Caso 47

De misapuntes
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Clínica

Mujer de 44 años de edad que se presenta a consulta por padecer desde hace algunos meses una masa nodular firme en la glándulas parótidas, de crecimiento lento y sin dolor localizado.

A la exploración se observa que la masa nodular móvil y atrofia de la mandíbula.

El adenoma pleomórfico de la glándula parótida es el tipo de tumor salival benigno más común, cerca de un 80% de todos los casos de tumores salivales. Tiende a ser más frecuente en personas de raza blanca que en otras razas, las mujeres son afectadas predominantemente sobre los hombres en una proporción cercana al 3:2 y ocurren típicamente entre la cuarta y sexta década de vida—edad promedio de los pacientes es aproximadamente 43 años—siendo muy raro encontrar estos tumores en niños

Anatomía Patológica

Un adenoma pleomórfico es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales y parótidas. Su nombre deriva del pleomorfismo en su constitución, es decir, su apariencia grandemente variable, al visualizarse en el microscopio de luz. Se le conoce también como tumor mixto de tipo glándula salival, describiendo su característica pleomórfica en vez de su origen, que es tanto epitelial como mioepitelial.

Bajo el microscopio, tienen una apariencia altamente variable, incluso dentro de un mismo tumor. Clásicamente, es un tumor bifásico y se caracteriza por tener una mezcla de epitelio poligonal y elementos mioepiteliales de forma de huso en un trasfondo de estroma muy variable que puede ser mucoide, mixoide, cartilaginoso o hialino. Los elementos epiteliales pueden acomodarse en forma de estructuras ductales, o bien en forma laminar, agrupados o en filamentos que se entrelazan. Las células que conforman el epitelio son de dos tipos, luminales (epiteliales) y no-luminales (mesenquimatosos) y pueden también ser poligonales, laminares o estrellados (por ello el término pleomórficos). Pueden haber presentes áreas de metaplasia escamosa y perlas epiteliales.

El tumor no está envuelto, pero está por lo general rodeado de una pseudo-cápsula de grosor variable. El tumor se extiende en sus dimensiones a velocidades variables, entrando en el parénquima glandular normal, formando un frente de forma de dedo, aunque ésta variación no implica una transformación maligna.

A menudo, las células del tumor evidencian un translocación característica entre los cromosomas #3 y #8. Esto causa que el gen PLAG esté yuxtapuesto sobre el gen β-catenina. Ello activa el paso de la catenina, lo que conlleva a una división celular inadecuada.

Diagnóstico Diferencia: Con el carcinoma ex-adenoma pleomórfico, también conocido como carcinoma ex-tumor mixto es un carcinoma que muestra prueba histológica de surgir de o en un adenoma pleomórfico benigno. El diagnóstico requiere la identificación de los tumores benignos en el muestra de tejido tumoral. La incidencia o relativa frecuencia de este tumor varía considerablemente dependiendo del estudio citado. Una revisión de documentos de la AFIP, mostró que el carcinoma ex-adenoma pleomórfico constituye el 8.8% de todos los tumores mixtos y 4,6% de todos los tumores de la glándula salival malignos el cual se clasifica como el sexto más común entre todos los tumores de la glándula salival después del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, NOS; carcinoma de células acínicas; adenocarcinoma polimorfo de grado bajo y carcinoma cístico adenoide. La neoplasia se presenta principalmente en las glándulas salivales mayores.

La presentación clínica más común consiste en una masa indolora. Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parálisis facial. Dependiendo de la serie que se cite, el tiempo de supervivencia varía significativamente: 25 a 65% a 5 años, 24 a 50% a 10 años, 10 a 35% a 15 años y 0 a 38% a 20 años. Además del estadio del tumor, el grado histológico y el grado de infiltración constituyen parámetros importantes en la determinación del pronóstico

Cuestionario

Referencias