Enfermedades del estómago

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Enfermedades del estómago

Contenido

INTRODUCCIÓN

El estómago está formado por el cardias, fundos, cuerpo, antro y píloro, además del esfínter pilórico que lo comunica con el duodeno.

La histología está formado por una mucosa que varía según las regiones, por debajo está la muscularis mucosa (Lamina de t. muscular), submucosa (capa laxa con numeroso vasos) y capa muscular. En la mucosa se ven las glándulas con la lámina propia donde se ponen las c. inflamatorias.

La mucosa típica de cuerpo y fundus está formado por fovéolas gástricas rectas, c. mucosecretores, c. parietales (HCl y factor intrínseco) y c. principales (pepsina). En la del antro hay glándulas que secretan gastrina y neuropéptidos.

Los trastornos del estómago son causa frecuente de enfermedad clínica. La patología más frecuente es la inflamación y neoplasia.

La luz gástrica es muy ácida (pH es cercano 1) necesario para la digestión. Esta acidez puede dañar la mucosa, por lo que se desarrollan unos mecanismos de protección: - Fuerzas defensoras: secreción de moco que protege la superficie, bicarbonato en el moco que neutraliza el pH, flujo sanguíneo de la mucosa (todo lo que altere al flujo sanguíneo afecta a la mucosa), transporte de la membrana en la superficie apical, capacidad de regeneración epitelial, elaboración de prostaglandinas (porque protegen la mucosa)

La patogenia se produce cuando se alteran estos mecanismos de protección, destacando la gastritis y úlcera. Las lesiones más frecuentes son producidas por H. pylori, AINE, aspirina, cigarrillos, alcohol, hiperacidez, RGE, isquemia, shock…


GASTRITIS

La gastritis se define como la inflamación de la mucosa gástrica. Se trata de un diagnostico histológico. La inflamación puede ser predominantemente aguda, con infiltración neutrófila, o crónica, con predominio de linfocitos y/o células plasmáticas, y metaplasia intestinal y atrofia asociadas.

Gastritis aguda

La gastritis aguda es un proceso inflamatorio agudo de la mucosa, en general de naturaleza transitoria. La inflamación se puede acompañar de hemorragia en la mucosa y, en los casos más graves, desprendiendo de la mucosa superficial. Esta forma erosiva de la enfermedad es una causa importante de hemorragia gastrointestinal aguda.

Patogenia

No se conoce bien debido a que los mecanismos normales de protección de la mucosa gástrica no están por completo claros. La gastritis aguda se asocia frecuentemente alos siguientes factores.

  • Consumo abusivo de antiinflamatorios no esteroideos (AINES), especialmente la aspirina.
  • Consumo excesivo de alcohol.
  • Tabaquismo intenso.
  • Quimioterapia anticancerosa.
  • Uremia.
  • Infecciones sistémicas (por ejemplo, salmonelosis).
  • Estrés importante (por ejemplo, traumatismos, quemaduras, cirugía).
  • Isquemia y shock.


Se cree que en estos contextos actúan uno o más de los siguientes factores.

  • Incremento de la secreción ácida con retrodifusión hacia la mucosa.
  • Disminución de la producción de bicarbonato, que amortigua el efecto del ácido.
  • Riego sanguíneo disminuído.
  • Rotura de la capa adherente de moco y lesión directa de la capa mucosa del estómago.

Morfología

En las formas leves, la lámina propia sólo muestra un edema moderado y una ligera congestión vascular. El epitelio superficial permanece intacto y existen algunos neutrófilos entre las células epiteliales superficiales, o dentro de la capa epitelial y la luz de de las glándulas mucosas. La presencia de neutrófilos por encima de la membrana basal es anormal y es signo de una inflamación activa.

En las formas graves, el daño de la mucosa es más intenso y aparecen erosión (pérdida del epitelio) y hemorragia, denominándose gastritis hemorrágica erosiva aguda. Se acompaña de un abundante infiltrado inflamatorio agudo y extrusión hacia la luz de un exudado purulento que contiene fibrina.


