Cirrosis biliar primaria

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Cirrosis Biliar Primaria

Introducción

La cirrosis biliar primaria (PBC son sus siglas en inglés) es una enfermedad colestática crónica, progresiva y a menudo fatal, que se caracteriza por la destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, inflamación portal y cicatrización, que pueden llevar al desarrollo de cirrosis y fallo hepático.

Etiología

Se desconoce la etiología concreta de la enfermedad, si bien la investigación apunta a una base autoinmune. Las células epiteliales de las vías biliares expresan un HLA II aberrante que es atacado por linfocitos T iniciándose una reacción inflamatoria que es el comienzo del progresivo deterioro. Además la mayoría de pacientes con PBC tienen elevados anticuerpos mitocondriales, siendo específicos para esta enfermedad los anticuerpos M2.

Epidemiología

La epidemiología de la enfermedad nos muestra que afecta más a mujeres que a hombres (en una relación de 6 a 1). Además las personas afectadas suelen ser de media edad (entre 40 y 50 años). Es común que aparezca en pacientes que padecen otros trastornos autoinmunes como los síndromes de Raynaud y Sjögren, enfermedad celíaca, artritis reumatoide, etc.

Clínica

La PBC tiene un comienzo insidioso: cuando aparecen los primeros síntomas la enfermedad está ya en un estadio muy avanzado, siendo el daño hepático muy importante.

El primer síntoma que suele aparecer en el paciente es prurito. Esta sensación de picazón se cree que es causada por la acumulación de sales biliares a nivel subcutáneo en distintas partes del cuerpo, resultando en la irritación de las fibras sensitivas de esa zona.

Se produce también hipercolesterolemia producida por el aumento de la lipoproteína Lp-x, ocurriendo esto por su excesivo paso a sangre, que se produce junto al paso de bilis, ya que va disuelta en ella. Signos de esta hipercolesterolemia son xantomas (tumor cutáneo benigno de color amarillo que contiene esencialmente colesterol) y xantelasmas (conjunto de manchas que aparecen en ángulo interno del ojo y en párpado superior debidas a depósitos intradérmicos de colesterol).

Otros síntomas que aparecen como consecuencia del fallo hepático son: fatiga y molestias abdominales, osteoporosis y, en estadios ya avanzados: hipertensión portal, ascitis, ictericia y hemorragias por varices.

Anatomía patológica

La imagen histológica nos muestra el tracto portal intrahepático dañado, infiltrado por linfocitos, células plasmáticas y macrófagos. En alrededor un 50% de los pacientes hay granulomas no caseificantes. Ocurre destrucción de los conductos biliares y a continuación sustitución de los mismos por tejido fibroso no funcional: cirrosis. Cuanto más avanzado sea el caso habrá mayor afectación de los hepatocitos periportales, ocurriendo necrosis y cirrosis de los mismos. Esto ocurre porque al obstruirse el flujo de bilis ésta queda aquí retenida causando daño por acumulación de productos tóxicos. Con el tiempo la estasis biliar tiñe de verde al hígado.

Pruebas de laboratorio

Los análisis muestran elevación del colesterol, elevación de las IgM, anticuerpos mitocondriales (M2 es específico), elevación de la fosfatasa alcalina, ya que es un enzima que se encuentra en el epitelio de los conductos biliares (se encarga de transporte de metabolitos a través de las membranas celulares) y que se libera a la circulación por la acción detergente de las sales biliares.

Tratamiento

En cuanto al tratamiento, los corticosteroides funcionan bastante bien, ya que se trata de una enfermedad autoinmune y éstos deprimen el sistema inmune. No obstante, entre sus efectos secundarios se encuentra la osteoporosis, circunstancia que aquí cobra especial relevancia ya que estos pacientes tienen ya altas probabilidades de sufrir esta enfermedad por malabsorción de vitamina D a causa del daño hepático, con lo que sumando ambos factores puede ser peor el remedio que la enfermedad (depende de cada paciente).

El trasplante de hígado es el tratamiento específico que mejores resultados tiene, y confiere una supervivencia de 5 años o más en alrededor del 80% de los pacientes transplantados.

La principal causa de muerte es el fallo hepático seguido de la hemorragia masiva de varices e infecciones incurrentes.

Bibliografía

  1. Patología estructural y funcional Robbins y Cotran, 7ª edición, Elsevier Saunders.
  2. Cases files pathology, Lange, Mc Graw Hill.
  3. Manual de patología general, Sisinio de Castro, Elsevier Saunders