Enfermedades glomeruales secundarias

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Contenido

Introducción

Son muchas las enfermedades sistémicas de mecanismo inmunitario, metabólico o hereditario que se asocian a una lesión glomerular. En algunos casos la afectación glomerular es una manifestación clínica mayor.

Las glomerulonefritis secundarias incluyen:

  • Trastornos crónicos por complejos inmunitarios: LES, Hepatitis B y C, Crioglobulinemia, Endocarditis, Abscesos viscerales, VIH, Esquistosomiasis.
  • Deficiencia de alfa1-antitripsina.
  • Enfermedades malignas (LLC y Linfomas).
  • Deficiencias hereditarias de las proteínas reguladoras del complemento.

A continuación se describen algunas de estas enfermedades.

Nefritis Lúpica

El lupus eritematoso sistémico dará lugar a un grupo heterogéneo de lesiones y presentaciones clínica: Hematuria macro y microscópica, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica e hipertensión.

Cuatro manifestaciones clínicas de especial importancia son criterio para el diagnóstico:

  • Lesiones en la piel
  • Afectación renal
  • Participación conjunta
  • Serositis

La presencia de las lesiones cutáneas y afectación renal son criterio suficiente para justificar la presunción casi certera del diagnóstico.

Clasificación de la nefritis lúpica

La nefritis lupica se clasifica en seis clases:

  • Nefritis lúpica clase I o glomerulonefritis mesangial mínima: se caracteriza por depósitos electrodensos mesangiales por microscopía electrónica y por la ausencia de alteraciones en la microscopía óptica.
  • Nefritis lúpica clase II o glomerulonefritis proliferativa mesangial: hay un aumento leve de matriz y celulas mesangiales visible a microscopía óptica.
  • Nefritis lúpica clase III o glomerulonefritis focal: afecta a menos del 50% de los glomérulos y generalmente es segmentaria. También encontramos necrosis focal, inflamacion aguda, necrosis fibrinoide y trombos.
  • Nefritis lúpica clase IV o glomerulonefritis difusa: afecta a mas del 50% de los glomérulos con una proliferación celular endotelial y mesangial disfusa y extensa. Aparecen semilunas epiteliales. Ademas es típico las “asas de alambre” que se trata del engrosamiento de las membranas capilares glomerulares.
  • Nefritis lúpica clase V o glomerulopatia membranosa: hay un engrosamiento difuso de la membrana capilar que cursa con síndrome nefrótico.
  • Nefritis lúpica clase VI o glomerulonefritis esclerosante avanzada: mas que un tipo de nefritis lúpica es el estadio terminal de la enfermedad. Con microscopía óptica se aprecia glomeruloesclerosis difusa y fibrosis intersticial.

Púrpura de Schönlein- Henoch

Síndrome que cursa con lesiones cutáneas purpúricas que afectan típicamente a las superficies externas de brazos y piernas y a las nalgas, con manifestaciones abdominales de dolor, vómitos y hemorragia intestinal, artralgias migratoria y anomalías renales en 1/3 de los pacientes (hematuria macro y microscópica, síndrome nefrítico y/o síndrome nefrótico).

Las lesiones cutáneas consisten en hemorragias subepidérmicas y vasculitis necrosante, que afecta a los pequeños vasos de la dermis. En estos vasos también existe depósito de IgA. La vasculitis también se presenta en otros órganos, como en el tubo digestivo, pero es rara en el riñón.

Un pequeño número de pacientes desarrolla GNM rápidamente progresiva con muchas semilunas.

La edad de presentación suele ser en niños de 3-8 años, también en adultos en los cuales las manifestaciones renales son más graves.

En cuanto a la microscopía óptica se observarán : Lesiones renales variables desde una proliferación mesangial focal y leve a la proliferación mesangial o endocapilar difusa y hasta la glomerulonefritis con semilunas.