Sintomatología y evolución

Dependiendo de la gravedad, la gastritis aguda puede permanecer asintomática; puede causar dolor variable, náuseas y vómitos; o puede presentarse con hemorragia. Un 25% de las personas que toman aspirina diariamente, por ejemplo, para la artritis reumatoide, desarrollan gastritis aguda, muchos con hemorragia.

Gastritis crónica

La gastritis crónica se define como la presencia de alteraciones inflamatorias crónicas de la mucosa que pueden conllevar a atrofia y metaplasia intestinal, generalmente en ausencia de erosiones. Estos cambios se pueden convertir en displásicos y proporcionar una base para el desarrollo de carcinomas.

Patogenia

Las principales asociaciones etiológicas de la gastritis crónica se describen a continuación.

  • Infección crónica, especialmente por Helicobacter pylori.
  • Inmunológicas, asociadas a la anemia perniciosa.
  • Tóxicas, como consumo de alcohol y tabaquismo.
  • Postquirúrgicas.
  • Radiación.
  • Enfermedad de Crohn.
  • Otros (uremia, amiloidosis, etc).

La causa más frecuente de la gastritis crónica es, con diferencia, la infección por el bacilo Helicobacter pylori. El microorganismo está presente en el 90% de los pacientes con gastritis crónica que afecta al antro. La colonización sucede en la niñez y aumenta con la edad. Las vías más probables de diseminación son la oral-oral, fecal-oral y diseminación ambiental. Las personas infectadas experimentan un aumento de riesgo de enfermedad ulcerosa péptica y, posiblemente, de cáncer gástrico.


La gastritis crónica puede adoptar dos patrones.

  • Una gastritis predominantemente antral, con alta producción de ácido y riesgo elevado de úlcera duodenal.
  • Una pangastritis seguida por atrofia multifocal, con menos secreción de ácido y riesgo más alto de adenocarcinoma.

Morfología

La gastritis crónica pude afectar a diferentes regiones del estómago y cursar con grados variables de daño mucoso.

La gastritis autoinmune se caracteriza por daño mucoso difuso en la mucosa del cuerpo y el fondo, con daño antral menos intenso o ausente.

La gastritis originada por causas medioambientales suele afectar a la mucosa antral, o de la antral y el cuerpo y el fondo (pangastritis). La mucosa suele estar enrojecida y con una textura más gruesa de lo normal. Alternativamente, en la enfermedad atrófica de larga evolución la mucosa puede aparecer fina y aplanada.

Independientemente de la causa o localización, hay una serie de cambios histológicos comunes en todos los tipos de gastritis crónicas. La inflamación activa, que puede ser muy evidente o faltar, se caracteriza por la presencia de neutrófilos dentro de la capa epitelial glandular y superficial. Con frecuencia se pueden observar agregados linfoides, algunos de ellos con centros germinales, dentro de la mucosa.

Otros cambios adicionales son: un cambio regenerativo por parte del epitelio, metaplasia intestinal (donde no veremos a los bacilos H.Pylori) seguida en ocasiones de displasia (en las gastritis crónicas de larga evolución) y atrofia de estructuras glandulares (especialmente en la gastritis autoinmune y en la pangastritis causada por H.Pylori).

Sintomatología y evolución

La gastritis crónica suele causar menos síntomas y pero más persistentes en comparación con la gastritis aguda. Son posibles las nauseas, los vómitos y la sensación de molestia en el abdomen superior.

Los individuos con gastritis avanzada por H.Pylori u otras causas medioambientales presentan con frecuencia hipoclorhidria y los niveles séricos de gastrina suelen ser normales. En las gastritis autoinmunes los enfermos presentan hipoclorhidria o aclorhidria e hipergastrinemia. Además, se pueden detectar anticuerpos circulantes frente a una gama diversa de antígenos de células parietales. El 10% de esos pacientes pueden desarrollar una anemia perniciosa franca después de un periodo de años.

