Cilindroma

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Cilindroma

Definición

Tumor de los apéndices o anejos cutáneos . El cilindroma, tumor apendicular con diferenciación apocrina, suele producirse en la frente y en el cuero cabelludo, donde la confluencia de nódulos, con el tiempo, puede producir un crecimiento a modo de sombrero, y de aquí el nombre de tumor en turbante. Estas lesiones pueden heredarse de modo dominante y aparecer en un principio en las primeras fases de la vida.

El cilindroma se halla compuesto de islotes de células que se asemejan a las de la epidermis normal o las de la capa de células basales de los anejos (células basaloides). Estos islotes se ajustan como piezas de un rompecabezas en el interior de una matriz dérmica fibrosa.

Son neoplasias intradérmicas sin conexión con la epidermis que están formadas por islotes celulares bien definidos que se amoldan entres sí. Con frecuencia cada islote está rodeado de una banda hialina tipo membrana basal, eosinofílica y homogénea que suele ser gruesa.

Dos tipos de células se pueden diferenciar en los islotes neoplásicos: unas pequeñas, periféricas, de aspecto basalioide (citoplasma escaso y núcleos redondeados e hipercromáticos) y otras centrales de citoplasma amplio y claro y núcleos ovales.

Aparecen con mucha frecuencia en mujeres y tienen carácter solitario y no hereditario en el 90% de los casos. Las neoplasias son firmes, lisas, con forma de cúpula, rosadas, movibles y miden entre 0,3 y 3 cm.

Suelen aparecer en la cara y en el cuero cabelludo y pueden cubrir la cabeza como un turbante, lo que justifica la denominación de tumor en turbante. Comienzan a formarse durante la primera parte de la vida adulta y aumentan poco a poco de tamaño y número.

Diagnóstico diferencial

Clínicamente el diagnóstico diferencial del cilindroma múltiple o formas en turbante es fácil por su peculiar forma de presentación. Las formas solitarias, al tener una presentación clínica poco característica habría que diferenciarlas clínicamente del carcinoma basocelular, quiste epidérmico o espiroadenoma. Todas ellos pueden localizarse en el cuero cabelludo y pueden mostrar aspecto quístico o pseudoquístico. Probablemente el cilindroma y el espiroadenoma sean la misma neoplasia con distinta expresión morfológica. El espiroadenoma suele estar constituido por islotes más grandes, sin las características bandas y glóbulos hialinos del cilindroma y con linfocitos entre las células neoplásicas.

Tratamiento

En las formas solitarias la extirpación quirúrgica es curativa. Las formas múltiples son más complicadas de tratar obteniéndose buenos resultados con láser de CO2 y microcirugía de Mohs.

Existen cientos de neoplasias benignas que tienen su origen en los apéndices cutáneos. Pese a que algunas permanecen localizadas y no muestran una conducta agresiva, es posible confundirlos con ciertos tipos de cánceres cutáneos, como por ejemplo el carcinoma basocelular. Ciertos tumores de apéndices cutáneos se asocian con patrones de herencia mendeliana y se manifiestan como lesiones desfigurantes múltiples. En algunos casos, dichas lesiones sirven como marcadores de un tumor maligno interno, como ocurre en el caso de los tricolemomas múltiples y el carcinoma de mama del síndrome de Cowden.

Con frecuencia los tumores de los apéndices son pápulas o nódulos solitarios o múltiples de color carne, clínicamente indeterminados. Algunos tienen una predisposición para darse en superficies corporales específicas. Por ejemplo, el poroma ecrino se da predominantemente en las palmas de las manos y en las de los pies. El cilindroma, tumor apendiculas con diferenciación apocrina, suele producirse en la frente y en el cuero cabelludo, donde la confluencia de nódulos, con el tiempo puede producir un crecimiento a modo de sombrero (de aquí el nombre de "tumor en turbante"). Estas lesiones pueden heredarse de modo dominante y aparecer en un principio en las primeras fases de la vida. En comparación, los siringomas, lesiones de diferenciación ecrinam, suelen darse como pápulas múltiples de pequeño tamaño de color tostado en la vecindadd de los párpados inferiores. Los tricoepiteliomas, que muestran diferenciación folicular, se heredan de modo dominante cuando se ven como pápulas múltiples semitransparentes cupuliformes que afectan a la cara, cuero cabelludo, cuello y parte superior del tronco.

Anatomía patológica

  • El cilindroma se halla compuesto de islotes de células que se asemejan a las de la epidermis normal o las de la capa de células basales de los anejos (células basaloides). Estos islotes se ajustan como piezas de un rompecabezas en el interior de una matriz dérmica fibrosa.
  • El tricoepitelioma es una proliferación de células basaloides que formas estructuras primitivas que se asemejan a los folículos pilosos.
  • El tumor mixto (siringoma condroide), está compuesto de conductos variablemente dilatados parecidos a las glándulas sudoríparas rodeados por una matriz de color azul-gris con rasgos de cartílago verdadero.
  • El tricolemoma es una proliferación localizada de células de color rosa pálido, vítreo, que se asemejan a la porción superior del folículo piloso (infundíbulo).
  • El hidradenoma papilífero está compuesto de conductos revestidos por células de tipo apocrino que muestran una secreción con decapitación característica y una estroma fibrosa.

Referencias

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