En cuanto a la Inmuno fluorescencia observaremos: Depósitos de IgA, a veces con IgG y Ce en la región mesangial


Glomerulonefritis Asociada a Endocarditis

Las lesiones que se presentan en el curso de una endocarditis bacteriana representan un tipo de nefritis por complejos inmunitarios iniciada por complejos de antígeno bacteriano y anticuerpo. La hematuria y la proteinuria en grados variables definen clínicamente esta entidad, pero no es infrecuente encontrar una presentación nefrítica. Raro pero posible que evoluciones como una GN Rápidamente progresiva con semilunas. Cuando aparecen las lesiones histológicas reflejan ese cuadro clínico. Las formas más leves presentan una glomerulonefritis necrosante más focal y segmentaria, mientras que las más graves muestran una glomerulonefritis proliferativa y difusa y las formas rápidamente progresivas muestran un gran número de semilunas. La inmunofluorescencia y el microscopio electrónico muestran la presencia de depósitos inmunitarios glomerulares.

Nefropatía Diabética

La diabetes mellitus (DM) es una causa importante de morbilidad y mortalidad renal y la nefropatía diabética es una de las causas principales de insuficiencia renal crónica en EE.UU. La nefropatía avanzada o terminal se presenta hasta en el 40% de los diabéticos tanto insulinodependientes tipo I como en los de tipo II.

Con mucho, las lesiones más frecuentes, afectan a los glomérulos y se asocian clínicamente a tres síndromes glomerulares: proteinuria no nefrótica, síndrome nefrótico e insuficiencia renal crónica. No obstante la diabetes también afecta a las arteriolas (causando la esclerosis hialina arteriolar), aumenta la susceptibilidad al desarrollo de la pielonefritis y en particular a la necrosis papilar. También causa varias lesiones tubulares. El término nefropatía diabética se aplica a un conglomerado de lesiones que a menudo se presentan simultáneamente en el riñón diabético.

Los cambios morfológicos de los glomérulos consisten en engrosamiento de la membrana basal capilar, esclerosis mesangial difusa con depósitos mesangiales PAS+ y glomeruloesclerosis nodular también llamada glomeruloesclerosis intracapilar o enfermedad de Kimmelstiel-Wilson. Los nódulos son PAS+.

Las manifestaciones morfológicas de la nefropatía diabética son idénticas en las diabetes de tipos 1 y 2.

Patogenia: La patogenia de la glomeruloesclerosis diabética está íntimamente relacionada con la de la microangiopatía diabética generalizada. Sus principales aspectos son:

- La mayor parte de las evidencias indican que la glomerulonefritis diabética se debe a un defecto metabólico, es decir, la deficiencia de la insulina, la hiperglucemia resultante o algunos otros aspectos de la intolerancia a la glucosa. Esos defectos metabólicos son responsables de las alteraciones bioquímicas en la membrana basal glomerular, incluidos el aumento de colágeno tipo IV y fibronectina y el descenso de proteocglucano heparán sulfato y el aumento de la producción de radicales libres que puedan agravar las lesiones de filtro glomerular. - Glucosilación no enzimática de las proteínas, un proceso conocido en lls diabéticos y que da lugar a la aparición de los productos finales de glucosilaciónavanzada, que también podrían contribuir a la glomerulopatía. - Según una de las posibles hipótesis, participan los cambios hemodinámicos que se producen al comenzar y progresar la glomeruloesclerosis diabética. Es de sobra conocido que los estadíos iniciales de la nefropatía diabñetica se caracterizan por aumento de lña filtración glomerular, aumento de la presión capilar glomerular, hipertrofia glomerular y aumento de la superficie de filtración glomerular. Las alteraciones hemodinámicas y la hipertrifia glomerular también se producen en la diabetes experimental inducida por estreptozotocina en ratas, en la que se asocian a proteinuria y pueden revertir o inhibirse mediante el control de la diabetes y la inhibición de la angiotensina. Se ha propuesto que las alteraciones morfológicas ulteriores que se comentan anteriormente dependen, en cierta medida, de la hipertrofia glomerular y de los cambios hemodinamicos, de una forma semejante a la ablación de la masa renal.

En resumen dos procesos parecen participar en el desarrollo final de las lesiones glomerulares diabéticas: un defecto metabólico, probablemente vinculado a los productos finales de la glucosilación avanzada, que sería responsable del engrosamiento de la membrana basal glomerular y del aumento de matriz mesangial que aparece en la mayoría de los pacientes, y unos defectos hemodinámicos asociados a la hipertrofia glomerular que también contribuyen al desarrollo de la glomeruloesclerosis. Asimismo ambos procesos contribuyen a la pérdida de los podocitos, que pueden sufrir apoptosis en respuesta a las anomalías metabólicas y a la exposición a las especies reactivas de oxígeno, o se desprenden de las membranas basales como consecuencia de esos cambios metabólicos o del estiramiento inducido por las perturbaciones hemodinámicas.