ULCERA PÉPTICA

Consiste en una lesión localizada y en general solitaria de la capa mucosa del estómago o del duodeno y que se extiende hasta la capa muscular. Es una herida bien definida, circular u oval, causada porque el revestimiento del estómago o del duodeno ha sido lesionado o erosionado por los ácidos gástricos o los jugos duodenales. Cuando la úlcera es poco profunda recibe el nombre de erosión. La probabilidad de padecer úlcera péptica en la vida es del 10% para el varón y del 4% para la mujer.

Se trata de una lesión que puede curar tras un periodo de semanas o meses, con o sin tratamiento, aunque lo habitual es que vuelva a aparecer, pudiendo mantenerse durante toda la vida la tendencia a desarrollar úlceras pépticas.

El 98% de las úlceras pepticas están localizadas en la primera porción del duodeno o en el estómago, según una relación de 4:1. La mayoría de las úlceras duodenales están situadas a pocos centímetros del anillo pilórico. Es más frecuente en personas con cirrosis alcohólica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia renal crónica e hiperparatiroidismo. En estos dos últimos procesos el exceso de calcio en sangre estimula la producción de gastrina y, por tanto, la secreción ácida.

Patogenia

La causa principal parece ser la infección por la bacteria Helicobacter pylori, que está presente en el 90-100% de los pacientes con úlcera duodenal y en el 70% de los pacientes con úlcera gástrica. La lesión de la capa mucosa protectora, causada por esta bacteria, expone a las células a la influencia dañina de la digestión ácido péptica y puede, por tanto, producir inflamación. La mucosa inflamada de forma crónica es más susceptible a la lesión acidopéptica y, por tanto, más propensa a la úlcera. Por este motivo las úlceras suelen aparecer en zonas de gastritis crónica. Sin embargo, no se sabe con claridad cómo interviene H. pylori.

El tabaquismo impide la curación y favorece la recidiva; por tanto, se sospecha que es ulceroso.

La cirrosis alcohólica se asocia también con un aumento de la incidencia de tales úlceras.

Los corticosteroides en altas dosis y con uso repetido favorecen la formación de úlceras.

La personalidad y el estrés psicológico son factores que contribuyen de forma importante, a pesar de que no existen datos definitivos sobre una relación causa-efecto.

Síntomas y evolución

La gran parte de las úlceras pépticas suelen causar dolor epigástrico quemante, punzante o erosivo. El dolor suele empeorar por la noche y se produce normalmente de 1 a 3 horas después de las comidas durante el día. Se suele aliviar con álcalis o comida, pero hay excepciones. A veces, cuando existen úlceras penetrantes, el dolor se refiere a la espalda o pecho y puede interpretarse como de origen cardíaco. Una minoría de enfermos padece complicaciones como anemia, hemorragias o perforación.

Otros síntomas adicionales son náuseas, vómitos, sensación de hinchazón, eructos y una pérdida de peso significativa.

Las úlceras péptica son notoriamente crónicas y recurrentes. Es más frecuente que afecten a la calidad de vida que a su duración.

Tratamiento

En ausencia de tratamiento, la curación de una úlcera duodenal o gástrica tarda una media de 15 añios.

En la actualidad, uno de los aspectos del tratamiento de las úlceras duodenales o gástricas es el de neutralizar o disminuir la acidez. Este proceso se inicia con la eliminación de posibles irritantes del estómago, como los fármacos antiinflamatorios no esteroideos, el alcohol y la nicotina. Aunque la dieta blanda puede ocupar un lugar en el tratamiento de la úlcera, no existen evidencias definitivas que apoyen la opinión de que tales dietas aceleren la curación o eviten las recidivas. Sin embargo, se deberían evitar las comidas que pueden empeorar el dolor y la distensión.


