Enfermedades de las arterias

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Enfermedades de las arterias

Hipertensión

La variación de la presión sanguínea tisular sistémica o local fuera de su rango normal tiene consecuencias perjudiciales para el organismo: la hipotensión disminuye la perfusión tisular pudiendo originar la disfunción o muerte de los tejidos; y la hipertensión puede dañar los vasos y órganos de destino.

La presión sanguínea es una variable con una distribución continua y cuyos efectos nocivos aumentan progresivamente a medida que su valor se eleva.

No existe un umbral de tensión que permita distinguir las situaciones de riesgo cardiovascular, sin embargo, el National Heart, Lung and Blood Institute de EEUU, considera hipertensión (HT) clínicamente apreciable a una presión arterial diastólica (PAD) mantenida superior a 89 mmHg o una presión arterial sistólica (PAS) superior a 139 mmHg. Se señalan estos indicadores como límites de riesgo ya que implican un mayor riesgo de aterosclerosis, sin embargo, estos niveles son arbitrarios y se reducen en pacientes con otros factores de riesgo para contraer una vasculopatía (DM, tabaquismo, etc).

Regulación de la presión sanguínea normal

La presión sanguínea es una función del gasto cardíaco (GC) y de la resistencia vascular periférica (RVP) que, a su vez, están influidas por factores genéticos, ambientales y demográficos, principalmente: edad, sexo, índice de masa corporal (IMC) y alimentación.

  • El GC depende de la volemia que, a su vez, está influida por la homeostasis del sodio.
  • La RVP se determina sobre todo a nivel de las arteriolas y depende de factores nerviosos y hormonales. El tono normal de los vasos manifiesta el equilibrio entre las sustancias vasoconstrictoras (angiotensina II, catecolaminas, etc) y vasodilatadoras (NO, prostaglandinas, etc).
  • Los vasos de resistencia también tienen autorregulación, según la cual el aumento de flujo produce vasoconstricción para proteger de la hiperperfusión tisular.
  • Otros factores locales como el pH, la hipoxia y los sistemas adrenérgicos, también son importantes en la regulación de la presión arterial.

La integración de estos sistemas garantiza una perfusión suficiente para todos los tejidos, pese a las diferencias regionales de demanda.

Además, los riñones intervienen en la regulación de la presión arterial por:

  • El sistema renina-angiotensina, mediante el cual actúa sobre la RVP, la volemia y la homeostasis del sodio.
  • La producción de sustancias relajantes vasculares y anti-hipertensivas (prostaglandinas, NO) que contrarrestan el efecto de la angiotensina.
  • La disminución de la filtración glomerular cuando disminuye la volemia, lo que potencia la reabsorción de sodio y ampliar el volumen sanguíneo.

Por último, los factores natriuréticos (secretados por el miocardio ante el aumento de la volemia) incrementan la excreción de sodio y la diuresis, e inducen vasodilatación, por lo que se consideran inhibidores endógenos del sistema renina-angiotensina.

Mecanismos de la Hipertensión

Los mecanismos que producen la HT son desconocidos en la mayoría de las personas, especialmente en casos de HT esencial, por lo que sólo se puede decir que es un trastorno multifactorial en el que se combinan los efectos de polimorfismos genéticos y los factores ambientales.

La prevalencia y la vulnerabilidad a las complicaciones de la HT son mayores en los estadounidenses de raza negra y a medida que aumenta la edad.

Las consecuencias derivadas pueden ser aterosclerosis, insuficiencia cardíaca, demencia por múltiples infartos, disección aórtica e insuficiencia renal.

Normalmente la HT es asintomática hasta una fase tardía de su evolución y, sin tratamiento, alrededor de la mitad de los hipertensos fallece por cardiopatía isquémica (CI) o insuficiencia cardíaca congestiva (ICC). La incidencia y la mortalidad por estas patologías relacionadas con la HT, se reduce con el descenso preventivo de la presión sanguínea.

La HT puede ser:

  • HT esencial: Supone el 90-95% de los casos y no suele ocasionar problemas a corto plazo. Una vez normalizada, hay una supervivencia prolongada y asintomática, salvo CI, accidente cerebro vascular u otras complicaciones. Existe la teoría genética que se basa el alteraciones del ADN lo cual implica tanto transportadores como componentes de la membrana ,proteínas,..etc. A estos genes se los denomina genes hipertensivos. la teoría neurógena que se basa en las alteraciones en las funciones normales de los centros de control nervioso de la presión arterial , por ejemplo en casos de personas sometidas a estrés. La teoría hormonal que se basa el las alteraciones de los sistemas hormonales ,por ejemplo alteración de los sistemas Renina -Angiotensina-Aldosterona. Y la teoría de la autorregulación que se basa en la sobrecarga de volumen de líquidos y cloruro sódico en un riñón que no regula de forma correcta la presión arterial a largo plazo.
  • HT secundaria: El 5% de los casos de hipertensión se deben a la existencia de una enfermedad renal como la hipertensión renovascular ( estenosis de la arteria renal), endocrina como el feocromocitoma que es un tumor productor de las catetecolaminas( adrenalina y noradrenalina) , cardiovascular o nerviosa subyacente.</nowiki>

Un pequeño porcentaje de los hipertensos, presentan una HT acelerada o maligna, que consiste en una rápida elevación de la presión sanguínea (HT grave – PAS > 200 mmHg y PAD > 120 mmHg) acompañada de insuficiencia renal y hemorragias y exudados retinianos que, sin tratamiento, conduce a la muerte. Puede aparecer en personas antes normotensas, pero es más frecuente que se superponga a una HT benigna preexistente (esencial o secundaria).

Mecanismos de la HT esencial

En la génesis de la HT esencial se han considerado varios factores fisiopatológicos:

  • El aumento en la actividad del sistema nervioso simpático (SNS), que contribuye al desarrollo y mantenimiento de la HT por la estimulación del corazón, la vasculatura periférica y los riñones, incrementando el GC, la RVP y la retención de líquido.
  • El incremento en la secreción o la inapropiada actividad de la renina.
  • La alta ingesta de sodio o la inadecuada ingesta de potasio y calcio.
  • Los estímulos vasoconstrictores o los que provocan cambios estructurales en la pared vascular, aumentan la RVP e intervienen en la HT primaria. Además, si se mantienen o repiten en el tiempo originan arterioesclerosis en los vasos afectados.
  • La deficiencia de vasodilatadores, tales como la prostaciclina, el óxido nítrico y los péptidos natriuréticos.
  • La reducción de la excreción renal de sodio en presencia de una tensión arterial normal, ya que produce un aumento del GC y una vasoconstricción periférica.
  • Las anomalías en los vasos de resistencia, que producen la elevación de la RVP característica de la HT y contribuyen al daño asociado en los órganos diana.
  • La hiperuricemia, que se asocia a vasoconstricción renal y se correlaciona positivamente con la actividad de la renina plasmática.