Amiloidosis

La mayoría de los tipos de amiloidosis diseminada se asocian a depósitos de amiloide dentro de los glomérulos. La forma más frecuente de amiloide renal es la ligada a las cadenas ligeras (AL) o la de tipo AA. Los depósitos fibrilares típicos positivos con tinción de rojo congo se aprecian en el mesangio y las paredes de los capilares, y raramente se localizan en el espacio subepitelial. Finalmente, obliterarán por completo los glomérulos. Los depósitos de amiloide también aparecen en las paredes de los vasos sanguíneos y en el intersticio renal. Los pacientes con amiloide glomerular se presentan con síndrome nefrótico y más tarde, como consecuencia de la destrucción de los glomérulos, fallecen por uremia. Típicamente, el tamaño del riñón suele ser normal o aumentado.

Glomerulonefritis fibrilar y glomerulopatía inmunotactoide

La glomerulonefritis fibrilar es una variante morfológica de la glomerulonefritis asociada a depósitos fibrilares característicos en el mesangio y paredes capilares glomerulares que se parecen superficialmente a la fibrillas de amiloide, pero que difieren ultraestructuralmente y no se tiñen con rojo congo. Las lesiones glomerulares normalmente muestra patrones membranoproliferativos o mesangioproliferativos en el microscopio óptico, y en el microscopio de inmunoflorescencia se aprecia el depósito selectivo de IgG policlonal, a menudo de la subclase IgG4, del factor C3 del complemento y de las cadenas ligeras Ig kappa e Ig lambda.Clínicamente los pacientes desarrollan síndrome nefrótico, hematuria e insuficiencia renal progresiva. La enfermedad reaparece en los riñones trasplantados

En la glomerulopatía inmunotactoide, una entidad mucho más rara, los depósitos muestran estructura microtubular. Los pacientes tienen a menudo paraproteínas circulantes o depósitos de IgG monoclonales en los glomérulos, por tanto la presentación clínica es similar en las dos variantes con proteinuria elevada generalmente de rango nefrótico acompañada de hematuria y frecuentemente de hipertensión. Fallo renal rápidamente progresivo ha sido descrito en pacientes que presentaban semilunas o necrosis en más del 50% de los glomérulos. El 50% de los pacientes desarrollan enfermedad renal terminal a los2-4 años del diagnóstico. Ha sido descrito un mejor pronóstico renalen la variante inmunotactoide. La enfermedad puede recurrir en el trasplante aunque no tiene porque llevar necesariamente a pérdida inmediata de la función renal. En cuanto a la microscopía electrónica de la glomerulopatía inmunotactoide las microfibrillas son más grandes (>30 nm), habitualmente tienen luces visibles (microtúbulos) y se organizan, al menos focalmente, en bandas paralelas


Otras enfermedades sistémicas

El síndrome de Goodpasture, la poliangeítis microscópica y la glomerulonefritis de Wegener se asocian habitualmente a lesiones glomerulares, como se describe al hablar de esas enfermedades. Las lesiones glomerulares de estos tres procesos pueden ser histológicamente similares y se caracterizan principalmente por focos de necrosis glomerular y formación de semilunas. En las formas iniciales o leves de afectación se aprecia una glomerulonefritis focal y segmentaria, a veces necrosante y la mayoría de esos pacientes tendrán hematuria con una leve reducción de la filtración glomerular. En los casos más graves asociados a glomerulonefritis rápidamente proliferativa se aprecia una mayor extensión de la necrosis, de los depósitos de fibrina y de la formación de semilunas epitelial (celulares), que se puede organizar y formar semilunas fibrocelulares y fibrosas si la lesión glomerular evoluciona hacia una cicatrización segmentaria o global (esclerosis).

La crioglobulinemia mixta esencial es otro trastorno sistémico en el que los depósitos de crioglobulinas compuestos principalmente por complejos IgG-IgM inducen vasculitis cutánea, sinovitis y una glomerulonefritis proliferativa, normalmente una GNMP de tipo I.

