piel está tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de coloración. En la fase indurada el edema es reemplazado por un engrosamiento duro de la dermis que hace que la piel se adhiera a las estructuras profundas y pierda los pliegues cutáneos, dificultando la movilidad normal, especialmente la extensión de los dedos y la apertura bucal; la epidermis se adelgaza, por lo que la piel afecta es generalmente fina y brillante. Los anejos cutáneos desaparecen perdiéndose pelo y desapareciendo la sudoración en las extremidades. Pueden aparecer trastornos de la pigmentación. En los estadíos avanzados,fase atrófica, los dedos adoptan un aspecto afilado a modo de garra, con limitación de la movilidad articular y la cara se vuelve una máscara estirada. La pérdida de irrigación puede llevar a ulceraciones cutáneas y a cambios atróficos en las falanges terminales, incluida la amputación.
  • Afectación tracto gastrointestinal: Se afecta aproximadamente en el 90% de los pacientes. En cualquier localización del tracto puede producise atrofia progresiva y bibrosis de la capa muscular lisa. Pero la afectación en el esófago es más intensa, los dos tercios inferriores adoptan a muenudo una rigidez en manguera de goma. La afectación del esfínter esofágico inferior condiciona la aparición de reflujo gastroesofágico con esofagitis péptica, ulceraciones y estenosis. La pérdida de vellosidades y microvellosidades en el intestino delgado es la causa del síndrome de mala absorción que a veces se encuentra.
  • Afectación musculoesquelética: La hiperplasia sinovial y la inflamación son comunes en los estadíos iniciales. La fibrosis se produce después. La contractura articular secundaria al engrosamiento y retracción dérmicos es la forma de afectación articular más frecuente en la Esclerosis Sistémica. Pueden aparecer poliartralgias. La afectación muscular más frecuente es la atrofia por desuso secundaria a la limitación en la movilidad. Pueden llegar a desarrollar una miosistis indistinguible de una polimiositis que suele aparecer en fases iniciales de la enfermedad.
  • Afectación pulmonar: Los pulmones se ven a fectados en más del 50% de los casos. Se puede manifestar como hipertensión pulmonar (se caracteriza por disnea intensa) y/o fibrosis intersticial (la alteración funcional más sensible y precoz es la disminución en la capacidad de difusión, que en ocasiones existe incluso antes de que se manifieste una alteración ventilatoria o se demuestre fibrosis por las pruebas de imagen).
  • Afectación cardíaca: Se produce fibrosis miocárdica en placas junto con engrosamiento de las arteriolas intramiocárdicas en un tercio de los pacientes. Puede llegar a producir insuficiencia cardíaca congestiva de difícil tratamiento y control, además de arritmias ventriculares, con una mortalidad elevada. Se han descrito infartos de miocardio en pacientes con Esclerosis Sistémicas con las arterias coronarias morfológicamente normales.
  • Afectación renal: Las anomalías renales se dan en dos tercios de los pacientes con Esclerodermia, asociadas al engrosamiento de las paredes vasculares de las arterias interlobulares. Hasta un 50% presentan algún tipo de disfunción renal como proteinuria, alteraciones en el sedimento, hipertensión arterial o disminución del filtrado glomerular. Habitualmente las crisis renales esclerodérmicas aparecen en épocas frías, por lo que se ha sugerido la existencia de un fenómeno de Raynaud renal.

Tratamiento

Al tratarse de una enfermedad de etiología desconocida, no existe un tratamiento causal y curativo de la misma. El tratamiento de la enfermedad es sintomático.

Evitar al máximo la sequedad de la piel, evitando la utilización frecuente de jabones y aplicándose regularmente pomadas hidratantes, además de realizar un masaje de la piel varias veces al día. Cuando la fibrosis cutánea está establecida, el fármaco que actualmente se utiliza es la D-penicilamina. Para el tratamiento del fenómeno de Raynaud se recomiendan evitar absolutamente el tabaco, el estrés, el frío y la utilización de fármacos vasoconstrictores.

Corticosteroides, inmunodepresores (Metotrexato, Cytoxan). Antinflamatorios no esteroideos.

Antiácidos para la acidez gástrica.

Medicamentos para la presión arterial, para problemas renales o de hipertensión arterial.

Medicamentos para mejorar la respiración.

Bibliografía

  1. Robbins. Patología humana. 8ª edición.Barcelona : Editorial Elsevier;2008. Págs 154-156
  2. C. Ferrándiz. Dermatología clínica. 2ª edición : Editorial Elsevier;2001. Págs, 275-280
  3. MedlinePlus: Esclerodermia
  4. Institut Ferran de Reumatología: Esclerodermia
  5. YouTube: Systemic Scleroderma Symptom Photos by scleroforum
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