Por otra parte, existen factores genéticos que influyen en los niveles de tensión arterial:

  • Trastornos monogénicos que modifican la reabsorción renal neta de sodio (menos del 5% de los casos): defectos génicos en las enzimas del metabolismo de la aldosterona (aumenta la secreción de aldosterona y aparece HT por expansión del volumen plasmático) o mutaciones de las proteínas implicadas en la reabsorción del sodio (Síndrome de Liddle – mutaciones del canal de sodio aumentan la reabsorción por aldosterona).
  • Alteraciones poligénicas de los genes que codifican los componentes del sistema renina-angiotensina (locus del angiotensinógeno y del receptor de angiotensina).

Por tanto, debido a los factores genéticos que influyen en la HT esencial se considera un síndrome multifactorial, poligénico y familiar, basado en anomalías dependientes de una interacción ambiente-genotipo.

Por último, cabe destacar que los factores exógenos, como el estrés, la obesidad, el tabaquismo, la diabetes mellitus de tipo II, la inactividad física y, especialmente, el consumo masivo de sal, pueden modificar la repercusión de los determinantes genéticos en la HT.

Patogenia de la Hipertensión Secundaria

La HT derivar de otras patologías subyacentes, como:

  • Patología renal: Glomerulonefritis, nefropatía crónica, vasculitis renal, etc. En la HT arterial vasculorrenal, la estenosis de la arteria renal reduce el filtrado glomerular por lo que produce: secreción de renina que genera vasoconstricción y eleva la RVP mediada por angiotensina; y mediante la aldosterona aumenta la reabsorción de sodio y, por tanto, la volemia.
  • Patología endocrina: Hiperfunción cortico-suprarrenal (el hiperaldosteronismo primario es una de las causas más frecuentes de HT secundaria), hormonas exógenas, feocromocitoma, hipo/ hipertiroidismo, etc.
  • Patología cardiovascular: Aumento del GC, coartación o rigidez aórtica, etc.
  • Patología nerviosa: HT intracraneal, apnea del sueño, etc.

Patología vascular de la Hipertensión

Por último, no se debe olvidar que, además de acelerar la aterogenia la HT provoca cambios en la morfología vascular que dan lugar a la aparición de: arterioesclerosis, aneurismas y disección de vasos.

Aneurismas

Aneurisma es el término empleado para definir una dilatación anormal, permanente y localizada de las tres capas de un vaso sanguíneo, que principalmente, en el ser humano, en su mayoría aparece o en la aorta o en el corazón. Dentro de estos, los aneurismas según sus características principales y una serie de cualidades en común, se pueden clasificar en dos grandes grupos: los aneurismas verdaderos y los aneurismas falsos.

El término aneurisma verdadero se le otorga a los aneurismas que están formados, en general, por todos los elementos de la pared arterial, aunque estén a menudo debilitados, y que la sangre alojada en este aneurisma verdadero se mantiene dentro de los límites del aparato circulatorio. A este tipo de aneurismas verdaderos pertenecen los aneurismas ateroscleróticos, los aneurismas sifilíticos (aneurismas luéticos) y los aneurismas congénitos, así como el típico aneurisma ventricular izquierdo que puede aparecer después de un infarto de miocardio.

Por el contrario, un aneurisma falso (llamado también pseudoaneurisma) es un hematoma extravascular que comunica con el espacio intravascular, formando así un hematoma pulsátil con acumulo de sangre entre las capas. La pared vascular está rota, y la pared externa del saco aneurismático está formada sólo por las capas externas de la arteria, tejido perivascular o el coágulo de sangre. Este tipo de lesión ocurre al producirse una fuga en la unión (anastomosis) de un injerto vascular con una arteria nativa.

Las dos causas más importantes que provocan los aneurismas aórticos verdaderos son la aterosclerosis y la degeneración quística de la capa media, pero cualquier vaso puede resultar afectado por numerosos procesos que debilitan las paredes arteriales, ya sean defectos congénitos, infecciones (aneurismas micóticos), sífilis (aneurismas sifilíticos o aneurismas luéticos), traumatismos (aneurismas traumáticos o fístulas arteriovenosas) o bien enfermedades generales. Los aneurismas arteriales también pueden deberse a lesiones inmunitarias de los vasos, como ocurre en el caso de la poliarteritis nodosa, en el síndrome de Kawasaki o en otras vasculitis; a traumatismos que producen aneurismas arteriovenosos; o a defectos congénitos, los cuales producen los aneurismas saculares.

La infección de una arteria importante cuya pared se debilita se llama aneurisma micótico. Un aneurisma micótico puede ser un aneurisma verdadero o un aneurisma falso y puede desarrollar una complicación con trombosis y rotura. Los aneurismas micóticos pueden formarse:

  • En el sitio donde un émbolo séptico ha quedado enclavado dentro de un vaso, generalmente como complicación de una endocarditis infecciosa.
  • Constituyendo la extensión de un proceso supurado vecino.
  • Por microorganismos circulantes que infectan directamente a la pared arterial.

Los aneurismas también se pueden clasificar desde un punto de vista microscópico por su forma y por su tamaño. Sin embargo, ninguna de estas formas es específica o exclusiva de ninguna enfermedad ni de determinadas manifestaciones clínicas:

  • Los aneurismas saculares son fundamentalmente aneurismas esféricos (afectando sólo a una parte de la pared vascular), y su tamaño oscila entre cinco y veinte centímetros de diámetro, estando a menudo llenos parcialmente o completamente por un trombo.
  • Un aneurisma fusiforme es una dilatación progresiva, gradual de toda la circunferencia del vaso. Los aneurismas fusiformes varían de diámetro (hasta veinte centímetros) y de longitud, pudiendo afectar a toda la porción ascendente y transversa del cayado aórtico, mientras que otros pueden afectar a grandes segmentos de la aorta abdominal o incluso a las iliacas.

Cabe mencionar como parte de la explicación de los aneurismas el término de aneurisma disecante, que en realidad se refiere a la disección arterial (de la aorta generalmente).

Aneurismas de la Aorta Abdominal

Los aneurismas de la aorta abdominal son los aneurismas que se producen en esta arteria, en la aorta abdominal. Los aneurismas ateroscleróticos aparecen sobre todo en la aorta abdominal (aneurisma de la aorta abdominal), a pesar de que también pueden afectar a las arterias iliacas comunes, al cayado y a la porción descendente de la aorta torácica. La aterosclerosis de este aneurisma (la causa más frecuente de aneurismas) produce adelgazamiento de la pared arterial debido a la destrucción secundaria de la capa media por la placa que se forma en la capa íntima del vaso.

