Enfermedades de las venas y del corazon

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Enfermedades del sistema circulatorio y del corazón

Contenido

ANOMALÍAS ESTRUCTURALES DE LA VENAS

El 90% de la enfermedad clínica asociada a venas está representada por venas varicosas y flebotrombosis.

VENAS VARICOSAS

Son venas tortuosas, anormalmente dilatadas producidas por un aumento prolongado de la presión intraluminal y pérdida del apoyo de la pared del vaso. Son las venas superficiales de la parte superior e inferior de la pierna las que están típicamente afectadas. Cuando las piernas están de pie durante períodos prolongados, las presiones venosas pueden aumentar hasta 10 veces, pudiendo provocar estasis venosa (estancamiento o aglomeración de sangre u otro líquido en las venas) y edema en el pie. La incidencia de venas varicosas es de entre 10-20% en varones adultos y entre 25-33% en mujeres adultas.

Anatomía Patológica

Las venas varicosas muestran:

  • Adelgazamiento de la pared en los puntos de máxima dilatación.
  • Hipertrofia del músculo liso y fibrosis de la íntima en segmentos adyacentes.
  • Degeneración del tejido elástico.
  • Calcificaciones.

La mayoría de las varicosidades se producen en las piernas, pero también se pueden localizar:

  • Varices esofágicas: La cirrosis hepática produce obstrucción de la vena porta o trombosis de la vena hepática, produciendo hipertensión portal,dando lugar a la apertura de los shunts o cortocircuitos portosistémicos, aumentando el flujo de sangre en las venas de la unión gastroesofágica, o del recto (hemorroides).
  • Hemorroides: pueden ser consecuncia de una dilatación varicosa del plexo venoso en la unión anorectal.

TROMBOFLEBITIS Y FLEBOTROMBOSIS

Ambos términos son, designaciones intercambiables para la trombosis y la información venosa. El 90% de los casos se producen en las venas profundas de las piernas.

Otros sitios de afectación:

  • Plexo venososo periprostático.
  • Plexo venoso pélvico (mujeres).
  • Venas del cráneo y senos durales.

Los factores clínicos predisponentes más importantes para la trombosis venosa profunda (TVP) de las piernas son:

  1. Insuficiencia cardíaca congestiva.
  2. Neoplasia.
  3. Embarazo.
  4. Obesidad.
  5. Postoperatorio.
  6. Reposo prolongado en cama.

Tromboflebitis migratoria (Signo de Trousseau)

En pacientes con cáncer, especialmente adenocarcinomas, el propio tumor elabora factores procoagulantes. De este modo, las trombosis venosas aparecen clásicamente en un lugar, desaparecen y vuelven a aparecer en otra vena.

Tromboembolia pulmonar

Complicación clínica y grave de la TVP, consecuencia de la fragmentación o rotura de un trombo venoso. En muchos casos, la primera manifestación es un émbolo pulmonar.

Trombosis venosa profunda y Tromboembolismo pulomnar

Epidemiología

Ha ocurrido una revolución silenciosa en el campo de la tromboembolia venosa (venous thromboembolism, VTE), que abarca a la trombosis venosa profunda (deep venous thrombosis, DVT) y a la embolia pulmonar (pulmonary embolism, PE). La tromboembolia venosa ya no es una enfermedad huérfana.

Sus repercusiones adversas en la salud pública han sido reconocidas. Los anuncios del servicio público han instruido al lego sobre la definición y las consecuencias médicas de la trombosis venosa profunda y la embolia pulmonar, así como los factores de riesgo y signos de advertencia.

Los decesos relacionados con la tromboembolia venosa se estiman en 300 000 anuales: 7% diagnosticados como tromboembolia venosa y tratados, 34% como embolia pulmonar letal súbita y 59% como embolia pulmonar no detectada. Alrededor de dos tercios de los episodios sintomáticos de tromboembolia venosa ocurren durante la hospitalización y los restantes son extrahospitalarios.

La tromboembolia venosa es un problema importante de salud en Europa y se estiman 370 000 defunciones por año relacionadas con la embolia pulmonar, cuando se combinan los datos obtenidos de Francia, Alemania, España, Italia, Suecia y el Reino Unido.

Si bien la tromboembolia venosa profunda y la embolia pulmonar comprendencuna sola entidad patológica, que es la tromboembolia venosa, existen diferencias importantes. La trombosis venosa profunda ocurre unas tres veces con más frecuencia que en la embolia pulmonar. El principal desenlace adverso de la trombosis venosa profunda, sin embolia pulmonar, es la aparición del síndrome posflebítico, que ocurre en más de la mitad de los pacientes con trombosis venosa profunda. El síndrome posflebítico es un efecto adverso tardío de la trombosis venosa profunda que se debe a lesión permanente de las válvulas venosas de las piernas, las cuales se vuelven insuficientes y permiten la exudación anormal de líquido intersticial del sistema venoso. Pueden no volverse clínicamente manifiestas hasta varios años después de la trombosis venosa profunda inicial. No se dispone de un tratamiento eficaz para este trastorno que altera la calidad de vida y que produce invalidez. La mayoría de los pacientes describen edema crónico del tobillo y edema y dolor de la pantorrilla, sobre todo después de la bipedestación prolongada. En su forma más grave, el síndrome posflebítico ocasiona ulceración de la piel, sobre todoen el maléolo interno de la pierna. La embolia pulmonar puede ser fatal o bien ocasionar hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, con disnea en reposo o con el ejercicio leve. Los pacientes con embolia pulmonar tienen más posibilidades de sufrir tromboembolia venosa recidivante que aquellos que sólo tienen trombosis venosa profunda.

Algunos factores genéticos y adquiridos contribuyen a la posibilidad de tromboembolia venosa. Las dos mutaciones genéticas autosómicas dominantes más comunes son las mutaciones en el gen del factor V de Leiden y el gen de la protrombina. Sin embargo, sólo una minoría de los individuos con tromboembolia venosa tiene factores genéticos predisponentes.

La mayoría de estos pacientes no desarrollará datos clínicos de coagulación. Las predisposiciones adquiridas incluyen viajes aéreos de grandes distancias, obesidad, tabaquismo de cigarrillos, anticonceptivos orales, embarazo, hormonoterapia restitutiva posmenopáusica, cirugía, traumatismos, trastornos médicos como el síndrome de anticuerpo antifosfolípido, cáncer, hipertensión arterial general y neumopatía obstructiva crónica. La trombofilia contribuye al riesgo de trombosis venosa, a menudo debido a un factor de riesgo hereditario en combinación con una predisposición adquirida.

Fisiopatología

Embolización

Cuando los trombos venosos se desalojan de su sitio de formación, emigran hacia la circulación arterial pulmonar o, paradójicamente, la circulación arterial a través de un foramen oval permeable o un defecto en el tabique interauricular. Aproximadamente la mitad de los enfermos con trombosis de venas pélvicas o trombosis venosa profunda de la parte proximal de la pierna presentan embolia pulmonar, la cual suele ser asintomática. Los trombos aislados de una vena de la pantorrilla plantean un riesgo mucho más bajo de embolia pulmonar, pero son la causa más común de embolia paradójica. Estos trombos pequeñísimos pueden cruzar un foramen oval permeable pequeño o un defecto en el tabique interauricular, a diferencia de los trombos más grandes y que se encuentran en una parte más proximal de la pierna. A medida que ha aumentado el empleo de catéteres venosos centrales a permanencia crónica para la hiperalimentación y la quimioterapia y también dada la inserción más frecuente de marcapasos permanentes y desfibriladores cardiacos internos, la trombosis venosa de la extremidad superior se ha vuelto un problema más común. Estos trombos raras veces embolizan y producen embolia pulmonar.

Fisiología

Las anormalidades más comunes en el intercambio de gases son la hipoxemia y un incremento en el gradiente de la tensión de oxígeno alveolar-arterial, que representa la ineficiencia del transporte de oxígeno a través de los pulmones. El espacio muerto anatómico aumenta debido a que el gas respirado no entra en las unidades pulmonares de intercambio de gas. El espacio muerto fisiológico aumenta en virtud de que la ventilación de las unidades de intercambio de gas sobrepasa al flujo sanguíneo venoso a través de los capilares pulmonares.

Otras anormalidades fisiopatológicas incluyen:

  1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar debido a obstrucción vascular o secreción de sustancias neurohumorales vasoconstrictoras por las plaquetas, como la serotonina. La liberación de mediadores vasoactivos produce incongruencia entre la ventilación y la perfusión en sitios distantes del émbolo, contribuyendo de esta manera a una discordancia potencial entre la embolia pulmonar leve y un gradiente de oxígeno alveolar-arterial considerable.
  2. Alteraciones en el intercambio de gases debido a un aumento en el espacio muerto alveolar por obstrucción vascular, hipoxemia por hipoventilación alveolar relacionada con el riego sanguíneo en el pulmón no obstruido, cortocircuitos de derecha a izquierda y alteraciones en la transferencia de monóxido de carbono a consecuencia de la pérdida de superficie para el intercambio de gas.
  3. Hiperventilación alveolar debida a la estimulación refleja de receptores irritantes.
  4. Mayor resistencia de las vías respiratorias a consecuencia de constricción de las vías respiratorias distales a los bronquios.
  5. Disminución de la distensibilidad pulmonar a consecuencia de edema pulmonar, hemorragia pulmonar o deficiencia de sustancia tensoactiva.

Diagnóstico

Valoración clínica

El diagnóstico es difícil en virtud de que los síntomas y los signos no son específicos. La tromboembolia venosa semeja a otras enfermedades y la embolia pulmonar se conoce como "la gran enmascaradora".

En los pacientes con trombosis venosa profunda, el antecedente más frecuente es un calambre en la parte baja de la pantorrilla que persiste por varios días y que se vuelve más molesto conforme avanza el tiempo. En los pacientes con embolia pulmonar, el antecedente más frecuente es la disnea inexplicable.

Al valorar a los pacientes con posible trombosis venosa profunda, la tarea inicial radica en determinar si es baja la posibilidad clínica de trombosis venosa profunda. Al valorar una posible embolia pulmonar, la primera tarea estriba en determinar si la posibilidad clínica es elevada. Los pacientes con baja probabilidad de trombosis venosa profunda o con una posibilidad no elevada (es decir, baja/moderada) de embolia pulmonar se pueden someter a una valoración diagnóstica inicial con análisis de D-dímero sin que se tengan que realizar los estudios de imágenes.

Los métodos de calificación con puntos son de utilidad para estimar la posibilidad clínica de trombosis venosa profunda y embolia pulmonar.

Síndromes clínicos

El diagnóstico diferencial es decisivo en virtud de que no todo dolor de la pierna se debe a trombosis venosa profunda y no toda disnea se debe a embolia pulmonar. El malestar súbito y grave de la pantorrilla sugiere desgarro de un quiste de Baker. La fiebre y los escalofríos generalmente denotan una celulitis más que una trombosis venosa profunda, aunque esta última puede presentarse al mismo tiempo. Los datos físicos, cuando se presentan, simplemente consisten en malestar leve a la palpación en la parte inferior de la pantorrilla. La trombosis venosa profunda masiva es mucho más fácil de reconocer. El paciente presenta edema intenso del muslo e hipersensibilidad notable en la palpación de la región inguinal y la vena femoral común. En los casos extremos, los pacientes no podrán caminar o pueden requerir bastón, muletas o andadera.

Si la pierna presenta edema difuso, es poco probable una trombosis venosa profunda. Es mucho más común una exacerbación aguda de la insuficiencia venosa debida a síndrome posflebítico. La trombosis venosa de la extremidad superior se presenta con asimetría en la fosa supraclavicular o en el perímetro de los brazos. Un patrón venoso superficial prominente puede ponerse de manifiesto en la parte anterior de la pared torácica.

Los pacientes con embolia pulmonar masiva presentan hipotensión arterial general y por lo general tromboembolia anatómicamente difusa. Los que tienen una embolia pulmonar moderada a grave presentan hipocinesia del ventrículo derecho en la ecocardiografía pero una presión arterial general normal. Los pacientes con embolia pulmonar leve a moderada tienen una función normal del hemicardio derecho y una presión arterial periférica normal. Su pronóstico es excelente con el tratamiento anticoagulante adecuado.

La presencia de infarto pulmonar por lo general indica una embolia pulmonar leve, pero intensamente dolorosa, ya que se aloja en la periferia, cerca de la inervación de los nervios pleurales. El dolor torácico pleurítico es mucho más común con los émbolos periféricos pequeños. Sin embargo, pueden ocurrir episodios de embolia pulmonar más central y más considerable junto con infarto pulmonar periférico.

La embolia pulmonar no trombótica fácilmente se pasa por alto. Entre las posibles causas están la embolia grasa consecutiva a traumatismo contuso y fracturas de huesos largos, embolia tumoral, médula ósea o embolia gaseosa.

La embolia de cemento y la embolia de fragmentos óseos pueden presentarse tras un reemplazo total de la cadera o de la rodilla. Los usuarios de drogas intravenosas pueden inyectarse una amplia gama de sustancias como pelo, talco o algodón. La embolia de líquido amniótico se presenta cuando las membranas fetales experimentan fuga o desgarro en el borde placentario. El edema pulmonar en este síndrome probablemente se debe a exudación capilar alveolar.

La disnea es el síntoma más frecuente de embolia pulmonar y la taquipnea es el signo más común. Si bien la disnea, el síncope, la hipotensión o la cianosis indican una embolia pulmonar masiva, el dolor pleurítico, la tos o la hemoptisis a menudo sugieren una embolia leve situada en la parte distal cerca de la pleura. En la exploración física, los individuos jóvenes y previamente sanos tienen un aspecto ansioso pero por lo demás aparentan estar sanos, aun con una embolia pulmonar anatómicamente importante. Pueden tener sólo disnea con el ejercicio moderado. A menudo no aquejan los signos "típicos" como taquicardia, febrícula, distensión de la vena del cuello o un componente pulmonar acentuado del segundo ruido cardiaco. A veces ocurre bradicardia paradójica.

Algunos pacientes tienen embolia pulmonar oculta y una enfermedad concomitante manifiesta como neumonía o insuficiencia cardiaca. En tales circunstancias, a menudo no ocurre mejoría clínica pese al tratamiento médico estándar de la enfermedad concomitante. Esta situación sirve de indicio clínico de la posible presentación simultánea de una embolia pulmonar.

Estudios Diagnósticos

Los estudios diagnósticos que no son de imágenesse utilizan mejor en combinación con la probabilidad clínica de trombosis venosa profunda o embolia pulmonar.

Análisis de sangre

La prueba de inmunoadsorbente ligado a enzimas (enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA) para la cuantificación de D-dímero en plasma muestra valores altos en caso de trombosis venosa profunda o de embolia pulmonar en virtud de la degradación de la plasmina de la fibrina. La elevación del D-dímero indica una trombólisis endógena aunque a menudo clínicamente ineficaz. La sensibilidad del D-dímero es de más de 80% para la trombosis venosa profunda (trombosis venosa profunda aislada de la pantorrilla incluida) y más de 95% para la embolia pulmonar. El D-dímero es menos sensible para la trombosis venosa profunda que para la embolia pulmonar en virtud de que el tamaño del trombo en la primera es más pequeño. El D-dímero es una prueba útil para "descartar" el diagnóstico. Es normal (<500 ng/ml) en más de 95% de los pacientes que no tienen embolia pulmonar. En los enfermos con escasa sospecha clínica de trombosis venosa profunda, es normal en más de 90% de los pacientes que no tienen este trastorno.