Las discrasias de células plasmáticas también inducen lesiones glomerulares. El mieloma múltiple y otras discrasias que producen inmunoglobulinas monoclonales circulantes se asocian a:

  • Amiloidosis en la cual las fibras están formadas habitualmente por cadenas ligeras monoclonales lambda.
  • Depósito de inmunoglobulinas monoclonales o cadenas ligeras en la membrana basal glomerular.
  • Lesiones glomerulares nodulares distintivas como consecuencia del depósito de cadenas ligeras no fibrilares.

Este cuadro se conoce como enfermedad por depósito de cadenas ligeras o Ig monoclonal, que a veces se presenta en ausencia de un mieloma claro y se caracteriza por el depósito de cadenas ligeras Ig kappa o Ig lambda en los glomérulos, en los que se demuestran los nódulos mesangiales PAS positivos, la acentuación lobular y la hipercelularidad mesangial leve. Esas lesiones deben diferenciarse de la glomeruloesclerosis nodular diabética y de otras glomerulopatías que pueden causar una expansión mesangial y nodular, como se describe en la GNMP. Esos pacientes se presentan con proteinuria o síndrome nefrótico, hipertensión y azotemia progresiva.

Anomalías Urinarias Aisladas

Se describen en este apartado: Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) , Síndrome de Alport y Hematuria familiar benigna (lesión de la membrana basal delgada)

Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger)

Glomerulonefritis caracterizada por la presencia de depósitos prominentes de IgA en las regiones mesangiales detectados por IF. Es el tipo de glomernulonefritis más frecuente en todo el mundo.


PRESENTACIÓN CLÍNICA: Hematuria de repetición macro o microscópica. Proteinuria leve. Ocasionalmente cursa con síndrome nefrótico. Es raro que se manifieste como una GNRP.

PATOGENIA: La IgA1 polimérica está aumentada en el plasma y en algunos pacientes se detectan complejos circulantes de IgA. Se produce un atrapamiento de IgA1 en el mesangio glomerular junto con C3 (en ausencia de C1q y C4) lo que indica una activación del complemento por la via alternativa. Se trata de una anomalía genética o adquirida de la regulación inmunitaria que provoca el aumento de IgA en respuesta a la exposición respiratoria o digestiva a diversos agentes ambientales (p.e. Virus, bacterias o proteínas de alimentos).

En cuanto a la microscopía óptica: Los glomérulos pueden ser normales o mostrar ensanchamiento mesangial por proliferación celular, acumulación de matriz y depósitos inmunológicos. También se puede dar proliferación endotelial (GMN Mesangioproliferativa–GMN focal).

En cuanto a la Inmuno fluorescencia se observan depósitos mesangiales de IgA1, que se pueden acompañar de C3 y properdina o cantidades menores de IgG o IgM. Mediante ME se ven Depósitos electrodensos en el mesangio.

EVOLUCIÓN CLÍNICA: Los niños y los adultos jóvenes son los más afectados. El cuadro clásico es la presencia de hematuria macroscópica después de una infección de vías respiratorias o con menor frecuencia digestiva o de vías urinarias. Un 5-10% pueden tener síndrome nefrótico agudo típico. La hematuria dura varios días y después remite, aunque reaparece cada pocos meses. Hay una progresión lenta a insuficiencia renal crónica en el 15-40% de los casos en un período de 20 años.

RIESGO DE PROGRESIÓN: inicio a mayor edad, proteinuria intensa, HTA y mayor extensión de la glomeruloesclerosis.

Sindrome de Alport

Se trata de una nefritis hereditaria.

Su presentación clínica consiste en: hematuria con progresión a insuficiencia renal crónica que se acompaña de sordera de conducción y varios trastornos oculares (cataratas posteriores y distrofia corneal). La enfermedad debuta entre los 5 y 20 años de edad. Se hereda con un rasgo ligado al cromosoma X en el 85% de los casos.(lo que supone que las mujeres son portadoras y los varones expresan el síndrome completo)

PATOGENIA: Cadenas anómalas alfa3 (COLAA3), alfa4 (COLAA4), alfa5 (COLAA5) del colágeno tipo IV. Mutaciones de los genes (COLAA5) en la forma ligada al c. X y (COLAA3) y (COLAA3) en las formas autosómicas. Como resultado se produce un ensamblaje defectuoso del colágeno IV fundamental para el funcionamiento de la MBG, el cristalino del ojo y la cóclea.