Morfología del aneurisma de la aorta abdominal

Los aneurismas de la aorta abdominal suelen formarse por debajo de las arterias renales y por encima de la bifurcación de la aorta. Estos aneurismas tienen la forma de una hinchazón sacular (de balón americano), cilindroide o fusiforme, alcanzando a veces quince centímetros de diámetro máximo y una longitud variable, de hasta veinticinco centímetros. Cabe destacar el hecho de que a menudo se encuentra un trombo mural dentro del saco aneurismático. En las formas saculares, el trombo puede estar llenando completamente la cavidad, mientras que en las formas alargadas, fusiformes o cilindroides es más frecuente que contengan capas de trombos murales que rellenan sólo una parte de la zona dilatada. Como es de suponer, en estos puntos suele existir una aterosclerosis complicada grave que destruye la túnica media subyacente y debilita por tanto toda la pared aórtica.

En el aneurisma, también es frecuente que haya úlceras ateromatosas cubiertas por trombos murales junto con adelgazamiento y destrucción secundaria de la media, sitio predilecto para que se formen ateroembolias capaces de enclavarse en los vasos del riñón o de los miembros inferiores.

En ocasiones, el aneurisma puede también afectar al origen de las arterias renales, y mesentéricas superior e inferior, bien afectando directamente a estos vasos o bien estrechándolos u ocluyendo sus bocas con trombos murales. Tampoco es raro que se vean acompañadas de pequeñas dilataciones saculares o fusiformes de las arterias iliacas.

Hay dos variedades de aneurismas de la aorta abdominal que merecen especial mención. Los primeros son los aneurismas abdominales inflamatorios que se caracterizan por una densa fibrosis periaórtica que contiene una abundante reacción inflamatoria linfoplasmocitaria con muchos macrófagos y con frecuentes células gigantes. Se desconoce su causa. Los segundos son los aneurismas abdominales micóticos que se definen como aneurismas ateroscleróticos de la aorta abdominal que se han infectado porque los microorganismos circulantes han anidado en sus paredes, especialmente en las bacteriemias debidas a una gastroenteritis primaria por la bacteria Salmonella. En estos casos, la supuración destruye aún más la media, favoreciendo la dilatación rápida y la ruptura del vaso.

Patogenia del aneurisma de la aorta abdominal

La aterosclerosis es una de las mayores causas destacadas de los productores de aneurismas de la aorta abdominal, pero también hay otros factores que contribuyen a la formación de aneurismas tanto en este como en otros sitios. Cabe mencionar que los aneurismas de la aorta abdominal rara vez aparecen antes de los 50 años de edad y son mucho más frecuentes en el sexo masculino. También se ha observado que los aneurismas aórticos son familiares, y que su aparición supera a la predisposición familiar y genética hacia la aterosclerosis y la hipertensión arterial. Así, los defectos genéticos de los componentes estructurales de la aorta pueden producir por si mismos aneurismas y disecciones. Se ha sostenido que puede haber defectos sutiles del tejido conjuntivo responsables de la resistencia de los vasos sanguíneos que podrían ser un sustrato especialmente vulnerable sobre el cual la aterosclerosis, la hipertensión, o ambos procesos, podrían actuar debilitando la pared de la aorta fragmentando la elastina y el colágeno de esta. Síndromes en gran relación con estos casos y con los aneurismas de la aorta abdominal son el síndrome de Marfan, el síndrome de Loeys-Dietz, el síndrome de Ehlers-Danlos o el déficit de vitamina C.

También es importante resaltar que en la actualidad hay pruebas de que las metaloproteinasas de la matriz (MMP) y los activadores del plasminógeno, que degradan la matriz extracelular (ECM) contribuyen a la formación de los aneurismas.

Evolución clínica del aneurisma de la aorta abdominal

Las consecuencias clínicas de los aneurismas de la aorta abdominal dependen principalmente de su localización y su tamaño. Producen sus manifestaciones clínicas y permiten su diagnóstico a través de varios efectos:

  • Rotura en la cavidad peritoneal o en los tejidos retroperitoneales produciendo una hemorragia masiva o mortal.
  • Oclusión de ramas vasculares (isquemia), bien por compresión directa, o bien por la formación de un trombo mural, especialmente en las arterias iliacas, las arterias renales, las arterias mesentéricas, o las ramas vertebrales que riegan la médula espinal.
  • Producción de embolias de material ateromatoso o del trombo mural.
  • Afectación de una estructura vecina, como la compresión de un uréter o la erosión de una vértebra.
  • Aparición de una masa abdominal (palpable y pulsátil con frecuencia) que simula un tumor.

La rotura es la consecuencia del aneurisma de la aorta abdominal más temida, y el riesgo depende principalmente del tamaño del aneurisma. Este riesgo supone un dos por ciento en los pequeños aneurismas de la aorta abdominal (que miden menos de cuatro centímetros), y de un cinco a un diez por ciento anual en los aneurismas mayores de cinco centímetros. Por tanto, los grandes aneurismas suelen operarse sustituyéndolos por un injerto artificial. El momento oportuno de la intervención es algo esencial ya que la mortalidad quirúrgica de un aneurisma antes de romperse es de un cinco por ciento, mientras que la cirugía de urgencia de un aneurisma roto tiene una mortalidad superior al cincuenta por ciento. A parte, los pacientes con aneurismas están también expuestos a sufrir otras complicaciones de la aterosclerosis, como la cardiopatía isquémica u otras enfermedades cardiovasculares.

Aneurismas de la Aorta Torácica

Los aneurismas de la aorta torácica son los aneurismas que se producen en cualquier parte del recorrido de la aorta torácica. Debido a su gran relación con la enfermedad de sífilis también se les conoce como aneurismas sifilíticos o aneurismas luéticos.


Morfología de los aneurismas de la aorta torácica

La aparición del aneurisma de la aorta torácica depende de la destrucción de la media, algo característico de la sífilis terciaria. La afectación inflamatoria comienza por la adventicia aórtica, afectando especialmente a los vasa vasorum y produciendo una endarteritis obliterante, bordeada por un infiltrado formado por linfocitos y células plasmáticas. El estrechamiento de la luz de los vasa vasorum provoca una lesión isquémica de la capa media de la aorta, acompañada de la perdida, en parcelas desiguales, de las fibras elásticas y las fibras musculares de la media, seguida de inflamación y cicatrización. Con la destrucción de la media, la aorta pierde su soporte elástico, y tiende a dilatarse y a producir el aneurisma de la aorta torácica.

La disección aortica es poco frecuente gracias a la cicatrización de la media pero la retracción de las cicatrices fibrosas puede causar la formación de pliegues o arrugas de los segmentos intermedios de la íntima de la aorta, llamada en corteza de árbol.

La afectación luética de la aorta estimula el desarrollo de aterosclerosis sobreañadida favoreciendo a veces una ateromatosis florida de la raíz de la aorta (una localización poco frecuente de la variedad común de la aterosclerosis), que puede rodear y ocluir las bocas coronarias. Sin embargo, incluso cuando estos aneurismas se complican con aterosclerosis, su localización en el tórax ayuda a distinguirlos de los aneurismas propiamente ateroscleróticos, que raramente afectan al cayado aórtico y que nunca interesan a la raíz de la aorta.