El análisis del D-dímero no es específico. Las concentraciones aumentan en pacientes con infarto del miocardio, neumonía, sepsis o cáncer y durante el estado posoperatorio o en el segundo o tercer trimestre del embarazo. Por tanto, raras veces es de utilidad en pacientes hospitalizados en virtud de que sus D-dímeros amenudo están elevados a consecuencia de algunas enfermedades generales. Contrario a la enseñanza clásica, los gases en sangre arterial carecen de utilidad diagnóstica en la embolia pulmonar, aunque a menudo disminuye tanto la P02 como la Pco2 pacientes con sospecha de embolia pulmonar, ni la Po2 arterial respirando aire ambiente ni el cálculo del gradiente de oxígeno alveolar-arterial permiten distinguir de manera fiable o seleccionar a los pacientes que tienen de hecho una embolia pulmonar en la angiografía.

Ecografía venosa

La ecografía del sistema venoso profundo se basa en la pérdida de la compresibilidad de la vena como criterio primario de trombosis venosa profunda.

Cuando se tiene la imagen de una vena normal en un corte transversal, rápidamente se colapsa con la presión manual suave ejercida con el transductor de ultrasonido. Esto crea la ilusión de un "guiño". En la trombosis venosa profunda aguda, la vena pierde su compresibilidad debido a la distensión pasiva por un trombo agudo. El diagnóstico de trombosis venosa profunda aguda es aún más seguro cuando se visualiza directamente el trombo. Tiene un aspecto homogéneo y es baja la ecogenicidad. La vena en sí muestra un aspecto levemente dilatado y puede no haber vasos laterales.

La dinámica del flujo sanguíneo puede analizarse por medio de las imágenes Doppler. En condiciones normales, la compresión manual de la pantorrilla produce intensificación de la imagen de flujo Doppler. La pérdida de la variación respiratoria normal es causada por la trombosis venosa profunda obstructiva o por cualquier proceso obstructivo dentro de la pelvis. Dado que la trombosis venosa profunda y la embolia pulmonar están tan íntimamente relacionadas y ambas se tratan con anticoagulantes, la trombosis venosa profunda confirmada suele ser un sustitutivo adecuado para la embolia pulmonar. En cambio, una ecografía venosa normal no descarta embolia pulmonar. La mayoría de los pacientes con este último trastorno no tienen datos de trombosis venosa profunda en las imágenes, lo cual probablemente se debe a que el coágulo ya se ha desplazado al pulmón o se encuentra en las venas pélvicas, donde la ecografía suele ser inadecuada.

En los pacientes sin trombosis venosa profunda, el examen ecográfico permitirá identificar otras causas de malestar de la pierna, como un quiste de Baker (conocido también como quiste poplíteo o sinovial) o un hematoma. En los sujetos con una ecografía venosa técnicamente deficiente o no diagnóstica se considerarán las modalidades de imágenes alternativas para la trombosis venosa profunda como la tomografía computadorizada (computed tomography, CT) o las imágenes por resonancia magnética.

Radiografía Torácica

Una radiografía torácica normal o casi normal en un paciente disneico a menudo ocurre en la embolia pulmonar. Las anormalidades bien establecidas incluyen oligohemia focal (signo de Westermark), una densidad cuneiforme periférica por arriba del diafragma (giba de Hampton) o un aumentoen el tamaño de la arteria pulmonar descendente derecha (signo de Palla).

Tomografía axial computarizada

La tomografia computadorizada (CT) del tórax con medio de contraste intravenoso es el principal estudio de imágenes para el diagnóstico de embolia pulmonar. La tomografía computadorizada de espiral de múltiples detectores adquiere todas las imágenes torácicas con una resolución <1 mm durante un breve momento de retención del aliento. Esta generación de tomógrafos permite obtener imágenes de émbolos periféricos pequeños. Se pueden visualizar ramas del sexto orden con una resolución superior a la angiografía pulmonar cruenta con medio de contraste estándar. La tomografia computadorizada también permite obtener imágenes excelentes del ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo y se puede utilizar para estratificar el riesgo lo mismo que como una herramienta diagnóstica.

En los pacientes con embolia pulmonar, el crecimiento del ventrículo derecho en la tomografia computadorizada del tórax indica un aumento en la posibilidad de defunción en los siguientes 30 días cinco veces mayor que en los pacientes con embolia pulmonar cuyo ventrículo derecho es de tamaño normal en la tomografia computadorizada del tórax. Si los estudios de imágenes se continúan por debajo del tórax hasta la rodilla, también se puede diagnosticar trombosis venosa profunda de la pelvis y de la parte proximal de la pierna por medio de la tomografia computadorizada. En los pacientes que no tienen embolia pulmonar, las imágenes del parénquima pulmonar permiten establecer diagnósticos alternativos que no son evidentes en la radiografía torácica y que explican los síntomas de presentación y signos, como neumonía, enfisema, fibrosis pulmonar, masa pulmonar o alguna alteración aórtica. En ocasiones se diagnostica de manera incidental el cáncer pulmonar asintomático en una etapa incipiente.

Gammagrafía pulmonar

La gammagrafía pulmonar en la actualidad es el estudio diagnóstico de segunda opción para la embolia pulmonar. Se utiliza principalmente en quienes no toleran el medio de contraste intravenoso. Los agregados de partículas pequeñas de albúmina marcada con un radionúclido emisor de radiación gamma se inyectan por vía intravenosa y son atrapadas en el lecho capilar pulmonar. Un defecto de perfusión en la gammagrafía indica la ausencia o disminución de flujo sanguíneo, posiblemente a causa de una embolia pulmonar. La gammagrafía de la ventilación, obtenida con gases radiomarcados inhalados como xenón o cripton, mejoran la especificidad de la gammagrafía de la perfusión. Los gammagramas de la ventilación anormales indican un pulmón anormal no ventilado y con ello brindan posibles explicaciones de los defectos en la perfusión diferentes a los de la embolia pulmonar aguda, como asma o neumopatía obstructiva crónica. Una gammagrafía de gran probabilidad de embolia pulmonar es aquella que tiene dos o más defectos segmentarios en la perfusión en un paciente con una ventilación normal.

El diagnóstico de embolia pulmonar es muy poco probable en individuos con una gammagrafía normal o casi normal pero tiene una certeza de casi 90% en los individuos con gammagramas de gran probabilidad. Lamentablemente, la mayoría de los pacientes tienen gammagramas no diagnósticos y menos de la mitad de los que presentan embolia pulmonar confirmada por medio de angiografía tienen una gammagrafía de gran probabilidad. Hasta 40% de los individuos con alta sospecha clínica de embolia pulmonar y gammagramas de "baja probabilidad" muestran, de hecho, embolia pulmonar en la angiografía.

Resonancia magnética (MR) (Intensificada con medio de contraste)

Cuando la ecografía es equívoca, la flebografía con resonancia magnética (magnetic resonance, MR) es una modalidad de imágenes excelente para el diagnóstico de trombosis venosa profunda. En la resonancia magnética se utiliza el medio de contraste gadolinio, el cual, a diferencia de los medios de contraste yodados que se utilizan en la flebografía o en la angiografía con CT, no es nefrotóxico.

La resonancia magnética nuclear se considerará ante la sospecha de una trombosis venosa profunda o una embolia pulmonar en pacientes con insuficiencia renal o alergia al medio de contraste. La angiografía pulmonar con resonancia magnética detecta embolia pulmonar proximal de gran tamaño pero no es fiable para la embolia pulmonar segmentaria y subsegmentaria más pequeña.

Ecocardiografía

La ecocardiografía no es un estudio de imágenes diagnósticas fiable en la embolia pulmonar aguda ya que la mayoría de los individuos con embolia pulmonar tienen ecocardiogramas normales. Sin embargo, el estudio es una herramienta diagnóstica de gran utilidad para detectar trastornos que semejan la embolia pulmonar, por ejemplo, infarto miocárdico agudo, taponamiento pericárdico o disección de la aorta.

La ecocardiografía transtorácica raras veces permite obtener imágenes directas de trombos. El signo indirecto mejor conocido de la embolia pulmonar en la ecocardiografía transtorácica es el signo de McConnell que se caracteriza por la hipocinesia de la pared libre del ventrículo derecho con el movimiento normal del ápice del ventrículo derecho.

Se considerará la ecocardiografía transesofágica cuando no se disponga de los recursos para la tomografía computadorizada o bien cuando un paciente tenga insuficiencia renal o alergia grave al medio de contraste que impida su administración pese a la medicación preliminar con dosis elevadas de esferoides.

Esta modalidad de imágenes permite visualizar directamente la embolia pulmonar proximal de gran tamaño.

Tratamiento primario frente a prevención secundaria

El tratamiento primario consiste en la disolución del coágulo con trombólisis o extracción del émbolo pulmonar mediante embolectomía. El tratamiento anticoagulante con heparina y warfarina o la colocación de un filtro en la vena cava inferior constituye una prevención secundaria de la embolia pulmonar recidivante más que un tratamiento primario.

Estratificación del Riesgo

La estratificación rápida y precisa del riesgo es decisiva para determinar el plan de tratamiento óptimo. La presencia de inestabilidad hemodinámica, disfunción del ventrículo derecho o elevación de la concentración de troponina a consecuencia de microinfartos en el ventrículo derecho, permite identificar a los pacientes con un riesgo elevado. La detección de la hipocinesia del ventrículo derecho en la ecocardiografía es el enfoque que más se utiliza para la estratificación del riesgo.

Sin embargo, el crecimiento del ventrículo derecho en la tomografía computadorizada también vaticina un aumento en la lasa de mortalidad por embolia pulmonar. La combinación de disfunción del ventrículo derecho más elevación de los biomarcadores como la troponina, conlleva un pronóstico grave.

El tratamiento primario se reservará para los pacientes con alto riesgo de un desenlace clínico adverso. Cuando la función del ventrículo derecho se mantiene normal en un enfermo hemodinámicamente estable, el tratamiento anticoagulante por sí solo conlleva una alta posibilidad de un desenlace clínico favorable.

Tratamiento de la Embolia Pulmonar Masiva

Tratamiento anticoagulante

El tratamiento anticoagulante es la parte fundamental del tratamiento exitoso de la trombosis venosa profunda y la embolia pulmonar. Se inicia de inmediato el tratamiento anticoagulanteeficaz con un fármaco parenteral: heparina no fraccionada (unfractionated hepdrin, UFH), heparina de bajo peso molecular (low molecular weight heparin, LMWH) o fondaparinux.

Estos medicamentos parenterales se continúan como una transición o "puente" al tratamiento anticoagulante estable y prolongado con un antagonista de la vitamina K. La primera dosis de warfarina puede administrarse ya desde las primeras horas después del anticoagulante transitorio si se está utilizando heparina de bajo peso molecular o fondaparinux; con una heparina no fraccionada primero debe documentarseun tiempo de tromboplastina parcial activado (activated pardal thromboplastin time, aPTT) terapéutico. La warfarina requiere de cinco a siete días para lograr un efecto terapéutico. Durante este periodo, los medicamentos parenterales y orales se superponen.

Después de cinco a siete días de tratamiento anticoagulante, el trombo residual comienza a endotelizarse en la vena o en la arteria pulmonar. Sin embargo, los anticoagulantes no disuelven directamente el trombo que ya existe.

Heparina no fraccionada. La heparina no fraccionada (UFH) produce anticoagulación al unirse a la antitrombina III y acelerar su actividad, evitando así la formación de trombo adicional y permitiendo que los mecanismos fibrinolíticos endógenos produzcan lisis del coágulo que ya se formó. La heparina no fraccionada se dosifica para alcanzar un tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT) cuyo objetivo es dos a tres veces mayor que el límite superior del valor normal de laboratorio. Esto suele ser equivalente a un aPTT de 60 a 80 s. Para la heparina no fraccionada, un bolo intravenoso típico equivale a 5 000 a 10 000 U seguidas de una infusión continua de 1 000 a 1 500 U/h. Los nomogramas basados en el peso de un paciente ayudan a ajustar la dosis de heparina.

El nomograma más difundido utiliza un bolo inicial de 80 U/kg, seguido de una tasa de infusión inicial de 18 U/kg por hora. La principal ventaja de la heparina no fraccionada es que tiene una semivida breve.

Su efecto anticoagulante desaparece después de varias horas. Esto es muy útil cuando el paciente se someterá a un procedimiento cruento como una embolectomía quirúrgica. La principal desventaja de la heparina no fraccionada es que puede resultar difícil lograr el aPTT elegido como objetivo y pueden requerirse muestras de sangre repetidas y ajustar la dosis de heparina cada 4 a 6 h. Asimismo, mediante el empleo de la heparina no fraccionada, los pacientes corren riesgo de presentar trombocitopenia provocada por la heparina.

Heparina de bajo peso molecular. Estos fragmentos de heparina no fraccionada muestran menos unión a las proteínas plasmáticas y a las células endoteliales y en consecuencia tienen mayor disponibilidad, una respuesta a la dosis más previsible y una semivida más prolongada que la heparina no fraccionada. No se requiere vigilancia o ajuste de la dosis a menos que el paciente sea muy obeso o tenga insuficiencia renal.

Duración de la hospitalización. Los pacientes con trombosis venosa profunda aguda con buen apoyo familiar y social, residencia permanente, teléfono y sin alteraciones auditivas o de lenguaje, a menudo se tratan como pacientes externos. Ellos o un miembro de la familia o una enfermera a domicilio pueden administrar el anticoagulante parenteral. La dosificación de warfarina se ajusta al índice internacional normalizado y se ajusta en forma ambulatoria.

En los pacientes con embolia pulmonar aguda que tradicionalmente han requerido cinco a siete días de hospitalización para recibir heparina intravenosa como un "puente"a la warfarina, puede considerarse la hospitalización breve si tienen un pronóstico excelente. Estos últimos se caracterizan por estabilidad clínica, no presentan dolor torácico o disnea, tamaño y función normales del ventrículo izquierdo y concentraciones normales de biomarcadores cardiacos.

Duración del tratamiento anticoagulante. Los pacientes con embolia pulmonar después de una cirugía o de un traumatismo ordinariamente tienen una bajatasa de recidiva después de tres a seis meses del tratamiento anticoagulante. En la trombosis venosa profunda circunscrita a una extremidad superior o a la pantorrilla que fue desencadenada por una intervención quirúrgica o por traumatismo, basta con tres meses de tratamiento anticoagulante. En la trombosis venosa profunda de la parte proximal de la pierna provocada o en la embolia pulmonar, son suficientes seis meses de tratamiento anticoagulante.

Sin embargo, en los pacientes con trombosis venosa profunda o embolia pulmonar no provocada "idiopática", la tasa de recidiva es sorprendentemente elevada luego que se suspende el tratamiento anticoagulante. La tromboembolia venosa que ocurre durante un viaje aéreo largo se considera no provocada.