  • Cirugía. Sólo en raras ocasiones es necesaria la cirugía para las úlceras, si se tiene en cuenta que el tratamiento médico es muy eficaz. La cirugía se reserva principalmente para tratar las complicaciones de una úlcera péptica, como una perforación, una obstrucción que no responde al tratamiento farmacológico o que recurre, ante dos o más episodios importantes de hemorragia; o cuando existe la sospecha de que la úlcera sea cancerosa, y ante recidivas frecuentes y graves de una úlcera péptica. Existen diversas técnicas quirúrgicas para el tratamiento de estos problemas. Sin embargo, las úlceras pueden recurrir tras la cirugía y cada procedimiento quirúrgico por sí mismo puede causar problemas como pérdida de peso, digestión lenta y anemia.

Complicaciones

Los niños y las personas de edad avanzada pueden no presentar los síntomas habituales o incluso ningún tipo de síntoma. En estas circunstancias, las úlceras se descubren sólo cuando se desarrollan complicaciones.

  • Hemorragia. Se produce en el 25-33% de los pacientes. Es la complicación más frecuente. Representa el 25 % de las muertes por úlcera.
  • Perforación. Se produce en el 5% de los pacientes. Representa dos tercios de las muertes por úlcera.
  • Obstrucción por edema o cicatrización. Causa incapacidad y dolor abdominal con espasmos.

HEMORRAGIA DIGESTIVA

Dentro de la hemorragia digestiva encontramos:

1) Hemorragia digestiva alta: En el 80% de los casos el sangrado se produce por encima del ángulo de Treitz. Dentro de éste aparecen:

  • Hematemesis
  • Melena
  • Rectorragia (si el tránsito es rápido).

[1]

La hemorragia digestiva alta supone alrededor del 0'1% de los ingresos hospitalarios en Europa. La mortalidad aparece entre el 5-10 % y normalmente se produce por la descompensación de enfermedades subyacentes y no por el sangrado per se. La mortalidad < 60 años es de <1%. Los factores asociados a la mortalidad son: edad avanzada,comorbilidad y el compromiso hemodinámico (taquicardia o hipotensión).

Entre las fuentes de sangrado que se han descrito a destacar: - Úlceras (31-59&). Sobre todo por consumo de AINE. Más raro por infección de Helicobacter Pylori. El tratamiento endoscópico consiste en esclerosis, poner clips y realizar medidas de termoregulación. Evitar el consumo de AINE y de Omeprazol - Varices (7-20%). Están asociadas a la hipertensión portal (cirrosis hepática) y tienen mal pronóstico debido a que producen sangrado grave y suelen recurrir. Se trata con ligadura y esclerosis, sumado con el tratamiento médico. - Laceraciones esofágicas (Síndrome de Mallory- Weiss)(4-8%): Cursa previamente con vómito y tos. Se trata de desgarros en la parte distal de la unión gastroesofágica, más frecuente en alcohólicos. La mayoría (80-90%) curan de forma espontánea. - Erosiones gastroduodenales (2-7%) - Esofagitis erosiva (1-13%) - Neoplasias (2-7%) - Ectasias vasculares (0-6%) - No identificada (8-14%)

El diagnóstico se realiza mediante endoscopia urgente. La clasificación de Forrest se basa en los hallazgos de la endoscopia. (Ia= Sangrado a chorro; IB = Sangrado rezumante, IIA = caso visible, IIB = coágulo adherido)

2) Hemorragia digestiva baja: Menos frecuente, el sangrado se produce por debajo del ángulo de Treitz:

  • Rectorragia
  • Melenas (en el colon derecho)

No se diagnostica mediante endoscopia, si no que se precisa de enteroscopia además de gammagrafía si hay sangrados recurrentes.

ADENOMA GÁSTRICO

Neoplasia benigna circunscrita y compuesta de estructuras vellosas o tubulares tapizadas por un epitelio displásico (pre-maligno).