La aortitis luética también puede producir dilatación del anillo de la válvula aortica, y causar insuficiencia valvular al separar circunferencialmente las hojuelas valvulares y ampliar las comisuras que quedan entre las valvas. Con el tiempo, las turbulencias de la regurgitación producen engrosamiento y arrollamiento de los bordes libres de las valvas, empeorando la incompetencia valvular. Como consecuencia de ello, la pared ventricular izquierda sufre una hipertrofia por sobrecarga de volumen que, a veces, produce un aumento masivo del tamaño del corazón (que puede llegar a pesar 1000 gramos, tres veces más de lo normal), y al que se ha dado el nombre descriptivo de cor bovinum (corazón de buey).

Patogenia de los aneurismas de la aorta torácica

El periodo terciario de la sífilis tiene una gran predilección por el sistema cardiovascular y el sistema nervioso. La endarteritis obliterante característica de la sífilis terciaria puede afectar a los pequeños vasos de cualquier parte del cuerpo, pero sus efectos clínicos son más devastadores cuando afecta a los vasa vasorum de la aorta. Esta complicación, la aortitis torácica, puede producir una dilatación aneurismática de la aorta y el anillo aórtico, que es característica de la sífilis cardiovascular plenamente desarrollada. Sin embargo, gracias al mejor control y a las mejoras en el tratamiento de la sífilis en sus primeras fases, estas lesiones se están volviendo cada vez menos frecuentes.

A parte de por la sífilis, los aneurismas de la aorta abdominal están muy relacionados con la hipertensión arterial (HTA) y con el síndrome de Marfan y el síndrome de Loeys-Dietz.

Manifestaciones clínicas de los aneurismas de la aorta torácica

Ya sea de origen luético o de origen aterosclerótico, el aumento de tamaño de la aorta torácica puede dar lugar a síntomas y signos referibles a:

  • Invasión de las estructuras mediastínicas.
  • Dificultades respiratorias por invasión de los pulmones y las vías respiratorias.
  • Dificultades para deglutir por compresión del esófago.
  • Tos persistente por irritación o compresión de los nervios laríngeos recurrentes.
  • Dolor secundario a erosiones óseas (como por ejemplo de las costillas y los cuerpos vertebrales).
  • Afectación cardiaca cuando el aneurisma produce dilatación de la válvula aortica, seguida de insuficiencia valvular o estrechez de las bocas coronarias que provoca isquemia miocárdica.
  • Rotura del aneurisma

La mayoría de los pacientes con aneurismas de la aorta torácica mueren de insuficiencia cardiaca secundaria a incompetencia de la válvula aortica.

Disección de Aorta

Este tipo de alteración vascular aparece cuando la sangre separa los planos laminares de la media creando una falsa luz en el interior de la arteria afectada. Se dan en la mayoría de los casos en la aorta y en sus ramas, y pueden dar lugar a hemorragia bastante grave si finalmente se rompe la adventicia y permite la salida de sangre fuera del vaso. Existen dos grandes grupos de afectados, los varones en su sexta o séptima década de vida con antecedentes de hipertensión y pacientes jóvenes con alteraciones focales o generales del tejido conjuntivo que se extiendan por el vaso (e.g. Sd. Marfan)

Patogenia

Se considera la HTA como el principal factor de riesgo, ya que al producirse hipertrofia de los vassa vassorum de la media, junto a una pérdida variable de células musculares lisas, esta capa se ve debilitada, demostrando el papel que juega la lesión mecánica junto a la isquémica (por reducción del flujo en los vassa vassorum).

Otro porcentaje menor de la disecciones está causado por algún trastorno del tejido conjuntivo que provoca un defecto en la MEC vascular. Sin embargo, es importante mencionar que la debilidad de la capa media no es una condición necesaria ni una garantía de la aparición de una disección, si bien una parte importante de las disecciones son de etiología desconocida.

Anatomía patológica

A pesar de que la mayor parte de las disecciones son de etiología desconocida, la lesión más frecuente es la necrosis quística de la media (que cursa con desaparición de células elásticas y musculares lisas y relleno de matriz), es característica la ausencia de inflamación.

Suele iniciarse a partir de un desgarro de la íntima, generalmente a 1 ó 2 cm de la válvula aórtica y puede crecer en sentido retrógrado hacia el corazón, pudiendo provocar un taponamiento cardiaco o distal, hacia las arterias ilíacas y femorales. Como ya hemos mencionado, si la adventicia falla y se desgarra, se producirá una hemorragia bastante grave, sin embargo, cabe la posibilidad de que se produzca un desgarro distal al primero, generando un vaso con doble luz y con menor riesgo de hemorragia.

Clínica

Generalmente, los síntomas de esta afectación consisten en un dolor intenso, similar a un desgarro en la zona precordial, que irradia a la espalda, entre las dos escápulas y que desciende según avanza la disección. Con frecuencia se ausculta un soplo de regurgitación aortica. Puede confundirse con un infarto de miocardio. El dolor de la disección aórtica suele ir acompañado de síntomas vasovagales como diaforesis ,vómitos y síncopes. El dolor pleurítico indica la inminente ruptura en la cavidad pleural. La hemoptisis indica la ruptura al bronquio izquierdo,.

Por otra parte, hallaremos hipertensión secundaria, siendo la hipotensión signo de rotura y hemorragia. Otras afectaciones secundarias como el taponamiento cardiaco o la IC cursarán como siempre.

Existe una clasificación de las disecciones según DeBakey:

  • Lesiones proximales o tipo A: son las más peligrosas, pueden afectar a la aorta ascendente y descendente (DeBakey I) o sólo a la ascendente (DeBakey II)
  • Lesiones distales o tipo B: que no afectan a la aorta ascendente y que suelen comenzar tras el origen de la subclavia (DeBakey III).

Ateriosclerosis

Definición: Endurecimiento de las arterias

Importancia clínica

La aterosclerosis se caracteriza por lesiones de la íntima llamadas ateromas o placas fibroadiposas, que sobresalen en la luz, debilitan la media subyacente y sufren una serie de complicaciones. Generalmente tienen una cubierta fibrosa por debajo de las células endoteliales y un centro necrótico (residuos celulares, cristales de colesterol…) Causa una gran mortalidad y morbilidad.

La aterosclerosis afecta principalmente a las arterias elásticas y las arterias musculares de mediano y grueso tamaño. Factores de riesgo: ↑ Edad, mujeres post-menopáusicas, antecedentes familiares, anomalías genéticas. Otros son factores modificables como la hiperlipidemia, hipertensión, tabaquismo, diabetes, PCR.

Patogenia

Antiguamente se destacaron dos posibles causas:

  • Virchow: Estableció que la extravasación de proteínas plasmáticas y lípidos al tejido subendotelial activaba la proliferación celular.
  • Rokitensky: Consideraba que un trombo organizado formaba la placa.

La teoría contemporánea propuesta por Ros y Glomset es la teoría de reacción al daño. Es decir que se produce una respuesta inflamatoria duradera o crónica de la pared arterial ante una lesión endotelial.