Se recomienda ajustar la intensidad del tratamiento anticoagulante al riesgo que tenga el enfermo de recidiva de la tromboembolia venosa por contraposición al riesgo de hemorragia. En un individuo con un riesgo elevado de tromboembolia venosa recidivante (p. ej., alguien con múltiples trastornos trombofílicos) y un bajo riesgo de hemorragia (como en el caso de personas jóvenes que no tienen trastornos concomitantes), se recomienda el tratamiento anticoagulante de intensidad estándar. Sin embargo, en un paciente con un elevado riesgo de hemorragia (p. ej., edad avanzada y un antecedente de hemorragia gastrointestinal), se sugiere el tratamiento anticoagulante de baja intensidad (índice internacional normalizado de 1.5 a 2.0) después de seis meses. Hace varios años se consideraba que la presencia de mutaciones genéticas, como la mutación del gen del factor V de Leiden o el de la protrombina, aumentaba notablemente el riesgo de tromboembolia venosa recidivante. Sin embargo, en la actualidad, las circunstancias clínicas en las cuales ocurre la trombosis venosa profunda o la embolia pulmonar más que la trombofilia subyacente se consideran mucho más importantes para valorar el riesgo de recidiva y decidir la duración óptima del tratamiento anticoagulante.

Sin embargo, los pacientes con concentraciones moderadas o elevadas de anticuerpos anticardiolipina probablemente requieren un tratamiento anticoagulante de duración indefinida, aun cuando la tromboembolia venosa inicial fuese provocada por traumatismo o tratamiento quirúrgico.

Filtros en la Vena Cava Inferior (IVC)

Las dos principales indicaciones para la inserción de un filtro en la vena cava inferior (inferior vena cava, IVC) son: 1) hemorragia activa que impide el tratamiento anticoagulante y 2) trombosis venosa recidivante pese al tratamiento anticoagulante intensivo. La prevención de la embolia pulmonar recidivante en pacientes con insuficiencia cardiaca derecha que no son aptos para fibrinólisis o la profilaxis de pacientes con un riesgo extremadamente elevado son indicaciones "más blandas" para la colocación de un filtro. El filtro en sí puede no resultar eficaz y permitir el paso de coágulos de tamaños pequeño a mediano.

Los trombos de gran tamaño pueden viajar a las arterias pulmonares a través de las venas colaterales que se forman. Una complicación más común es la trombosis de la vena cava con notable edema de ambas piernas.

Resulta paradójico que al proporcionar un nido para la formación del coágulo los filtros dupliquen la tasa de trombosis venosa profunda en los siguientes dos años consecutivos a su colocación. Por tanto, si es seguro desde el punto de vista clínico, los pacientes en los que se colocan filtros en la vena cava inferior también habrán de recibir tratamiento anticoagulante en forma concomitante.

En la actualidad se pueden colocar filtros recuperables en sujetos con un trastorno hemorrágico temporal previsto o en aquellos con un riesgo elevado temporal de embolia pulmonar, como los individuos que se someten a cirugías bariátricas y que tienen un antecedente de embolia pulmonar perioperatoria. Los filtros pueden recuperarse hasta varios meses después de su inserción, a menos que se forme un trombo y quede atrapado dentro del filtro. El filtro recuperable se vuelve permanente si permanece en su lugar o si, por razones técnicas, como la endotelización rápida, no es posible retirarlo.

Mantenimiento adecuado de la Circulación

En los pacientes con embolia pulmonar masiva e hipotensión, el enfoque inicial más común es la administración de 500 a 1 000 mi de solución salina normal. Sin embargo, se utilizarán líquidos con extrema precaución. La administración excesiva de líquido exacerba la tensión en la pared del ventrículo derecho, ocasiona una isquemia más intensa de este ventrículo y agrava la distensibilidad del ventrículo izquierdo y su llenado al ocasionar una desviación adicional del tabique interventricular hacia el ventrículo izquierdo. La dopamina y la dobutamina son los fármacos inotrópicos de primera opción para tratar el choque relacionado con la embolia pulmonar. Debe haber un umbral bajo para iniciar la administración de estos vasopresores. Sin embargo, se requiere un enfoque de "ensayo y error" con otros medicamentos, como la noradrenalina, la vasopresina o la fenilefrina.


El riesgo de hemorragia intracraneal con el tratamiento fibrinolítico ha llevado al resurgimiento de la embolectomía quirúrgica en la embolia pulmonar aguda. En el Brigham and Women's Hospital, 47 pacientes con embolia pulmonar masiva fueron sometidos a cirugías de urgencia en un periodo de 53 meses, con una tasa de sobrevida de 94%. Esta elevada tasa de sobrevida se atribuye a mejoras en la técnica quirúrgica, diagnóstico y selección rápida así como cuidadosa de los pacientes.

Una posible alternativa para la embolectomía quirúrgica abierta es la embolectomía con catéter. Se están desarrollando catéteres de nueva generación.

Tromboendarterectomía Pulmonar

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es causada por obstrucción vascular a nivel capilar, no por oclusión tromboembólica directa. Solía considerarse una complicación rara (alrededor de uno por 500) de la embolia pulmonar aguda. Sin embargo, en la actualidad al parecer la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una presentación más común que ocurre aproximadamente en 4% de los individuos que desarrollan embolia pulmonar aguda. Por tanto, se efectuará seguimiento de los enfermos con embolia pulmonar para asegurarse de que si tienen hipertensión pulmonar inicial, ceda con el tiempo (por lo general seis semanas).

En los casos de alteraciones graves y disnea consecutiva a hipertensión pulmonar tromboembólica se considerará la tromboendarterectomía, la cual, cuando da resultado, disminuye notablemente y en ocasiones incluso cura la hipertensión pulmonar. La cirugía requiere una esternotomía media, una derivación cardiopulmonar, hipotermia profunda y periodos de paro circulatorio hipotérmico. El material tromboembólico y fibrótico se sujeta con pinzas y se diseca en toda su circunferencia para separarlo de la pared del vaso. La tasa de mortalidad en centros experimentados es de casi 5%. Las dos complicaciones más comunes son: 1) "secuestro pulmonar", en el que la sangre se desvía desde zonas previamente irrigadas hasta zonas nuevamente revascularizadas del pulmón y 2) edema pulmonar por restablecimiento del riesgo sanguíneo.

Prevención del Síndrome Posflebítico

El único tratamiento para prevenir el síndrome posflebítico es el empleo diario de medias de compresión vascular infrapoplíteas de 30 a 40 mmHg, las cuales reducen a la mitad la tasa de presentación del síndrome posflebítico. Estas medias de compresión vascular se prescribirán tan pronto como se diagnostique trombosis venosa profunda y las medias habrán de adaptarse con cuidado para maximizar su beneficio. Cuando los pacientes están encamados, no necesitan utilizar estas prendas de compresión.


Prevención de la Tromboembolia Venosa

La prevención es de primordial importancia en virtud de que la tromboembolia venosa es difícil de detectar y plantea una carga médica y económica excesiva. Las medidas mecánicas y farmacológicas a menudo logran prevenir esta complicación . Los pacientes con alto riesgo reciben una combinación de modalidades mecánicas y farmacológicas. Las medias de compresión graduada y los dispositivos de compresión neumática complementan a la heparina no fraccionada en dosis mínimas (5 000 U por vía subcutánea dos veces o de preferencia tres veces por día), heparina de bajo peso molecular, un pentasacárido (fondaparinux en dosis de 2.5 mg/día) o la administración de warfarina. Los sistemas de recordatorio por computadora aumentan el empleo de medidas preventivas y en el Brigham and Women's Hospital redujeron latasa de tromboembolia venosa sintomática en más de 40%. Los pacientes que se han sometido a reemplazo total de la cadera, reemplazo total de la rodilla o tratamiento quirúrgico del cáncer, se beneficiarán de la profilaxis farmacológica prolongada durante un total de cuatro a seis semanas.

TUMORES Y MALFORMACIONES DE LOS VASOS

Los tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos incluyen un espectro desde los hemangiomas benignos, pasando por lesiones intermedias, localmente agresivas pero que rara vez producen metástasis, hasta los angiosarcomas, relativamente raros pero muy malignos.

Las neoplasias de este grupo exhiben diferenciación celular endotelial, o parecen derivar de células que proporcionan soporte y/o rodean a los vasos sanguíneos. La mayoría de tales lesiones ocurren en los tejidos blandos y las vísceras. Los tumores primarios de los vasos de gran calibre, como la aorta, la arteria pulmonar y la vena cava, son extremadamente raros, y la mayoría de ellos se clasifican como sarcomas de tejido conectivo.

Criterios para distinguir entre benignidad y malignidad:

  • Los tumores benignos producen canales vasculares reconocibles con facilidad llenos de células sanguíneas o linfáticos con trasudado. Estos canales están tapizados por una capa de células endoteliales normales.
  • Los tumores malignos son más celulares y sólidos, con anaplasia citológica que incluye figuras mitóticas, y en general no forman vasos bien organizados.

TUMORES BENIGNOS Y PROCESOS SEUDOTUMORALES

HEMANGIOMA

Difícil de diferenciar con certeza de las malformaciones y los hamartomas.Los hemangiomas son localizados con más frecuencia; sin embargo, algunos de ellos afectan a grandes segmentos del cuerpo, como una extremidad, en cuyo caso se denominan angiomatosis. La mayoría de las lesiones son superficiales, en cabeza y cuello, pero casi la 1/3 parte de ellos se localizan en el hígado.

  • La transformación maligna ocurre muy rara vez, o casi nunca.
  • Constituyen el 7% de los tumores benignos durante la lactancia y la niñez. La mayoría existen desde el nacimiento, y crecen conforme lo hace el niño. Otras lesiones capilares regresan espontáneamente al llegar la pubertad o antes.

Existen variantes histológicas y clínicas:

  • Hemangioma capilar

Tipo más grande de tumor vascular, es más frecuente en la piel, los tejidos subcutáneos y las mucosas de la cavidad oral y de los labios, pero también puede ocurrir en el hígado, el bazo y los riñones.

El hemangioma capilar de “tipo fresa” (hemangioma juvenil) de la piel de los recién nacidos es extremadamente común, (1 de cada 200 nacimientos). Crece con rapidez durante los primeros meses, comienza a desvanecerse entre los 1 y los 3 años, y regresa a los 7 años en el 75-90% casos.

Anatomía Patológica

  • Tamaño variable entre pocos mm y varios cm de diámetro.
  • Color desde rojo brillante hasta azul, y se mantienen a nivel de la superficie de la piel o ligeramente por encima, con un epitelio de recubrimiento intacto.
  • Agregados lobulados, no encapsulados de capilares íntimamente empacados, con paredes finas, usualmente llenos de sangre.


  • Hemangioma cavernoso

Menos frecuente que la variedas de hemangioma capilar. Los hemangiomas cavernosos comparten distribución de edad y anatómica, pero suelen ser más grandes, peor circunscritos y afectan a estructuras profundas. Pueden ser localmente destructores y no muestran tendencia a regresar, por lo que muchos requieren cirugía.

Anatomía Patológica

  • Macroscópicamente, es usual una masa esponjosa, blanda, de color rojo-azil de 1 a 2 cm de diámetro.
  • Rara vez se encuentran formas gigantes que afectan a grandes áreas subcutáneas de la cara, extremidades..
  • Masa bien definida, no encapsulada y constituída por grandes espacios vasculares cavernosos, llenos de sangre y separados por un estroma de tejido conectivo.
  • Granuloma piogénico

Forma poliploide de hemangioma capilar, aparece como un nódulo rojo exofítico, de crecimiento rápido, unido por un tallo a la piel y a la mucosa gingival u oral. Aproximadamente la tercera parte de tales lesiones, aparecen después de un traumatismo y crecen con rapideza hasta alcanzar un tamaño máximo de 1 a 2 cm en cuestión de pocas semanas.

TUMORES DE GRADO INTERMEDIO

SARCOMA DE KAPOSI

Tumor considerado desde hace tiempo como tumor raro, con histogénesis desconocida, pero que actualmente ha salido a la palestra por su frecuente aparición en los pacientes de SIDA. Se conocen cuatro formas de esta enfermedad:

  • 1. Crónica: Llamada también Sarcoma de Kaposi clásico. Aparece principalmente(90%) en varones de edad avanzada de Europa Oriental, siendo rara en EE.UU. Esta forma aparece también asociado a un estado de inmunidad alterado, pero sin relación con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Comienza, clínicamente, por la aparición de numerosas placas o nódulos cutáneos rojos, situados en la parte distal de las extremidades inferiores. Las lesiones pueden encontrarse en diferentes estadios al mismo tiempo. Con frecuencia, los tumores permanecen asintomáticos y circunscritos en la piel y en los tejidos subcutáneos, pero ofrecen un curso de recaídas y remisiones.

  • 2. El Sarcoma de Kaposi adenopático, llamado también africano o endémico, muy prevalente en niños de Suráfrica. Sus manifestaciones clínicas son adenopatías localizadas o generalizadas, y es muy agresivo. A veces, la forma virulenta está circunscrita en gran parte de los ganglios linfáticos, respetando la piel, pero pudiendo afectar a las vísceras.
  • 3. Sarcoma de Kaposi asociado a trasplante, que aparece en los receptores de trasplantes de órganos, meses o años después de la intervención. Las lesiones están localizadas o diseminadas en la piel. Las lesiones cutáneas regresan cuando se reduce mucho el tratamiento inmunosupresor.
  • 4. El sarcoma de Kaposi asociado al SIDA, que se encuentra en un 25% o más de los pacientes de SIDA, sobre todo en varones homosexuales. Alrededor del 40% de este grupo de riesgo han padecido el sarcoma de Kaposi, frente al 5% de otros pacientes con SIDA. Tienden a afectar a afectar a los ganglios linfáticos y al intestino, y se puede deseminar desde sus primeras fases.

Los pacientes acaban falleciendo por la complicaciones infecciosas del SIDA, más que de las consecuencias directas del sarcoma de Kaposi.Un tercio de estos pacientes presenta posteriormente una segunda neoplasia maligna, que suele ser un linfoma.

Anatomía Patológica

En la forma clásica del sarcoma de Kaposi, y a veces en otras variedades, pueden distinguirse tres períodos: de mácula, placa y nódulo.

Las máculas son lesiones únicas o múltiples de color rosáceo o rojizo, que suelen circunscribirse a los pies o la parte distal de los miembros inferiores.

Microscopicamente, se descubren vasos sanguíneos dilatados, irregulares, revestidos de células endoteliales intercaladas por infiltrados de linfocitos, células plasmásticas y macrófagos. Con el tiempo, las lesiones de la forma clásica se extienden y suelen convertirse en placas elevadas más grandes, que muestran conductor vasculares dilatados en la dermis, con picos irregulares tapizados por células fusiformes. Entre estos conductos se encuentran también hematíes y macrófagos cargados de hemosiderina.

En una fase más avanzada, las lesiones se vuelven nodularesy más neoplásicas, formadas por láminas de células fusiformes gruesas en proliferación, situadas en la dermis o el tejido subcutáneo. Son frecuentes las figuras mitóticas. Este estadio nodular suele acompañarse de afectación de los ganglios linfáticos y de las vísceras sobre todos en las formas africanas y asociadas al SIDA.

Patogenia

Los productos de VIH y del virus del herpes humano tipo 8 pueden desempeñar un papel importante desarrollando este tipo de tumores. Además, hay evidencias de que las citoquinas o los factores de crecimiento elaborados localmente, actuando de manera paracrina o autocrina, producen un crecimiento incontrolado de células tumorales.