En cuanto a la microscopía electónica: Adelgazamiento difuso de la membrana basal glomerular. Presencia de células espumosas intersticiales llenas de grasas neutras y mucopolisacáridos. GMN focal y segmentaria. Esclerosis vascular. Atrofia tubular y firbosis intersticial.

Hematuria familiar benigna

Se trata de una lesión de la membrana basal delgada. Su presentación clínica consiste en: Hematuria familiar asintomática que generalmente se descubre en un análisis rutinario de orina. Puede cursar también con proteinuria leve o moderada. La función renal es normal y el pronóstico excelente.

En cuanto a su patogenia: Debe descartarse una nefropatía IgAy el síndrome de Alportligado al cromosoma X. Se han indentificado mutaciones de las cadenas alfa-3 o alfa-4 del colágeno IV. ME: Adelgazamiento difuso de la MBG entre 150 y 250 nm (normal 300-400 nm)

Vasculopatías

Hacemos un breve comentario a la enfermedad renal glomerular asociada a la patología vascular. Comentaremos la nefroesclerosis benigna, la HTA maligna y la nefroesclerosis acelerada y la estenosis arterial renal, además de otros problemas vasculares.

Nefroesclerosis Benigna

La patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas renales y pequeñas arterias, que produce una isquemia focal del parénquima originando nefropatía túbulo intersticial (NTI) crónica y glomeruloesclerosis (reducción de la masa renal funcional).

Se asocia a una mayor edad, es más frecuente en la raza negra y puede verse en ausencia de H, aunque la HT y la diabetes aumentan la incidencia y gravedad de las lesiones.

Los procesos que participan en las lesiones arteriales son: el engrosamiento de la media y de la íntima (en respuesta a diversos factores) y la formación de depósitos hialinos en las arteriolas (debido a extravasación proteica y el aumento de depósito de la matriz en la membrana basal).

Los riñones son normales o levemente reducidos (por la cicatrización y pérdida de volumen cortical) y en la corteza aparecen una granularidad fina y homogénea, y cicatrices subcapsulares microscópicas con glomérulos escleróticos y pérdida tubular. A nivel vascular: hay un estrechamiento de la luz de arteriolas y pequeñas arterias debido al engrosamiento y la hialinización de las paredes (arterioloesclerosis hialina); y una hipertrofia de la media de las arterias interlobulillares y arciformes (redupliucación de la lámina elástica y aumento de tejido miofibroblástico en la íntima - hiperplasia fibroelástica).

Por todo ello, se observan focos de atrofia isquémica parcheada con: focos de atrofia tubular y fibrosis intersticial; y alteraciones glomerulares (colapso de la MBG, depósito de colágeno en el espacio de Bowman, fibrosis periglomerular y esclerosis total de los glomérulos).

De esta forma, el cuadro clínico cursa con reducción moderada del flujo renal (con FG normal) y, en ocasiones, proteinuria leve. Es infrecuente que este trastorno desemboque en IR (mayor riesgo en personas de ascendencia africana, elevaciones de la TA o enfermedad subyacente, especialmente diabetes) o uremia.

HTA maligna y nefroesclerosis acelerada

Es una nefropatía asociada a la HTA maligna o a la fase acelerada de la HTA. Se produce en 1-5% de los hipertertensos y también puede aparecer en pacientes previamente normotensos, aunque se suele superponer a una HT esencial benigna preexistente, a formas secundarias de HT o a una nefropatía crónica subyacente (glomerulonefritis o Nefropatía por reflujo). Además, es una causa frecuente de muerte por uremia en sujetos con esclerodermia. Suele afectar a sujetos más jóvenes y es más frecuente en varones y la raza negra.