Esta respuesta inflamatoria atrae monocitos, linfocitos y plaquetas que causan lesión endotelial y se meten dentro. Esto ocasiona la acumulación de lipoproteínas en la pared del vaso, y la activación de macrófagos (histiocitos). Estos histiocitos fagocitan las gotas lipídicas y se convierten en células espumosas.

Por otra parte, se produce la liberación de factores derivados de plaquetas, macrófagos y cél de la pared. Provocando así la proliferación de células musculares lisas.

Anatomía Patológica

Se observan estrías grasas. Placas ateroscleróticas

Complicaciones:

  • Rotura, ulceración o erosión
  • Hemorragia sobre la placa
  • Ateroembolia
  • Formación de un aneurisma.

Macroscópicamente se observa una placa amarillenta en la luz del vaso.

Manifestaciones clínicas

La enfermedad aterosclerótica se localiza principalmente en las arterias que riegan al corazón, cerebro, riñones, miembros inferiores e intestino delgado.

El infarto de miocaridio, el infarto cerebral (ictus), la calcificación y los aneurismas de aorta son las principales consecuencias de esta enfermedad.

Otras consecuencias de la reducción aguda o crónica del riego arterial son: gangrena en las piernas, oclusión mesentérica, muertes súbitas de origen cardíaco, cardiopatía isquémica crónica y encefalopatía isquémica. Por otro lado, las placas pueden provocar la formación de trombos que dificultan el paso de la sangre. En las grandes arterias, las placas se vuelven destructivas, invaden la media subyacente y debilitan la pared vascular, favoreciendo la trombosis o la rotura de la pared, o bien la formación de aneurismas. Además los ateroscleromas extensos son frágiles y fácilmente desprenden émbolos.

Es importante invertir en la prevención primaria (reducción de aquellos factores de riesgo evitables para evitar que se produzca la lesión o que esta regrese) y en la prevención secundaria (evitando que se produzcan nuevos accidentes causadas por el ateroma)

Vasculitis

Definición: Se denomina vasculitis a la inflamación y alteración de la pared vascular.

Puede afectar a capilares, vénulas, arteriolas, arterias, o también a grandes venas. Y puede variar desde los casos más graves, que provoca la destrucción irrevesible de la pared vascular, a los casos leves, donde la lesion es transitoria y solo se manifiesta por infiltrado celular y lesión vascular con extravasación de células hemáticas. Las manifestaciones clínicas incluyen con frecuencia signos y síntomas constitucionales (como fiebre, mialgias, artralgias y malestar general ) o manifestaciones locales de isquemia tisular distal.

Basándonos en su patogenia, las vaculitis se pueden clasificar según hayan sido causadas por mecanismos de naturaleza inmune o por invasión directa de las paredes vasculares por patógenos infecciosos. Es importante diferenciar el mecanismo causante de la vasculitis, inmunológico o infeccioso, ya que la terapia inmunosupresora será apropiada para la vaculitis de mecanismo inmune pero puede resultar perjudicial para la vasculitis infecciosa.

Vasculitis de naturaleza inmune

Las principales causas inmunológicas que inician la vasculitis no infecciosa son:

  • Depósito de complejos inmunes: Es posible detectar reactantes inmunes y complemento en el suero o los vasos de pacientes con vasculitis ( por ejemplo, existen complejos DNA-anti-DNA en lesiones vasculares de la vasculitis asociada con el lupus eritematoso sistémico, e IgG, IgM y complemento en la vasculitis crioglobulinémica).

Además la hipersensibilidad a fármacos causa alrededor del 10% de las lesiones cutáneas vasculíticas, debido a depósitos vasculares de complejos inmunes. Las manifestaciones varían desde la hipersensibilidad de vasos de pequeño calibre y la vasculitis leucocitoclástica, hasta la poliarteritis nudosa, la granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss. La identificación del trastorno como una reacción a fármacos es de gran importancia ya que la supresión del agente causal proporciona una mejoría rápida en la mayoría de los casos.

En la vasculitis asociada a infecciones víricas se pueden encontrar complejos inmunes en el suero y en las lesiones vasculares de algunos pacientes, sobre todo en casos de poliarteritis nudosa.

No se sabe si los complejos inmunes se depositan en las paredes vasculares y/o se forman in situ.

  • Anticuerpos anti-citoplasma de los neutrófilos: El suero de muchos pacientes con vasculitis reacciona con antígenos citoplasmáticos de los neutrófilos, lo que indica la presencia de anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos o ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies). Los ANCA son un grupo heterogeneo de autoanticuerpos dirigidos contra enzimas, hallados principamente dentro de los granulos azurofilos o primarios en los neutrófilos, en los lisosomas de los monocitos y en las células endoteliales. Basándonos en los patrones de inmunofluorescencia se reconocen dos patrones principales de estos anticuerpos: uno muestra localizacion citoplásmica de la tinción, (c-ANCA, que se encuentra tipicamente en la granulomatosis de Wegener), y el antígeno diana mas comun es la proteinasa 3 (PR3); el otro muestra tincion perinuclear (p-ANCA, que se halla en la mayoria de los casos de poliangeítis microscopica y en el síndrome de Churg-Strauss) y suele ser específico de la mieloperoxidasa (MPO).
  • Anticuerpos contra las celulas endoteliales: Pueden predisponer a ciertas vasculitis como las asociadas con el LES y la enfermedad de Kawasaki.

Clasificación

Las vasculitis sistémicas se clasifican sobre la base del tamaño y la localizacion anatomica de los vasos afectados, las características histológicas de la lesión y las manifestaciones clínicas.