HEMANGIOENDOTELIOMA

Se denominan así las neoplasias vasculares que presentan rasgos intermedios entre los hemangiomas benignos y los angiosarcomas anaplásicos.

El hemangioendotelioma epitelioide, un tumor exclusivamente vascular, aparece alrededor de las venas de tamaño mediano y grande en los tejidos blandos del adulto. No presenta conductos vasculares bien definidos, y las células tumorales son gruesas y cuboideas, con aspecto semejante a las células epiteliales.

La mayoría curan con extirpación, pero puede recidivar en un 40% de los casos, entre un 20-30% acaban dando metástasis, y sobre un 15% de los pacientes fallece a causa del tumor.

TUMORES MALIGNOS

ANGIOSARCOMA

El angiosarcoma es una neoplasia endotelial maligna, con estructura variante, desde tumores muy diferenciados hasta aquéllos cuya anaplaisa hace difícil la distinción de las neoplasias epiteliales malignas, como el carcinoma o el melanoma.

Aparece en ambos sexos, con una mayor frecuencia en adultos de edad avanzada y en cualquier parte del cuerpo, pero sobre todo en la piel, tejidos blandos, mamas e hígado.

Macroscópicamente,el angiosarcoma puede comenzar por unos nódulos pequeños, bien delimitados, asintomáticos, en ocasiones múltiples y de color rojizo, pero al final, se convierten en masas grandes y carnosas de tejido blando, de color blanco o gris. Los bordes se mezclan con estructuras contiguas.

Microscopicamente,estos tumores pueden ofrecer todos los grados de diferenciación. La forma más maligna de este tumor tiende a presentar unas células sólidas de aspecto fusiforme.

Manifestaciones clínicas: Muestran todos los rasgos habituales de una neoplasia maligna, con invasión local y diseminación metastásica a distancia. La mayoría de los pacientes tiene mal pronóstico, y solo unos pocos sobreviven 5 años.

FALLO CARDÍACO

PRINCIPIOS BÁSICOS DE LA DISFUNCIÓN CARDÍACA

La disfunción cardíaca se debe principalmente a 5 mecanismos:

  • Fallo de la propia bomba.En las circunstancias más frecuentes el miocardio lesionado se contrae débil e insuficientemente, y las cámaras cardíacas no pueden vaciarse del todo.
  • Obstrucción a la salida, debida a alguna lesión que impide la apertura de una válvula o que provoca el aumento de presión en una cámara ventricular.
  • Flujo de regurgitación,que hace que parte del volumen de sangra impulsado en cada contracción refluya hacia atrás, lo que produce una sobrecarga de volumen para el ventrículo correspondiente.
  • Trastornos de la conducción cardíaca,o arritmias debidas a la formación incoordinada de los impulsos. Así se producen contracciones irregulares e ineficaces de las paredes musculares.
  • Pérdida de la continuidad del sistema circulatorio, que permite el escape de sangre.

INSUFICIENCIA CARDÍACA

  • En la insuficiencia cardíaca, también llamada insuficiencia cardíaca congestiva, el corazón es incapaz de impulsar la sangre suficiente para cubrir las necesidades metabólicas de los tejidos, y sólo puede hacerlo gracias a una elevada presión de llenado.
  • Suele deberse a un déficit de la contracción miocárdica.
  • Es un proceso muy frecuente y a menudo recidivante de mal pronóstico (mortalidad superior al 50% en menos de 5 años).
  • Es el primer diagnóstico que figura en el alta de los pacientes hospitalizados mayores de 65 años.

El sistema cardiovascular es capaz de responder a una sobrecarga hemodinámica excesiva o a un trastorno de la contractilidad miocárdica poniendo en marcha una serie de mecanismos. Los más importantes son los siguientes:

  • Mecanismo de Frank-Starling, en el que la mayor precarga de la dilatación ayuda a mantener el rendimiento cardíaco potenciando la contractilidad.
  • Hipertrofia miocárdica con o sin dilatación de las cámaras,que permite que aumente la masa de tejido contráctil.
  • Activación de los sistemas neurohumorales,especialmente:
  • la liberación de norepinefrina por los nervios cardíacos adrenérgicos (que aumentan la FC y contractilidad cardíaca).
  • la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona
  • la liberación del péptido auricular natriurético.

Estos mecanismos pueden ser suficientes para mantebner el rendimiento de la bomba cardíaca en niveles relativamente normales, pero al final la capacidad para mantener el trabajo cardíaco puede quedar superada. En la mayoría de los casos, la insuficiencia cardíaca es la consecuencia de un deterioro progresivo de la función contráctil del miocardio (disfunción sistólica).

Las causas más específicas de IC son: la hipertensión arterial y la cardipatía isquémica. A veces, también puede ser debida a la incapacidad de las cámaras cardíacas para relajarse, expandirse, llenarse suficientemente durante diástole para dar cabida a un volumen sanguíneo ventricular suficiente (disfunción diastólica), como ocurre en las hipertrofias masivas de ventrículo izquierdo, en la fibrosis miocárdica, el depósito de amiloide o en la pericarditis constrictiva.

Cualquiera que sea la causa la IC se caracteriza por:

  • disminución del gasto cardíaco
  • el remanso de sangre en el sistema venoso (fracaso retrógrado)
  • por ambos

HIPERTROFIA CARDÍACA: FISIOPATOLOGÍA Y EVOLUCIÓN PROGRESIVA HACIA LA INSUFICIENCIA

En muchos estados patológicos la insuficiencia cardíaca va precedida de hipertrofia cardíaca(respuesta compensadora del miocardio a una mayor exigencia de trabajo mecánico o a la aparición de señales tróficas). El tipo de hipertrofia depende de la naturaleza del estímulo. Los ventrículos sometidos a una sobrecarga de presión presentan una hipertrofia de presión (llamada también concéntrica)del ventrículo izquierdo, con aumento del grosor de la pared y un diámetro normal o disminuido de la cavidad. En cambio los ventrículos que soportan una sobrecarga de volumen presentan hipertrofia acompañada de una dilatación y un aumento del diámetro ventricular.

El espesor de la pared no guarda necesariamente correlación de hipertrofia; a pesar de la masa, un corazón que ha sufrido hipertrofia y dilatación puede tener un espesor de pared aumentado, normal o disminuido. La base estructural, bioquímica y molecular del fracaso contráctil del miocardio en ocasiones no está muy clara. En el infarto de miocardio, por ejemplo, es evidente que se han destruido muchos miocitos y se han perdido elementos vitales de la bomba; por consiguiente, las regiones respetadas de músculo están sobrecargadas. En cambio, en valvulopatías el aumento de presión o de volumen afecta al miocardio globalmente. El aumento de tamaño de los miocitos que tiene lugar en la hipertrofia cardíaca suele acompañarse de menor densidad de capilares, de aumento de la distancia intercapilar y del depósito del tejido fibroso. Los cambios moleculares y celulares de la hipertrofia que, al principio, favorecen el aumento de su función, pueden contribuir al desarrollo de la insuficiencia cardíaca.

En contraste con la hipertrofia patológica ,que se acaba de describir,la hipertrofia secundaria a un ejercicio físico intenso y regular (hipertrofia fisiológica) corresponde al parecer a un grado mayor o más intenso del crecimiento normal y, sus efectos nocivos son mínimos o nulos.

El grado de alteración estructural en la hipertrofia cardíaca no siempre se corresponde con la intensidad del trastorno funcional.

INSUFICIENCIA CARDÍACA AGUDA E INSUFICIENCIA CARDÍACA CRÓNICA

El prototipo de la IC aguda lo ofrece la rotura valvular (mitral o aórtica)o el infarto de miocardio, mientras que la IC crónica, observada mucho más comúnmente, es la que se desarrolla, en pacientes con valvulopatía reumática por ejemplo.

INSUFICIENCIA CARDÍACA IZQUIERDA

Se debe casi siempre a:

  • Cardiopatía isquémica
  • Hipertensión arterial.
  • Valvulopatías aórtica y mitral.
  • Enfermedades no isquémicas del miocardio.

Las consecuencias morfológicas y clínicas de la IC izquierda se deben principalmente al remanso de sangre progresiva en la circulación pulmonar y a los efectos del menor riego sanguíneo de los tejidos periféricos.

Anatomía Patológica

Generalmente existe hipertrofia del ventrículo izquierdo y a menudo se dilata, a veces de forma masiva. El aumento secundario del tamaño de la aurícula izquierda seguido de fibrilación auricular puede reducir el volumen de eyección o producir éstasis sanguíneo y la posible formación de un trombo. Los efectos extracardíacos de la IC izquierdos se manifiestan sobre todo en los pulmones, aunque también se afectan los riñones y el cerebro. En las venas pulmonares la presión se eleva y finalmente se transmite retrógradamente a los capilares y las arterias. Esto va seguido de congestión y edema pulmonar, con unos pulmones pesados y húmedos. Los cambios más significativos en pulmón son:

  • Transudado perivascular e intersticial.
  • Ensanchamiento edematoso progresivo de los tabiques alveolares.
  • Acumulación de líquido de edema en los espacios alveolares.

Por todo lo anterior el primer síntoma en aparecer en los pacientes es la disnea, que al empeorar pasa a ortopnea (disnea en reposo que se alivia al ponerse de pie o sentarse). Cuando empeora, aparece disnea paroxística nocturna (ataques de disnea extrema que se acercan a la asfixia que se dan sobre todo por la noche).

INSUFICIENCIA CARDÍACA DERECHA

Sólo aparece en algunas enfermedades. A menudo, secundaria a una IC izquierda.

Las principales consecuencias morfológicas de esta IC se distinguen de las de la IC izquierda en que la congestión pulmonar es mínima, mientras que la ingurgitación de los territorios venosos periféricos y portales y puede ser muy intensa. Por tanto, los síntomas respiratorios pueden faltar o ser insignificantes en la IC derecha, donde el cuadro principal es hepatomegalia y esplenomegalia, derrame pleural, ascitis y edema periférico debido a la congestión periférica.

En muchos casos de franca descompensación cardíaca crónica, los pacientes presentan el cuadro de IC congestiva biventricular, que abarca las manifestaciones clínicas del fallo de ambos lados, derecho e izquierdo, del corazón.

ENFERMEDAD ISQUÉMICA CORONARIA

Se define cardiopatía isquémica como la denominación genérica de un grupo de síndromes íntimamente relacionados que producen isquemia miocárdica, es decir, que producen un desequilibrio en el organismo entre el aporte sanguíneo (riego sanguíneo) y las demandas de sangre oxigenada por el corazón. La isquemia se caracteriza no solo por el déficit de oxígeno, sino también por una menor disponibilidad de nutrientes y una eliminación insuficiente de los metabolitos de desecho. Cabe mencionar para comprobar la gravedad de la cardiopatía isquémica que la hipoxemia sola (es decir, el transporte disminuido de oxígeno por la sangre), desencadenada por una cardiopatía congénita cianótica, una anemia intensa o una neuropatía avanzada, es menos nociva que la isquemia, porque en la hipoxemia se mantiene el riego sanguíneo y también, por tanto, el aporte de sustratos metabólicos y la eliminación de los residuos.

En más del noventa por ciento de los casos, la causa de la isquemia miocárdica es la disminución del riego coronario debido a la obstrucción aterosclerótica de las arterias coronarias. Por este motivo, es más que frecuente llamar a la cardiopatía isquémica (CI) coronariopatía o cardiopatía coronaria. Es importante entender que en la mayoría de los casos de cardiopatía isquémica, hay un largo período (decenios) de aterosclerosis coronaria silenciosa y lentamente progresiva antes de que los trastornos se manifiesten. Así pues, los síndromes de la cardiopatía isquémica (CI) son solamente las manifestaciones tardías de una aterosclerosis coronaria que, probablemente, comenzaron durante el periodo de la infancia o el periodo de la adolescencia.

Cabe destacar que existen una serie de procesos que agravan la isquemia al aumentar las exigencias de energía por parte del corazón (como por ejemplo en la hipertrofia), al aumentar el descenso de la presión arterial (como por ejemplo en el shock) o al aumentar la hipoxemia. Es más, la elevación de la frecuencia cardíaca no sólo incrementa las demandas al aumentar el número de contracciones por unidad de tiempo, sino que además también disminuye el riego sanguíneo al abreviar la duración de la diástole (que es en el momento en el que se produce la perfusión coronaria) con respecto a la sístole.

El riesgo de que una persona presente una cardiopatía isquémica (CI) manifiesta depende en parte del número, de la distribución y de la intensidad de las estrecheces causadas por las placas ateroscleróticas. Con todo, las manifestaciones clínicas de la cardiopatía isquémica son poco previsibles partiendo de estas observaciones anatómicas. Es más, existe una extraordinaria variación en la forma de expresión de esta enfermedad: puede variar desde el caso del anciano que padece una aterosclerosis coronaria intensa y que nunca ha tenido síntomas, hasta el adulto joven previamente asintomático a quien una moderada obstrucción coronaria le lleva inesperadamente a consultar a causa de un infarto agudo de miocardio (IAM) o que sufre una muerte cardíaca súbita. Las razones de la heterogeneidad de este proceso son complejas. Sin embargo, el comienzo frecuentemente brusco y variable depende en gran parte del sustrato anatomopatológico de los llamados síndromes coronarios agudos de la cardiopatía isquémica (que son la angina inestable, el infarto agudo de miocardio y, para lo que nos interesa, dada su base fisiopatológica a menudo muy parecida, la muerte súbita), sustrato que depende de la imprevisible y brusca transformación de una placa aterosclerótica estable en una lesión aterotrombótica inestable y potencialmente amenazadora para la vida, que sufre erosión superficial, ulceración, fisurización, rotura o hemorragia profunda, y a menudo una trombosis sobreañadida. En aras de la sencillez, a esta serie de cambios de las lesiones ateroscleróticas se las denomina rotura o cambio brusco de la placa, pero, en general, las manifestaciones clínicas de la cardiopatía isquémica pueden dividirse en cuatro grandes síndromes:

  • El infarto de miocardio: La forma más importante de cardiopatía isquémica, en el que la duración e intensidad de la isquemia es suficiente para producir la muerte del músculo cardíaco.
  • La angina de pecho: De la que existen tres variedades: la angina estable, la angina de Prinzmetal y la angina inestable (esta última es la más peligrosa, pues suele preceder a un infarto de miocardio).
  • La cardiopatía isquémica crónica con insuficiencia cardíaca.
  • La muerte súbita cardíaca.

Epidemiología de la cardiopatía isquémica

La cardiopatía isquémica provoca de un ochenta a un noventa por ciento de las muertes causadas por las cardiopatías, superando a las de los demás grupos de cardiopatías que son la cardiopatía hipertensiva (sistémica y pulmonar), las cardiopatías valvulares, las miocardiopatías no isquémicas (primarias) y las cardiopatías congénitas.

La cardiopatía isquémica, en sus distintas formas, es la primera causa de muerte tanto en hombres como en mujeres en Estados Unidos así como en otros países también industrializados. Cada año fallecen por esta causa, la cardiopatía isquémica, casi quinientos mil habitantes de Estados Unidos.