El daño inicial parece ser el daño vascular renal: derivado de una HT benigna de larga evolución con lesión de las paredes; o una lesión inicial "de novo" desde una arteritis, una coagulopatíao exaceerbación de HT. Esto conllevaría:

  • Necrosis fibrinoide en las ateriolas y pequeños vasos: Se debe al aumento de la permeabilidad de los pequeños vasos ante el fibrinógeno y otras proteínas plasmáticas, la lesión endotelial, la muerte focal de las células de la pared vascular y el depósito de plaquetas que, además, originan inflamación de la íntima vascular y trombosis intravascular.
  • Arterioloesclerosis hiperplásica: Es una hipertrofia del músculo liso vascular con reducción de la luz vascular, debida a la estimulación por factores mitógenos.

De esta forma, los riñones desarrollan una isquemia intensa y se estimula el sistema renina-angiotensina (elevación importante de la renina plasmática en pacientes con HT maligna) estableciendo un ciclo de autoperpetuación de la HTA en el que: la angiotensina II causa vasoconstricción intrarrenal y la isquemia perpetúa la secreción de renina.

La elevación de la renina contribuye a la elvación de la aldosterona que, a su vez incrementa la reabsorción renal de agua y sodio aumentando la tensión.

En la vasoconstricción también intervienen agentes vasoconstrictores, como la endotelina, y la pérdida de vasodilatadores.

El tamaño de los riñones dependerá de la duración e intensidad de la HTA. Pueden aparecer hemorragias petequiales puntiformes en la superficie cortical por la rotura de arteriolas o capilares glomerulares (aspecto en “picadura de pulga”. Las 2 características vasculares en la HT maligna son:

  • Necrosis fibrinoide de las arteriolas: Cambio granular eosinófilo en la en la pared vascular que se tiñe positivamente para fibrina. Representa un episodio agudo y se puede acompañar de un infiltrado inflamatorio limitado dentro de la pared. A veces, los glomérulos se necrosan y aparecen infiltrados por polimorfonucleares.
  • Engrosamiento de la íntima de arterias y arteriolas interlobulillares (arteriolitis hiperplásica

- capas de cebolla): Causado por la proliferación de miocitos alargados y concéntricos, con capas finas y concéntricas de colágeno y acumulación de proteoglicanos y proteínas plasmáticas de tinción clara. Esta alteración se relaciona con la IR de la HTA maligna y condiciona el estrechamiento de las luces vasculares, pudiendo llegar a producir atrofia isquémica.

La clínica se caracteriza por una PAS > 200 mmHg y una PAD > 120 mmHg, papiledema, hemorragias retinianas, encefalopatía, anomalías cardiovasculares, IR y crisis hipertensivas (episodios de pérdidas de conciencia y convulsiones).

Es una urgencia médica que precisa de un tratamiento antihipertensivo intensivo y rápido para prevenir el desarrollo de lesiones renales irreversibles. Actualmente con tratamiento, el 75% de los pacientes sobreviven 5 años y el 50% sobreviven y recuperan por completo la función renal presente antes de la crisis.

Estenosis de la arteria renal

La estenosis unilateral de la arteria renal es una causa relativamente infrecuente de HTA (produce el 2-5% de los casos), pero importante de reconocer porque es curable con tratamiento quirúrgico.

El efecto hipertensivo se debe, al menos inicialmente a la estimulación de la secreción de renina y a la consecuente producción del angiotensina II. De esta forma, una gran proporción de sujetos con HT renovascular tiene elevadas concentraciones plasmáticas o en la vena renal de renina. Además, en casi todos disminuye la TA con la administración de fármacos que bloquean la actividad de la angiotensina II.

Por otra parte, otros factores (retención de sodio, endotelina y pérdida de NO) contribuyen al mantenimiento de la HT renovascular después del inicio del sistema renina-angiotensina.

La hipersecreción renal unilateral de renina se puede normalizar después de la revascularización renal.

En la mayoría de los casos (70%) se debe a una oclusión ateromatosa en el origen de la arteria renal, que es más frecuente en varones y su incidencia aumenta con la edad y la presencia de diabetes.

La otra lesión que provoca la estenosis es la displasia fibromuscular de la ateria renal que consiste en un engrosamiento fibromuscular y que puede afectar a la íntima, la media y la adventicia de la arteria. La más frecuente es la hiperplasia de la media y es más prevalente en mujeres entre los 20-30 años.

El riñón isquémico tiene normalmente un menor tamaño y signos de atrofia isquémica difusa con glomérulos superpoblados, túbulos atróficos, fibrosis intersticial e infiltrados inflamatorios focales.