En adenoma es poco frecuente en el estómago, tiene la forma de un pólipo sésil, ubicado casi siempre en el antro. Es más frecuente en varones de 5-6 años.

Microscópicamente, generalmente se origina en mucosa con metaplasia intestinal; es un adenoma tubular o papilar (velloso) con displasia.

Las células neoplásicas recuerdan al epitelio de intestino: cilíndricas con chapa estriada y muy escasas células caliciformes. La displasia se manifiesta con núcleos hipercromáticos, alargados, pseudoestratificados, a veces pérdida de la polaridad de las células y ramificación anormal de las estructuras tubulares.

ADENOCARCINOMA GÁSTRICO

Es el tumor clínicamente más importante y más frecuente del estómago. El carcinoma gástrico es el segundo tumor más común en el mundo. Su incidencia varía de forma amplia. Se observa una alta incidencia en Japón, Chile, Costa Rica, Colombia, Rusia y Bulgaria; mientras que en países como Estados Unidos, Reino Unido, Canadá, Australia, Francia y Suecia la incidencia es hasta seis veces menor en algunos casos.

Esta neoplasia es más frecuente en varones que en mujeres con una relación 2:1. Más de las tres cuartas partes de los pacientes son mayores de 50 años, predominantemente en la séptima década de la vida.

Etiología y patogenia

El cáncer del estómago tiende a ser más frecuente en estratos socio-económicos bajos y en poblaciones rurales. A medida que aumenta el grado de desarrollo de un país, disminuye la incidencia de cáncer gástrico. Se ha comprobado un descenso de su frecuencia en todo el mundo.

Los estudios en grupos humanos que migran apoyan la idea de que los factores más importantes en la génesis del carcinoma gástrico son ambientales. A partir de observaciones epidemiológicas y experimentales, se ha sugerido que los siguientes factores de la dieta están asociados con el carcinoma gástrico.

  • La cantidad de nitritos de los alimentos, provenientes del suelo, del agua, o de la adición de nitrato para preservar alimentos (cecinas). Los nitratos pueden ser convertidos a nitrito bajo la acción de bacterias; la velocidad de esta reacción es proporcional a la temperatura del ambiente.
  • Alimentos ahumados (Islandia) o salados (Japón).
  • Consumo de arroz preparado con talco y contaminado con asbesto (Japón).

Las siguientes condiciones se han definido como de riesgo para el desarrollo de carcinoma gástrico.

  • La infección crónica por Helicobacter Pylori aumenta en general el riesgo de carcinoma gástrico en cinco o seis veces. La infección por este bacilo causa gastritis crónica, seguida de atrofia, metaplasia intestinal, displasia y carcinoma. A pesar de ello, la gran mayor parte de las personas infectadas por el microorganismo no desarrollan cáncer, y no todas las infecciones por H.Pylori aumentan el riesgo de cáncer. Las alteraciones secuenciales dependen de la presencia de proteínas bacterianas y de la respuesta inmune de cada individuo, la cual está influenciada por la genética del huésped.
  • El adenoma gástrico.

Como se ha señalado, la gastritis crónica con metaplasia intestinal parece ser la condición de riesgo más frecuente; sin embargo, no puede considerarse lesión precancerosa propiamente tal, porque las células no presentan heterotipía. Es posible que la gastritis favorezca la acción de agentes cancerígenos y llevan en una baja proporción de los casos a una displasia del epitelio, que es la lesión precancerosa.

Morfología

Puede originarse en cualquier zona del estómago. El 50-60% se localizan en el píloro y antro, un 25% en el cardias y los restantes asientan en el cuerpo y el fondo del órgano. La curvatura menor se ve afectada en el 40% de los casos, mientras que la curvatura mayor lo hace en el 12%.

Tipos histológicos principales.