Sin embargo, por muy impresionantes que puedan parecer estos datos, son datos mucho mejores que los que predominaron hace algunos decenios. Esto se debe a que desde 1980, el total de la mortalidad global por cardiopatía isquémica ha descendido en Estados Unidos en cerca de un tercio, debido a dos factores:

  • La prevención lograda al eliminar los factores de riesgo, como fumar, la elevación del colesterol en sangre, la hipertensión arterial o la vida sedentaria
  • Los progresos terapéuticos entre ellos los nuevos medicamentos, las unidades de cuidados coronarios, la trombolisis del infarto de miocardio, la angioplastía coronaria transluminal percutánea (PTCA), las endoprótesis (stent) intravasculares, la cirugía de derivación coronaria y el tratamiento más correcto de las arritmias.

Para reducir más los riesgos, quizás, sería necesario el mantenimiento de una glucemia normal en los diabéticos, el tratamiento sustitutivo con estrógenos después de la menopausia, el descenso de los lípidos y el empleo de antioxidantes, y la profilaxis con aspirina de los varones de mediana edad. Sin embargo, pese a todo esto, las tasas de mortalidad por enfermedades cardiovasculares siguen elevándose actualmente tanto en Estados Unidos como en todo el resto del mundo.

Patogenia de la cardiopatía isquémica

El factor predominante en la etiología de los síndromes de la cardiopatía isquémica es la disminución relativa del riego coronario con respecto a las demandas del miocardio, debida en gran parte a una compleja interacción entre un estrechamiento aterosclerótico fijo de las arterias coronarias epicárdicas, la trombosis intraluminal superpuesta a una placa aterosclerótica rota, la agregación plaquetaria y el espasmo. A continuación, se detallarán estos factores y sus interacciones.

En el papel de la obstrucción coronaria fija cebe destacar que más del noventa por ciento de los pacientes con cardiopatía isquémica tienen aterosclerosis coronaria, que compromete el riego sanguíneo (obstrucciones fijas). La mayoría, aunque no todos, tiene una o más lesiones que producen una reducción del setenta y cinco por ciento, como mínimo, de la superficie de sección de una, por lo menos, de las arterias epicárdicas principales, un umbral de obstrucción donde el aumento del flujo coronario proporcionado por la vasodilatación compensadora ya no basta para cubrir ni siquiera un aumento moderado de las demandas del miocardio.

Aunque puede estar afectado únicamente un tronco coronario epicárdico principal, es más frecuente que la lesión se produzca en los dos vasos o en los tres: en la arteria coronaria descendente anterior izquierda (LAD), la arteria circunfleja izquierda (LCX) y la arteria coronaria derecha (RCA). Las placas estenosantes de importancia clínica pueden situarse en cualquier punto de estos vasos, pero predominan en los primeros centímetros de la arteria coronaria descendente anterior izquierda (LAD) y de la arteria circunfleja izquierda (LCX) y a lo largo de la arteria coronaria derecha (RCA). A veces, las principales ramas epicárdicas secundarias también están afectadas (es decir, las ramas diagonales de la arteria coronaria descendente anterior izquierda (LAD), las ramas marginales obtusas de la arteria circunfleja izquierda (LCX), o la rama descendente posterior de la arteria coronaria derecha (RCA), aunque la aterosclerosis de las ramas intramurales es bastante rara).

No obstante, el comienzo de los síntomas y el pronóstico dependen no sólo de la extensión e intensidad de la lesión anatómica fija y crónica, sino también y sobre todo, de los cambios dinámicos que experimenta la morfología de la placa coronaria.

La importancia del cambio brusco de la placa se debe a que en la mayoría de los pacientes, la isquemia coronaria que subyace en los síndromes coronarios agudos (angina inestable, infarto agudo de miocardio y en muchos casos la muerte cardíaca brusca) es desencadenada por un cambio brusco de la placa, seguido de trombosis.

El fenómeno iniciador es casi siempre la rotura de placas preexistentes que son sólo parcialmente estenosantes, junto con:

  • Hemorragia en el seno del ateroma, que aumenta su volumen.
  • Rotura o fisurización, que deja al descubierto los constituyentes sumamente trombógenos de la placa.
  • Erosión o ulceración, que pone en contacto a la membrana basal subendotelial trombogénica con la sangre.

Aunque los factores que desencadenan estas alteraciones agudas de la morfología de la placa son dudosos, la rotura implica una incapacidad de la placa para resistir al estrés mecánico excesivo. Quizás sean importantes algunos factores extrínsecos e intrínsecos, como en el caso de los estímulos adrenérgicos, que pueden acentuar el estrés físico que sufre la placa a consecuencia de la hipertensión arterial o de un vasoespasmo local. También, los estímulos adrenérgicos asociados al despertar favorecen una acusada periodicidad circadiana cuando comienza el infarto agudo de miocardio, cuya máxima incidencia es de entre las seis de la mañana y las doce del mediodía, coincidiendo con un ascenso, en oleada, de la presión arterial e, inmediatamente después, con una reactividad plaquetaria más intensa. Así, la aspirina, un fármaco que se sabe que interfiere con la función plaquetaria, reduce la mayor incidencia matutina del infarto agudo de miocardio. Curiosamente, el inesperado aumento de individuos que sufrieron muerte súbita cardíaca durante el terremoto de 1994 en Northridge (Los Ángeles, Estados Unidos) se ha atribuido a los estímulos adrenérgicos relacionados con el estrés emocional.

La estructura y composición de la placa son dinámicas y pueden favorecer la tendencia a romperse. Las lesiones rotas tienen típicamente una morfología claramente excéntrica (la placa no rodea la circunferencia del vaso de modo uniforme), y un gran núcleo central blando de residuos necróticos y lípidos, abundantes macrófagos y sólo una fina envoltura fibrosa. La degradación del colágeno, que es el principal componente de la envoltura fibrosa, puede ser un factor importante que favorezca la rotura de la placa. La rotura supone la intervención de las metaloproteinasas expresadas por los macrófagos en el ateroma. Es más, a menudo existen fisuras en la unión entre la envoltura fibrosa y el segmento arterial inmediato normal que no contiene placa, un lugar donde se producen los máximos estrés mecánicos inducidos por el flujo sanguíneo dentro de la placa.

Se sabe ahora que la lesión previa responsable del infarto de miocardio y otros síndromes coronarios agudos no suele ser una lesión muy estenótica ni importante hemodinámicamente antes de que aparezcan los cambios bruscos de la placa. Las lesiones más peligrosas son las estenosis moderadas (del 50 al 75 %) y los ateromas ricos en lípidos, incapaces por sí mismos de provocar una angina estable antes de romperse. Por tanto, muchos adultos actualmente asintomáticos del mundo industrial soportan un riesgo real, aunque imprevisible, de sufrir un accidente coronario catastrófico. Esta afirmación se apoya en algunos datos inquietantes:

  • Primero: Un ateroma de tamaño moderado tiene con frecuencia una morfología compleja, con un núcleo blando bien desarrollado capaz de romperse.
  • Segundo: Las placas que producen una obstrucción suficiente para reducir el flujo intensamente sólo son capaces de soportar estrés mecánicos igualmente disminuidos en sus paredes, convirtiendo la rotura en un fenómeno más probable.
  • Tercero: Las oclusiones intensas pero de desarrollo lento estimulan la formación de vasos colaterales capaces de proteger contra el infarto.
  • Finalmente, la isquemia miocárdica repetida pero no mortal puede tener un papel protector frente al infarto por algún mecanismo (llamado de preacondicionamiento) que todavía no se conoce.

Se han reunido pruebas que indican que la rotura de la placa y las consiguientes agregación plaquetaria y trombosis intraluminal son complicaciones frecuentes, repetidas, y a menudo silenciosas del ateroma. Además, la curación sin síntomas de las placas rotas y de la trombosis sobreañadida es un importante mecanismo favorecedor del crecimiento de las lesiones ateroscleróticas.

La importancia del trombo coronario se relaciona, como ya se ha mencionado, en que la trombosis parcial o completa que acompaña a la rotura de una placa es esencial en la patogenia de los síndromes coronarios agudos. En el infarto agudo de miocardio transmural, el trombo sobreañadido a una placa previa, pero sólo parcialmente estenosante, lo ha convertido en una masa totalmente obstructiva. En cambio, en la angina inestable, en el infarto subendocárdico agudo, o en la muerte súbita cardíaca, la obstrucción de la luz por el trombo suele ser incompleta. Además, en la angina inestable existe una relación temporal entre el dolor torácico y la formación, en la circulación coronaria, de tromboxano A2 y de otros factores plaquetarios, sugiriendo que estos mediadores se encuentran en los sitios de rotura de la placa y de trombosis mural transitoria dispuestos a acentuar la agregación plaquetaria y la vasoconstricción. Existen factores ajenos a las plaquetas que aumentan el poder trombótico, como el fibrinógeno en concentraciones elevadas, la disminución del inhibidor I del activador del plasminógeno (un inhibidor de la fibrinólisis) y los niveles elevados de lipoproteína A (una forma de lipoproteínas de baja densidad que inhibe la fibrinólisis).

El trombo mural también puede causar embolias. En la necropsia de los pacientes que padecieron angina inestable pueden encontrarse microinfartos o pequeños fragmentos de material trombótico en la circulación intramiocárdica distal. También, el trombo es un potente activador de numerosas señales relacionadas con el crecimiento de las fibras musculares lisas que puede favorecer al aumento de tamaño de las lesiones ateroscleróticas.

El papel de la vasoconstricción está indicado ya que la vasoconstricción compromete el tamaño de la luz y es capaz de incrementar las fuerzas mecánicas locales que favorecen la rotura de la placa. En las lesiones del ateroma, la vasoconstricción es estimulada por:

  • Los agonistas adrenérgicos circulantes.
  • La cantidad de plaquetas liberadas localmente.
  • La menor secreción de factores de relajación de las células endoteliales (como por ejemplo el óxido nítrico) con respecto a los factores de constricción vascular (como la endotelina), debido al trastorno funcional del endotelio que se asocia al ateroma.
  • Posiblemente también a los mediadores liberados por las células inflamatorias perivasculares (como los mastocitos).

En resumen, los síndromes coronarios agudos (infarto agudo de miocardio, angina inestable y, a menudo, la muerte súbita) tienen la misma base fisiopatológica: la rotura de una placa ateroesclerótica de las coronarias acompañada de la formación de un trombo intraluminal de plaquetas-fibrina.

En algunos casos aparecen microinfartos distales secundarios a tromboembolias. En el infarto de miocardio, el cambio brusco de la placa provoca una oclusión trombótica completa. Finalmente, la muerte súbita suele deberse a una lesión coronaria donde la placa rota y, a menudo, un trombo parcial producen isquemia miocárdica regional seguida de una arritmia ventricular mortal.

ANGINA DE PECHO

La angina de pecho es una manifestación compleja de la cardiopatía isquémica caracterizada por crisis paroxísticas, habitualmente repetidas, de dolor o molestia torácica subesternal o precordial (variablemente descrita como constrictiva, opresiva, sofocante o incisiva) causada por una isquemia miocárdica transitoria (de 15 segundos a 15 minutos de duración) que no llega a provocar la necrosis celular característica del infarto. Hay tres clases, parcialmente coincidentes, de angina de pecho:

• La angina estable o típica.

• La angina de Prinzmetal o variante.

• La angina inestable o in crescendo.


Las tres se deben a diversas combinaciones de mayor demanda miocárdica y menor perfusión miocárdica, como consecuencia de placas estenosantes fijas, placas rotas, vasoespasmo, trombosis, agregación plaquetaria y embolias. Además, cada vez se sabe con más claridad que no todos los accidentes isquémicos son percibidos por los pacientes, aunque esos accidentes tengan implicaciones pronósticas desfavorables (isquemia silente).


La angina estable, la forma más frecuente y llamada por ello angina de pecho típica, parece deberse a una reducción del riego coronario hasta un nivel crítico como consecuencia de una aterosclerosis crónica y estenosante de las coronarias, pero no suele asociarse a la rotura de una placa. El corazón se vuelve vulnerable a cualquier nueva isquemia cada vez que aumentan las demandas, como las producidas por el ejercicio físico, la excitación emocional y cualquier otro factor que aumente el trabajo cardíaco. La angina de pecho típica suele aliviarse con el reposo (que disminuye las demandas) o la nitroglicerina, un potente vasodilatador (pues aunque las coronarias suelen estar dilatadas al máximo por factores reguladores intrínsecos, también reduce el trabajo cardíaco al producir vasodilatación periférica). En casos especiales, el vasoespasmo local puede contribuir al desequilibrio entre aporte y demandas.


La angina variante de Prinzmetal es una forma poco frecuente de angina episódica que aparece en reposo. Se ha comprobado que se debe a un espasmo coronario. El segmento ST suele estar elevado en el electrocardiograma (ECG), y es un signo de isquemia transmural. Aunque las personas con esta forma de angina pueden tener una aterosclerosis coronaria bastante significativa, las crisis anginosas no están relacionadas con la actividad física, con la frecuencia cardíaca ni con la tensión arterial. En general, la angina de Prinzmetal responde rápidamente a los vasodilatadores como la nitroglicerina, y a los calcioantagonistas.


La angina inestable o in crescendo se refiere a un tipo de dolor que aparece con una frecuencia cada vez mayor, es desencadenada por esfuerzos cada vez menos intensos, ocurre a menudo en reposo y tiende a ser de mayor duración. Al contrario que con la angina estable, en la mayoría de los pacientes, la angina inestable aparece tras un cambio brusco de la morfología de la placa, acompañada de la rotura de una placa aterosclerótica con trombosis parcial (mural) sobreañadida o una agregación plaquetaria parcialmente oclusivas y una vasoconstricción que da lugar a descensos acusados pero transitorios del riego coronario, posiblemente, a embolia o a espasmo (o a ambos). Aunque es poco probable que la isquemia de la angina inestable sea capaz de causar un infarto clínicamente detectable, la angina inestable es un anuncio de un próximo infarto agudo de miocardio en muchos pacientes. Por tanto, este síndrome se llama a veces angina preinfarto. Dentro del espectro de la cardiopatía isquémica, la angina inestable ocupa una situación intermedia entre la angina estable, por un lado, y el infarto de miocardio, por otro.


'INFARTO DE MIOCARDIO

El infarto de miocardio (IM), conocido también como ataque al corazón es, con mucha diferencia, la forma más importante de cardiopatía isquémica y la primera causa de muerte en Estados Unidos y en los países industrializados. En Estados Unidos, alrededor de 1.5 millones de personas sufren al año un infarto de miocardio, y un tercio aproximadamente de ellos muere. Al menos 250.000 personas mueren cada año de un ataque al corazón antes de llegar al hospital. Existen dos tipos de infartos de miocardio: los transmurales y los subendocárdicos.


La mayoría de los infartos de miocardio son transmurales, en los que la necrosis isquémica afecta a todo o casi todo el espesor de la pared ventricular, siguiendo la distribución de una arteria coronaria. Este tipo de infarto suele asociarse a una aterosclerosis coronaria crónica, a cambios bruscos de la placa y a una trombosis totalmente obstructiva sobreañadida En cambio, un infarto subendocárdico (no transmural) es un área de necrosis isquémica que sólo afecta al tercio o, como mucho, a la mitad Interna de la pared ventricular, y que se extiende lateralmente más allá del territorio irrigado por una sola arteria coronaria. Esto se debe a que la zona subendocárdica es normalmente la región del miocardio menos perfundida y, por tanto, la más vulnerable a cualquier reducción del flujo coronario. En la mayoría de los infartos subendocárdicos hay una aterosclerosis coronaria difusamente estenosante y una disminución del flujo coronario, pero no hay rotura de placa ni trombosis sobreañadida.