  • Vasculitis de vasos grandes (aorta y sus ramas mas grandes hacia las extremidades, cabeza y cuello):
  • Arteritis de células gigantes (temporal): Se trata de una inflamación aguda y crónica, con frecuencia granulomatosa, que afecta principalmente a las arterias de la cabeza (sobre todo a las arterias temporales, de ahí su otro nombre de arteritis temporal) pero también a las vertebrales y las oftálmicas (que podría conducir a ceguera permanente) y a la aorta, y puede causar un aneurisma de la aorta torácica. Es la forma más comun de vasculitis sistemica en los adultos, su incidencia aumenta con la edad, siendo rara por debajo de los 50 años, es más frecuente en mujeres.
Los segmentos de las arterias afectadas desarrollan engrosamientos nodulares con reducción de la luz, y se pueden trombosar. En la variante mas comun existe inflamación granulomatosa de la mitad interna de la media, centrada en la membrana elástica interna y caracterizada por un infiltrado mononuclear, con celulas gigantes multinucleadas de cuerpo extraño y de tipo Langhans, y fragmentación de la lámina elástica interna. En el patrón memos frecuente, los granulomas y las células gigantes son raros o faltan , y existe una panarteritis inespecífica con un infitrado inflamatorio mixto compuesto en gran parte por linfocitos y macrófagos mezclados con neutrófilos y eosinófilos. La fase cicatricial de mabos patrones revela engrosamiento colágeno de la pared vascular; la organización del trombo luminal transforma a veces la arteria en un cordón fibroso. Sin embargo, la cicatrización puede ser dificil de distinguir respecto a los cambios relacionados con la vejez.
Las alteraciones morfológicas sugieren una reacción inmunológica contra un componente de la pared arterial, como la elastina, pero no se comprende bien su patogenia.
Las manifestaciones clínicas pueden ser vagas y constitucionales sin signos ni síntomas de localización (como fiebre, cansancio o pérdida de peso) o consisten en dolor facial o cefalea, mucha veces más intensos a lo largo del curso de la arteria temporal superficial, que puede mostrarse dolorosa a la palpacion. Una complicación frecuente es la ceguera brusca asociada a la afectacion de la arteria oftálmica.
El diagnóstico de basa en la biopsia (que requiere por lo menos de 2 a 3 cm de arteria) y la confirmación histológica. Los análisis suelen descubrir una VSG muy elevada.
  • Arteritis de Takayasu: Esta vasculitis descrita en 1908 por Takayasu, se caracteriza principalmente por trastornos oculares y marcado debilitamiento de los pulsos en las extremidades superiores (enfermedad sin pulso). Se produce un engrosamiento fibroso de la aorta, en particular del cayado aórtico y sus ramas, con estrechamiento u obliteración virtual de los orígenes o las porciones más distales.
Esta enfermedad predomina en mujeres de menos de 40 años. Se desconoce la causa y la patogenia, aunque se sospechan mecanismos autoinmunes. Se ha encontrado una frecuencia alta del haplotipo HLA A24-B52-DR2 en paciente japoneses, pero no en otras poblaciones.
La arteritis de Takayasu afecta clasicamente al cayado aórtico pero también puede afectar al resto de la aorta y a sus ramas, en la mitad de los pacientes se afectan las arterias pulmonares. Los cambios morfológicos macroscópicos comprenden en la mayoría de los casos engrosamiento irregular de las paredes de la aorta o de sus ramas con arrugamiento de la íntima. Cuando está afectado el cayado aórtico los orificios de las arterias principales de la porción superior del cuerpo pueden experimentar estenosis marcada, o incluso obliteración por engrosamiento de la íntima. En el examen histológico los cambio oscilan desde un infiltrado mononuclear en la adventicia con envainamiento perivascular de los vasa vasorum, hasta inflamación mononuclear intensa en la media. La inflamación granulomatosa repleta de células gigantes y necrosis focal de la media en algunos casos, puede ser indistinguible de la observada en la arteritis de células gigantes (temporal). Por lo tanto la distinción entre lesiones activas de células gigantes en la aorta se basa sobre todo en la edad de los pacientes, y la mayoría de las lesiones de células gigantes en la aorta de pacientes jovenes se consideran arteritis de Takayasu. Más adelante, a edad más avanzada o después del tratamiento con esteroides se observa fibrosis colagena que afecta a todas las coapas de la parde vascular, en particulas a la intima, acompñada de infiltracion linfocítica. La afectación de la raiz de la aorta puede causar dilatación, con producción de insuficiencia valvular aórtica. El estrechamiento de los orificios coronarios puede conducir al infarto de miocardio.
Las manifestaciones clínicas comprenden un descenso marcado de la presión arterial y pulsos más débiles en las extremidades superiores (comparadas con las inferiores) con frialdad y entumecimiento de los dedos de las manos, anomalías oculares, hipertensión y defectos neurológicos.
  • Vasculitis de vasos medianos (arterias viscerales principales y sus ramas):
  • Poliarteritis nudosa (PAN): Se trata de una vasculitis sistémica de arterias musculares de pequeño o mediano tamaño (pero no de arteriolas, capilares ni venulas) que en los casos típicos afecta a los vasos renales y viscerales, mientras que respeta la circulación pulmonar. Las manifestaciones clínicas son isquemia e infarto de los tejidos y órganos afectados.
Aparece una inflamación necrotizante transmural segmentaria de arterias de calibre mediano y pequeño en cualquier órgano, más frecuente en los riñones, el corazón , el hígado y el tracto gastrointestinal. Las lesiones pueden afectar solo a una porcion de la circunferencia de los vasos, y tienen predilección por los puntos de ramificación y bifurcaciones. La erosión segmentaria con debilidad de la pared arterial debida al proceso inflamatorio, puede causar dilatación aneurismática o rotura localizada. La alteracion de la perfusión, que provoca ulceración , infarto, atrofia isquémica o hemorragias en el área irrigada por esos vasos, puede proporcionar el primer indicio del trastorno subyacente.
El cuadro histológico se carateriza durante la fase aguda por inflamación transmural de la pared arterial con neutrófilos, eosinófilos y células mononucleares, frecuentemente acompañados de necrosis fibrinoide. Despues el infiltrado inflamatorio agudo desaparece y es sustituido por un engrosamiento fibroso de la pared vascular, que se puede extender a la adventicia. La característica particular de la PAN es la posibilidad de que coexistan todas las fases de actividad en diferentes vasos, e incluso dentro de un mismo vaso.
Aunque la PAN es una enfermedad de los adultos jóvenes, puede afectar también a niños e individuos mayores. El curso puede ser muy variable, y con frecuencia tiene caracter remitente y episódico. Las manifestaciones más comunes consisten en malestar general, fiebre de causa desconocida y pérdida de peso, hipertensión, dolor abdominal y melenas (por lesiones vasculares en el tracto gastrointestinal), dolores y molestias musculares difusas, y neuritis periférica. La afectación renal es con frecuencia predomiante y representa una causa importante de muerte.
La causa de la enfermedad es desconocida pero probablemente este mediada por inmunocomplejos. Se asocia a antigenemia crónica por virus de la hepatitis B. En ausencia de tratamiento la enfermedad es fatal en la mayoría de los casos, pero el tratamiento a base de corticosteroides y ciclofosfamida proporciona remisión o curación en el 90% de los casos.
  • Enfermedad de Kawasaki: Es una arteritis que afecta con frecuencia a las arterias coronarias de modo habitual en niños pequeños y lactantes (el 80% de los pacientes tiene menos de 4 años) y es la principal causa de cardiopatía adquirida en los niños de Norteamérica y Japón. Se asocia con el llamado Síndrome mucocutáneo adenopático, una enfermedad aguda pero usualmente autolimitada que se presenta con fiebre, eritema y erosiones conjuntivales y orales, edema de manos y pies y eritema de las palmas de las manos y las plantas de los pies, exantema cutaneo y agrandamiento de los ganglios linfaticos. Es epidémica en Japón pero cada vez se encuentran más casos en Estados Unidos. Alrededor del 20% de los pacientes desarrollan secuelas cardiovasculares, con gravedad variable (entre una vasculitis asintomática de las arterias coronarias, aneurismas gigantes de las arterias coronarias, infarto de miocario o muerte subita). Las manifestaciones fuera del sistema cardiovascular rara vez son significativas. El uso de aspirina y gammaglobulina intravenosa disminuye la frecuencia de aneurismas arteriales coronarios y muerte por la enfermedad.
En cuanto a la morfología, es similar a la PAN con necrosis e inflamación pronunciadas que afectan al grosor completo de la pared vascular, pero la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente en la enfermedad de Kawasaki. Aunque la vasculitis aguda cede de forma espontánea o en respuesta al tratamiento, se puede complicar con formación de aneurismas, trombosis y/o infarto de miocardio. Las lesiones cicatrizadas pueden causar engrosamiento obstructivo de la íntima.
Se piensa que la causa puede ser por una reacción inmune caracterizada por activacion de las células T y los macrófagos contra un antígeno desconocido, seguida por secreción de citocinas, hiperactividad policlonal de células B y formación de autoanticuerpos contra las células endoteliales y las células de músculo liso, lo que conduce a vasculitis aguda.
  • Vasculitis de vasos pequeños (arteriolas, venulas, capilares, y en ocasiones arterias de pequeño calibre):
  • Poliangeítis microscópica: Poliarteritis microscópica, vasculitis por hipersensibilidad o leucocitoclástica.