  • Adenocarcinoma tipo intestinal, bien diferenciado o expansivo, también llamado "tipo epidémico", es altamente prevalente en poblaciones con altas tasas de incidencia de cáncer gástrico. Las células del tumor describen las estructuras tubulares irregulares, abrigando la pluriestratificación, lúmenes múltiples, tejido conectivo reducido. A menudo, se junta la metaplasia intestinal en la mucosa vecina. Es asociado más a metaplasia y a un proceso de gastritis crónica.
  • Adenocarcinoma tipo difuso o infiltrante es mas frecuente en poblaciones de baja incidencia de cáncer gástrico y es también llamado "tipo endémico. Tiende a infiltrar en forma dispersa la pared gástrica y posee células en anillo de sello. Tiene su origen en células mucosas gástricas, no asociado a gastritis crónica. No siempre hay metaplasia intestinal. Tendrá peor pronóstico que el anterior.

La etiología del carcinoma gástrico de tipo intestinal, está principalmente relacionada con factores ambientales, mientras que la del carcinoma difuso, depende más de factores genéticos, los cuales están peor definidos.

Tipos según nivel de invasión de la pared.

La característica morfológica de mayor impacto sobre la evolución clínica es la profundidad de la invasión. De acuerdo a esto se diferencian los siguientes subtipos.

  • Carcinoma gástrico precoz. Invade sólo la mucosa (intramucoso), o bien la mucosa y la submucosa (submucoso); pueden tener o no metástasis ganglionares regionales.
  • Carcinoma avanzado. Invade hasta la muscular propia (intermedio), hasta la subserosa o hasta la serosa. En conjunto, tienen una supervivencia inferior a 50% a los 5 años; sin embargo, el intermedio tiene un pronóstico más favorable.

Probablemente, todos los cánceres se inician como lesines ‘’tempranas’’ que acaban transformándose con el tiempo en lesiones avanzadas. La mayoría de los carcinomas gástricos se diagnostican en etapas avanzadas.

Las formas macroscópicas del carcinoma avanzado son:

  • tipo I de Borrmann: poliposo o poliploide bien delimitado, sin ulceración marcada, es poco frecuente;
  • tipo II de Borrmann: tumor bien delimitado por rodete, ulcerado o excavado;
  • tipo III de Borrmann: carcinoma en parte delimitado por rodete, en parte sin límites netos, ulcerado o excavado. Es el más frecuente;
  • tipo IV de Borrmann: carcinoma infiltrante, sin límites netos y con con ulceración superficial (como un cráter). La forma poliposa es excepcional.

El carcinoma gástrico de tipo linitis plástica es una variedad del tipo IV de Borrmann: carcinoma de forma macroscópica infiltrativa, que se extiende difusamente a todo el estómago. Corresponde a un carcinoma, generalmente de células en anillo de sello, con abundante estroma fibroso en las túnicas submucosa, muscular y serosa. El estómago conserva su forma, pero es más pequeño, rígido y de pared uniformemente engrosada.

Diseminación

El carcinoma gástrico infiltra las túnicas gástricas y la serosa. Cuando está vecino al cardias tiende a infiltrar el esófago; en cambio es rara la invasión del duodeno en los del tercio inferior, con excepción del carcinoma de células en anillo de sello. Da metástasis linfógenas, en primer lugar a los ganglios de curvatura menor, mayor, pilóricos y cardiales, según la ubicación del tumor primario. Da metástasis hematógenas siguiendo el modelo porta.

Características clínicas

El carcinoma gástrico es una enfermedad insidiosa generalmente asintomática hasta una fase avanzada de su desarrollo. Nauseas, pérdida de peso, dolor abdominal, anorexia, vómitos, disfagia, síntomas de anemia y hemorragia son algunos de sus síntomas. Debido a que estas manifestaciones son poco específicas, la detección precoz del cáncer gástrico resulta difícil.

Pronóstico

El pronóstico del cáncer gástrico depende fundamentalmente de la profundidad de la invasión cancerosa en el momento de su diagnóstico, de la presencia o ausencia de metástasis ganglionares o viscerales, y en menor medida del tipo histológico del tumor.