Ahora bien, estas dos clases de infarto están muy relacionadas porque, en los modelos experimentales, el infarto transmural comienza por una zona de necrosis subendocárdica que poco a poco engloba a todo el espesor de la pared ventricular. Por tanto, el infarto subendocárdico puede aparecer como consecuencia de la rotura de una placa e ir seguido de un trombo coronario, que llega a lisarse antes de que la necrosis miocárdica se extienda y abarque a casi todo el espesor de la pared. Sin embargo, los infartos subendocárdicos también pueden deberse a un descenso suficientemente intenso y prolongado de la presión arterial, como en el shock; en los casos de hipotensión global, los infartos subendocárdicos resultantes suelen ser circunferenciales, más que limitados al territorio regado por una sola de las principales arterias coronarias.


Incidencia y factores de riesgo del infarto de miocardio


Los factores de riesgo de la aterosclerosis, causa principal de la cardiopatía isquémica en general. El infarto de miocardio puede aparecer prácticamente a cualquier edad, pero su frecuencia aumenta progresivamente con la edad y cuando existen factores predisponentes a la aterosclerosis, como la hipertensión, tabaquismo, diabetes mellitus, hipercolesterolemia familiar y otras causas de hiperlipoproteinemia. Casi el 10 % de los infartos de miocardio se producen en personas menores de 40 años, y un 45 % en menores de 65 años. Ambas razas, blanca y negra, se afectan por igual. A lo largo de toda la vida, los varones soportan un riesgo considerablemente mayor de IM que las mujeres, diferencia que disminuye progresivamente en la edad avanzada. Las mujeres están notablemente protegidas frente al IM durante su vida fértil, salvo en el caso de que tengan algún proceso que favorezca la aterogénesis. El descenso de los estrógenos después de la menopausia favorece posiblemente el desarrollo rápido de las coronariopatías. Hay pruebas epidemiológicas muy sugestivas de que la hormonoterapia de sustitución después de la menopausia protege a las mujeres del IM gracias a una corrección favorable de los factores de riesgo, si bien esto se acompaña de un ligero aumento del riesgo del cáncer de mama y de endometrio.


Patogenia del infarto de miocardio


Oclusión coronaria. En casi todos los infartos transmurales agudos, se ha producido una interacción dinámica de algunos o todos los factores siguientes: aterosclerosis coronaria intensa, cambio brusco de la placa ateromatosa (como rotura) activación sobreañadida de las plaquetas, trombosis y vasoespasmo, finalizando todo ello en la formación de un trombo coronario oclusivo superpuesto a una placa rota. Además, la situación puede empeorar si aumentan las demandas miocárdicas (como en la hipertrofia o la taquicardia) o si hay compromiso hemodinámico (como al descender la presión arterial). A veces, la circulación colateral permite que siga llegando sangre a las zonas isquémicas por alguna rama apenas obstruida del árbol coronario, esquivando el sitio de la obstrucción y protegiendo así al individuo de las consecuencias de una oclusión coronaria aguda. En los casos típicos de infarto de miocardio, se puede invocar la siguiente secuencia de acontecimientos:

• El primer fenómeno es un cambio morfológico brusco de la placa ateromatosa (es decir, la rotura), que se manifiesta por hemorragia dentro de la placa, erosión o ulceración, o por rotura o fisurización.

• Al quedar al descubierto el colágeno subendotelial y el contenido de la placa necrosada, se produce adhesión, agregación, activación y liberación de potentes factores agregantes de las plaquetas, como el tromboxano A2, serotonina y factores plaquetarios 3 y 4. Se estimula el vasoespasmo.

• Otros mediadores activan la vía extrínseca de la coagulación y aumentan el tamaño del trombo.

• Con frecuencia, el trombo evoluciona y, en cuestión de minutos, obstruye totalmente la luz del vaso coronario responsable.


Las pruebas que sostienen esta sucesión de hechos son convincentes y proceden de los estudios de necropsias de pacientes fallecidos de infarto agudo de miocardio, las angiografías demostrativas de la elevada frecuencia de la oclusión trombótica poco después del infarto de miocardio, la elevada eficacia de la trombólisis y la angioplastia primaria y la demostración de lesiones ateroscleróticas residuales rotas en las angiografías realizadas después de la trombólisis. Aunque una angiografía coronaria practicada en las 4 horas siguientes al comienzo de un infarto de miocardio evidente descubre una arteria coronaria trombosada en casi el 90 % de los casos, este dato se encuentra sólo en un 60 % aproximadamente cuando la angiografía se realiza 12 a 24 horas después del comienzo. Por tanto, algunas oclusiones al menos parece que desaparecen espontáneamente con el paso del tiempo, bien por lisis del trombo, o bien por cese del espasmo, o por ambas cosas. Una lisis espontánea ocurrida más allá de algunas horas después de iniciarse un infarto de miocardio es incapaz de salvar una parte sustancial del miocardio funcionalmente útil.


En un 10 % aproximadamente de los casos, el infarto agudo de miocardio transmural no se acompaña de trombosis de la placa aterosclerótica favorecida por la rotura. Pueden intervenir entonces otros mecanismos, como los siguientes:

• Vasoespasmo: Aislado, intenso y bastante prolongado, con o sin aterosclerosis coronaria, y acompañado quizá de agregación plaquetaria.

• Embolia: Procedente de la aurícula izquierda y asociada a fibrilación auricular, causada por un trombo mural del hemicardio izquierdo, una endocarditis vegetante, o bien una embolia paradójica procedente del hernicardio derecho o de las venas periféricas, que pasa a la circulación general a través de un agujero oval permeable, para acabar en una oclusión coronaria.

• Inexplicable: En dos tercios aproximadamente de estos casos no hay signos angiográficos de obstrucción de las coronarias. A veces esto puede deberse a enfermedades raras de los pequeños vasos coronarios intramurales, a afecciones hematológicas como las hemoglobinopatías, y a otros procesos.


Respuesta del miocardio. El resultado final de la obstrucción coronaria es la pérdida del riego sanguíneo esencial para el miocardio, lo que va seguido de profundas consecuencias funcionales, bioquímicas y morfológicas. La oclusión de una arteria coronaria principal da lugar a isquemia y posiblemente a la muerte celular de toda la región anatómica irrigada por esa arteria (llamada área de riesgo), que es más acusada en la región subendocárdica. El pronóstico depende en gran parte de la intensidad y duración del déficit del riego.


La primera consecuencia bioquímica importante de la isquemia miocardica es la interrupción de la glucólisis aerobia (y el comienzo, por tanto, de la glucólisis anaerobia) en cuestión de segundos, dando lugar a una producción insuficiente de los fosfatos de alta energía (como el fosfato de creatina y el trifosfato de adenosina o ATP), y a la acumulación de productos de degradación potencialmente nocivos (como el ácido láctico). Como la función miocárdica es sumamente sensible a la isquemia intensa, en los 60 segundos siguientes al comienzo de la misma se produce un descenso acusado de la contractilidad capaz de desencadenar una insuficiencia cardíaca aguda. Pocos minutos después de iniciarse la isquemia también se producen cambios ultraestructurales (como la relajación de miofibrillas, agotamiento del glucógeno, hinchazón mitocondrial y celular). Pero estos primeros cambios son potencialmente reversibles, y la muerte celular no es inmediata. Como se ha demostrado experimentalmente en el perro, sólo una isquemia intensa de 20 a 40 minutos o más de duración produce lesiones irreversibles (necrosis) de algunos miocitos cardíacos. Los signos ultraestructurales de lesión irreversible de los miocitos (defectos estructurales primarios de la membrana sarcolémica) aparecen al cabo de 10 a 40 minutos en el miocardio sometido a una isquemia intensa (con un riego sanguíneo del 10 % o menos de lo normal). Entonces aparecen lesiones de la microcirculación.


El infarto agudo de miocardio clásico con lesión extensa se produce cuando el riego sanguíneo del miocardio desciende muy por debajo de sus necesidades durante un intervalo prolongado (de horas generalmente), causando una isquemia intensa y duradera y una pérdida permanente de su capacidad funcional debida a la muerte celular (por necrosis de coagulación habitualmente).


La lesión irreversible de los miocitos isquémicos se produce en primer lugar en la zona subendocárdica. Al extenderse la isquemia, se inicia una línea de avance de destrucción celular, que se desplaza por el miocardio y que aumenta cada vez más el espesor transmural de la zona afectada por la isquemia. La localización exacta, el tamaño y los rasgos morfológicos específicos del infarto agudo de miocardio dependen de los siguientes factores:

• La localización, intensidad y rapidez de aparición de la obstrucción aterosclerótica de las coronarias.

• La masa del lecho vascular irrigado por los vasos obstruidos.

• La duración de la oclusión.

• Las necesidades metabólicas y de oxígeno del miocardio en riesgo.

• La presencia, lugar e intensidad del espasmo coronario.

• Otros factores, como las alteraciones de la presión arterial, de la frecuencia y del ritmo cardíaco.


En los modelos experimentales, la necrosis alcanza su máxima extensión en 3 a 6 horas, afectando a casi todo el lecho miocárdico en riesgo de isquemia irrigado por la arteria coronaria ocluida. Sin embargo, en el ser humano, el avance de la necrosis tarda más en producirse (posiblemente de 6 a 12 o más horas), porque la circulación colateral coronaria, estimulada a menudo por la isquemia crónica, ha tenido más tiempo para desarrollarse y, por tanto, es más eficaz.


Sin embargo, si el aporte de sangre al miocardio se restablece (la llamada reperfusión) tras breves períodos de falta de riego (menos de 20 minutos en un miocardio sometido a la isquemia más intensa), generalmente no se produce pérdida de la viabilidad celular. Así se explica que el diagnóstico precoz, del infarto agudo de miocardio, al permitir un tratamiento precoz, como la trombólisis, y conseguir la reperfusión del área de riesgo, consiga salvar la mayor parte posible del miocardio isquémico, aunque no el miocardio muerto y, en consecuencia, el tamaño del infarto se reduzca al mínimo.


La isquemia miocardica también favorece las arritmias a través de complejos mecanismos, que en gran parte no conocemos bien. La muerte súbita, una causa destacada de mortalidad de los pacientes con cardiopatía isquémica, suele deberse a fibrilación ventricular consecutiva a la irritabilidad del miocardio inducida por la isquemia o por un infarto. Curiosamente, los estudios realizados en quienes sobreviven a una muerte súbita demuestran que la mayoría no han tenido un infarto agudo de miocardio; en esos casos, la isquemia debida a una estenosis coronaria crónica e intensa y, en muchos casos, los cambios bruscos de la placa asociados a un trombo minúsculo son los que, supuestamente, provocan directamente la arritmia mortal.


La apoptosis es un componente recientemente aceptado de la lesión celular mortal que sigue a una isquemia miocárdica intensa. Existe apoptosis en el infarto de miocardio humano y experimental. La muerte celular por apoptosis se produce con rapidez después de comenzar la isquemia, y las modernas medidas terapéuticas que inhiben los fenómenos de la apoptosis podrían verosímilmente favorecer la conservación de los miocitos durante la agresión isquémica. Sin embargo, todavía se duda de la importancia relativa que la apoptosis pueda tener a nivel clínico frente a la típica necrosis por coagulación del infarto de miocardio, y del papel que desempeñan la isquemia, la reperfusión y otros factores inductores de la apoptosis, un tema que se encuentra sometido a un análisis riguroso.


Manifestaciones clínicas del infarto de miocardio


Los pacientes con infarto de miocardio tienen un pulso rápido y débil, y con frecuencia están sudorosos. A menudo hay disnea, debida a deterioro contráctil del miocardio isquémico, que se acompaña de congestión y edema pulmonar. En un 10 a 15 % de los pacientes con infarto de miocardio, el proceso es al principio totalmente asintomático y la enfermedad se descubre sólo tardíamente por los cambios del ECG, que generalmente consisten en ondas Q que no existían antes. Estos infartos de miocardio silentes son especialmente frecuentes en los pacientes con diabetes mellitus y en los ancianos. El estudio de laboratorio se basa en determinar el paso a la circulación de macromoléculas intracelulares que inevitablemente liberan las células miocárdicas lesionadas a través de la membrana sarcolémica comprometida.


La creatina cinasa (CK) es una enzima que está muy concentrada en el cerebro, miocardio y músculos esqueléticos, y se compone de dos dímeros llamados M y B. La isoenzima CK-MM proviene principalmente del músculo esquelético y del corazón; la CK-BB procede del cerebro, pulmón y otros muchos tejidos; y la CK-MB deriva sobre todo del miocardio, aunque también existen cantidades variables de la forma MB en el músculo esquelético. La actividad total de la CK comienza a elevarse 2 a 4 horas después de comenzar el infarto de miocardio, alcanza su máximo a las 24 horas y vuelve a normalizarse en 72 horas aproximadamente. El valor máximo se acelera en los pacientes que han logrado la reperfusión. La actividad total de la CK es sensible pero no específica, porque la CK se eleva también en otros procesos, como las lesiones del músculo esquelético. La especificidad aumenta midiendo la fracción CK-MB. La CK-MB se eleva en un plazo de 4 a 8 horas, es máxima a las 18 horas y suele desaparecer a las 48-72 horas. Si los niveles de CK y de CK-MB no varían en los 2 primeros días de un dolor torácico se puede excluir prácticamente el diagnóstico de infarto de miocardio. Las isoformas de la CK-MB permiten depurar la precocidad y especificidad diagnóstica del infarto de miocardio.


La lactodeshidrogenasa (LDH) es liberada por los miocitos cardíacos que han sufrido una lesión (aunque más tardíamente que la CK), y sus isoenzimas se analizaban antiguamente en este contexto, pero probablemente este análisis será reemplazado por los marcadores cardioespecífícos más recientes que se citan a continuación.


El marcador ideal sería una proteína cardioespecífica abundante que pasara al suero en cantidad proporcional a la extensión de la lesión miocárdica, una vez producida, y que fuera persistente, barata, rápida y fácil de determinar. Las troponinas son proteínas que regulan la contracción del miocardio y el músculo esquelético mediada por el calcio. Normalmente, la troponina I (TnI) y la troponina T (TnT) no se detectan en la sangre periférica, y los genes que codifican estas proteínas musculares y miocárdicas son distintos. Por tanto, las elevaciones séricas de estas proteínas son anormales y las formas muscular y cardíaca pueden distinguirse utilizando anticuerpos específicos, que además permiten realizar análisis inmunológicos cuantitativos. Después de un infarto agudo de miocardio, los niveles de TnI y TnT se elevan al mismo tiempo aproximadamente que los de CK-MB. La sensibilidad diagnóstica de las determinaciones de la troponina cardíaca es similar a la que posee la CK-MB en las primeras etapas. Sin embargo, los valores de troponina permanecen elevados durante 7 a 10 días después del episodio agudo, lo que permite diagnosticar el infarto de miocardio mucho después de que los niveles de CK-MB se hayan normalizado.


Hay otros recursos diagnósticos que, como la ecocardiografía (para descubrir las alteraciones regionales de la movilidad de la pared), las técnicas gammagráficas (como la angiografía con radioisótopos para demostrar la morfología de las cámaras cardíacas), la gammagrafía de perfusión (para visualizar la perfusión regional) y la resonancia magnética (para precisar la estructura), permiten obtener a veces más datos anatómicos, bioquímicos y funcionales.