Se trata de una vasculitis que afecta en general a las arteriolas, los capilares y las vénulas (aunque en casos inusuales pueden participar arteria de mayor calibre). La enfermedad se presenta con púrpura palpable en la piel o afectación de las mucosas, pulmones, encéfalo, corazón, tracto gastrointestinal, riñones y músculos. Las características clínicas principales comprenden hemoptisis, artralgias, dolor abdominal, hematuria, proteinuria, hemorragia y debilidad muscular. En muchos casos la causa desencadenante es una reacción inmunológica a algún antígeno, como fármacos, microorganismos, proteínas heterologas y antígenos tumorales. En el 70% de los pacientes se detectan p-ANCA.
La morfología de las lesiones de la poliangeítis microscópica son similares histologicamente a las de la PAN. En contraste con ésta, las arteria musculares y de gran calibre suelen estar respetadas, por lo tanto son poco frecuentes los infartos macroscópicos como los observados en la PAN. La histología puede revelar necrosis fibrinoide segmentaria de la media, pero en algunas lesiones el cambio se limita a infiltración por neutrófilos, que se fragmentan conforme se adaptan a la pared vascular (leucocitoclasia). El término angeítis leucocitoclástica (ALC) se aplica a estas lesiones, más comunes en la vénulas postcapilares. Con frecuencia existen inmunoglobulinas y componentes del complemento en las lesiones vasculares de la piel, en especial si se examinan dentro de las 24 horas siguientes a su aparición, pero en general se aprecia una escasez de inmunoglubulinas demostrable mediante microscopía de inmunofluorescencia.
La mayoría de los pacientes responden bien a la simple eliminación del agente ofensor. Las lesiones vasculares diseminadas de la angeítis por hipersensibilidad pueden aparecer también en la púrpura de Henoch-Schonlein, la crioglobulinemia mixta esencial, la vasculitis relacionada con algunos trastornos del tejido conectivo, y la vasculitis asociada con las neoplasias malignas. En la granulomatosis y la angeítis alérgicas (síndrome de Churg-Strauss) las lesiones vasculares pueden ser histologicamente similares a las de la PAN clásica o a las de la poliangeítis microscópica, pero de forma característica presentan vasculitis necrotizante, acompañada por granulomas con necrosis eosinófila. Existen p-ANCA en alrededor del 50% de los pacientes. Se ha observado una asociación fuerte con la rinitis alérgica, el asma bronquial y la eosinofilia. Se afectan con frecuencia los vasos de los pulmones, el corazón, el bazo, los nervios periféricos y la piel, con granulomas intravasculares y extravasculares, y es notable la infiltracion de los vasos y los tejidos perivasculares por eosinófilos. Sin embargo, en algunos casos puede existir una fase precoz prevasculítica, marcada por infiltracion de los tejidos por eosinófilos sin vasculitis franca. La enfermedad renal grave es infrecuente. La arteritis coronaria y la miocarditis reprensentan las principales causas de morbilidad y mortalidad. Se cree que el trastorno es un resultado de la respuesta excesiva a un estímulo alérgico; se ha descrito desencadenamiento por los antagonistas del receptor tipo 1 del cisteinil leucotrieno en pacientes asmáticos.
  • Granulomatosis de Wegener: Esta enfermedad es una vasculitis necrotizante caracterizada por la tríada de granulomas necrotizantes agudos del tracto respiratorio inferior (pulmon) o ambos; vaculitis necrotizante o granulomatosa, que afecta a los vasos de calibre pequeño y medio, más prominente en los pulmones y las vías aéreas superiores pero que afecta también a otros sitios; y enfermedad renal en forma de glomerulitis necrotizante focal, muchas veces con formación de medias lunas. Los pacientes que no manifiestan esta tríada completa son diagnosticados de granulomatosis de Wegener "limitada", donde la afectación se limita al tracto respiratorio. A la inversa, la granulomatosis de Wegener generalizada afecta a los ojos, la piel y (rara vez) a otros órganos, en particular al corazón, y los síndromes clínicos pueden ser muy similares a los de la PAN con la adición de manifestaciones respiratorias.
Las lesiones del tracto respiratorio superior oscilan desde sinusitis inflamatoria originada por granulomas mucoso, rodeadas hasta lesiones ilceradas de la nariz, el paladar o la faringe, rodeadas por granulomas necrotizantes y vasculitis acompañante. Desde el punto de vista microscópico, los granulomas exhiben un patron geográfico de necrosis rodeada por linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y un número variable de células gigantes. En asociación con tales lesiones existe una vasculitis necrotizante o granulomatosa de la arteria y venas de pequeño calibre, y a veces de mayor calibre. En general, estas áreas están rodeadas por una zona de proliferación fibroblástica con células gigantes y un infiltrado leucocítico en los pulmones; los granulomas necrotizantes focales dispersos pueden confluir para formar nódulos radiograficamente visibles, que a veces experimenta cavitacion. En la fase tardía de la enfermedad se pueden encontrar afectación pulmonar notable por granulomas necrotizantes. Puesto que las lesiones menores recuerdan en las radiografías a tubérculos, se debe considerar la posibilidad de infección micobacteriana o micótica. En último término, las lesiones pueden experimentar fibrosis y organización progresivas. La hemorragia alveolar puede ser prominente en las lesiones pulmonares.
Las lesiones renales son de dos tipos. En las fomas más leves o tempranas existen proliferación focal aguda y necrosis aguda en los glomérulos, con trombosis de asas capilares glomerulares aisladas. Las lesiones glomerulares más avanzadas se caracterizan por necrosis difusa, proliferación y formación de semilunas (glomerulonefritis con semilunas). Los pacientes con lesiones focales pueden presentar solo hematuria y proteinuria que responden a la terapia, mientras que aquellos con enfermedad difusa pueden desarrollar insuficiencia renal rapidamente progresiva.
En cuanto la patogenia, la semejanza con la PAN y la enfermedad del suero sugiere que la granulomatosis de Wegener puede representar alguna forma de hipersensibilidad. Se han observado complejos inmunes en los glomérulos y las paredes vasculares de algunos pacientes. La presencia de granulomas y la buena resuesta a la terapia inmunosupresora también apoyan con fuerza un mecanismo inmunológico, quiza del tipo mediado por células.
Los hombres se afectan con más frecuencia que las mujeres, y alrededor de los 40 años. Las manifestaciones clínicas típicas comprenden neumonitis pesistente con infiltrados nodulares y cavitarios bilaterales, sinusitis crónica, ulceraciones mucosas de la nasofaringe e indicio de enfermedad renal. En ausencia de tratamiento el curso de la enfermedad es maligno, el 80% de los pacientes fallecen antes de 1 año. Se encuentran c-ANCA en el suero de hasta el 95% de los pacientes con enfermedad generalizada activa, y éste parece ser un buen marcador de actividad de la enfermedad. Durante el tratamiento, un aumento del título de c-ANCA sugiere una recaida; la mayoría de los pacientes en remisión tienen una prueba negativa o exhiben una caída significativa de los títulos.
  • Síndrome de Churg-Strauss: O granulomatosis alérgica, es una vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos asociada a asma y eosinofilia periférica y tisular, rinitis alérgica, infiltrados pulmonares y granulomas necrosantes extravasculares.
Los anticuerpos anti-citoplasma del neutrófilo (ANCA) son positivos hasta en un 75% de los casos, con predominio de los anti-MPO (P-ANCAS).
Aunque el pronóstico a largo plazo es generalmente bueno, está determinado por las complicaciones como enfermedad renal, que se manifiesta por el aumento de cifras de creatinina y proteinuria, miocadiopatía, afectación gastrointestinal y del sistema nervioso central. Así como infecciones oportunistas en pacientes tratados con inmunosupresores.
  • Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger): Esta enfermedad se caracteriza por inflamación aguda y crónica, segmentaria y trombosante, de las arterias de mediano y pequeño calibre, sobre todo de las tibiales y radiales, que a veces se puede extender de modo secundario a las venas y nervios de las extremidades.
La relación con el consumo de tabaco es muy evidente, ya que afecta sobre todo a los fumadores severos (antes casi exclusivamente afectaba a hombres, pero cada vez se describe más en mujeres lo que refleja el aumento del tabaquismo en la población femenina). Suele comenzar antes de los 35 años, y es más frecuente en Israel, Japón e India.
La tromboangeítis obliterante se caracteriza por vasculitis aguda y crónica claramente segmentaria de arteria de mediano y pequeño calibre. Histológicamente podemos ver una trombosis de la luz que puede experimentar organización y recanalización. El trombo suele contener microabscesos con un foco central de neutrófilos rodeados por inflamación granulomatosa. Las complicaciones más tardías pueden consistir en ulceraciones crónicas de los dedos de los pies y de las manos, con gangrena en algunos pacientes. Se acompaña de un dolor intenso. Y el abandono del consumo de tabaco en las fases tempranas de la enfermedad suele evitar nuevas crisis.
  • Púrpura de Schönlein-Henoch: es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia con un muy buen pronóstico (el 50% se siguen de remisión espontánea). El origen es desconocido. Es una vasculitis de vaso pequeño (arteriolas, capilares y vénulas)con depósito de inmunocomplejos, predominantemente de IgA. la mayoría de los pacientes tienen menos de 10 años. Las manifestaciones clínicas comprenden púrpura en las extremidades inferiores, glomerulonefritis, dolor abdominal y astralgias. Las manifestaciones renales (el 70%) son variables: hematuria leve, proteinuria leve o síndrome nefrótico con insuficiencia renal grave. Las lesiones histológicas muestran glomerulonefritis con proliferación mesangial con o sin semilunas (GNF proliferativa) con depósito mesangial de IgA. Se considera una vasculitis leucocitoclástica o necronizante sistémica