En la gran mayoría de los pacientes la cirugía constituye la mejor alternativa de tratamiento, al resecar el segmento comprometido y remover en forma completa las barreras ganglionares correspondientes, de acuerdo con la situación del tumor. También se puede dar como tratamiendo adyuvante quimioterapia y/o radiación.

La tasa de supervivencia a los 5 años del cáncer gástrico precoz tratado quirúrgicamente es casi del 95%, disminuyendo en el caso de existir metástasis ganglionares. En cambio, la tasa de supervivencia a los 5 años del cáncer gástrico avanzado actualmente está debajo del 15%.

LINFOMA GÁSTRICO

Los linfomas primarios del estómago constituyen el 5% de todas las neoplasias malignas del estómago. La mayoría se originan en la mucosa y están formados por células B del tejido linfoide asociado con la mucosa (MALT, mucosa-associated lymphoid tissue) Son tumores ulcerados, a veces con múltiples mamelones, o con extensa infiltración de la mucosa y submucosa, lo que se manifiesta por pliegues gástricos gruesos e irregulares.

Morfología

El linfoma gástrico aparece normalmente en la mucosa o submucosa superficial. En el linfoma MALT un infiltrado linfocítico monomórfico de la lámina propia rodea a las glándulas gástricas, infiltradas de forma masiva por linfocitos atípicos, determinando su destrucción.

Histológicamente son linfomas no-Hodgkin. En el examen anatomo-patológico puede ser difícil distinguir un linfoma de un carcinoma anaplásico, un linfoma nodular de una hiperplasia folicular linfática benigna (pseudolinfoma ), y un linfoma gástrico primario del compromiso secundario del estómago a partir de un linfoma de origen extra-gástrico.

TUMORES ESTRUCTURALES GASTROINTESTINALES (GIST)

Los GIST constituyen la neoplasia mesenquimatosa más frecuente del tracto gastrointestinal (TGI), aún cuando apenas representan menos del 1% de todos los tumores primarios del TGI. La incidencia en el Reino Unido es de 10 casos por millón anualmente, y uniforme en todos los grupos geográficos y étnicos.

Afecta a los hombres y mujeres por igual, con predominio entre la quinta y la séptima décadas de vida.


Criterios diagnósticos

Los GISTs se clasificaron tradicionalmente como uno de los muchos tipos de sarcoma de tejidos blandos. Mazur y Clark en 1983 emplearon por primera vez el término GIST para describir neoplasias gastrointestinales no epiteliales, carentes de los rasgos inmunohistoquímicos distintivos de las células de Schwann, así como de las características ultraestructurales de las células del músculo liso.

Los criterios diagnósticos se publicaron en 1992 y desde entonces los GISTs se reconocieron como una entidad independiente de los sarcomas, definidos según su histología, inmunofenotipo y presentación clínica.


Características histológicas

Los GISTs son neoplasias mesenquimatosas derivadas de las células intersticiales de Cajal, células “marcapaso” gastrointestinales encargadas de la regulación del peristaltismo intestinal y por tanto muy importantes en la motilidad autónoma del TGI.

A pesar de las semejanzas fenotípicas, los GIST muestran patrones histológicos diferentes, y pueden ser subclasificados en un tipo fusiforme y otro epitelioide. Los tumores que muestran características de diferenciación de plexo entérico (llamados tumores de los nervios autonómicos gastrointestinales o GANT), se clasifican con frecuencia entre los GIST.

Presentación clínica

Los GIST pueden aparecer en cualquier sitio a lo largo del TGI, desde el esófago hasta el ano; también puede haber GIST primarios en el omento, el mesenterio y también en retroperitoneo.

El estómago e intestino delgado se afectan aproximadamente en el 60% y 30% respectivamente; alrededor de 5% de los tumores aparece en el recto, y 5% en omento/mesenterio; otras localizaciones (colon, esófago) son más raras.

Los GIST pueden ser solitarios o múltipes.