Consecuencias y complicaciones del infarto de miocardio


Se han logrado avances extraordinarios en el pronóstico de los pacientes con infarto de miocardio. Junto al notable descenso de la mortalidad global por cardiopatía isquemica desde los años 60, la mortalidad intrahospitalaria ha caído desde alrededor del 30 % hasta el 10 al 13 % en la actualidad (y a cerca del 7 % en los tratados enérgicamente con técnicas de reperfusión). A pesar de ello, la mitad de las muertes por infarto agudo de miocardio ocurren en el plazo de 1 hora y esas personas nunca llegan al hospital.


Son factores de mal pronóstico: la edad avanzada, el sexo femenino, la diabetes mellitus y el antecedente de un infarto de miocardio anterior. Casi el 75 % de los pacientes presenta alguna complicación después de un IM agudo, como son:

• Trastornos de la función contráctil. Los infartos de miocardio producen alteraciones de la función ventricular izquierda, que son proporcionales a su tamaño. Lo más frecuente es que haya cierto grado de insuficiencia ventricular izquierda con hipotensión, congestión pulmonar y trasudación de líquido al intersticio pulmonar, que si empeora produce edema pulmonar y compromiso respiratorio. Un 10 a 15 % de los casos presentan fallo de la bomba (shock cardiogénico) después de un infarto agudo de miocardio, lo que suele indicar un gran infarto (mayor del 40 % del ventrículo izquierdo con mucha frecuencia). El shock cardiogénico tiene una mortalidad cercana al 70 % y es responsable de dos tercios de las muertes de los pacientes que llegan al hospital.

• Arritmias. Muchos pacientes tienen trastornos de la conducción o irritabilidad miocárdica después de un infarto de miocardio, que indudablemente son responsables de muchas muertes súbitas. Las arritmias que acompañan al infarto de miocardio son: bradicardia o taquicardia sinusal, extrasístoles ventriculares o taquicardia ventricular, fibrilación ventricular o asistolia. Como hay porciones del sistema de conducción AV (haz de His) que están en el miocardio inferoseptal, los infartos de esta región pueden producir también bloqueos cardíacos. La actuación rápida de las unidades móviles y hospitalarias de cuidados coronarios ha conseguido controlar las arritmias posiblemente mortales de muchos pacientes.

• Rotura del miocardio. Estas complicaciones son la rotura de la pared libre ventricular (lo más frecuente), con hemopericardio y taponamiento cardiaco que suele ser mortal; la rotura del tabique interventricular (menos frecuente), que produce una comunicación de izquierda a derecha; la rotura de los músculos papilares (la menos frecuente), seguida de la aparición brusca de una regurgitación mitral intensa. La rotura de la pared libre puede ocurrir en cualquier momento, pero es más frecuente 3 a 7 días después de comenzar el infarto de miocardio. La rotura incompleta de la pared libre es rara, pero da lugar a la formación de un pseudoaneurisma cuya pared está formada sólo por un trombo.

• Pericarditis. Dos a tres días después de un infarto transmural suele aparecer una pericarditis fibrinosa o fibrinohemorrágica, que suele desaparecer con el tiempo. La pericarditis es la manifestación epicárdica de la inflamación del miocardio subyacente.

• Infarto del ventrículo derecho. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es raro, pero suele acompañar a una lesión isquémica de la parte posterior más próxima del ventrículo izquierdo y el tabique interventricular. Cualquier tipo de infarto del ventrículo derecho puede causar un deterioro funcional grave.

• Extensión del infarto. Puede aparecer una nueva necrosis junto al infarto preexistente.

• Expansión del infarto. Dada la debilidad del músculo necrosado, la región del infarto puede sufrir distensión, adelgazamiento y dilatación desproporcionadas (especialmente en los infartos anteroseptales) que, a menudo, se asocian a un trombo mural.

• Trombo mural. En cualquier infarto, al combinarse el trastorno local de la contractilidad miocárdica (causante de estasis) con la lesión endocárdica (que genera una superficie trombogénica), se favorece la aparición de trombosis mural y de posibles tromboembolias.

• Aneurisma ventrícular. Es una complicación tardía, debida casi siempre a un gran infarto transmural anteroseptal que al curar genera una extensa zona de tejido cicatrizal delgado, que se abomba paradójicamente en la sístole. Las complicaciones de los aneurismas ventriculares son: trombos murales, arritmias e insuficiencia cardíaca, pero es raro que la pared fibrótica se rompa.

• Disfunción de los músculos papilares. La regurgitación mitral postinfarto se debe casi siempre a la disfunción isquémica precoz de un músculo papilar y del miocardio subyacente sin rotura y, más tardíamente, a fibrosis y acortamiento del músculo papilar, o a dilatación ventricular.

• Insuficiencia cardíaca tardía progresiva.


La predisposición hacia una determinada complicación y el pronóstico del infarto de miocardio dependen principalmente del tamaño, la localización y la extensión transmural del infarto (es decir, del espesor de la pared miocárdica lesionada: subendocárdico o transmural). En los grandes infartos transmurales, son más probables el shock cardiogénico, las arritmias y la insuficiencia cardíaca congestiva tardía. Los pacientes con infartos transmurales anteriores están más expuestos a sufrir roturas, expansión del infarto, trombos murales y aneurismas, y por tanto tienen una evolución clínica considerablemente peor que quienes padecen infartos inferiores (posteriores). Por el contrario, es más probable que los infartos transmurales posteriores se compliquen con bloqueos graves de la conducción, con afectación ventricular derecha, o con ambas cosas. En la superficie endocárdica de los infartos subendocárdicos pueden formarse trombos murales, pero son raras la pericarditis, las roturas y los aneurismas.


Después de un infarto agudo de miocardio se producen muchos cambios estructurales dinámicos que mantienen el gasto cardíaco. Tanto la zona necrótica como las porciones sanas del ventrículo sufren cambios progresivos del tamaño, forma y espesor, que producen precozmente adelgazamiento parietal, curación, hipertrofia y dilatación, y formación tardía de un aneurisma, lo que en conjunto se llama remodelación ventricular. Verdaderamente, la hipertrofia compensadora inicial del miocardio respetado por el infarto es beneficiosa hemodinámicamente. Pero el efecto compensador de la remodelación puede ser superado por la expansión y el aneurisma ventricular, o por la depresión tardía de la función contráctil regional y global, secundaria a los cambios degenerativos del miocardio viable. La consecuencia de esto puede ser un deterioro tardío de la función ventricular.


El pronóstico del infarto de miocardio a largo plazo depende de muchos factores, siendo el más importante la calidad de la función ventricular izquierda y el grado de obstrucción de los vasos que nutren al miocardio viable. En general, la mortalidad total en el primer año es de alrededor del 30 %, cifra que incluye a quienes fallecen antes de llegar al hospital. A partir de ese momento, los que sobreviven tienen cada año una mortalidad del 3 al 4 %. Están pendientes de estudio los intentos de evitar el infarto en quienes nunca lo han sufrido todavía, procurando modificar los factores de riesgo (prevención primaria), o de evitar un nuevo infarto en quienes se han recuperado de un infarto agudo de miocardio (prevención secundaria).


CARDIOPATÍA ISQUÉMICA CRÓNICA

La denominación cardiopatía isquémica crónica se utiliza para describir los fenómenos cardiacos de los pacientes, ancianos muchas veces pero no siempre, que padecen insuficiencia cardiaca progresiva consecutiva a una lesión isquémica del miocardio. Muchos casos han sufrido antes un infarto de miocardio, y a veces se han sometido a una intervención de derivación aortocoronaria con injerto. La cardiopatía isquémica crónica suele corresponder a una descompensación cardiaca postinfarto tras el agotamiento de la hipertrofia compensadora del miocardio residual viable que está amenazado por la isquemia. En otro casos, sin embargo, puede haber una coronariopatía obstructiva intensa, sin infarto antiguo y curado ni reciente, pero con un trastorno difuso de la función miocárdica.


El término miocardiopatia isquémica suelen usarlo los clínicos para describir la cardiopatía isquémica crónica. El diagnóstico clínico se basa, en gran parte, en la insuficiencia cardiaca congestiva de comienzo insidioso que se observa en pacientes que anteriormente tuvieron episodios de infarto de miocardio o crisis anginosas. Sin embargo, en algunos individuos, la lesión miocárdica progresiva es completamente silenciosa, y la insuficiencia cardiaca es el primer indicio de la cardiopatía isquémica crónica. El diagnostico se basa sobre todo en la exclusión de otras formas de afectación cardiaca.


MUERTE SÚBITA CARDIACA

La muerte súbita cardiaca siega cada año la vida de 300000 a 400000 personas en Estados Unidos. La muerte súbita cardiaca se define casi siempre como una muerte inesperada de origen cardiaco, que surge sin síntomas previos o poco tiempo después (al cabo de 1 hora habitualmente) de que aparezcan. En la inmensa mayoría de los casos que se producen en adultos, la muerte súbita cardiaca es una complicación y, muchas veces, la primera manifestación de la cardiopatía isquémica. Conforme desciende la edad de la víctima, más probables se vuelven otras causas no ateroscleróticas de muerte súbita cardiaca como:

• Alteraciones estructurales congénitas o de las arterias coronarias.

• Estenosis de la válvula aortica.

• Prolapso de la válvula mitral.

• Miocarditis.

• Miocardiopatía dilatada o hipertrófica.

• Hipertensión pulmonar.

• Alteraciones hereditarias o adquiridas del sistema de conducción cardiaco.

• Hipertrofia aislada, secundaria a hipertensión o de causa desconocida: el aumento de la masa cardiaca es un factor de riesgo independiente de muerte súbita cardiaca; por tanto, algunos pacientes jóvenes que fallecen bruscamente, incluidos los deportistas, tienen hipertrofia hipertensiva o un aumento inexplicable de la masa cardiaca como único hallazgo.


En último término, el mecanismo de la muerte súbita cardiaca es casi siempre una arritmia mortal (asistolia, fibrilación ventricular). Aunque la lesión isquémica puede afectar al sistema de conducción y producir inestabilidad electromecánica del corazón, en la mayoría de los casos, la arritmia mortal es desencadenada por una irritación eléctrica del miocardio ajena al sistema de conducción y provocada por la isquemia u otras alteraciones celulares.

COR PULMONALE o "CARDIOPATÍA PULMONAR

Introducción

El cor pulmonale, a menudo conocido como corazón pulmonar o cardiopatía pulmonar, se define como la dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho en respuesta a enfermedades de la vasculatura pulmonar o del parénquima pulmonar. En la antigüedad, esta definición excluía a las cardiópatascongénitas y aquellas enfermedades en las cuales hay insuficiencia de las cavidades derechas del corazón como consecuencia de la disfunción de las cavidades cardiacas izquierdas. La cardiopatía pulmonar se desarrolla en respuesta a cambios agudos o crónicos en la vasculatura pulmonar, en el parénquima pulmonar o en ambos y que son suficientes para causar hipertensión pulmonar. Es difícil conocer la verdadera prevalencia de cardiopatía pulmonar por dos razones. En primer lugar, no todos los casos de neumopatía crónica desarrollan cardiopatía pulmonar y, en segundo lugar, existe una relativa insensibilidad de la exploración física y de los exámenes de laboratorio para diagnosticar hipertensión pulmonar y cardiopatía pulmonar. No obstante, avances recientes en el Doppler/ecocardiografía bidimensional y en los marcadores biológicos (BNP) han facilitado la detección de la cardiopatía pulmonar. Una vez que el paciente con enfermedad pulmonar crónica o enfermedad vascular pulmonar desarrolla cardiopatía pulmonar, su pronóstico empeora.

Causas de la cardiopatía pulmonar crónica

Enfermedades que producen vasoconstricción por hipoxia

Bronquitis crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica Fibrosis quística Hipoventilación crónica Obesidad Enfermedad neuromuscular Disfunción de la pared torácica Vivir en grandes altitudes

Enfermedades que causan obstrucción del lecho vascular pulmonar

Tromboembolia pulmonar recurrente Hipertensión pulmonar primaria Enfermedad venooclusiva Colagenopatías Neumopatía inducida por fármacos

Enfermedades que causan trastornos parenquimatosos

Bronquitis crónica Enfermedad pulmonar obstructiva crónica Bronquiectasias Fibrosis quística Neumoconiosis Sarcoidosis Fibrosis pulmonar idiopática

Fisiopatología

Muchos trastornos pueden producir cardiopatía pulmonar, pero el mecanismo fisiopatológico más común en cada caso es la hipertensión pulmonar suficiente para producir dilatación del ventrículo derecho, con o sin el desarrollo de hipertrofia concomitante de dicho ventrículo. Las consecuencias sistémicas de la cardiopatía pulmonar se relacionan con la alteración en el gasto cardiaco y con la homeostasis de sal y agua. Desde el punto de vista anatómico, el ventrículo derecho es una cavidad distensible, de pared delgada, que es más apropiada para manejar sobrecarga de volumen que sobrecarga de presión. Así, la sobrecarga sostenida de presión impuesta por la hipertensión pulmonar y por el incremento en la resistencia vascular pulmonar finalmente produce insuficiencia del ventrículo derecho.

La respuesta del ventrículo derecho a la hipertensión pulmonar depende de la rapidez de instalación y gravedad de la sobrecarga de presión. La cardiopatía pulmonar aguda a menudo ocurre después de un estímulo súbito y grave (por ejemplo, embolia pulmonar masiva), con dilatación e insuficiencia del ventrículo derecho pero sin hipertrofia. Sin embargo, la cardiopatía pulmonar crónica se asocia con evolución más lenta y con hipertensión pulmonar progresiva que produce dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho. La gravedad de la hipertensión arterial pulmonar y el inicio de la insuficiencia del ventrículo derecho se ve influida por múltiples factores que ocurren en forma intermitente, lo que incluye hipoxia secundaria a la alteración en el intercambio gaseoso, hipercapnia y acidosis, así como alteraciones en la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho que se ven afectadas por el esfuerzo, frecuencia cardiaca, policitemia o incremento en la retención de sal por una reducción en el gasto cardiaco.

Clínica


Signos

Muchos de los signos que se encuentran en la cardiopatía pulmonar también están presentes en pacientes de HF con disminución de la fracción de expulsión, lo que incluye taquipnea, aumento de las presiones venosas yugulares, hepatomegalia y edema de las extremidades inferiores. Los pacientes pueden tener ondas v prominentes en el pulso venoso yugular como consecuencia de la insuficiencia tricuspídea. Otros signos cardiovasculares incluyen choque de punta intenso del ventrículo derecho sobre el borde esternal izquierdo o en el epigastrio. Puede auscultarse un chasquido de expulsión sistólica pulmonar sobre el lado izquierdo y superior del esternón. El incremento en la intensidad del soplo holosistólico de la insuficiencia tricuspídea con la inspiración ("signo de Carvallo") puede desaparecer conforme empeora la insuficiencia del ventrículo derecho. La cianosis es una manifestación tardía en la cardiopatía pulmonar y es consecuencia de la reducción del gasto cardiaco junto con vasoconstricción sistémica y pérdida de la relación ventilación/perfusión en los pulmones.