  • Vasculitis por crioglobulinas : son vasculitis de vaso pequeño (sólo arteriolas, capilares y vénulas) con depósito de crioglobulinas en las paredes vasculares y presencia de crioglobulinas en suero. Las crioglobulinas son complejos de una o más inmunoglobulinas que precipitan a una temepratura (4ºC) y se vuelven a solubilizar cuando aumenta la temperatura (30ºC). Existen tres tipos de crioglobulinemias: en la crioglobulinemia tipo I sólo se detecta una inmunoglobulina de origen monoclonal. Se asocia a neoplasias hematopoyéticas (mieloma múltiple y macroglobulinemia de Waldenstrom); en la crioglobulinemia tipo II se dan complejos formados por dos inmunoglobulinas, siendo las más frecuente la IgM monoclonal más IgG policlonal. La mayor parte de los casos son primarios (crioglobulinemia mixta esencial); en la crioglobulinemia tipo III los complejos son de dos inmunoglobulinas, ambas policlonales. Generalmente es secundaria a infecciones, procesos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes, etc.
La crioglobulinemia mixta esencial es un cuadro clínico similar a la Púrpura de Schönlein-Henoch, pero con una edad media de 50 años. Se aprecia debilidad, púrpura en extremidades inferiores, astralgias, hepatoesplenomegalia, adenopatías y glomerulonefritis con depósito de crioglobulinas en vasos y glomérulos, detectable con inmunofluorescencia. La glomerulonefritis suele ser proliferativa difusa, con patrón mesangiocapilar tipo I con depósito subendotelial de inmunocomplejos visibles por microscopía electrónica. Es menos frecuente que sea glomerulonefritis segmentaria focal, membranosa o con proliferación extracapilar. La mayoría de los pacientes tienen asociada una infección por el virus de la hepatitis C

Vasculitis infecciosas

La vasculitis infecciosa puede estar causada por invasión directa de gérmenes infecciosos, en general bacterias u hongos (Aspergillus o Mucor).

Las lesiones vasculares frecuentemente acompañan a la neumonía bacteriana o también pueden ocurrir junto a abscesos tuberculosos caseosos, o incluso en vasos cerebrales superficiales de pacientes con meningitis. En alguno casos concretos la arteritis local se puede deber a diseminación hematógena de bacterias en casos de septicemias o embolización desde endocarditis infecciosa.

Un ejemplo de vasculitis infecciosa es la inflamación de los vasos superficiales del encéfalo en la meningitis bacteriana, que pueden predisponer a la trombosis, con infarto encefálico subsiguiente y extensión de la infección subaracnoidea hacia el parénquima del encéfalo.

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  4. Osmosis: Arteriosclerosis, Atherosclerosis & Arteriolosclerosis- pathology
  5. Osmosis: Vasculitis - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology

Bibliografía

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