Los GISTs tienden a ser primariamente tumores intramurales, que usualmente involucran la submucosa y la muscular propia en continuidad y frecuentemente extendidos al mesenterio y la subserosa.

Cerca del 30% de los GIST muestra un comportamiento clínico maligno, como metástasis e infiltración, en el momento del diagnóstico inicial. La extensión metastásica es intra-abdominal, a través de la cavidad peritoneal y el hígado.

Existe una entidad rara, llamada tríada de Carney, que ocurre generalmente en mujeres jóvenes, e incluye GIST, paraganglioma y condroma pulmonar. Sin embargo, sólo una cuarta parte de los pacientes manifiesta el síndrome completo.

Existe un amplio rango de presentación clínica de pacientes con GIST.

Aquellos con tumores pequeños son en general asintomáticos, y el tumor puede descubrirse accidentalmente.

Los pacientes con tumores grandes pueden tener molestias abdominales o presentar una masa palpable. La hemorragia dentro del TGI o en el peritoneo a causa de la ruptura del tumor puede hacer sospechar la enfermedad en cerca de la cuarta parte de los pacientes.

Diagnóstico por imagen

La evaluación por imagen es similar a la de otros padecimientos gastrointestinales malignos. Las radiografías con contraste doble muestran un defecto de llenado en línea fina característico, con bordes claramente definidos.

En el examen endoscópico los GIST se pueden observar como una protrusión lisa de la pared intestinal alineada con la mucosa, que también puede mostrar señales de sangrado y ulceración.

El ultrasonido endoscópico puede mostrar una masa hipoecoica, que es contigua con la muscular propia de la pared intestinal normal.

La tomografía computerizada y la resonancia magnética son esenciales en la determinación de la extensión del tumor primario y la presencia de metástasis.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico es la única opción terapéutica efectiva y es necesaria una meticulosa técnica quirúrgica para evitar la ruptura transoperatoria del tumor, lo cual se asocia con un mal pronóstico.

Con frecuencia, se requiere de la resección segmentaria en cuña del órgano subyacente, debido a que los GISTs protruyen desde el tejido de origen desplazando las estructuras vecinas.

La linfadenectomía no se realiza de rutina debido a que las metástasis a los nódulos linfáticos son raras. Después de la resección completa del tumor primario el cuidado estándar consiste en observación.

Debido a que estos tumores son quimio y radiorresistentes, los pacientes con tumores irresecables tenían un rango medio de supervivencia de 10 a 20 meses hasta hace algunos años. La evidencia de que las mutaciones del gen KIT causaban una activación constitutiva de la proteína KIT en los GISTs y el descubrimiento de un inhibidor específico de esta tirosina cinasa, el mesilato de imatinib, han cambiado positivamente el pronóstico de estos pacientes.

Pronóstico

Los dos factores pronósticos más importantes para predecir el comportamiento de los GIST son el tamaño tumoral y el índice mitótico. El índice mitótico se debe medir mediante el conteo de figuras mitóticas en 50 campos. Otros autores confirmaron que los pacientes con tumores tan grandes como 10 cm tienen sólo un 20% de probabilidades de supervivencia real a 5 años, en comparación con aquellos cuyo tumor es menor a 5cm, con 60% de probabilidades de vida a 5 años.

La necrosis tumoral, cambio quístico, la atipia nuclear, el patrón de crecimiento infiltrativo, la vascularidad tumoral y el grado de intensidad de la positividad para c-KIT (CD117) no se consideran determinantes independientes del comportamiento biológico.

REFERENCIAS

  1. "Patología estructural y funcional" Robbins y Cotran. Elsevier, 7ª ed. ISBN 978-84-8174-841-3.
  2. "Anatomía patológica" Alan Stevens, James Lowe. Mosby, 2ª ed.
  3. "Tumores gastrointestinales estromales: aspectos biológicos y terapeúticos actuales". M Candelaria. Instituto Nacional de Cancerología (México). 2006
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