Síntomas

Los síntomas de cardiopatía pulmonar crónica por lo general se relacionan con neumopatía subyacente. La disnea es el síntoma más común, que suele ser consecuencia del incremento del trabajo respiratorio por los cambios en el rebote elástico de los pulmones (neumopatías fibrosantes) o alteración de la mecánica respiratoria; ambos pueden ser agravados por el incremento del estímulo respiratorio por la hipoxia. La hipoxia que ocurre en las enfermedades pulmonares es consecuencia de la reducción en la permeabilidad capilar, pérdida de la relación entre la ventilación y perfusión y en ocasiones por cortocircuitos intracardiacos o intrapulmonares. La ortopnea y la disnea paroxística nocturna rara vez son síntomas de HF derecha aislada. Sin embargo, cuando se presentan, estos síntomas por lo general reflejan el incremento del trabajo respiratorio en decúbito dorsal como consecuencia de la limitación en el movimiento diafragmático. Los esfuerzos relacionados con el síncope o la tos pueden ocurrir en pacientes de cardiopatía pulmonar con hipertensión pulmonar grave, por la incapacidad del RV para suministrar cantidades adecuadas de sangre a las cavidades cardiacas izquierdas. El dolor abdominal y la ascitis que ocurren con la cardiopatía pulmonar son similares a la insuficiencia cardiaca derecha que sobreviene en HF crónica. El edema de las extremidades inferiores puede ser consecuencia de la activación neurohormonal, la elevación de las presiones del ventrículo derecho, incremento en las concentraciones de dióxido de carbono e hipoxia, las cuales pueden producir vasodilatación periférica y edema.

Diagnóstico

La causa más común de insuficiencia cardiaca derecha no son las enfermedades parenquimatosas o vasculares pulmonares, sino la insuficiencia cardiaca izquierda. Por tanto, es importante valorar al paciente en busca de disfunción sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo. El ECG en la hipertensión pulmonar grave muestra una P pulmonar, desviación del eje eléctrico del corazón a la derecha e hipertrofia del ventrículo derecho. La exploración radiográfica del tórax puede mostrar aumento de tamaño de la arteria pulmonar principal, de los vasos hiliares y de la porción descendente de la arteria pulmonar derecha.

La tomografía helicoidal de tórax es útil en el diagnóstico de enfermedad tromboembólica aguda; sin embargo, la gammagrafía de ventilación-perfusión pulmonar es el método más fiable para establecer el diagnóstico de enfermedad tromboembólica crónica. La tomografía computadorizada de tórax de alta resolución es el método más preciso para el diagnóstico de enfisema y neumopatía intersticial. La ecocardiografía bidimensional es útil para la medición del grosor del ventrículo derecho y de las dimensiones de las cavidades cardiacas, así como de la anatomía de las válvulas pulmonar y tricúspide. El tabique interventricular puede presentar movimiento paradójico durante la sístole en presencia de hipertensión pulmonar. Como se mencionó, la ecocardiografía Doppler puede utilizarse para valorar las presiones arteriales pulmonares. La resonancia magnética nuclear (MRI) también es útil para valorar la estructura y función del ventrículo derecho, en particular en pacientes con dificultades para obtener imágenes con la ecocardiografía bidimensional a causa de la neumopatía grave. El cateterismo de las cavidades derechas del corazón es útil para confirmar el diagnóstico de hipertensión pulmonar y para excluir la elevación de las presiones de las cavidades izquierdas (medidas con PCWP) como una causa de la insuficiencia cardiaca. Las concentraciones de BNP y de BNP N-terminal se elevan en pacientes de cardiopatía pulmonar secundaria a distensión del ventrículo derecho y pueden elevarse en forma espectacular en la embolia pulmonar aguda.

Tratamiento

El objetivo terapéutico primario de la cardiopatía pulmonar se dirige a la enfermedad pulmonar subyacente, porque esto produce disminución en la resistencia vascular pulmonar y alivia la sobrecarga de presión sobre el ventrículo derecho. La mayor parte de las enfermedades pulmonares que producen cardiopatía pulmonar crónica suelen estar muy avanzadas y, por tanto, son menos susceptibles de tratamiento. Los principios terapéuticos generales incluyen la reducción del trabajo respiratorio por medio de ventilación mecánica sin penetración corporal, broncodilatación y administración de esteroides, así como el tratamiento de las infecciones subyacentes. La oxigenación adecuada (saturación de oxígeno >90 a 92%) también reducirá la resistencia vascular pulmonar, así como las demandas sobre el ventrículo derecho. Los pacientes deben recibir transfusión si están anémicos, y debe realizarse flebotomía para reducir la presión arterial pulmonar si el hematócrito rebasa 65 por ciento.

Los diuréticos son eficaces en el tratamiento de la insuficiencia ventricular derecha, y las indicaciones para su uso son similares a las de HF crónica. Un inconveniente del uso crónico de diuréticos es que pueden ocasionar reducción del volumen circulante, alcalosis y deterioro de la hipercapnia. La digoxina tiene beneficios inciertos en el tratamiento del cor pulmonale y puede producir arritmias en situaciones con hipoxia hística y acidosis. Por tanto, si se administra digoxina, debe administrarse en dosis bajas y vigilarse en forma cuidadosa.

Bibliografía

ASHRAFIAN H: Metabolic mechanisms in heart failure, 2007.

FRIEDRICH E B, BOHM M: Management of end stage heart failure, 2007.

KESSLER R: "Natural history" of pulmonary hypertension in a series of 131 patients with chronic obstructive lung disease, 2001.

PENGO V, Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism, 2004.

TUMORES CARDIACOS

MIXOMA:

Los mixomas son los tumores primarios más comunes del corazón en los adultos. Aunque pueden nacer en cualquiera de las cuatro cámaras o, rara vez, en las válvulas del corazón, alrededor del 90% se localizan en las aurículas, con una relación aproximada de 4:1 entre los lados izquierdo y derecho (mixomas auriculares).

Se viene discutiendo desde hace mucho tiempo si los mixomas cardiacos son verdaderas lesiones neoplásicas, hamartomas o trombos organizados, pero todo se inclina hacia el concepto de neoplasia benigna. Se cree que todos los tipos celulares tumorales presentes derivan de la diferenciación de células mesenquimales multipotenciáles primitivas.


Morfología:

Los tumores son casi siempre únicos, aunque en raras ocasiones se encuentran varios al mismo tiempo. La región de la fosa oval, en el tabique auricular, representan el lugar de origen más común. Los mixomas oscilan desde pequeños (< 1 cm) hasta grandes (10 cm aprox.), pueden ser sensibles o pedunculados, y su aspecto varía desde masas globulares duras, moteadas con hemorragias, hasta lesiones blandas, translucidas, papilares o vellosas, con consistencia gelatinosa. La forma pedunculada es con frecuencia suficientemente móvil para introducirse en las válvulas auriculoventriculares durante la sístole, lo que causa obstrucción intermitente, con frecuencia dependiente de la posición. A veces, tal movilidad ejerce un efecto de bola rompedora que daña las valvas valvulares.

Desde el punto de vista histológico, los mixomas se componen de células mixomatosas (lipídicas), estrelladas o globulosas, células endoteliales, células musculares lisas y células indiferenciadas, incluidas dentro de una sustancia intersticial abundante formada por mucopolisacáridos ácidos y cubiertas en la superficie por endotelio. Son características unas estructuras peculiares, que recuerdan a glándulas mal desarrolladas o a vaso. Suelen existir hemorragias e inflamación mononuclear.

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Manifestaciones clínicas:

Las principales manifestaciones clínicas se deben a obstrucción valvular por el mixoma (que actúa como una válvula de bola), embolización o un síndrome de síntomas generales tales como fiebre y malestar general. A veces, la primera manifestación de estos tumores se debe a su fragmentación con embolización sistémica. Es probable que los síntomas generales guarden relación con la elaboración por algunos mixomas de la citocina interleucina-6, un mediador importante de la respuesta de fase aguda. La ecocardiografía hace posible la identificación de estas masas. La eliminación quirúrgica suele resultar curativa, aunque en raras ocasiones la neoplasia recidiva meses o años más tarde.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con mixomas tienen un síndrome familiar de mixomas cardíacos (conocido como síndrome de Carney), caracterizado por herencia autosómica dominante, múltiples mixomas cardíacos y con frecuencia extracardíacos, pigmentación en manchas e hiperreactividad endocrina. Debido a la implicación genética, la historia clínica tiene gran importancia, sobre todo para la familia. La implicación del gen PRKAR1 del cromosoma 17 esta mutado en alrededor de la mitad de las familias conocidas con el complejo de Carney, mientras que la mayoría de las demás familias presentan anomalías en el locus 2p16.


LIPOMA:

Los lipomas (acumulaciones de un exceso de grasa) pueden ocurrir en el subendocardio o en el subepicardio, o dentro del miocardio, como masas localizadas, mal encapsuladas, que pueden ser asintomáticas, crear obstrucción por el mecanismo de válvula de bola como los mixomas, o producir arritmias. La mayoría de los lipomas están localizados en el ventrículo izquierdo, la aurícula derecha o el tabique auricular, y no son necesariamente neoplásicos. En el tabique auricular, los depósitos no neoplásicos de grasa se conocen como “hipertrofia lipomatosa”. LIPOMA.jpg


FIBROELASTOMA PAPILAR:

Los fibroelastomas papilares son unas lesiones peculiares, usualmente incidentales, que la mayoría de las veces se identifican en la autopsia. Pueden embolizar y adquirir importancia clínica. Aunque esas masas son llamadas neoplasias, es posible que al menos algunos fibroelastomas representen trombos organizados. Los fibroelastomas recuerdan a las excrecencias de Lambl, mucho menores y usualmente banales, que se encuentran con frecuencia en las válvulas aórticas de los individuos ancianos.


Morfología:

Los fibroelastomas papilares se localizan generalmente en las válvulas, sobre todo en las superficies ventriculares de las válvulas semilunares y las superficies auriculares de las válvulas auriculoventriculares. Constituyen un grupo peculiar de proyecciones filiformes, de hasta 1 cm de diámetro, distribuidas por una zona de la superficie endocárdica que puede medir varios centímetros de diámetro. Desde el punto de vista histológico, están cubiertas por endotelio, por debajo del cual existe tejido conectivo mixoide con abundante matriz de mucopolisacáridos y fibras elásticas.

FIBROELASTOMA 1.gifFIBROELASTOMA 2.gif

RABDOMIOMA:

Los rabdomiomas son los tumores primarios más frecuentes del corazón en los lactantes y los niños, y muchas veces se descubren durante los primeros años de vida a causa de la obstrucción de un orificio valvular o una cámara cardíaca. El concepto de que los rabdomiomas son hamartomas o malformaciones, más que verdaderas neoplasias, está apoyado por la alta frecuencia de esclerosis tuberosa en los pacientes con rabdomiomas cardíacos. Se sugirie que los rabdomiomas cardíacos se pueden deber a un defecto de la apoptosis durante la remodelación cardíaca en el embrión.


Morfología:

Los rabdomiomas son en general masas miocárdicas pequeñas, de color blanco grisáceo, que pueden medir varios centímetros de diámetro, se localizan en el lado izquierdo o en el lado derecho del corazón, y sobresalen en las cámaras ventriculares. Desde el punto de vista histológico, están compuestos por una población mixta de células, las más características de las cuales son unos elementos grandes, redondeados o poligonales, con numerosas vacuolas cargadas de glucógeno y separadas por bandas de citoplasma, que discurren desde la membrana plasmática hasta el núcleo, de localización más o menos central, y llamadas células de araña. Se puede demostrar que estas células tienen miofibrillas.

RABDOMIOMA.jpg


SARCOMA:

Los angiosarcomas y otros sarcomas cardíacos no son clínica ni morfológicamente distintos de sus equivalentes en otros lugares.

REFERENCIA:Vinay Kumar; Abul K. Abbas, Nelson Fausto; “Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional”; 7ª Ed. Ed: Elsevier Saunders. Pp: 907-912.ISBN 84-8174-666-5.

EFECTOS CARDIACOS DE LAS NEOPLASIAS NO CARDIACAS

Los tumores cuyas metástasis afectan con más frecuencia al corazón son los carcinomas de pulmón y mama, los melanomas, las leucemias y los linfomas. Las metástasis pueden llegar al corazón y el pericardio por extensión linfática retrógrada, por siembra hematógena, por extensión contigua directa (carcinomas primarios de pulmón, mama o esófago) o por extensión venosa contigua directa (tumores de riñón o hígado). Los síntomas clínicos se deben la mayoría de las veces a diseminación pericárdica, con derrame que causa taponamiento, o por el volumen tumoral, si es suficiente para dificultar el llenado cardiaco. Las metástasis miocárdicas suelen ser silentes desde el punto de vista clínico, o producir manifestaciones inespecíficas, como un defecto generalizado en la contractilidad o la distensibilidad de los ventrículos. El carcinoma broncogénico y el linfoma maligno pueden producir infiltración extensa del mediastino, y causar encapsulación, compresión o invasión de la vena cava superior, con la consiguiente obstrucción de la sangre procedente de la cabeza y las extremidades superiores (síndrome de la vena cava superior). El carcinoma de células renales, debido a su gran tendencia a invadir la vena renal, puede crecer en la luz de este vaso hasta la vena cava inferior y ocasionalmente continuar por ella para extenderse hasta la aurícula derecha, y bloquear así el retorno venoso al corazón.

Los tumores no cardíacos causan efectos cardíacos indirectos, a veces mediante sustancias tumorales liberadas en la circulación. La radioterapia usada para tratar las neoplasias mamarias, pulmonares o mediastínicas puede causar pericarditis, derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y trastornos pericárdicos crónicos. Entre los demás efectos cardíacos de la radioterapia se incluyen arteriopatía coronaria acelerada y fibrosis endocárdica mural y valvular.

Consecuencias directas del tumor:

  • Metástasis pericárdicas y miocárdicas
  • Obstrucción de grandes vasos
  • Émbolos tumorales pulmonares

Consecuencias indirectas del tumor (complicacinones por mediadores circulantes):

  • Endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB)
  • Cardiopatía carcinoide
  • Cardiopatía relacionada con feocromocitoma
  • Amiloidosis relacionada con mieloma

Efectos del tratamiento antitumoral:

  • Quimioterapia
  • Radioterapia

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BIBLIOGRAFÍA

  1. HILL J, TREASURE T: Reducing the risk of venous thromboembolism (deep vein thrombosis and pulmonary embolism) in patients having surgery: Summary of NICE guidance, 2007
  2. KUCHER N, GOLDHABER SZ: Management of massive pulmonary embolism. Circulation, 2005
  3. WRITING GROUP FOR THE CHRISTOPHER INVESTIGATORS: Effectiveness of managing suspected pulmonary embolism using an algorithm combining clinical probability, D-dimer testing, and computed tomography, 2006
  4. GEERTS WH: Prevention of venous thromboembolism: The Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy, 2004
  5. Vinay Kumar; Abul K. Abbas, Nelson Fausto; “Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional”; 7ª Ed. Ed: Elsevier Saunders. Pp: 907-912.ISBN 84-8174-666-5.
  6. Robbins, Cotran, Kumar, Collins. Patología estructural y funcional. Mc Graw- Hill. Interamericana. Sexta edición. ISBN: 84-486-0250-1.

Imagen, capítulo 12. Vasos sanguíneos.