La clínica se caracteriza por HTA, soplo a la auscultación del riñón afectado, incremento de la renina plasmática o renal, y la respuesta a inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA.

La tasa de curación después de la cirugía es del 70-80% en casos seleccionados.

Microangiopatía Trombótica.Otros problemas vasculares

Microangiopatía trombótica

Este grupo de trastornos se caracterizan clínicamente por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y (en muchos casos) insuficiencia renal, y morfológicamente por lesiones trombóticas en capilares y arteriolas en varios lechos tisulares, inlcuidos los del riñón.La clasificación de estos trastornos se ha complicado por el hecho de que las dos formas principales, el síndrome hemolítico urémico (SHU) y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) muestran una superposición considerable de su cuadro clínico. Clasificaremos por ello estos trastornos de la siguiente manera:

  • SHU típico (sinónimos: endémico, con diarrea, clásico), asociado a consumo de alimentos contaminados por la toxina bacteriana tipo Shiga.
  • SHU atípico (sinónimos: sin diarrea, no endémico), asociado a mutaciones hereditarias de las proteínas reguladoras del complemento o por diversas causas adquiridas de lesión endotelial, como anticuerpos antifosfolípidos, complicaciones del embarazo y anticonceptivos orales, nefropatías vasculares, fármacos quimioterápicos e inmunosupresores y radiación.
  • PTT, que a menudo se asocia a deficiencias congénitas o adquiridas de la metaloproteasa plasmática ADAMTS13, que regula la función del factor de von Willebrand.

Las microangiopatías se caracterizan por dos tipos de desencadenante, la lesión endotelial y la activación y agregación plaquetaria. La lesión endotelial parece ser la causa del SHU meintras que la PTT está más relacionada con la agregaci´n plaquetaria.

La morfología asociada muestra un riñon con necrosis en la cortesa renal, que puede ser difusa o parcheada, con glomérulos engrosados y tumefacción del endotelio capilar. Aparecen depósitos de fibrina en la luz capilar, en el subendotelio y en ocasiones, en el propio mesangio.

Otras enfermedades vasculares

  • Nefropatía isquémica aterosclerótica
  • Nefropatía ateroembólica: Los émbolos contienen cristales de colesterol y las consecuencias de la ateroembolia dependen del número del émbolos y la función renal previa.
  • Nefropatía de la enfermedad falciforme: Las anomalías clínicas y funcionales más frecuentes son la hematuria y la hipostenuria, debidas a la aceleración de células falciformes en el medio hipóxico hipertónico de la médula renal. Además, aparecen necrosis papilar y proteinuria (leve o moderada normalmente, pero puede llegar a un síndrome nefrótico asociado a lesiones glomerulares esclerosantes).
  • Necrosis cortical difusa: Es infrecuente y suele aparece tras urgencias obstétricas, shock séptico o cirugías extensas. Si es bilateral y simétrica y sin tratamiento de soporte resulta mortal. La destrucción cortical muestra características de necrosis isquémica y en la mayoría de los casos se ven microtrombos arteriolares y glomerulares, por lo que el aspecto histológico es el de un infarto isquémico agudo. Produce un cuadro grave con anuria súbita que culmina en el fallecimiento por uremia.
  • Infartos renales: Los riñones tienen una especial predisposición para los infartos debido a la cantidad de flujo sanguíneo que reciben y la naturaleza terminal del aporte arterial y la limitada circulación colateral de localizaciones extrarrenales. La mayoría de los infartos se deben a embolias, principalmente de trombos murales de la aurícula y el ventrículo izquierdos resultantes de un IAM. Otras causas son las embolias por endocarditis con vegetaciones, los aneurismas aórticos y la aterosclerosis aórtica. Las lesiones necróticas isquémicas (necrosis coagulativa), son áreas pálidas bien delimitadas (a veces con focos pequeños hemorrágicos), únicas o múltiples y bilaterales,rodeadas de una región hiperémica que, con el tiempo, sufren una cicatrización fibrosa progresiva en forma de "V" al corte (lesión característica en cuña).

Referencias

  1. "Patología estructural y funcional" Robbins y Cotran. 8ª Edición.